生物化學第二篇物質(zhì)代謝及調(diào)節(jié)

1、生物化學課終復習要點總結（二）學員旅六隊 學習部第四章 糖代謝一、復習要點1、糖的重要功能及其在體內(nèi)的消化、吸收。2、糖酵解、糖有氧氧化及糖異生的調(diào)節(jié)。3、磷酸戊糖途徑的主要反應過程和調(diào)節(jié)。4、肝糖原合成與分解的調(diào)節(jié)、乳酸循環(huán)及其生理意義。5、高血糖、低血糖的產(chǎn)生現(xiàn)象。6、糖酵解的概念、糖酵解途徑的基本反應過程、部位、限速酶、ATP生成及生理意義。7、糖的有氧氧化概念、糖的有氧氧化途徑中丙酮酸氧化脫羧及三羧酸循環(huán)的基本反應過程、限速酶、ATP生成、作用部位及生理意義。8、磷酸戊糖途徑的生理意義（核糖和NADPH的作用）。9、正常人血糖的來源、去路及激素（胰島素、胰高血糖素、糖皮質(zhì)激素及腎上腺素

2、）對血糖水平的調(diào)節(jié)作用。10、理解在運動或饑餓時糖代謝的適應性變化，糖尿病時糖代謝的異常變化。11、糖的分解代謝的基本途徑、細胞定位、限速酶及生理意義。12、肝糖原合成與分解的限速酶、催化反應及其意義。13、糖異生的概念、限速酶及其生理意義。14、糖酵解和三羧酸循環(huán)的基本過程及生理意義，糖代謝途徑的協(xié)同調(diào)節(jié)。二、重要名詞解釋1、糖酵解(glycolysis)在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的過程2、底物水平磷酸化(substrate level phosphorylation)底物在脫氫或脫水時，分子內(nèi)能量重新分布形成的高能磷酸根，直接轉移給ADP生成ATP的方式3、糖的有氧氧化

3、(aerobic oxidation)指在機體氧供充足時，葡萄糖徹底氧化成H2O和CO2，并釋放出能量的過程，是機體主要供能方式。部位：胞液及線粒體4、三羧酸循環(huán)(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也稱為檸檬酸循環(huán)或Krebs循環(huán)，指乙酰CoA和草酰乙酸縮合生成含三個羧基的檸檬酸，反復的進行脫氫脫羧，又生成草酰乙酸，再重復循環(huán)反應的過程，反應部位是線粒體。要點：經(jīng)過一次三羧酸循環(huán)，消耗一分子乙酰CoA，經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化，生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2， 1分子GTP。三羧酸循環(huán)在三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝中具有重要生理意義，是三

4、大營養(yǎng)素的最終代謝通路,其作用在于通過4次脫氫，為氧化磷酸化反應生成ATP提供還原當量，是糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)系的樞紐。5、活性葡萄糖：即尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)，在體內(nèi)充當葡萄糖供體，由1-磷酸葡萄糖與尿苷三磷酸（UTP）生成6、乳酸循環(huán)也稱Cori循環(huán)，是指肌肉缺氧時產(chǎn)生大量乳酸，大部分經(jīng)血液運到肝臟，通過糖異生作用肝糖原作用再生成葡萄糖補充血糖，血糖可再被肌肉利用，這就構成了個循環(huán)，此循環(huán)稱為乳酸循環(huán)。7、磷酸戊糖途徑(pentose phosphate pathway)指機體某些組織以6-磷酸葡萄糖為起始物在6-磷酸葡萄糖脫氫酶作用下形成6-磷酸葡萄糖酸進而生成磷酸戊糖為中間代謝

