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文檔簡介

1、一、新生兒和新生兒疾病1正常足月兒的外觀有哪些特點(diǎn)? 正常足月兒的外觀特點(diǎn)有:皮膚紅潤,皮下脂肪豐滿,毳毛少;頭發(fā)分條清楚;耳殼軟骨發(fā)育好,耳舟成形,直挺;指甲達(dá)到或超過指尖;乳腺結(jié)節(jié)>4mm,平均7mm;足紋遍及整個足底;男嬰皋丸已降,陰囊皺裂形成,女嬰大陰唇發(fā)育,可覆蓋小陰唇。 2早產(chǎn)兒的外觀特點(diǎn)有哪些? 早產(chǎn)兒的外觀特點(diǎn)為:皮膚發(fā)亮水腫、毳毛多;頭發(fā)亂如絨線頭;耳殼軟,缺乏軟骨,耳舟不清楚;指甲未達(dá)到指尖;乳腺無結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)<4mm足底紋理少;男嬰睪丸未降,陰囊少皺裂,女嬰大陰唇不發(fā)育,不能遮蓋小陰唇。3.早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病的防治。 .積極預(yù)防:要積極治療早產(chǎn)兒各種并發(fā)癥,減少對氧

2、的需要;合理用氧,如必須吸氧要嚴(yán)格控制吸入氧濃度和持續(xù)時間,監(jiān)測經(jīng)皮血氧飽和度,不易超過95%,避免血氧分壓波動過大。 早期診斷,關(guān)鍵在于開展篩查。篩查對象:胎齡34W或出生體重2000g的早產(chǎn)兒;出生體重2000g但病情危重曾接受機(jī)械通氣或CPAP輔助通氣,吸氧時間較長者。篩查時間:出生后4-6周。 及時治療,、期為早期ROP,密切觀察為主。期是早期治療的關(guān)鍵,對期閾值病變,在72小時內(nèi)行激光治療。4.新生兒窒息診斷標(biāo)準(zhǔn)。 出生時臍動脈血?dú)怙@示嚴(yán)重代謝性酸中毒或混合性酸中毒,pH ;Apgar評分0-3分,并持續(xù)時間5min;新生兒早期有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),如驚厥,昏迷或肌張力低下等;出生早期有多

3、器官功能不全的證據(jù)。5.簡述新生兒窒息的ABCDE復(fù)蘇方案及初步復(fù)蘇步驟。 新生兒窒息的ABCDE復(fù)蘇方案是:A:盡量吸盡呼吸道粘液;B:建立呼吸;C:維持正常循環(huán),保持足夠心搏出量;D:藥物治療E:評價。前3項(xiàng)最為重要,其中A是根本,通氣是關(guān)鍵。 新生兒窒息的初步復(fù)蘇步驟為:保暖;擺好體位,肩部用布卷墊高23cm,使頸部輕微伸仰;嬰兒娩出后立即吸凈口、鼻、咽粘液;溫?zé)岣擅砜深^部及全身,減少散熱;觸覺刺激。6.新生兒窒息復(fù)蘇的步驟和程序: 最初評估:是足月兒嗎羊水清么有呼吸或哭聲么肌張力好么 初步復(fù)蘇步驟:保暖;擺好體位;清理呼吸道:先口咽后鼻腔;檫干;刺激。 氣囊面罩正壓,人工呼吸。 胸

4、外心臟按壓:按壓胸骨體下1/3,頻率90次/分,深度胸廓前后徑1/3,心跳與呼吸3:1。 藥物治療:給予1:10000腎上腺素分鐘重復(fù)一次;擴(kuò)容劑:給予生理鹽水,劑量每次10ml/kg,于10分鐘以上靜脈緩慢推注。 復(fù)蘇后轉(zhuǎn)運(yùn)。7.新生兒缺血缺氧性腦病臨床診斷及出生三天內(nèi)治療原則。 診斷: 有明確的可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史,以及嚴(yán)重的胎兒宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)(胎心<100次/min,持續(xù)5min以上;和/或羊水III度污染)或者在分娩過程中有明顯窒息史; 出生時有重度窒息,指Apgar評分1min3分,并延續(xù)至5min時仍5分;和/或出生時臍動脈血?dú)鈖H; 出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、并

5、持續(xù)至24h以上,如意識改變(過度興奮、嗜睡、昏迷),肌張力改變(增高或減弱),原始反射異常(吸吮、擁抱反射減弱或消失),病重時可有驚厥,腦干征狀(呼吸節(jié)律改變、瞳孔改變、對光反應(yīng)遲鈍或消失)和前囟張力增高; 排除電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐,以及宮內(nèi)感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷。腦電圖、振幅整合腦電圖、B超、CT及MRI等輔助檢查可協(xié)助臨床了解HIE時腦功能和結(jié)構(gòu)的變化及明確HIE的神經(jīng)病理類型,有助于對病情的判斷,作為估計預(yù)后的參考。 生后3天內(nèi)的治療:此階段治療主要針對窒息缺氧所致多器官功能損害,保證機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定,積極控制各種神經(jīng)癥狀,治療重點(diǎn)是三項(xiàng)

6、支持療法和三項(xiàng)對癥處理。三項(xiàng)支持療法為:維持良好的通氣、換氣功能,使血?dú)夂蚿H值保持在正常范圍;維持周身和各臟器足夠的血液灌流,使心率和血壓保持在正常范圍;維持血糖在正常高值(L),以保證神經(jīng)細(xì)胞代謝所需。三項(xiàng)對癥處理:控制驚厥;降低顱內(nèi)壓;消除腦干癥狀。8、簡述 中度缺氧缺血性腦病的臨床表現(xiàn)。 意識:嗜睡/遲鈍。肌張力減低,原始反射減弱,驚厥常有。無或有輕度中樞性呼吸衰竭,瞳孔縮小或無變化,前囟張力正?;蛏栽龈?。癥狀大多14天內(nèi)消失,可能有后遺癥。 重度缺血缺氧性腦病的臨床表現(xiàn)? 表現(xiàn)為昏迷,肌長力松軟或陣發(fā)性伸肌張力增高,原始反射消失,多見驚厥和中樞性呼吸衰竭,瞳孔不對稱或擴(kuò)大,對光反應(yīng)消

7、失,前囟飽滿,后遺癥多,病死率高。9. 新生兒顱內(nèi)出血有哪些臨床表現(xiàn),怎樣治療? 臨床表現(xiàn)與出血部位、出血量有關(guān)。輕者可無癥狀,大量出血者要順短期內(nèi)死亡。非特異表現(xiàn)有低體溫、無其它原因可解釋的貧血與黃疸、頻繁呼吸暫停,嚴(yán)重時可發(fā)生失血性休克。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有: 意識改變:早期可激惹與抑制交替出現(xiàn),嚴(yán)重者昏迷; 呼吸節(jié)律改變; 顱內(nèi)壓增高征:前囟隆起,血壓升高,抽搐,角弓反張,腦性尖叫; 眼征:凝視、斜視、眼球震顫等; 瞳孔不等大和對光反應(yīng)消失; 擁抱反射減弱或消失,肌張力降低。出血主要分為以下5種臨床類型:腦室周圍-腦室內(nèi)出血;小腦出血;原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血;腦實(shí)質(zhì)出血;硬膜下出血。 治療:支持

