內(nèi)分泌性骨病

1、第十二章第十二章 內(nèi)分泌性骨病內(nèi)分泌性骨病 第一節(jié)第一節(jié) 巨人癥和肢端肥大癥巨人癥和肢端肥大癥主要內(nèi)容主要內(nèi)容 第二節(jié)第二節(jié) 糖尿病性骨病糖尿病性骨病 第三節(jié)第三節(jié) 甲狀旁腺功能亢進(jìn)甲狀旁腺功能亢進(jìn) 第四節(jié)第四節(jié) 甲狀旁腺功能低下甲狀旁腺功能低下 垂體前葉嗜酸細(xì)胞功能亢進(jìn)發(fā)生在骨骺聯(lián)合之前，則發(fā)生巨人癥（giantism）。單純巨人癥少見。半數(shù)以上繼發(fā)肢端肥大癥，以男性居多。 臨床：分為形成期及退化期。形成期開始于初生嬰兒，軀干、內(nèi)臟生長迅速，至10歲左右已有成人之高，肌肉發(fā)達(dá)，臂力過人，性器官發(fā)育較早。當(dāng)病人成長達(dá)最高峰后，就開始衰老，而進(jìn)入退化期。此時(shí)，精神不振，肌肉松弛，無力，毛發(fā)脫落，

2、性欲衰退，智力遲鈍，退化期歷時(shí)45年，患者一般早年夭折。 病理：巨人癥是腦垂體前葉分泌過量生長素，使四肢骨骺板的持久性生長活躍，骨骼的周徑與長徑同時(shí)增加。一、巨人癥一、巨人癥 第一節(jié)第一節(jié) 巨人癥和肢端肥大癥巨人癥和肢端肥大癥 巨人癥發(fā)病初期需與家族性身材高大相鑒別。 1.X 1.X線表現(xiàn)線表現(xiàn) 巨人癥表現(xiàn)為全身骨骼均勻性增長、變粗，骨骺向長的方向生長迅速，骨質(zhì)結(jié)構(gòu)正常。骨骺愈合及二次骨化中心出現(xiàn)延遲。四肢異常生長，軀干與四肢相比，相對(duì)的短縮。手、足的指及趾表現(xiàn)纖細(xì)，指(趾)骨末端無粗糙現(xiàn)象。 2.CT2.CT表現(xiàn)表現(xiàn) 常見蝶鞍增大，表現(xiàn)為前床突上翹、后床突及鞍背移位，鞍底下陷或呈雙邊征。一、

3、巨人癥一、巨人癥 肢端肥大癥（acromegaly）為垂體前葉嗜酸細(xì)胞增生或腺瘤產(chǎn)生過多的生長激素所致。若發(fā)生在骨骺閉合后，成年期發(fā)病則形成肢端肥大癥。 臨床：男女的發(fā)病率相等，半數(shù)患者發(fā)病于30歲以下。部分患者常有血糖升高和糖尿，常多飲、多尿、多食癥狀。如為腺瘤可有頭痛、頭暈和視野縮小和偏盲。主要表現(xiàn)頭顱增大，前額、顴部及下頜增大，四肢粗大，尤其是末端，肌肉肥大無力，身材一般不高。皮膚增厚，口唇增厚，舌、鼻、耳增大，語言不清。 病理：垂體病變多為前葉嗜酸細(xì)胞增生或垂體生長激素腺瘤。當(dāng)成年期骨骼已發(fā)育完成，生長素過多時(shí)，因骨骺板已愈合，骨縱徑不能增大，只能使骨膜下骨質(zhì)增生和關(guān)節(jié)軟骨進(jìn)行有限的骨

4、化，使短骨與扁骨的過度生長。 一、肢端肥大癥一、肢端肥大癥 第一節(jié)第一節(jié) 巨人癥和肢端肥大癥巨人癥和肢端肥大癥 1.1.畸形性骨炎畸形性骨炎 2.2.巨腦畸形巨腦畸形 1.X1.X線表現(xiàn)線表現(xiàn) 顱面骨 顱骨增大、顱板增厚，蝶鞍增大，鞍底下陷。下頜骨變長增寬，下頜角增大；四肢長骨 變粗，增大，指骨末節(jié)呈叢狀增大、變寬，而骨干則相對(duì)變細(xì)；關(guān)節(jié) 掌指關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙可增寬。髖關(guān)節(jié)常見明顯的退行性改變；軟組織 全身皮膚增厚，跟墊增厚（23mm）。 2.CT2.CT表現(xiàn)表現(xiàn) 四肢骨粗大，皮質(zhì)增厚，骨小梁增粗。鞍區(qū)CT檢查，可顯示垂體瘤表現(xiàn)。 3.MRI3.MRI表現(xiàn)表現(xiàn) 骨骼改變一般不用MRI檢查，