5、物的過程，生理意義在于生成NADPH和5-磷酸核糖；為核酸的生物合成提供核糖；提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應8、糖異生作用由非糖物質(zhì)轉變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程，底物主要是生糖氨基酸、甘油和乳酸，主要器官是肝臟和腎臟。 9、底物循環(huán)(substrate cycle)作用物的互變分別由不同酶催化其單向反應的互變循環(huán)低血糖空腹血糖濃度低于3.333.89mmol/L稱為低血糖。血糖水平過低，會影響腦細胞的功能，從而出現(xiàn) 頭暈、倦怠無力、心悸等癥狀，嚴重時出現(xiàn)昏迷，稱為低血糖休克。10、高血糖空腹血糖濃度高于 7.2-7.6mmol/L時稱為高血糖。 11、耐糖現(xiàn)象（glucose toler

6、ance）人體對攝入的葡萄糖具有很大的耐受能力，在一次性攝取大量葡萄糖后，血糖水平不會出現(xiàn)大的波動的現(xiàn)象12、糖原累積癥(glycogen storage diseases) 是一類遺傳性代謝病，其特點為體內(nèi)某些器官組織中有大量糖原堆積。引起糖原累積癥的原因是患者先天性缺乏與糖原代謝有關的酶類。 13、丙酮酸脫氫酶復合體：是存在于線粒體，由丙酮酸脫氫酶（E1），二氫硫辛酰胺轉乙酰酶（E2）和二氫硫辛酰胺脫氫酶（E3）按一定比例組合成多酶復合體。三、簡答題匯總1、什么叫糖酵解?簡述糖酵解的部位、關鍵酶及終產(chǎn)物。 答：糖酵解指在缺氧狀態(tài)下，葡萄糖或糖原分解為乳酸和少量ATP的過程。反應部位為胞液中

7、，關鍵酶: 己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶。終產(chǎn)物是丙酮酸。2、 糖酵解的生理意義是什么?答：機體在無氧或缺氧條件下獲得能量的一種有效方式。也是機體應急狀態(tài)下產(chǎn)生能量的重要途徑。 3、糖的有氧氧化包括哪幾個階段？答：糖的有氧氧化包括糖酵解途徑、丙酮酸氧化脫羧、三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化這幾個階段。4、簡述三羧酸循環(huán)的生理意義。答：三羧酸循環(huán)是有氧條件下丙酮酸在線粒體中徹底氧化分解的途徑，它是需氧生物利用糖或其他物質(zhì)獲得能量的最有效方式，是糖、脂類、蛋白質(zhì)等物質(zhì)轉化的樞紐。是三大物質(zhì)代謝的共同通路。5、 試列表比較糖酵解與有氧氧化進行的部位、反應條件、關鍵酶、產(chǎn)物、能量生成及生理意義。糖

8、酵解有氧氧化條件供氧不足有氧情況部位胞液胞液和線粒體關鍵酶己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶及丙酮酸脫氫酶系、異檸檬酸脫氫酶、a-酮戊二酸脫氫酶系、檸檬酸合酶底物、產(chǎn)物葡萄糖、糖原-乳酸葡萄糖、糖原-H2O、CO2產(chǎn)能1mol葡萄糖凈得2molATP1mol葡萄糖凈得36或38molATP生理意義迅速供能，某些組織依賴于糖酵解機體獲得能量的主要方式6、試述磷酸戊糖途徑的生理意義答：為核酸的生物合成提供核糖，提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應，NADPH對維持還原型谷胱甘肽的正常含量有很重要的作用，且有殺菌作用。7、簡述糖異生的生理意義。答

9、：維持血糖濃度恒定，保證依賴葡萄糖的組織的功能。補充肝糖原，調(diào)節(jié)酸堿平衡。8、糖異生過程是否為糖酵解的逆反應？為什么？答：不是。因為反應過程中有三步反應是不可逆的，酶是不同的。9、什么叫血糖？機體的血糖主要受哪些激素的調(diào)節(jié)？答：血液中的糖稱為血糖， 主要受到胰島素、胰高血糖素、糖皮質(zhì)激素和腎上腺素的調(diào)節(jié)。胰島素是唯一降低血糖的激素。其余三種激素都可以使血糖升高。第五章 脂類代謝一、復習要點1. 脂肪酸的命名、分類及生理功能。2. 磷脂的組成和種類。3. 甘油磷脂的合成途徑：甘油二酯合成途徑，CDP-甘油二酯合成途徑。4. 膽固醇的主要合成步驟及調(diào)節(jié)。5. 脂酸碳鏈的加長、多不飽和脂酸的重要衍生