8、治療:保暖,保持患兒安靜,避免搬動,密切觀察呼吸情況,保持呼吸道通暢。維持血壓,保證熱量供給,注意液體平衡,糾正酸中毒;止血:可選擇使用新鮮血漿,每次10ml/kg,維生素K、止血敏和立止血等;對癥治療:有腦水腫和顱內(nèi)壓增高癥狀者可選用呋塞米、白蛋白與地塞米松等抗腦水腫藥,以降低顱內(nèi)壓,驚厥時應(yīng)用苯巴比妥和地西泮等抗驚厥藥,貧血、休克時輸洗滌紅細(xì)胞和新鮮冰凍血漿。外科處理。10.胎糞吸入綜合征(meconium aspiration sydrome,MAS)。 診斷: 臨床表現(xiàn)患兒出生后可見其指甲、皮膚和臍帶糞染,部分患兒窒息,需要復(fù)蘇。表現(xiàn)呼吸急促,可>80次分,鼻翼煽動,發(fā)紺,呻吟,

9、重者呈現(xiàn)桶狀胸、三凹征明顯。肺部聽診可聞及散在的水泡音和干羅音。 胸部X線檢查可見兩肺紋理增粗、斑片狀影,間有節(jié)段性肺不張和過度透亮的泡型氣腫,重者并發(fā)縱隔氣腫或氣胸。 血?dú)獬1憩F(xiàn)為低氧血癥、高碳酸血癥及混合性酸中毒。 治療: 一般處理注意保暖,對躁動的患兒適當(dāng)鎮(zhèn)靜,維持循環(huán)功能,糾正代謝性酸中毒,限制液體入量,保持血糖、血鈣的穩(wěn)定。 呼吸管理:a體位引流、胸部物理治療和定時吸痰有助于胎糞和氣道分泌物的排出;b氧療;cCPAP;d機(jī)械通氣。 藥物:a抗生素;b肺表面活性物質(zhì). 防治并發(fā)癥:MAS患兒常合并氣漏和持續(xù)肺動脈高壓等。11.新生兒持續(xù)肺動脈高壓診療常規(guī) 診斷依據(jù):在適當(dāng)通氣情況下,新

10、生兒早期仍出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)紺,低氧血癥,胸片病變與低氧程度不平行并除外氣胸及紫紺型先天性心臟?。ê喎Q先心病)者均應(yīng)考慮PPHN的可能。 臨床表現(xiàn):多為足月兒或過期產(chǎn)兒,常有羊水被胎糞污染的病史。生后除短期內(nèi)有呼吸困難外,常表現(xiàn)為正常,然后,在生后12h可發(fā)現(xiàn)有發(fā)紺,氣急,而常無呼吸暫停,三凹癥或呻呤。 體檢及輔助檢查:可在左或右下胸骨緣聞及三尖瓣返流所致的心臟收縮期雜音,但體循環(huán)血壓正常。動脈血?dú)怙@示嚴(yán)重低氧,二氧化碳分壓相對正常。約半數(shù)患兒胸部X線片示心臟增大。單純特發(fā)性PPHN,肺野常清晰,血管減少;其它原因所致的PPHN則表現(xiàn)為相應(yīng)的胸部X線特征,如胎糞吸入性肺炎等。心電圖檢查可見右室占優(yōu)勢,

11、也可出現(xiàn)心肌缺血表現(xiàn)。 診斷試驗(yàn):高氧試驗(yàn)。動脈導(dǎo)管開口前(常取右橈動脈)及動脈導(dǎo)管開口后的動脈(常為左橈動脈,臍動脈或下肢動脈)血氧分壓差高氧高通氣試驗(yàn)超聲多普勒檢查。 治療:PPHN治療目的是降低肺血管阻力,維持體循環(huán)血壓,糾正右向左分流和改善氧合。 人工呼吸機(jī)治療:采用高氧、高頻、高壓的高通氣方式,以造成呼吸性堿中毒達(dá)到擴(kuò)張肺動脈的目的。 糾正酸中毒及堿化血液:可通過高通氣,改善外周血液循環(huán)及使用碳酸氫鈉的方法,使血PH值增高達(dá)。 維持體循環(huán)壓力。 藥物降低肺動脈壓力。 保持患兒鎮(zhèn)靜。 一氧化氮吸入。12.試述新生兒呼吸窘迫綜合征的胸片表現(xiàn)特點(diǎn) 毛玻璃樣改變:兩肺呈普遍性透過度降低,可見

12、彌漫性均勻一致的細(xì)顆粒網(wǎng)狀影。支氣管充氣征:在彌漫性不張肺泡(白色)的背景下,可見清晰充氣的樹枝狀支氣管(黑色)影。白肺:嚴(yán)重時整個肺野呈白色,肺肝界及肺心界均消失。肺容量減少(未應(yīng)用CPAP或機(jī)械通氣條件下)。13.新生兒肺透明膜病的治療原則。 基礎(chǔ)治療:中性溫度下保暖;監(jiān)護(hù)T、R、HR、血壓和血?dú)?。保證液體和營養(yǎng)供應(yīng);糾正酸中毒及電解質(zhì)紊亂;防治感染; 氧療和輔助通氣。 表面活性物質(zhì)替代療法。 關(guān)閉動脈導(dǎo)管。13.光療注意事項(xiàng): 光療時要保護(hù)眼睛,防止發(fā)生視網(wǎng)膜損害;夏天注意光療箱通風(fēng),防止發(fā)熱,冬天注意保暖;光療散熱多,常發(fā)生脫水,要適當(dāng)增加補(bǔ)液量;光療分解產(chǎn)物經(jīng)腸道排瀉刺激腸壁,可引起

13、腹瀉;光療可至皮疹,原因不明,可見斑點(diǎn)樣皮疹,停光療后可消失;光療可使核黃素分解,在光療前或后補(bǔ)充核黃素,不宜同時補(bǔ)充;血清結(jié)合膽紅素超過34mg/dl時進(jìn)行光療,可導(dǎo)致青銅癥。14.新生兒出現(xiàn)下列情況之一時要考慮為病理性黃疸 生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸; 足月兒血清膽紅素濃度>221mol/L(dl),早產(chǎn)兒>257mol/L(15mg/dL);或血膽紅素每天上升>85mol/L(5mg/dl); 血清直接膽紅素>34mol/L(2mg/dl); 黃疸退而復(fù)現(xiàn); 黃疸持續(xù)時間較長,足月兒2周,早產(chǎn)兒4周。具備其中任何一項(xiàng)者即可診斷為病理性黃疸。15.試述新生兒核黃疽的臨床

14、表現(xiàn)。 早期(警告期):嗜睡,喂養(yǎng)困難,吸吮無力,擁抱反射減弱、消失,肌張力低下。痙攣期:半天至1天后很快發(fā)展為雙眼凝視、驚厥、尖叫,前囟隆起、嘔吐,肌張力增高、角弓反張。恢復(fù)期:吸吮力及對外界反應(yīng)逐漸恢復(fù),呼吸好轉(zhuǎn),肌張力恢復(fù)正常。后遺癥期:手足徐動癥,聽力下降、智能落后、眼球運(yùn)動障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良。16.黃疸治療: 光照療法,降低血清未結(jié)合膽紅素。 藥物治療白蛋白;糾正代謝性酸中毒;肝酶誘導(dǎo)劑;靜脈用免疫球蛋白。 換血療法,換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞,減輕溶血;換出血中大量膽紅素,防止發(fā)生膽紅素腦??;糾正貧血,改善攜氧,防止心力衰竭。 其他治療:防止低血糖、低體溫,糾正缺氧、貧血、