5、但可用于顯示垂體異常。一、肢端肥大癥一、肢端肥大癥 肢端肥大癥X線表現(xiàn) 頭顱側(cè)位片：顱骨增大、顱板增厚，蝶鞍增大，下頜骨變長增寬，下頜角增大（白箭） 糖尿病是一種以血漿葡萄糖水平增高為特征的內(nèi)分泌代謝疾病，主要是絕對(duì)或相對(duì)胰島素分泌不足和高血糖素活性增高所引起代謝紊亂。由糖尿病引起的骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)疾病稱為糖尿病性骨病。 臨床：具有典型的糖尿病癥狀，多見于足部。肢體感覺異常，表現(xiàn)為感覺遲鈍或消失，走路間歇性跛行。肢端動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，受累部位發(fā)紅、腫脹，深部潰瘍合并感染，足部壞疽或壞死改變。關(guān)節(jié)受侵可出現(xiàn)Charcot關(guān)節(jié)的癥狀。 病理:由于機(jī)體的蛋白質(zhì)被利用轉(zhuǎn)化為糖，蛋白質(zhì)的缺乏，出現(xiàn)骨質(zhì)疏松。

6、最早出現(xiàn)在軀干骨，骨小梁變細(xì)變少，骨皮質(zhì)松化、分層狀。糖尿病性周圍神經(jīng)病變使局部保護(hù)性感覺消失，造成足部潰瘍。糖尿病性周圍血管病變常使脛前、脛后及腓靜脈分支受累，造成骨壞死。由于動(dòng)脈粥樣硬化后血栓形成或潰瘍斑塊脫落栓塞造成足部壞疽的發(fā)生。一、臨床與病理一、臨床與病理 第二節(jié)第二節(jié) 糖尿病性骨病糖尿病性骨病 X X線表現(xiàn)：線表現(xiàn)： （一）萎縮型 1.骨質(zhì)疏松 骨質(zhì)疏松可呈彌漫性和局限性。 2.關(guān)節(jié)骨皮質(zhì)缺損 多見于跖、趾骨頭，為邊緣小骨性缺損，界限清楚。 3.骨端骨破壞與骨吸收 多見于跖趾關(guān)節(jié)，也可見于趾骨末節(jié)。 （二）增生型 1.Charcot關(guān)節(jié) 好發(fā)于足部、踝關(guān)節(jié)。 2.骨質(zhì)增生硬化 3.

7、骨膜增生 （三）軟組織改變 1.急性軟組織感染 2.足部深潰瘍伴感染 二、影像學(xué)表現(xiàn)二、影像學(xué)表現(xiàn) 第二節(jié)第二節(jié) 糖尿病性骨病糖尿病性骨病 1.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 2.痛風(fēng) 3.化膿性骨髓炎 三、鑒別診斷三、鑒別診斷 第二節(jié)第二節(jié) 糖尿病性骨病糖尿病性骨病 糖尿病足X線表現(xiàn) A.正位 B.斜位：第1趾骨基底部、第1跖骨近端及遠(yuǎn)端見囊性骨質(zhì)破壞區(qū)，邊緣有硬化，第1趾跖關(guān)節(jié)骨破壞班半脫位，周圍軟組織明顯腫脹（白箭）；第4跖骨骨干骨質(zhì)增生硬化(黑箭) 甲狀旁腺功能亢進(jìn)（hyperparathyroidism）為甲狀旁腺分泌過多的甲狀旁腺素，引起體內(nèi)鈣、磷代謝失常所致，具有多種臨床表現(xiàn)。 臨床：常見于中年