10、物。6. 血漿脂蛋白的結構、種類，載脂蛋白的功能。7. 血漿脂蛋白代謝異常與高脂血癥及動脈粥樣硬化發(fā)生的關系。8. 脂肪動員的概念、調(diào)節(jié)、意義。9. 總結糖代謝與脂類代謝的關系。10. 營養(yǎng)必須脂肪酸的概念、種類、功能。11. 脂肪酸-氧化的詳細步驟、氧化的產(chǎn)能計算。12. 脂肪酸合成的原料、部位、限速酶。13. 甘油三酯合成的原料、部位、過程。14. 酮體的概念、合成過程、利用、生理意義。15. 膽固醇合成的原料、限速酶及其轉化的產(chǎn)物。二、重要名詞解釋1. 脂肪動員（fat mobilization）：儲存在脂肪細胞中的甘油三酯，被脂酶逐步水解為游離脂酸（free fatty acid，F(xiàn)F

11、A）和甘油（glycerol）并釋放入血，通過血液運輸至其他組織氧化利用的過程。2. 脂酸的氧化：脂酰CoA進入線粒體基質(zhì)后，在線粒體基質(zhì)中脂酸-氧化多酶復合體的有序催化下，從脂酰基-碳原子開始，進行脫氫、加水、再脫氫、硫解四步連續(xù)反應，生成1分子比原來少兩個碳原子的脂酰CoA、1分子乙酰CoA、1分子FADH2、1分子NADH+H+，反復進行直至生成丁酰CoA。3. 酮體（ketone bodies）：脂酸在肝細胞氧化分解時產(chǎn)生的特有中間代謝產(chǎn)物，包括乙酰乙酸、-羥丁酸、丙酮，是肝臟輸出能源的一種形式。4. 磷脂酶C（phospholipase C）：作用于甘油磷脂的3位磷酸酯鍵、產(chǎn)物為甘油

12、二酯的酶。5. 甘油磷脂（glycerophosphatide）/磷酸甘油酯（phosphoglycerides）：由甘油與2分子脂酸、1分子磷酸及含氮化合物結合而成。其中，1位羥基常被飽和脂酸酯化，2位羥基常被不飽和脂酸（如花生四烯酸）酯化，3位羥基被磷酸酯化為磷脂酸。6. 血脂（blood fat）：血漿所含脂類的統(tǒng)稱。包括甘油三酯、磷脂、膽固醇及其酯、游離脂酸等。7. 脂蛋白（lipoprotein）：脂質(zhì)與載脂蛋白結合形成的球形復合物，球體表面為載脂蛋白、磷脂及膽固醇的親水基團，球體內(nèi)核為甘油三酯、膽固醇酯等疏水脂質(zhì)。血漿脂蛋白是血漿脂質(zhì)的運輸和代謝方式。根據(jù)密度不同，血漿脂蛋白可以分

13、為四種：CM、VLDL、LDL、HDL。8. 脂蛋白脂肪酶（lipoprotein lipase）：位于心、肌肉、脂肪等組織的毛細血管內(nèi)皮細胞表面，水解CM、VLDL中的甘油三酯，釋放出甘油和游離脂酸，供組織細胞攝取利用。9. 酰基載體蛋白（acyl carrier protein，ACP）：脂酸合成過程中脂酰基的載體，脂酸合成的各步反應均在ACP輔基上進行。三、簡答題歸納匯總1、脂類的概念及其結構特點和相應生理功能。答：概念：脂類是一類非均一、物理和化學性質(zhì)相近，并能為機體利用的有機化合物，是脂肪（fat）和類脂（lipoid）的總稱。結構特點：脂酸與醇以酯鍵合成酯。脂酸包括飽和脂酸、不飽和