15、水腫和心力衰竭等。16.新生兒硬腫癥治療: 原則:低體溫者正確復(fù)溫,防止發(fā)生復(fù)溫后休克和肺出血;合理供給液量和熱卡;積極去除病因,控制感染;加強(qiáng)監(jiān)護(hù),維持臟器功能,及早防治臟器功能衰竭。 復(fù)溫。 熱量和液體供給。 糾正器官功能紊亂。 控制感染,根據(jù)感染性質(zhì)選用敏感、腎毒性小的抗生素。 中醫(yī)中藥。 其他:大劑量Vit E5-10mg/次,也可試用甲狀腺素4-6mg/kg·d。 17.新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎: 表現(xiàn):嘔吐、腹脹、血便 X線片:麻痹性腸梗阻、腸壁間隔增寬、腸壁積氣、門靜脈充氣癥、部分腸袢固定、腹腔積液和氣腹。 治療:絕對禁食,胃腸減壓;抗感染;支持療法:靜脈營養(yǎng)、水電解質(zhì)平

16、衡、呼吸支持、抗休克。輸血漿、血小板;外科治療:氣腹或腹膜炎。二、營養(yǎng)性疾病1.營養(yǎng)不良的臨床特點(diǎn)有哪些 輕度營養(yǎng)不良的臨床特點(diǎn)有:體重比正常減輕1525;腹壁皮下脂肪厚度為;身長尚正常;皮膚干燥,面色尚正常;肌張力基本正常;精神狀態(tài)正常。 中度營養(yǎng)不良的臨床特點(diǎn)有:體重比正常減輕2540;腹壁皮下脂肪厚度為<;身長低于正常;皮膚干燥、蒼白;肌肉彈性差,松弛,肌張力明顯減低;精神萎靡,煩躁不安。 重度營養(yǎng)不良的臨床特點(diǎn):體重比正常減輕40以上;皮下脂肪完全消失,面頰部脂肪亦消失,如皮包骨,呈老人樣,身長明顯低于正常;皮膚蒼白、干皺、彈性消失;肌肉萎縮,肌張力低下,運(yùn)動發(fā)育遲緩;呆癡,反應(yīng)

17、低下,煩躁與抑制交替;其他如低體溫,心率緩慢,低蛋白性水腫等。2.蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良治療原則: 消除病因,加強(qiáng)護(hù)理,積極查明并治療原發(fā)疾病,改進(jìn)喂養(yǎng)方法。 調(diào)理飲食:熱量供給:第12度營養(yǎng)不良消化能力尚可,可以調(diào)整飲食,供應(yīng)足夠熱量,第三度營養(yǎng)不良者,消化功能低下,熱量供給需由少到多,逐漸增加。開始可給4060kcal/kg/日,以后漸增加至120150kcal/kg/日,待體重接近正常后再恢復(fù)正常生理需要熱量。食物選擇;原則上選適于患兒消化力的高蛋白,高熱量和富有維生素的食物。 促進(jìn)和改善代謝功能: 應(yīng)用各種幫助消化藥品,如消化酶及口服或注射各種維生素,或應(yīng)用蛋白同化類固醇制劑如苯丙酸諾龍

18、,1025mg/次,肌注,每周l2次。連續(xù)23周。 重癥者可小量多次輸血或血漿、小兒氨基酸等。中醫(yī)中藥治療。 治療并發(fā)癥:及時發(fā)現(xiàn)和糾正電解質(zhì)紊亂及酸中毒、預(yù)防和治療繼發(fā)感染,特別是預(yù)防和搶救自發(fā)性低血糖、角膜軟化及心力衰竭。3.簡述小兒維生素D缺乏性佝僂病的病因。 圍生期維生素D缺乏;日照不足;維生素D攝入不足;生長過速;肝膽、胃腸道等慢性疾病的影響;藥物的影響。4.試述維生素D缺乏性佝僂病激期的X線表現(xiàn)及生化特點(diǎn) 。 血生化:血清鈣稍降低、血磷明顯降低、鈣、磷乘積也降低(<40),堿性磷酸酶明顯高,血清25(OH)D3下降,PTH升高; X線檢查:骨骺與干骺端距離加大,臨時鈣化帶模糊

19、或消失,呈毛刷狀、杯口狀,骨質(zhì)普遍稀疏、骨干彎曲或骨折。 5.試述維生素D缺乏性佝僂病激期的臨床表現(xiàn)。 骨骼系統(tǒng):頭顱:顱骨軟化、方顱、前囟閉合延遲、出牙延遲; 胸廓:肋串珠、肋膈溝、雞胸或漏斗胸; 四肢:腕踝手鐲征、腳鐲征,X形腿或O形腿; 脊柱后突或側(cè)彎,扁平骨盆;全身肌肉松弛,走路延遲,行走困難; 神經(jīng)精神癥狀:表情淡漠、語言發(fā)育遲緩.6.維生素D缺乏佝僂病的治療與預(yù)防。 主要的治療措施:維生素D制劑治療:VitD20004000IU/日,口服,一個月后改為預(yù)防量(400 IU/日)維持。大劑量突擊療法:適于重度佝僂病,有并發(fā)癥或不能口服者。VitD2030萬,肌注一次三個月后改為預(yù)防量

20、,盡可能避免重復(fù)注射以免中毒。鈣劑:應(yīng)用VitD期間,同時口服元素鈣 200400mg/日。矯形療法:輕度畸形多可自行恢復(fù)。重度畸形應(yīng)手術(shù)矯治。 預(yù)防:圍生期:孕婦多戶外活動,食用富含鈣、磷、維生素D及其他營養(yǎng)素的食物,妊娠后期適量補(bǔ)充維生素D(800IU/日);嬰幼兒期:關(guān)鍵在于日光浴及適量維生素D的補(bǔ)充。足月兒生后2周補(bǔ)充維生素D(400IU/日),早產(chǎn)、低出生體重兒、雙胎生后1周補(bǔ)充維生素D(800IU/日),3月后改預(yù)防計劑量。均至2歲。夏天陽光充足可暫停補(bǔ)充。7.試述維生素D缺乏性手足搐搦癥的主要臨床表現(xiàn)及治療原則。 主要臨床表現(xiàn):手足抽搐、喉痙攣和驚厥。隱匿性:面神經(jīng)征,腓反射,陶

21、瑟征;典型發(fā)作:血清鈣低于l時可出現(xiàn)可出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足抽搐。 治療:止驚:可用地西泮每次kg肌肉或靜脈注射,或10水合氯醛,每次kg,保留灌腸;吸氧:驚厥期應(yīng)立即吸氧,喉痙攣者須立即將舌頭拉出口外,并進(jìn)行口對口呼吸或加壓給氧,必要對作氣管插管以保證呼吸道通暢;鈣劑療法:采取止痙措施后應(yīng)立即給鈣劑,10葡萄糖酸鈣510ml加等量或23倍生理鹽水或1025葡萄糖稀釋后,緩慢靜脈注射或點(diǎn)滴(10分鐘以上),重癥反復(fù)發(fā)作者,每日可重復(fù)23次,直至發(fā)作停止;鈣劑治療的同時可口服維生素D,按維生素D缺乏性佝僂病補(bǔ)充維生素D。8.低鉀血癥的臨床表現(xiàn)及治療。 表現(xiàn):神經(jīng)肌肉:興奮性降低,肌肉軟弱無力,膝

