川崎病的臨床問題

1、患者至上 員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先川崎病的臨床問題20152015年年5 5月月1414日日患者至上 員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先不完整型不完整型KDKD（Incomplete Kawasaki Disease,IKDIncomplete Kawasaki Disease,IKD）定義：定義：發(fā)熱發(fā)熱=5=5天；天；5 5項臨床特征僅具項臨床特征僅具2 2項或項或3 3項；項；除外其他等發(fā)熱性疾病。除外其他等發(fā)熱性疾病。患者至上 員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先指除具有主要診斷標(biāo)準(zhǔn)包括的臨床表現(xiàn)外，還伴有急性腹痛、腹瀉、胸腔積液、蛋白尿、腎炎等其他臨床表現(xiàn)的KD。AKD與IKD一樣，易于發(fā)生冠

2、脈病變?；颊咧辽?員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先定義：在入院診斷為不完全型川崎?。↖KD），住院過程中出現(xiàn)新的主要臨床表現(xiàn)，出院時達(dá)到完全型川崎病（cKD）診斷標(biāo)準(zhǔn)。重癥KD：在ICU住院治療，原因為中毒性休克、MODS、KD休克綜合癥（定義收縮壓比基礎(chǔ)值低20%或臨床有灌注不良表現(xiàn)）、消耗性凝血病、巨噬細(xì)胞活化綜合癥（MAS），等KD病歷?；颊咧辽?員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先診斷標(biāo)準(zhǔn)為：丙種球蛋白2g/kg/次，沖擊2次后，體溫大于38.5，CRP無改善，白蛋白版，血小板低或大于900*109 /L,心臟彩超：冠狀動脈有炎癥改變?；颊咧辽?員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先川崎病休克綜合癥：病程中

3、出現(xiàn)血流動力學(xué)不川崎病休克綜合癥：病程中出現(xiàn)血流動力學(xué)不穩(wěn)定狀態(tài)的川崎病。穩(wěn)定狀態(tài)的川崎病。診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.診斷川崎病的基礎(chǔ)上，患兒收縮壓持續(xù)低于該年齡組兒童正常收縮壓低值20%，或以上。2.合并組織低灌流的臨床體征，需擴(kuò)容或依靠血管活性藥物才能維持血壓在正常范圍?；颊咧辽?員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先* 發(fā)熱持續(xù)5天以上。* 四肢末端變化：急性期手足硬性水腫，指趾端紅斑；恢復(fù)期，甲床皮膚移行模樣脫皮。* 皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。* 兩眼非花膿性結(jié)膜炎。* 口腔粘膜：口唇潮紅，楊梅舌、口、咽部粘膜彌漫性充血。* 急性非化膿性頸部淋巴結(jié)膿腫，直徑1.5cm?；颊咧辽?員工為本

4、 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先* 具有以上6項中有5項以上者，又不能被其他已知疾病所解釋。* 除外其他疾病病毒性感染、溶血性鏈球菌感染（暴發(fā)型、猩紅熱）、葡萄球菌感染（中毒性休克綜合征）和耶爾森菌感染?；颊咧辽?員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先 川崎病的面容；川崎病的面容； 肛周脫皮；肛周脫皮； 陰囊皮膚潮紅；陰囊皮膚潮紅； 卡介苗接種的部位紅腫；卡介苗接種的部位紅腫； 3 3歲兒童出現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大；歲兒童出現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大； 嚴(yán)重的低蛋白血癥。嚴(yán)重的低蛋白血癥?；颊咧辽?員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先國內(nèi)統(tǒng)計占19.4%（日本占13.8%），不是輕型川崎?。ü诿}發(fā)生率反升高）。湘雅三醫(yī)院：IKD占25%。有兩