14、脂酸，醇包括甘油、鞘氨醇、膽固醇等。生理功能：脂肪：儲能與供能；促進脂溶性維生素的吸收；維持體溫、保護內(nèi)臟。磷脂：生物膜的重要組成部分；提供不飽和脂酸。膽固醇：維持生物膜的結構與功能，代謝的調(diào)節(jié)。2、脂類的消化、吸收的必需因素和部位。答：（1）消化：脂-水界面。小腸上段。脂類的消化發(fā)生在脂-水界面（lipid-water interfaces），界面的形成依賴于膽汁酸鹽的乳化作用，增加消化酶與脂類的接觸面積。消化酶類：胰脂酶（產(chǎn)物為2-甘油一酯）、輔脂酶（不具有酶的催化作用但具有與胰脂酶、脂肪結合的結構域；可防止胰脂酶在脂-水界面變性）、磷脂酶A2（生成多為不飽和的脂酸、溶血磷脂）、膽固醇酯酶

15、。（2）吸收：微團穿過小腸粘膜細胞，為粘膜細胞吸收。十二指腸下段及空腸上段。大部分甘油三酯被水解為甘油一酯后被吸收，極少數(shù)甘油三酯（短鏈脂酸）被膽汁酸鹽乳化后直接吸收，在小腸粘膜細胞內(nèi)的脂肪酶作用下水解為脂酸及甘油通過門靜脈進入血循環(huán)。長鏈脂酸及甘油一酯在進入小腸粘膜細胞后在SER上的脂酰轉移酶催化下再合成甘油三酯，再在RER上與載脂蛋白、磷脂、膽固醇合成CM經(jīng)淋巴進入血循環(huán)。3、脂酸的氧化和脂肪酸合成的基本過程、酶系。答：（1）脂酸的氧化：脫氫脂酰CoA脫氫酶（FAD，可接受2H）加水2烯酰水化酶再脫氫-羥脂酰CoA脫氫酶（NAD+，可接受2H）硫解-酮脂酰CoA硫解酶脂酸合成：原料：乙酰C

16、oA（主要來自葡萄糖），ATP，HCO3-，NADPH，Mn2+。乙酰CoA從線粒體到胞漿的轉運：檸檬酸-丙酮酸循環(huán)。乙酰CoA的活化乙酰CoA羧化酶（限速酶，生物素），生成丙二酰CoA脂酸合成?；d體蛋白（ACP）、7種功能的多酶體系（或7種功能的多功能酶）4、酮體是如何產(chǎn)生并被利用的？酮體的產(chǎn)生的生理意義？答：酮體產(chǎn)生：酮體是脂酸在肝被分解時特有的中間代謝產(chǎn)物。肝細胞以氧化所產(chǎn)生的乙酰CoA為原料，先將其縮合成HMG CoA，接著裂解為乙酰乙酸，乙酰乙酸經(jīng)還原生成-羥丁酸，乙酰乙酸經(jīng)脫羧生成丙酮。HMG CoA合成酶是酮體合成的關鍵酶。酮體利用：“肝內(nèi)生酮肝外用”。酮體中丙酮含量較少，通過

17、肺呼吸或者腎排出；乙酰乙酸和-羥丁酸在外周組織先轉化為乙酰CoA，再通過TCA循環(huán)徹底氧化釋能。生理意義：酮體是肝臟輸出能源的一種形式，也是肌肉尤其是腦組織的重要能源。長期饑餓或供糖不足時，酮體可代替葡萄糖成為腦組織的主要能源，以減少葡萄糖的消耗。5、甘油磷脂主要包括哪幾類？合成部位、原料和途徑有哪些？答：分類：磷脂酰膽堿（卵磷脂）、磷脂酰乙醇胺（腦磷脂）、磷脂酰絲氨酸、磷脂酰甘油、二磷脂酰甘油（心磷脂）、磷脂酰肌醇。合成部位：全身均能，由以肝、腎、腸最為活躍。原料：脂酸、甘油、植物油（攝取）、磷酸鹽、膽堿（攝?。⒔z氨酸、肌醇、ATP、CTP等，乙醇胺由絲氨酸脫羧生成，膽堿也可以由Ser或M

