右向左分流、紫紺

1、右向左分流、紫紺型（肺右向左分流、紫紺型（肺血少）先天心與護(hù)理血少）先天心與護(hù)理NICU 林素芳一類型一類型 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥(TOF) 1 肺動脈狹窄肺動脈狹窄:為主要畸形為主要畸形,對病理生理對病理生理及臨床表現(xiàn)有重要影響及臨床表現(xiàn)有重要影響; 2 主動脈右置主動脈右置:主動脈起自左心室主動脈起自左心室,但橫但橫跨室間隔跨室間隔,同時接受來自左右心室的血同時接受來自左右心室的血液液; 3 膜部室間隔缺損膜部室間隔缺損; 4 右心室肥厚右心室肥厚. 在在VSD部位部位,左心室全血及右心室部分左心室全血及右心室部分血同時進(jìn)入主動脈。血同時進(jìn)入主動脈。 主動脈血由全身流經(jīng)右房主動脈血由全身流

2、經(jīng)右房,再流入右室再流入右室,由于肺動脈狹窄由于肺動脈狹窄,右心室必須增加工作右心室必須增加工作才能將血液輸入狹窄的肺動脈才能將血液輸入狹窄的肺動脈,右心室右心室內(nèi)壓力增高內(nèi)壓力增高,使右室肥厚使右室肥厚. 肺動脈閉鎖肺動脈閉鎖(PA) 主肺動脈、肺動脈瓣及肺動脈主肺動脈、肺動脈瓣及肺動脈左右分叉部這三者中的一處或左右分叉部這三者中的一處或幾處發(fā)生閉鎖，常伴有不同程幾處發(fā)生閉鎖，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發(fā)育不良。度的右心室、三尖瓣發(fā)育不良。室間隔完整，大動脈關(guān)系正常。室間隔完整，大動脈關(guān)系正常。共同癥狀共同癥狀 紫紺紫紺TOFPA由于肺內(nèi)血循環(huán)下由于肺內(nèi)血循環(huán)下降降,氧合血量不足氧合血量

3、不足,加加以主動脈內(nèi)有混合以主動脈內(nèi)有混合血血,故形成故形成其程度因其程度因肺動脈狹肺動脈狹窄和主動脈右移窄和主動脈右移程度而不同程度而不同.肺動肺動脈狹窄嚴(yán)重脈狹窄嚴(yán)重,右室壓右室壓力力左室左室,則右向左則右向左分流，有杵狀指分流，有杵狀指(趾趾)。程度主要取決程度主要取決于通過于通過動脈導(dǎo)動脈導(dǎo)管和其他體管和其他體-肺動脈交通肺動脈交通到肺的血流到肺的血流量大小量大小。若動若動脈導(dǎo)管小，紫脈導(dǎo)管小，紫紺重，存活者紺重，存活者均有杵狀指均有杵狀指(趾趾)。 缺氧發(fā)作缺氧發(fā)作：煩躁、紫紺加重、呼吸急煩躁、紫紺加重、呼吸急促，同時有不同程度的意識改變，不促，同時有不同程度的意識改變，不及時處理，

4、呼吸軍破，意識喪失，抽及時處理，呼吸軍破，意識喪失，抽搐搐TOFPA由于右室流出道由于右室流出道痙攣，肺血流減痙攣，肺血流減少造成少造成PDA閉合造成閉合造成 蹲踞體位蹲踞體位TOFPA使體循環(huán)的阻力增加使體循環(huán)的阻力增加,從而減少從而減少右心室血向主動脈分流右心室血向主動脈分流,從而增從而增加肺循環(huán)血量加肺循環(huán)血量,改善缺氧改善缺氧.又可又可減少下半身回心血量減少下半身回心血量,減少心室減少心室右向左分流右向左分流,提高體循環(huán)血氧含提高體循環(huán)血氧含量量,改善腦缺氧改善腦缺氧.無無 發(fā)育遲緩、體重輕、營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩、體重輕、營養(yǎng)不良術(shù)前護(hù)理術(shù)前護(hù)理 1多飲水，補(bǔ)充足夠水分，稀釋多飲水，補(bǔ)充足