22、反射、腹壁反射減弱或消失。 心血管:出現(xiàn)心律失常、心肌收縮力降低、血壓降低,甚至發(fā)生心力衰竭;心電圖表現(xiàn)為T波低寬、出現(xiàn)U波、QT間期延長,T波倒置以及ST段下降。腎損害:腎濃縮功能下降,出現(xiàn)多尿,長期低血鉀可致腎單位硬化、間質(zhì)纖維化。 治療:治療原發(fā)?。惠p度口服氯化鉀每日200-300mg/kg;重度靜脈補(bǔ)鉀:一般每天可給鉀100-300mg/kg,濃度小于%,每日補(bǔ)鉀總量靜滴時間不應(yīng)少于6-8小時,見尿補(bǔ)鉀(膀胱中有尿潴留或小時內(nèi)排過尿均視為有尿),補(bǔ)鉀時應(yīng)多次監(jiān)測血清鉀水平,持續(xù)補(bǔ)鉀4-6天或以上。 9.高鉀血癥的臨床表現(xiàn)及治療。 表現(xiàn):心電圖異常與心律失常:心率減慢且不規(guī)則,可出現(xiàn)室性

23、早搏和心室顫動。T波高聳,P波消失或QRS波群增寬,心室顫動及心臟停搏。神經(jīng)、肌肉癥狀:精神萎靡,嗜睡,手足感覺異常,腱反射減弱或消失,嚴(yán)重者出現(xiàn)弛緩性癱瘓、尿潴留甚至呼吸麻痹。 治療:治療原發(fā)病,所有含鉀補(bǔ)液及口服補(bǔ)鉀必須終止;靜注碳酸氫鈉13mmol/kg,或葡萄糖加胰島素,3克葡萄糖加1單位胰島素;10%葡萄糖酸鈣靜注;離子交換樹脂、血液或腹膜透析。10.小兒腹瀉病的補(bǔ)液。 總原則:先快后慢、先鹽后糖、先濃后淡、見尿補(bǔ)鉀 總步驟:定量、定性、定速 補(bǔ)液要求:一般累積損失在第一日即可完全糾正,第二天以后的補(bǔ)液可根據(jù)該日的繼續(xù)損失和生理需要補(bǔ)充。 三補(bǔ):見酸補(bǔ)堿, 見尿補(bǔ)鉀, 見驚補(bǔ)鈣 三觀

24、察:尿量(34小時增多);酸中毒(612小時糾正);皮膚彈性(12小時恢復(fù)) 第一天補(bǔ)液液體總量:包括累計損失、繼續(xù)損失和生理需要量,一般輕度脫水約為90120ml/kg、中度脫水約為120150ml/kg、重度脫水約為150180ml/kg,對少數(shù)營養(yǎng)不良,肺炎、心、腎功能不全的患兒尚應(yīng)根據(jù)具體病情分別作較詳細(xì)的計算。溶液種類:電解質(zhì)和非電解質(zhì)溶液全日容量比例,大約相當(dāng)于等滲脫水用3:2:1液(1/2張);低滲脫水用4:3:2液(2/3張);高滲脫水用1:2液(1/3張)。補(bǔ)液方法與速度:口服補(bǔ)液:輕和中度脫水可以口服補(bǔ)液。累積損失及繼續(xù)損失可用ORS補(bǔ)給,生理需要量可通過進(jìn)飲進(jìn)食補(bǔ)充。靜脈

25、補(bǔ)液:1)擴(kuò)容階段:重度脫水有明顯周圍循環(huán)障礙者,用2:1等張含鈉液20ml/kg,于半小時至1小時內(nèi)補(bǔ)入。2)以補(bǔ)充累積損失為主的階段:應(yīng)用總量的一半,于812小時內(nèi)補(bǔ)入,速度810m1/kg/小時。高滲性脫水按58m1/kg/小時。3)維持補(bǔ)液階段:余量1216小時內(nèi)補(bǔ)入,速度稍慢,5ml/kg/小時。糾正酸中度:輕、中度酸中毒不必另行糾正。重度酸中毒可按5%碳酸氫鈉6m1/kg可提高CO2cp5mmo1/L(約10VOL%)低鉀血癥處理:低鉀時補(bǔ)鉀需注意有尿或6小時內(nèi)排過尿可補(bǔ)鉀。補(bǔ)鉀量:一般按34mmol/kg/日(相當(dāng)10氯化鉀23ml/kg/日)。方法:補(bǔ)鉀盡量口服,嚴(yán)重缺鉀或嘔吐

26、頻繁者可靜脈滴注,氯化鉀濃度不超過,速度慢,應(yīng)在8小時以上。鈣和鎂的補(bǔ)充;低鈣時用10葡萄糖酸鈣每次12ml/kg(最大量10ml),用10葡萄糖稀釋后靜滴或慢推。低鎂時可用25硫酸鎂每次kg深部肌肉注射,每日34次,癥狀緩解后停用。 第二天補(bǔ)液:一般補(bǔ)給生理需要量,按6080ml/kg/日,用生理維持液。若繼續(xù)損失,酌情補(bǔ)充部分1/2l/3張含鈉液。11.營并不良伴腹瀉脫水時液體療法 按實(shí)際體重補(bǔ)液,總量比計算量減少1/3;補(bǔ)充用積損失量常用 2/3張溶液,輸液速度每小時每公斤體重約35ml,重度脫水伴周圍循環(huán)障礙者宜先擴(kuò)充血容量,每次每公斤體重20ml,于1小時內(nèi)靜脈滴入。 補(bǔ)鉀:在擴(kuò)充血

27、容量后及時補(bǔ)鉀,按每日每公斤體重(含口服量);靜脈滴注濃度為;給鉀時間710天。 鈣、鎂的補(bǔ)充:宜早用補(bǔ)鈣,尤其是對合并佝僂病者;有缺鎂時,可給25硫酸鎂。每次每公斤體重,每日深部肌肉注射2次共l2天。 注意補(bǔ)充熱量和蛋白質(zhì)。 如肝功能不好,糾正酸中毒宜用碳酸氫鈉液。12.小兒肺炎時的液體療法。 熱量計算:每日每公斤體重5060Kcal,水量每日每公斤體重6080ml,高熱喘息者不顯性失水增多,總液量可偏多;重癥肺炎有水、鈉潴留傾向,且合并心功能不全,液量不宜多。 輸液成分:以2:1等張含鈉液代替生理鹽水,選用1/41/5張含鈉液,可不必常規(guī)靜脈補(bǔ)鉀。 補(bǔ)液速度:每小時每公斤體重35ml均勻滴

28、注。三、消化系統(tǒng)疾病1.嬰幼兒易感染腹瀉病的原因是什么? 嬰幼兒消化系統(tǒng)未成熟。生長發(fā)育快,胃腸負(fù)擔(dān)重。機(jī)體防御功能差,胃酸偏低,胃排空快,對胃內(nèi)細(xì)菌殺滅能力弱。血清免疫球蛋白和胃腸道分泌型IgA低(1分)。2.腹瀉患兒糾正脫水過程中為何要注意補(bǔ)鉀? 胃腸液中含鉀較多,嘔吐腹瀉丟失大量的鉀。進(jìn)食少,入量不足。腎臟保鉀功能差,缺鉀時仍有一定量鉀排出。在脫水未糾正前,由于血液濃縮,酸中毒時鉀由細(xì)胞內(nèi)向細(xì)胞外轉(zhuǎn)移,以及尿少鉀排出量減少,鉀總量減少,但血清鉀多正常。隨著脫水、酸中毒糾正,排尿后鉀排出增加,以及大便繼續(xù)失鉀等原因使血鉀迅速下降。3.產(chǎn)毒素性大腸桿菌性腸炎的發(fā)病機(jī)理 病原體侵入腸道后,一般