18、et在體內(nèi)合成。途徑：（1）甘油二酯途徑卵磷脂、腦磷脂的合成途徑（2）CDP-甘油二酯途徑心磷脂、磷脂酰絲氨酸、磷脂酰肌醇的合成途徑6、簡述膽固醇合成的原料、脂肪酸的-氧化與生物合成的主要區(qū)別是什么？膽固醇合成的部位以及酶系。答：（1）膽固醇合成原料：乙酰CoA為原料，每合成1分子膽固醇，需：18乙酰CoA、36ATP、16NADPH+H+。其中，乙酰CoA大多來自糖有氧氧化，NADPH+H+來自磷酸戊糖途徑。脂酸的-氧化原料：脂酰CoA。脂酸的生物合成原料：乙酰CoA、ATP、HCO3-、NADPH+H+、Mn2+。膽固醇合成部位：細胞：除成年動物腦組織和成熟紅細胞以外的組織均可合成，由以肝

19、臟（70-80%）、小腸（10%）為主。亞細胞：胞漿、滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。膽固醇合成酶系：乙酰乙酰硫解酶、HMG CoA合成酶、HMG CoA還原酶（限速酶）7、血漿脂蛋白的組成、分類及功能。答：組成：脂質(zhì)與愛脂蛋白結合形成的球形復合體，球體表面為載脂蛋白、膽固醇、磷脂的親水基團，球體內(nèi)核為甘油三酯、膽固醇酯等疏水物質(zhì)。分類：通過電泳法（或超速離心法）可將脂蛋白分為四類。CM（乳糜微粒）、VLDL（極低密度脂蛋白）、LDL（低密度脂蛋白）、HDL（高密度脂蛋白）功能：CM小腸粘膜細胞合成，運輸外源性甘油三酯及膽固醇的主要形式。VLDL主要由肝臟合成，運輸內(nèi)源性甘油三酯的主要形式。LDL主要由VLDL在

20、血漿中轉變而來，運輸由肝臟合成的內(nèi)源性膽固醇的主要形式。HDL主要由肝臟合成（小腸亦可合成），主要參與膽固醇的逆向轉運（RCT），即，將膽固醇從外周組織向肝臟轉運。8、什么叫CM、VLDL、LDL、HDL，它們怎樣合成，其主要功能是什么？ 答：（1）CM：乳糜微粒。合成：脂肪消化吸收時，小腸粘膜細胞再合成甘油三酯，連同合成（或吸收）的磷脂及膽固醇，與apoB48、apoA、apoA、apoA等結合形成新生的CM。新生CM經(jīng)淋巴管進入血液循環(huán)，從HDL獲得apoC（其中的apoC為外周組織細胞表面LPL的激活劑）、apoE，并將部分apoA轉移給HDL，形成成熟的CM。主要功能：運輸外源性甘油三

21、酯及膽固醇的主要形式。VLDL：極低密度脂蛋白。合成：肝臟以葡萄糖（或來源于食物及脂肪動員的脂酸）為原料合成甘油三酯，與apoB100、apoE及磷脂、膽固醇等結合形成VLDL。主要功能：運輸內(nèi)源性甘油三酯的主要形式。LDL：低密度脂蛋白。合成：CM、VLDL中的甘油三酯被脂蛋白脂肪酶逐步水解形成。主要功能：運輸由肝臟合成的內(nèi)源性膽固醇的主要形式。HDL：高密度脂蛋白。合成：CM、VLDL中的甘油三酯被水解時，其表面的apoA、apoA、apoA、apoC及磷脂、膽固醇等脫離CM（或VLDL）而形成。主要功能：參與膽固醇的逆向轉運（RCT）。四、習題集中可以刪掉的題目匯總1、A型題：8、15、