5、個含義：1.臨床標(biāo)準(zhǔn)3項或2項符合，但B超示冠狀動脈瘤屬重癥。2.臨床3項或2項符合，B超可見冠狀動脈輝度增強(qiáng)，除外其他感染性疾病?；颊咧辽?員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先患者至上 員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先如下表現(xiàn)也應(yīng)警惕如下表現(xiàn)也應(yīng)警惕KDKD： UCG示冠脈擴(kuò)張或冠狀動脈壁輝度增強(qiáng)； 心臟雜音或心包摩擦音； BCG接種處再現(xiàn)紅斑； 肛周脫屑； 低鈉血癥?；颊咧辽?員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先IL-18是鑒別IKD和s-JIA的，一個特異性很高的標(biāo)志物?；颊咧辽?員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先1.正常（0度）：冠脈無擴(kuò)張。 3歲2.5mm，9歲3mm,14歲3.5mm 冠狀內(nèi)徑與主動脈根部內(nèi)

6、徑之比值不受年齡影響，個年齡組均0.3。2.輕度（度）：瘤樣擴(kuò)張明顯而局限，內(nèi)徑=5=5天；天；5 5項臨床特征僅具項臨床特征僅具2 2項或項或3 3項；項；除外其他等發(fā)熱性疾病。除外其他等發(fā)熱性疾病?；颊咧辽?員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先指除具有主要診斷標(biāo)準(zhǔn)包括的臨床表現(xiàn)外，還伴有急性腹痛、腹瀉、胸腔積液、蛋白尿、腎炎等其他臨床表現(xiàn)的KD。AKD與IKD一樣，易于發(fā)生冠脈病變?；颊咧辽?員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先國內(nèi)統(tǒng)計占19.4%（日本占13.8%），不是輕型川崎?。ü诿}發(fā)生率反升高）。湘雅三醫(yī)院：IKD占25%。有兩個含義：1.臨床標(biāo)準(zhǔn)3項或2項符合，但B超示冠狀動脈瘤屬重癥。2.臨床

7、3項或2項符合，B超可見冠狀動脈輝度增強(qiáng)，除外其他感染性疾病。患者至上 員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先冠狀擴(kuò)張在發(fā)病第3天（平均5.4d）即可出現(xiàn)，第10d左右40%的患者存在冠狀動脈擴(kuò)張。2/3的患者為急性期一過性的冠狀動脈擴(kuò)張，可在發(fā)病35周內(nèi)消退。 發(fā)病第6天即可測得冠脈瘤，第23周檢出率最高，第4周后很少出現(xiàn)新的病變，但也可遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年才發(fā)生。多數(shù)于36月內(nèi)消退。如冠狀動脈瘤持續(xù)30d以上，成為冠狀動脈后遺癥。患者至上 員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先 KD并發(fā)心肌梗死者約占1%2%，多于病程1年內(nèi)（尤其病程111月內(nèi)）發(fā)生。臨床表現(xiàn)有以下特點： 多在休息或睡眠中突然發(fā)生（占6

8、3%） 多表現(xiàn)為休克、強(qiáng)烈哭叫、胸痛、腹痛、嘔吐等癥狀；嬰 幼兒訴胸痛者少（可能與年齡有關(guān)），亦可表現(xiàn)為呼吸困難、心力衰竭及心律失常； 無癥狀者占較大比例（占37%）。心肌梗死的診斷主要依靠心電圖檢查，可出現(xiàn)特征性改變。患者至上 員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先狹窄病變多發(fā)生于病后47周，狹窄一般位于冠脈瘤的流入口或流出口，經(jīng)數(shù)月、數(shù)年或10余年緩慢進(jìn)行。冠脈狹窄表現(xiàn)為阻塞、節(jié)段性狹窄及限局性狹窄。川崎病并發(fā)冠狀動脈狹窄多導(dǎo)致無癥狀性心肌缺血?；颊咧辽?員工為本 品牌第一 發(fā)展領(lǐng)先組別組別皮疹皮疹手足硬腫手足硬腫楊梅舌楊梅舌結(jié)拜充值結(jié)拜充值淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大KDKD組組9797（78.978.9）6969（56.156.1）106106（86.286.2）100100（81.381.3）9898（80.080.0）IKDIKD組組1616（39.039.0）1414（34.134.1）2525（61.061.0）1919（46.346.3）1818（43.943.9）X X組組22.7822.785.935.9312.1512.1518.8818.8819.0119.01P P0.010.010.050.050.010.010.010.010.010.01注：注：KDKD：川崎??；：川崎?。籌KDIKD：不完全川