29、僅在腸腔繁殖,黏附在腸上皮細(xì)胞刷狀緣,不侵入腸黏膜,并釋放2種腸毒素,耐熱腸毒素和通過激活鳥苷酸環(huán)化酶,使GTP轉(zhuǎn)變?yōu)閏GMP,不耐熱腸毒素通過激活腺苷酸環(huán)化酶,致使ATP轉(zhuǎn)變?yōu)閏AMP,cAMP和cGMP均可使腸上皮細(xì)胞減少Na+和水的吸收,促進(jìn)Cl-分泌,使小腸液總量增多,超過結(jié)腸的吸收限度而發(fā)生腹瀉,排出大量無膿血的水樣便,導(dǎo)致患兒脫水和電解質(zhì)紊亂。4.輪狀病毒性腸炎的發(fā)病機(jī)理。 病毒侵入小腸上部的絨毛頂端的柱狀上皮細(xì)胞復(fù)制,使小腸絨毛細(xì)胞受損,受累的腸黏膜上皮細(xì)胞脫落,遺留不規(guī)則的裸露病變,消化吸收面積減少(分),致使小腸黏膜回吸收水分和電解質(zhì)的能力受損(分),腸液在腸腔內(nèi)大量積聚而引

30、起腹瀉。結(jié)果引起水、電解質(zhì)吸收減少導(dǎo)致腹瀉(分)。同時,有病變的腸黏膜雙糖酶活力減低,雙糖不能水解(分),吸收障礙,且反被腸道內(nèi)細(xì)菌酵解成有機(jī)酸(分),增加腸內(nèi)滲透壓,病變的小腸黏膜上皮細(xì)胞鈉-葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)的功能障礙,兩者均造成水和電解質(zhì)的進(jìn)一步喪失而加重腹瀉(分)。5.嬰幼兒腹瀉的治療原則 治療原則為:調(diào)整飲食,預(yù)防和糾正脫水,合理用藥,加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防并發(fā)癥。不同時期的腹瀉病治療的重點(diǎn)各有側(cè)重,急性腹瀉多注意維持水、電解質(zhì)平衡及抗感染;遷延性及慢性腹瀉則應(yīng)注意腸道菌群失調(diào)及飲食療法。 急性腹瀉的治療 飲食療法:強(qiáng)調(diào)繼續(xù)飲食,補(bǔ)充生理需要,補(bǔ)充疾病消耗,以縮短腹瀉后的康復(fù)時間,應(yīng)根據(jù)疾病的特殊病

31、理生理狀況、個體消化吸收功能和平時的飲食習(xí)慣進(jìn)行合理調(diào)整。 糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡:口服補(bǔ)液可用于腹瀉時預(yù)防脫水及糾正輕、中度脫水;靜脈補(bǔ)液適用于中度以上脫水、吐瀉嚴(yán)重或腹脹的患兒。 藥物治療: 侵襲性細(xì)菌所致腸炎一般均需用抗生素;非侵襲性細(xì)菌所致者無需使用,如伴有明顯中毒癥狀不能用脫水解釋者,尤其是對重癥患兒、新生兒、小嬰兒和衰竭患兒應(yīng)選用抗菌素治療; 微生態(tài)療法; 腸黏膜保護(hù)劑; 避免用止瀉劑; 補(bǔ)鋅治療; 中醫(yī)中藥。 遷延性慢性腹瀉的治療 積極尋找引起病程遷延原因,針對病因進(jìn)行治療,切忌濫用抗菌素,避免頑固的腸道菌群失調(diào)。 預(yù)防和治療脫水,糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂。 營養(yǎng)治療: 調(diào)

32、整飲食; 雙糖不耐受患兒采用去雙糖飲食; 過敏性腹瀉患兒應(yīng)改用其它飲食; 要素飲食; 靜脈營養(yǎng)。 藥物治療: 僅用于分離出特異病原的感染患兒,并根據(jù)藥物敏感試驗(yàn)選用; 微生態(tài)療法; 腸黏膜保護(hù)劑; 避免用止瀉劑; 補(bǔ)充維生素和微量元素; 中醫(yī)中藥。6.合并幽門螺桿菌(Hp)感染的診斷標(biāo)準(zhǔn): 細(xì)菌培養(yǎng)陽 性。組織切片染色見到大量典型細(xì)菌。組織切片見到少量細(xì)菌及尿素酶試驗(yàn),13C 一 尿素呼氣試驗(yàn)、 血清學(xué)Hp一 I gG, Hp核酸任意兩 項(xiàng)陽 性。兩周內(nèi)服用抗生素者, 上述檢查可呈假陰性。Hp根治標(biāo)準(zhǔn)停藥I 個月以上進(jìn)行復(fù)查, 上述檢查轉(zhuǎn)為陰性者為根治。7.慢性胃炎治療: 一般治療:飲食規(guī)律,

33、 定時適當(dāng), 食物宜軟易消化, 避免過硬、 過冷、 過酸、 粗糙的食物和酒類以及含咖啡因的飲料, 改變睡前進(jìn)食的習(xí)慣。避免精神緊張。盡量不用或少用對胃有刺激性的藥物如非街醇類抗炎藥(NSAID)和腎上腺皮質(zhì)激素等藥物;繼發(fā)性潰瘍應(yīng)積極治療原發(fā)病。 藥物治療粘膜保護(hù)劑H2受體拮抗劑胃腸動力藥有HP感染者進(jìn)行規(guī)范的抗HP治療:臨床上對Hp治療有效的抗菌藥物常用的有:CBS,青羥氨芐青霉素、甲硝哇、替硝唑、吠喃哇酮、克拉霉素。由于Hp棲居部位的環(huán)境特殊性, 不易被根單用一種藥物不能取得較高的根常需聯(lián)合用藥以達(dá)根治 目的。RA 和PPI與抗生素合用可提高抗生素活性。8.胃食管反流病 臨床表現(xiàn):反復(fù)嘔吐

34、、溢乳、反酸、噯氣、燒心、胸骨后痛、吞咽困難、嘔血、黑便、聲音嘶啞等癥狀;哮喘、反復(fù)肺炎、窒息、生長發(fā)育不良等并發(fā)癥。 診斷標(biāo)準(zhǔn):具有GERD 的臨床表現(xiàn)。24小時食管PH值和(或)膽紅素值監(jiān)測陽性胃鏡下食管黏膜無損傷診斷為非糜爛性反流病,有損傷診斷為反流性食管炎 。 治療:一般治療:a體位治療:將床頭抬高15-30°,嬰兒采用仰臥位,年長兒左側(cè)臥位。b 飲食治療:適當(dāng)增加飲食的稠厚度,少量多餐,睡前避免進(jìn)食。低脂、低糖飲食,避免過飽。肥胖患兒應(yīng)控制體重。藥物治療:a抑酸劑受體拮抗劑c.粘膜保護(hù)劑外科治療。9.嬰兒肝炎綜合癥 病因:感染;遺傳代謝異常;膽道閉鎖、膽管擴(kuò)張和肝內(nèi)膽管發(fā)育