8、人，女性多發(fā)。癥狀為全身骨關(guān)節(jié)疼痛、畸形、病理骨折。神經(jīng)肌肉興奮性降低，肌肉張力低，乏力、疲倦，體重減輕，便秘。常有腎結(jié)石、腎絞痛及血尿等。并發(fā)腎功能不全及尿毒癥。血甲狀旁腺素（PTH）、血鈣、尿鈣升高，血磷減低，堿性磷酸酶升高。 病理：過量分泌的甲狀旁腺激素刺激，破骨細(xì)胞活動(dòng)增強(qiáng)，促使鈣從骨中脫出進(jìn)入血液，骨質(zhì)骨吸收，伴有新骨形成，繼發(fā)粘液性變和出血，導(dǎo)致纖維囊性骨炎。甲狀旁腺激素分泌過多，導(dǎo)致血磷降低、血鈣升高、尿鈣增多，腎結(jié)石形成；血鈣升高，可抑制維生素D代謝，導(dǎo)致類骨質(zhì)內(nèi)礦物質(zhì)沉積不足，形成佝僂病或軟骨病。一、臨床與病理一、臨床與病理 第三節(jié)第三節(jié) 甲狀旁腺功能亢進(jìn)甲狀旁腺功能亢進(jìn) （

9、一）（一）X X線表現(xiàn)：線表現(xiàn)： 1.全身廣泛性骨質(zhì)疏松 2.骨質(zhì)吸收 骨膜下骨吸收多見于第2、3中節(jié)指骨的橈側(cè)。 3.纖維囊性骨炎 4.骨質(zhì)軟化 5.骨質(zhì)硬化 主要見于慢性腎功能衰竭引起的繼發(fā)性甲旁亢病人。 6.關(guān)節(jié)軟骨鈣化 7.軟組織鈣化 8.尿路結(jié)石 常為雙側(cè)腎盂多發(fā)，呈鹿角形或斑塊狀致密影。 二、影像學(xué)表現(xiàn)二、影像學(xué)表現(xiàn) 第三節(jié)第三節(jié) 甲狀旁腺功能亢進(jìn)甲狀旁腺功能亢進(jìn) （二）（二）CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 除顯示骨質(zhì)疏松、骨吸收、囊變等表現(xiàn)外，還可發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腺瘤。 （三）（三）MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) 顯示骨骼改變不如X線片和CT，但可檢出甲狀旁腺腺瘤。二、影像學(xué)表現(xiàn)二、影像學(xué)表現(xiàn) 第三節(jié)第三節(jié)

10、 甲狀旁腺功能亢進(jìn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)三、鑒別診斷三、鑒別診斷1.骨纖維異常增殖癥 4.畸形性骨炎 2.骨質(zhì)軟化 5.多發(fā)性骨髓瘤 3.腎性骨病 甲狀旁腺功能亢進(jìn)纖維囊性骨炎X線表現(xiàn)右肱骨及尺、橈骨多發(fā)大小不等囊狀破壞區(qū)，骨皮質(zhì)膨脹變?。ò准?甲狀旁腺功能低下（hypoparathyroidism)多由于甲狀腺手術(shù)誤切甲狀旁腺，甲狀旁腺發(fā)育不良或放射治療甲狀腺功能亢進(jìn)所致。原發(fā)性甲狀旁腺功能低下罕見。 臨床：早期以四肢麻木、疼痛為主，由于低血鈣所致手足搐搦為特征，無骨骼畸形。重者可出現(xiàn)喉頭喘鳴及全身驚厥，還常有情緒不穩(wěn)、易激動(dòng)或抑郁等精神病癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查：血鈣明顯降低，血磷明顯增高。 病理：由于甲狀旁腺分泌的減少，可使骨質(zhì)吸收減低，骨質(zhì)鈣沉積增加；腎小管對(duì)磷的重吸收增多，尿排磷量減少，血中磷的濃度增高并以磷酸鈣的形式沉積于骨，使骨硬化，血鈣減低。一、臨床與病理一、臨床與病理 第四節(jié)第四節(jié) 甲狀旁腺功能低下甲狀旁腺功能低下 （一）（一）X X線表現(xiàn)線表現(xiàn) 全身骨質(zhì)多為正常，顱骨可見顱內(nèi)異常鈣化，少數(shù)可見內(nèi)外骨板厚。髖關(guān)節(jié)間隙可變窄，股骨頭和髖臼骨增生硬化，骶髂關(guān)節(jié)硬化。長骨干骺端帶狀骨密度增高，骨骺線可早期閉合，掌骨或趾骨發(fā)育較