22、16、24、25、27、30、40、44、48、58、63、68、752、B、C型題全部刪掉3、X型題：12、184、判斷題全部刪掉5、名詞解釋：66、簡答題：1、5、107、論述題：9、12第六章 生物氧化一、復習要點1.生物氧化的概念及生理意義。2.呼吸鏈的概念、線粒體的兩條呼吸鏈NADH氧化呼吸鏈和琥珀酸氧化呼吸鏈的組成成分和排列順序及氧化磷酸化的概念。NADH氧化呼吸鏈： NADH 復合體CoQ復合體復合體O2琥珀酸氧化呼吸鏈： 琥珀酸復合體CoQ復合體復合體 O23.呼吸鏈電子傳遞機制和能量釋放。4.氧化磷酸化的偶聯(lián)機制化學滲透假說。5.P/O比值：每消耗1/2摩爾O2所生成ATP的

23、摩爾數(shù)6.高能磷酸化合物的類型及ATP生成和利用。7.氧化磷酸化的概念、氧化磷酸化的偶聯(lián)部位及影響氧化磷酸化的因素。8.ATP合酶的結構組成及ATP合成的機制。9.胞液中NADH氧化的兩種轉運機制：-磷酸甘油穿梭和蘋果酸天冬氨酸穿梭及線粒體內(nèi)膜轉運載體。10.其他氧化體系：需氧脫氫酶和氧化酶、過氧化物酶體的氧化酶、超氧物歧化酶和線粒體中的氧化酶加單氧酶和加雙氧酶。11.線粒體氧化磷酸化的能量轉換方式與體外氧化燃燒的關系。12.應用呼吸鏈理論解釋缺氧、窒息及毒物中毒的機理。2、 重要名詞解釋1. 生物氧化（Biological oxidation）：指物質(zhì)在生物體內(nèi)進行的氧化，主要是糖、脂肪、蛋

24、白質(zhì)等在體內(nèi)分解時逐步釋放能量，最終生成二氧化碳和水的過程。其中大部分能量轉化成ATP，其余能量以熱能形式釋放。2. 呼吸鏈（respiratory chain）：代謝物脫下的成對氫原子通過多種酶和輔酶所催化的連鎖反應逐步傳遞，最終與氧結合生成水，此過程和細胞呼吸有關，因此稱為呼吸鏈。3. 氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）：代謝物脫下的成對氫原子在呼吸鏈傳遞過程中偶聯(lián)ADP磷酸化、生成ATP的過程，是細胞內(nèi)ATP生成的主要方式。4. .P/O比值：指物質(zhì)氧化時，每消耗一摩爾氧原子所消耗的無機磷的摩爾數(shù)，即生成ATP的摩爾數(shù)。5.化學滲透假說（chemiosmot

25、ic hypothesis）：電子經(jīng)呼吸鏈傳遞時，可將質(zhì)子（H+）從線粒體內(nèi)膜的基質(zhì)側泵到內(nèi)膜胞漿側，產(chǎn)生膜內(nèi)外質(zhì)子電化學梯度而儲存能量，當質(zhì)子順濃度梯度回流時驅(qū)動ADP與Pi生成ATP。6.-磷酸甘油穿梭:主要在腦及骨骼肌中，借助于-磷酸甘油與磷酸二羥丙酮之間的氧化還原轉移還原當量，使線粒體外來自NADH的還原當量進入線粒體的呼吸鏈氧化。7.蘋果酸-天冬氨酸穿梭：主要存在于肝和心肌中，涉及兩種內(nèi)膜轉運蛋白和四種酶協(xié)同參與。胞質(zhì)中的NADH+H+脫氫，使草酰乙酸還原成蘋果酸，蘋果酸進入線粒體后重新生成草酰乙酸和NADH+H+。NADH+H+進入NADH氧化呼吸鏈。8.解偶聯(lián)作用：不影響呼吸鏈中