35、不良;毒性作用:藥物、胃腸外營養(yǎng)、鋁等。 實(shí)驗(yàn)室和其他特殊檢查:全血常規(guī);肝功能;病原學(xué)檢測;代謝病篩查,如測尿液中的還原物質(zhì)和空腹血糖、半乳糖值以發(fā)現(xiàn)半乳糖血癥、果糖不耐癥或糖原累積病。測血清1-AT值以發(fā)現(xiàn)1-AT缺乏癥等。影像學(xué)檢查;肝膽核素掃描;肝組織活檢。 診斷:凡具備嬰兒期發(fā)病、黃疸、病理性肝臟體征和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶增高四大特點(diǎn)時就可確立嬰肝征的診斷。并根據(jù)患嬰表現(xiàn),作出臨床類型診斷。 治療:利膽退黃;護(hù)肝;其他:出血傾向防治 ;適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)供給對肝臟的修復(fù)極其重要,若營養(yǎng)供給過多與不足都對肝臟不利;補(bǔ)充適量脂溶性維生素。病因治療;肝移植。四、呼吸系統(tǒng)疾病1.支氣管哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn): 反復(fù)發(fā)

36、作喘息、咳嗽、氣促、胸悶,多與接觸變應(yīng)原、冷空氣、物理、化學(xué)性刺激、呼吸道感染以及運(yùn)動等有關(guān),常在夜間和(或)清晨發(fā)作或加劇。 發(fā)作時在雙肺可聞及散在或彌漫性,以呼氣相為主的哮鳴音,呼氣相延長。 上述癥狀和體征經(jīng)抗哮喘治療有效或自行緩解。 除外其他疾病所引起的喘息、咳嗽、氣促和胸悶。 臨床表現(xiàn)不典型者(如無明顯喘息或哮鳴音),應(yīng)至少具備以下1項(xiàng):支氣管激發(fā)試驗(yàn)或運(yùn)動激發(fā)試驗(yàn)陽性;證實(shí)存在可逆性氣流受限:a支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽性:吸入速效2受體激動劑如沙丁胺醇后15min第一秒用力呼氣量(FEV1)增加12或b抗哮喘治療有效:使用支氣管舒張劑和口服(或吸人)糖皮質(zhì)激素治療1-2周后,F(xiàn)EV1增加12

37、;最大呼氣流量(PEF)每日變異率(連續(xù)監(jiān)測12周)20。 符合第14條或第4、5條者,可以診斷為哮喘。2.哮喘預(yù)測指數(shù): 能有效地用于預(yù)測3歲內(nèi)喘息兒童發(fā)展為持續(xù)性哮喘的危險性。指在過去1年喘息4次,具有1項(xiàng)主要危險因素或2項(xiàng)次要危險因素。主要危險因素包括:(1)父母有哮喘病史;(2)經(jīng)醫(yī)生診斷為特應(yīng)性皮炎;(3)有吸入變應(yīng)原致敏的依據(jù)。次要危險因素包括:(1)有食物變應(yīng)原致敏的依據(jù);(2)外周血嗜酸性粒細(xì)胞4;(3)與感冒無關(guān)的喘息。如哮喘預(yù)測指數(shù)陽性,建議按哮喘規(guī)范治療。 3.哮喘防治原則: 哮喘控制治療應(yīng)越早越好。要堅(jiān)持長期、持續(xù)、規(guī)范、個體化治療原則。治療包括:(1)急性發(fā)作期:快速

38、緩解癥狀,如平喘、抗炎治療;(2)慢性持續(xù)期和臨床緩解期:防止癥狀加重和預(yù)防復(fù)發(fā),如避免觸發(fā)因素、抗炎、降低氣道高反應(yīng)性、防止氣道重塑,并做好自我管理。注重藥物治療和非藥物治療相結(jié)合,不可忽視非藥物治療如哮喘防治教育、變應(yīng)原回避、患兒心理問題的處理、生命質(zhì)量的提高、藥物經(jīng)濟(jì)學(xué)等諸方面在哮喘長期管理中的作用。4.哮喘危重狀態(tài)的處理: 哮喘危重狀態(tài),又稱之為哮喘持續(xù)狀態(tài)是指哮喘發(fā)作時,經(jīng)常規(guī)應(yīng)用支氣管舒張劑和糖皮質(zhì)激素等哮喘緩解藥物治療后,臨床癥狀不緩解,出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難的嚴(yán)重哮喘發(fā)作。 氧療:密閉面罩或雙鼻導(dǎo)管提供較高濃度的濕化氧氣,以維持氧飽和度95%。初始吸氧濃度以40%為宜,氧流量約45

39、L/分。 糖皮質(zhì)激素:全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素作為兒童危重哮喘治療的一線藥物,應(yīng)盡早應(yīng)用。病情嚴(yán)重時不能以吸入治療替代全身糖皮質(zhì)激素治療,以免延誤病情。 支氣管舒張劑的應(yīng)用:可用:吸入速效2受體激動劑氨茶堿靜脈滴注抗膽堿能藥物腎上腺素皮下注射。 鎮(zhèn)靜劑:可用水合氯醛灌腸,慎用或禁用其他鎮(zhèn)靜劑;在插管條件下可用地西泮鎮(zhèn)靜。 輔助機(jī)械通氣:兒童危重癥哮喘經(jīng)以上治療措施后病情繼續(xù)惡化者,應(yīng)及時給予輔助機(jī)械通氣治療。機(jī)械通氣指征:嚴(yán)重的呼吸困難或呼吸暫停;呼吸音減低到幾乎聽不到哮鳴音及呼吸音;因過度通氣和呼吸肌疲勞而使胸廓運(yùn)動受限;意識障礙、煩躁或抑制,甚至昏迷;吸氧狀態(tài)下紫紺進(jìn)行性加重;PaCO265mm

40、Hg。 其它治療:注意維持水電解質(zhì)平衡,糾正酸堿紊亂。心衰時慎用正性肌力藥物,使用時劑量應(yīng)作適當(dāng)調(diào)整。兒童哮喘發(fā)作抗生素不作為常規(guī)應(yīng)用,如同時發(fā)生下呼吸道細(xì)菌感染則選用敏感的抗菌藥物。5.哮喘慢性持續(xù)期治療: ICS;白三烯調(diào)節(jié)劑;緩釋茶堿;長效2受體激動劑;肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定劑;全身糖皮質(zhì)激素;聯(lián)合治療;特異性免疫治療。6.支氣管肺炎糖皮質(zhì)激素機(jī)制和治療指征: 機(jī)制:糖皮質(zhì)激素可以減少炎癥滲出,解除支氣管痙攣,改善血管通透性和微循環(huán),減輕顱內(nèi)壓。 指征:中毒癥狀明顯;嚴(yán)重喘憋;伴有腦水腫、中毒性腦病、感染性休克、呼吸衰竭;胸膜有滲出的病例。7.抗利尿激素異常分泌綜合征(SIADH): 表現(xiàn)為全身

41、性浮腫,可凹陷性,臨床上無血容量不足,皮膚彈性正常;血鈉130mmolL,血滲透壓<275mmolL;尿鈉20mmolL;尿滲透摩爾濃度高于血滲透摩爾濃度;腎功能正常;腎上腺皮質(zhì)功能正常;血清抗利尿激素(ADH)分泌增加。若ADH不升高,可能為稀釋性低鈉血癥。8.重癥肺炎的表現(xiàn):除呼吸系統(tǒng)改變外,可發(fā)生循環(huán)、神經(jīng)和消化等系統(tǒng)功能障礙 循環(huán)系統(tǒng):可發(fā)生心肌炎,心力衰竭,肺炎合并心衰:呼吸突然加快,安靜時呼吸頻率60次/分。心率突然增快,安靜時嬰兒每分鐘160次以上,幼兒每分鐘140次以上,不能用體溫增高或呼吸困難來解釋。突然煩躁不安,面色蒼白或發(fā)灰。心音低鈍、奔馬律,頸靜脈怒張。肝臟在短期