5、夠水分，稀釋血液血液2吸氧吸氧TOFPA常規(guī)常規(guī)高流量高流量吸氧、鎮(zhèn)靜、吸氧、鎮(zhèn)靜、蹲踞位蹲踞位如依賴如依賴PDA的的病人病人禁止吸氧禁止吸氧，靜脈靜脈滴注前列滴注前列腺素腺素E1以延遲以延遲動脈導(dǎo)管閉合動脈導(dǎo)管閉合時間。時間。 3加強(qiáng)補(bǔ)充營養(yǎng)加強(qiáng)補(bǔ)充營養(yǎng)手術(shù)方式手術(shù)方式分流術(shù)分流術(shù)根治術(shù)根治術(shù)TOF體肺分流術(shù)，目的增加體肺分流術(shù)，目的增加肺循環(huán)血流量肺循環(huán)血流量,使缺氧改使缺氧改善善解除肺動脈狹窄解除肺動脈狹窄,修補(bǔ)修補(bǔ)室間隔缺損室間隔缺損,是理想方是理想方法法.PA先行體肺動脈分流術(shù)；先行體肺動脈分流術(shù)；第第2階段在階段在35歲時建歲時建立右室到肺動脈的血流立右室到肺動脈的血流通道，閉合房

6、室間交通通道，閉合房室間交通和心外分流。和心外分流。只適用于主肺動脈及只適用于主肺動脈及左右分支良好，肺血左右分支良好，肺血來源基本正?；蛘卟粊碓椿菊；蛘卟欢鄮赘篌w側(cè)枝的多幾根大體側(cè)枝的PA+VSD術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后并發(fā)癥TOFPA低心排低心排ARDS低心排：吻合口阻塞可發(fā)生低心排：吻合口阻塞可發(fā)生心衰心衰ARDS：吻合口過大：吻合口過大,可發(fā)生可發(fā)生肺水腫肺水腫.肺梗死肺梗死動脈氣栓動脈氣栓并發(fā)癥的觀察并發(fā)癥的觀察 1心率加快、心率加快、CVP增高、浮腫、增高、浮腫、尿少等右心衰；血痰、尿少等右心衰；血痰、BP下降下降等左心衰等左心衰 2低氧血癥、血水樣痰低氧血癥、血水樣痰術(shù)后護(hù)理術(shù)后護(hù)理

7、(一一)TOF PA灌注灌注肺護(hù)肺護(hù)理理1輔助通氣（高輔助通氣（高PEEP）2密切密切監(jiān)測呼吸機(jī)參數(shù)監(jiān)測呼吸機(jī)參數(shù)（MV.PIP.FIO2.肺順應(yīng)性）肺順應(yīng)性）3保持呼吸道通暢（吸痰次數(shù)不保持呼吸道通暢（吸痰次數(shù)不能過頻，保持安靜）能過頻，保持安靜）4嚴(yán)格限嚴(yán)格限制入量制入量同同TOF術(shù)后護(hù)理（二）術(shù)后護(hù)理（二）TOFPA低心低心排護(hù)排護(hù)理理1 左室發(fā)育差，可用多巴胺、多左室發(fā)育差，可用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、米力農(nóng)增巴酚丁胺、腎上腺素、米力農(nóng)增強(qiáng)心肌收縮力，強(qiáng)心肌收縮力，SNP減輕后負(fù)荷減輕后負(fù)荷 2 CVP高，適當(dāng)減少入量高，適當(dāng)減少入量3 尿量的觀察：是最敏感的指標(biāo)，尿量的觀察：是最敏感的指標(biāo)，0.5ml/kg.h提示心排血量不足，提示心排血量不足，先補(bǔ)充容量，改