26、質(zhì)子或電子的傳遞過程，但能減弱或停止ATP合成的氧化磷酸化反應，這種使氧化與磷酸化過程脫離而阻斷能量轉化的作用稱為解偶聯(lián)作用。三、簡答題歸納匯總1.簡述NADH呼吸鏈的組成及電子傳遞途徑。組成：由復合體、復合體、復合體組成。電子傳遞途徑：NADH 復合體 CoQ 復合體 復合體 O22. 簡述琥珀酸呼吸鏈的組成及電子傳遞途徑。由復合體、復合體、復合體組成。電子傳遞途徑：琥珀酸復合體CoQ復合體復合體 O2第七章 氨基酸代謝一、復習要點1. 蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值作用：氮平衡、營養(yǎng)必需氨基酸與非必需氨基酸。2. 蛋白質(zhì)在小腸消化、吸收和腐敗過程。3. 氨基酸的脫羧基作用，谷氨酸、組氨酸和半胱氨酸等氨基酸

27、的脫羧基后產(chǎn)生的胺類物質(zhì)。4. 轉氨基作用的概念、機制及體內(nèi)氨基酸的四種脫氨基作用：聯(lián)合脫氨基作用、轉氨基作用、谷氨酸氧化脫氨基作用和嘌呤核苷酸循環(huán)。5. 氨基酸脫氨基后，-酮酸的代謝去路及生糖氨基酸、生酮氨基酸和生糖兼生酮氨基酸的概念。6. 氨的來源與去路、氨的轉運形式：谷氨酰胺和丙氨酸-葡萄糖循環(huán)。7. 尿素合成、部位、原料、鳥氨酸循環(huán)的主要途徑和生理意義。8. 尿素合成的調(diào)節(jié)。9. 含硫氨基酸的代謝：甲基的直接供體（S-腺苷甲硫氨酸）、甲硫氨酸循環(huán)及意義、硫酸的活性形式（PAPS）、肌酸的合成。10. 應用氨基酸代謝理論闡明肝性腦病的分子機理。11. 說明葉酸或B12缺乏與貧血關系。12

28、. 一碳單位的概念、一碳單位的種類、來源、載體及生理意義。13. 氨基酸代謝途徑（酪氨酸、苯丙氨酸及精氨酸）。二、重要名詞解釋1. 尿素循環(huán)（urea cycle）:指氨與CO2通過鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸生成尿素的過程，又稱鳥氨酸循環(huán)，是人體血氨的主要代謝途徑。2. 生糖氨基酸（glucogenic amino acid) :降解可生成能作為糖異生前體的分子，例如丙酮酸或檸檬酸循環(huán)中間代謝物的氨基酸。3. 生酮氨基酸（ketogenic amino acid) :降解可生成乙酰CoA或酮體的氨基酸。4. 甲硫氨酸循環(huán)(methionine cycle):蛋氨酸與ATP作用轉變成蛋氨酸(SAM)

29、，SAM是甲基的直接供體，參與許多甲基化反應；與此同時產(chǎn)生的S-腺苷同型半胱氨酸進一步轉變成同型半胱氨酸，后者可接受N5CH3FH4的甲基重新生成蛋氨酸，形成一個循環(huán)過程，稱蛋氨酸循環(huán)。5. 一碳單位(One carbon unit)：某些氨基酸（絲、色、組、甘）在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子的基團6. 苯酮酸尿癥（phenylketonuria）：是由于苯丙氨酸羥化酶缺乏引起苯丙酸堆積的代謝遺傳病。缺乏丙酮酸羥化酶，苯丙氨酸只能靠轉氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆積對神經(jīng)有毒害，使智力發(fā)肓出現(xiàn)障礙。7. 多胺（polyamine）：指含有多個氨基的化合物，是調(diào)節(jié)細胞