42、內(nèi)增大以上,或在肋下3cm以上。顏面、肢體浮腫,尿量減少等。 神經(jīng)系統(tǒng):中毒性腦?。?、煩躁,嗜睡,眼球上竄,凝視;、球結(jié)膜水腫,前囟隆起、昏睡,昏迷,驚厥、瞳孔改變,對光反射減弱或消失、呼吸節(jié)律不整,呼吸心跳解離、有腦膜刺激征; 消化系統(tǒng):食欲減退,嘔吐腹瀉; 抗利尿激素異常分泌綜合癥; DIC:血壓下降,四肢冷,脈速弱,皮膚粘膜胃腸道出血 。9.小兒支氣管肺炎的治療:應(yīng)采取綜合性治療措施。積極控制炎癥,改善肺的通氣功能和防止并發(fā)癥的發(fā)生。 一般治療:保持室內(nèi)空氣清新,室溫以18-20為宜,相對濕度60%。保持呼吸道通暢,及時清除上呼吸道分泌物,變換體位,以利痰液排出。加強(qiáng)營養(yǎng),飲食富含蛋白質(zhì)

43、和維生素、少量多餐,重癥不能進(jìn)食者,可給予靜脈營養(yǎng)。條件允許可不同病原體患兒宜分室居住,避免交叉感染。 抗感染治療: 抗生素治療 適用于細(xì)菌性肺炎、病毒性肺炎繼發(fā)感染及細(xì)菌與病毒感染不能鑒別的重癥嬰幼兒肺炎。 原則: 在使用抗菌藥物前應(yīng)采集咽試子、鼻咽分泌物或下呼吸道吸取物進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗(yàn),以便選用敏感抗生素。在未獲培養(yǎng)結(jié)果前,可根據(jù)經(jīng)驗(yàn)選擇藥物;選用在肺組織中應(yīng)有較高的濃度的藥物;早期、足量、足療程。重者患兒宜靜脈用藥。 根據(jù)不同病原選擇抗菌素。 用藥時間:一般應(yīng)持至體溫正后57天,癥狀、體征消失后3天停藥。支原體肺炎至少使用抗菌藥物23周。葡萄球菌肺炎在體溫正常后23周可停藥,一

44、般總療程大于6周。 抗病毒治療 病毒唑:可滴鼻、霧化吸入、肌注和靜脈點(diǎn)滴,肌注和靜點(diǎn)的劑量為1015mg/kg/d,可抑制多種RNA和DNA病毒。 干擾素。 對癥治療: 氧氣療法:缺氧者及時吸氧。氣道管理。對癥治療:高熱患兒可用物理降溫,或口服布洛芬或撲熱息痛等,若煩躁不安可適當(dāng)鎮(zhèn)靜。腹脹的治療:伴低鉀血癥者及時補(bǔ)鉀。如系中毒性腸麻痹,應(yīng)禁食,胃腸減壓、應(yīng)用酚妥拉明及阿拉明。支氣管解痙劑:喘憋嚴(yán)重者可選用。 如有嚴(yán)重憋喘或呼吸衰竭、全身中毒癥狀明顯、合并感染中毒性休克、出現(xiàn)腦水腫,可短期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。可用琥珀酸氫化可的松、甲基強(qiáng)的松龍或地塞米松。 并發(fā)癥及并存癥治療 心衰治療。合并膿胸等應(yīng)抽

45、氣排膿,或作胸腔閉式引流。發(fā)生感染性休克、腦水腫和心肌炎者應(yīng)及時予以處理。對并存佝僂病、貧血、營養(yǎng)不良者應(yīng)給予相應(yīng)治療。 生物制劑:血漿和靜脈注射用丙種球蛋白(IVIG)含有特異性抗體,如RSV-IgG抗體,可用于重癥患兒。10.反復(fù)肺炎: 是指1年內(nèi)反復(fù)患肺炎2次,肺炎需由肺部體征和影像學(xué)證實(shí),兩次肺炎診斷期間肺炎體征和影像學(xué)改變應(yīng)完全消失。 病因:原發(fā)性免疫缺陷病先天性肺實(shí)質(zhì)、肺血管發(fā)育異常 先天性氣道發(fā)育異常 先天性心臟畸形原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙 囊性纖維性變氣道內(nèi)阻塞或管外壓迫支氣管擴(kuò)張反復(fù)吸人。 處理原則 尋找病因、針對基礎(chǔ)病處理 抗感染治療:主張基于循證基礎(chǔ)上的經(jīng)驗(yàn)性選擇抗感染藥物和針

46、對病原體檢查和藥敏試驗(yàn)結(jié)果的目標(biāo)性用藥。強(qiáng)調(diào)高度疑似病毒感染者不濫用抗生素。 對癥處理:根據(jù)不同年齡和病情,正確地選擇應(yīng)用祛痰藥物,平喘、鎮(zhèn)咳藥物,霧化治療、肺部體位引流和肺部物理治療等。 合理進(jìn)行疫苗接種。 病情嚴(yán)重的提示 :持續(xù)或反復(fù)發(fā)熱;生長發(fā)育受阻、體重不增或消瘦;持續(xù)或反復(fù)咯膿性痰、反復(fù)咯血或大咯血; 持續(xù)呼吸增快或喘憋、活動不耐受;持續(xù)或反復(fù)肺浸潤、持續(xù)或反復(fù)肺部羅音;持續(xù)肺不張或肺氣腫;低氧血癥和(或)高碳酸血癥; 杵狀指(趾);持續(xù)肺功能異常;家族中有遺傳性肺疾患。11.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥: 臨床特點(diǎn):表現(xiàn)為“缺鐵性貧血,反復(fù)或慢性呼吸系統(tǒng)癥狀(咯血、咳嗽、氣促、呼吸困難

47、),胸部影像學(xué)表現(xiàn)為彌漫性肺實(shí)質(zhì)浸潤”三聯(lián)征。 依據(jù)包括反復(fù)發(fā)作性咳嗽伴間歇性咯血;原因不明缺鐵性貧血;X線胸片或HRCT顯示彌散性肺浸潤和肺間質(zhì)的改變;痰、BALF、胃液或肺組織中找到HLMs;肺組織活檢可見肺含鐵血黃素沉積及不同程度的纖維化;除外其他繼發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥,如血管炎、風(fēng)濕性疾病、免疫缺陷病、血管球性腎炎、肺結(jié)核、支氣管異物、血管畸形和反復(fù)支氣管肺炎等。 治療:對癥治療急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息,吸氧,停服牛乳,給予止血劑,貧血者則應(yīng)補(bǔ)充鐵劑,必要時需輸血。合并感染抗生素治療??诜娔崴升埡兔庖咭种浦委?。12.慢性咳嗽病因: 咳嗽變異性哮喘(cough variant asthm

48、a,CVA):CVA 是引起我國兒童尤其是學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童慢性咳嗽的最常見原因。持續(xù)咳嗽 >4 周,通常為干咳,常在夜間和(或)清晨發(fā)作,運(yùn)動、遇冷空氣后咳嗽加重;臨床上無感染征象或經(jīng)過較長時間抗菌藥物治療無效;支氣管舒張劑診斷性治療咳嗽癥狀明顯緩解;肺通氣功能正常,支氣管激發(fā)試驗(yàn)提示氣道高反應(yīng)性;有過敏性疾病病史,以及過敏性疾病陽性家族史。過敏原檢測陽性可輔助診斷;除外其他疾病引起的慢性咳嗽。 上氣道咳嗽綜合征(upper airway cough syndrome,UACS):UACS 是引起兒童尤其是學(xué)齡前與學(xué)齡期兒童慢性咳嗽第 2 位主要病因。持續(xù)咳嗽 >4 周,伴有白色

49、泡沫痰(過敏性鼻炎)或黃綠色膿痰(鼻竇炎),咳嗽以晨起或體位變化時為甚,伴有鼻塞、流涕、咽干并有異物感和反復(fù)清咽等癥狀;咽后壁濾泡明顯增生,有時可見鵝卵石樣改變,或見黏液樣或膿性分泌物附著;抗組胺藥、白三烯受體拮抗劑和鼻用糖皮質(zhì)激素對過敏性鼻炎引起的慢性咳嗽有效,化膿性鼻竇炎引起的慢性咳嗽需要抗菌藥物治療 2-4 周;鼻咽喉鏡檢查或頭頸部側(cè)位片、鼻竇 X 線片或 CT 片可有助于診斷。 (呼吸道)感染后咳嗽(post-infection cough,PIC):PIC 是引起幼兒和學(xué)齡前兒童慢性咳嗽的常見原因,也是兒童慢性咳嗽病因中診斷修正率最高者 。近期有明確的呼吸道感染病史;咳嗽持續(xù) >

50、;4 周,呈刺激性干咳或伴有少許白色黏痰;胸部 X 線片檢查無異?;騼H顯示雙肺紋理增多;肺通氣功能正常,或呈現(xiàn)一過性氣道高反應(yīng);咳嗽通常有自限性,如果咳嗽時間超過 8 周,應(yīng)考慮其他診斷;除外其他原因引起的慢性咳嗽。 胃食管反流性咳嗽(gastroesophageal reflux cough,GERC):陣發(fā)性咳嗽最好發(fā)的時相在夜間;咳嗽也可在進(jìn)食后加??;24 小時食管下端 pH 監(jiān)測呈陽性;除外其他原因引起的慢性咳嗽。 心因性咳嗽(psychogenic cough):年長兒多見;日間咳嗽為主,專注于某件事情或夜間休息咳嗽消失,可呈雁鳴樣高調(diào)的咳嗽;常伴有焦慮癥狀,但不伴有器質(zhì)性疾病;除外

51、其他原因引起的慢性咳嗽。 其他原因引起的慢性咳嗽:非哮喘性嗜酸粒細(xì)胞性支氣管炎(non-asthma eosionphilic bronchitis,NAEB): a刺激性咳嗽持續(xù) >4 周;b胸部 X 線片正常;c肺通氣功能正常,且無氣道高反應(yīng)性;d痰液中嗜酸粒細(xì)胞相對百分?jǐn)?shù) >3%;e支氣管舒張劑治療無效,口服或吸入糖皮質(zhì)激素治療有效;f除外其他原因引起的慢性咳嗽。過敏性(變應(yīng)性)咳嗽(atopic cough,AC):a咳嗽持續(xù) >4 周,呈刺激性干咳;b肺通氣功能正常,支氣管激發(fā)試驗(yàn)陰性;c咳嗽感受器敏感性增高;d有其他過敏性疾病病史,變應(yīng)原皮試陽性,血清總 IgE

52、和(或)特異性 IgE 升高;e除外其他原因引起的慢性咳嗽。藥物誘發(fā)性咳嗽。耳源性咳嗽: 多病因的慢性咳嗽.13.遷延性細(xì)菌性支氣管炎: 是指由細(xì)菌引起的支氣管內(nèi)膜持續(xù)的感染。引起PBB致病菌主要是流感嗜血桿菌(特別是未分型流感嗜血桿菌)和肺炎鏈球菌等,極少由革蘭陰性桿菌引起。PBB的發(fā)生與細(xì)菌在氣道中形成生物被膜以及氣道的黏液纖毛清除功能障礙、全身免疫功能缺陷和氣道畸形(例如氣道軟化)等密切相關(guān)。 PBB臨床特征和診斷線索:濕性(有痰)咳嗽持續(xù)>4周;胸部高分辨CT片可見支氣管壁增厚和疑似支氣管擴(kuò)張,但很少有肺過度充氣,這有別于哮喘和細(xì)支氣管炎;抗菌藥物治療2周以上咳嗽可明顯好轉(zhuǎn);支氣

53、管肺泡灌洗液檢查中性粒細(xì)胞升高和(或)細(xì)菌培養(yǎng)陽性;除外其他原因引起的慢性咳嗽。嚴(yán)重度評估: 2月齡5歲CAP兒童出現(xiàn)胸壁吸氣性凹陷或鼻翼扇動或呻吟之一表現(xiàn)者,提示有低氧血癥,為重度肺炎; 如果出現(xiàn)中心性紫紺、嚴(yán)重呼吸窘迫、拒食或脫水征、意識障礙(嗜睡、昏迷、驚厥)之一表現(xiàn)者為極重度肺炎.住院指征,有下列1項(xiàng)者: (1)呼吸空氣條件下,SaO2092(海平面)或090(高原)或有中心性紫紺; (2)呼吸空氣條件下,RR>70次min(嬰兒),RR>50次min(年長兒),除外發(fā)熱、哭吵等因素的影響; (3)呼吸困難:胸壁吸氣性凹陷、鼻翼扇動; (4)間歇性呼吸暫停,呼吸呻吟; (5

54、)持續(xù)高熱35 d不退者或有先天性心臟病、先天性支氣管肺發(fā)育不良、先天性呼吸道畸形、重度貧血、重度營養(yǎng)不良等基礎(chǔ)疾病者; (6)胸片等影像學(xué)資料證實(shí)雙側(cè)或多肺葉受累或肺葉實(shí)變并肺不張、胸腔積液或短期內(nèi)病變進(jìn)展者; (7)拒食或有脫水征者; (8)家庭不能提供恰當(dāng)充分的觀察和監(jiān)護(hù),或2月齡以下CAP患兒。收住或轉(zhuǎn)至ICU的指征,具備下列1項(xiàng)者: (1)吸人氧濃度(FiO2)06,Sa02092(海平面)或090(高原); (2)休克和(或)意識障礙; (3)呼吸頻率加快、脈速伴嚴(yán)重呼吸窘迫和耗竭征象,伴或不伴PaCO2升高; (4)反復(fù)呼吸暫?;虺霈F(xiàn)慢而不規(guī)則的呼吸。微生物學(xué)檢查原則: 擬診細(xì)菌性CAP,病情嚴(yán)重,或有并發(fā)癥的住院患兒應(yīng)常規(guī)進(jìn)行血培養(yǎng); 住院兒童有痰者應(yīng)常規(guī)痰涂片染色與細(xì)菌培養(yǎng); 擬診病毒性CAP應(yīng)常規(guī)檢測流感病毒和其他常見呼吸道病毒; 臨床懷疑MP感染者應(yīng)進(jìn)行MP檢測; 有胸腔積液者應(yīng)盡可能進(jìn)行胸腔積液涂片染色與細(xì)菌培養(yǎng); 氣管插管患兒應(yīng)常規(guī)抽取痰液進(jìn)行涂片革

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