30、生長的重要物質(zhì)。三、簡答題歸納匯總1. 試解釋機體氮平衡的含義。答：氮平衡是攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關系，反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝總體狀況。機體氮平衡有三種情況。氮總平衡：攝入氮 = 排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮 > 排出氮（兒童、孕婦等）氮負平衡：攝入氮 < 排出氮（饑餓、消耗性，疾病患者）2. 什么是蛋白質(zhì)的腐敗作用？答：腸道細菌對未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用。腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質(zhì)。3. 必需氨基酸有哪些?答：指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共

31、有8種：Val（纈）、Ile（異亮）、Leu（亮）、Thr（蘇）、Met（甲硫）、Lys（賴）、Phe（苯丙）、Trp（色）4. 試簡述胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解的泛素途徑。答：蛋白質(zhì)在蛋白酶體通過ATP-依賴途徑被降解。首先，由泛素與被選擇降解的蛋白質(zhì)形成共價連接，使其標記并被激活。然后，蛋白酶體特異性地識別泛素標記的蛋白質(zhì)并將其降解，泛素的這種標記作用稱泛素化。一種蛋白質(zhì)的降解需形成泛素鏈，并消耗ATP。5. 體內(nèi)脫氨基的方式有哪些？答： 氧化脫氨基； 轉氨基作用； 聯(lián)合脫氨基：轉氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用；轉氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。6. 試述尿素循環(huán)的主要過程答：又稱鳥氨酸循環(huán)。在氨基甲酰磷酸合

32、成酶（CPS-I）催化下，CO2 ，NH3合成氨基甲酰磷酸；氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應生成瓜氨酸；瓜氨酸與天冬氨酸反應生成精氨酸代琥珀酸； 精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸；精氨酸裂解釋放出尿素并再形成鳥氨酸。7. 尿素循環(huán)在機體代謝過程中有何重要生理意義答：（1）尿素循環(huán)不僅將氨和CO2合成為尿素，而且生成一分子延胡索酸，使尿素循環(huán)與TCA循環(huán)聯(lián)系起來。（2）肝臟中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途徑。若尿素合成障礙，可引起高血氨癥與氨中毒。（3）植物體內(nèi)也存在尿素循環(huán)，但轉運活性低，其意義在于合成精氨酸。個別植物也可產(chǎn)生尿素，在脲酶作用下分解產(chǎn)生氨，用以合成其他含氮化合物，包括核酸、激素

33、、葉綠體、血紅素、胺、生物堿等。8. 芳香族氨基酸有哪些，其代謝異常會出現(xiàn)哪些癥狀？答：苯丙氨酸，酪氨酸，色氨酸。苯酮酸尿癥，帕金森病，白化病，尿黑酸尿癥。9. 舉例說明一碳單位的生理作用及其代謝障礙相關的病理、藥理情況。答：參與合成嘌呤和嘧啶，.參與多種物質(zhì)的甲基化過程。因缺乏維生素B12 或（和）葉酸導致一碳單位代謝障礙，引起巨幼紅細胞性貧血?；前奉愃幬锏囊志鷻C理是使細菌不能利用環(huán)境中的葉酸合成二氫葉酸，無法合成作為一碳單位載體的葉酸，從而無法合成核酸。10. 體內(nèi)含硫氨基酸在代謝中會產(chǎn)生哪些重要的生物活性物質(zhì)？答：甲硫氨酸的代謝產(chǎn)生S-腺苷甲硫氨酸(SAM)參與轉甲基作用；半胱氨酸轉變成?；撬?；半胱氨酸也可生成活性硫酸根PAPS，是體內(nèi)硫酸基的供體。4、 習題集中可以刪掉的題目匯總1. A型題：2,10,33,48，2. B、C型題全部刪掉3. X型題：3,13,17,18,21,24,304. 判斷題：55. 名詞解釋：1，5, 9 ,13 ,15 簡答題：1,2,3,4,6,9, 論述題：7第八章 核苷酸代謝一、復習要點1、核酸的消化吸收。2、核苷酸合成的調(diào)節(jié)。3、嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的分解代謝的終產(chǎn)物和脫氧核苷酸的生成。4、使用核苷酸代謝理論闡述尿酸生成與痛風癥關系。