有關(guān)煙霧病模板

1、2021/3/10Company Logo2治療及預(yù)后治療及預(yù)后疾病介紹疾病介紹分期分期臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查主要內(nèi)容123452021/3/10Company Logo3疾病介紹 概述 煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起顱底異常血管網(wǎng)形成的閉塞為特征，并繼發(fā)引起顱底異常血管網(wǎng)形成的一種少見(jiàn)的腦血管疾病。這種顱底異常血管網(wǎng)在一種少見(jiàn)的腦血管疾病。這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似腦血管造影圖像上形似“煙霧煙霧”，被稱之為，被稱之為“煙煙霧狀血管霧狀血管”。因此，。因此，19691969年日本學(xué)者年日本學(xué)者S

2、uzukiSuzuki及及TakakuTakaku將該病稱之為將該病稱之為“煙霧病煙霧病”。 煙霧狀血管是擴(kuò)張的穿通動(dòng)脈，起著側(cè)枝循環(huán)的煙霧狀血管是擴(kuò)張的穿通動(dòng)脈，起著側(cè)枝循環(huán)的代償作用。病變可累及大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈代償作用。病變可累及大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的近端，少數(shù)亦可累及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)。該病可的近端，少數(shù)亦可累及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)。該病可合并動(dòng)脈瘤及動(dòng)靜脈畸形合并動(dòng)脈瘤及動(dòng)靜脈畸形2021/3/10Company Logo4Willis動(dòng)脈環(huán)2021/3/10Company Logo5 2021/3/10Company Logo6 2021/3/10Company Logo7 流行病學(xué)

3、煙霧病在亞洲東部國(guó)家高發(fā)，其發(fā)病在性別、人種、煙霧病在亞洲東部國(guó)家高發(fā)，其發(fā)病在性別、人種、地域等差別較大。地域等差別較大。20082008年日本北海道的一項(xiàng)研究顯年日本北海道的一項(xiàng)研究顯示煙霧病的年患病率與發(fā)病率分別為示煙霧病的年患病率與發(fā)病率分別為10.5/100,00010.5/100,000及及0.94/100,0000.94/100,000，女性患者較男性患者多（約，女性患者較男性患者多（約2.8:12.8:1），該病有兩個(gè)發(fā)病高峰，分別為），該病有兩個(gè)發(fā)病高峰，分別為5-95-9歲前后歲前后及及45-4945-49歲前后。歲前后。 流行病學(xué)調(diào)查顯示煙霧病的發(fā)病有一定的家族聚集流行病

4、學(xué)調(diào)查顯示煙霧病的發(fā)病有一定的家族聚集性。性。2021/3/10Company Logo8 病因 煙霧病的病因不明，但病理生理方面已有較多研究。煙霧病的病因不明，但病理生理方面已有較多研究。 煙霧病患者的心臟、腎臟及其他器官的動(dòng)脈也可見(jiàn)煙霧病患者的心臟、腎臟及其他器官的動(dòng)脈也可見(jiàn)到病理改變，提示該病不單純是腦血管疾病，有可到病理改變，提示該病不單純是腦血管疾病，有可能是一種系統(tǒng)性血管疾病。能是一種系統(tǒng)性血管疾病。 最近的研究表明半胱天冬酶最近的研究表明半胱天冬酶-3-3依賴的細(xì)胞凋亡機(jī)制依賴的細(xì)胞凋亡機(jī)制可能與上述病理變化相關(guān)。可能與上述病理變化相關(guān)。2021/3/10Company Logo

5、9 煙霧狀血管的形成提示該病有豐富的血管新生過(guò)煙霧狀血管的形成提示該病有豐富的血管新生過(guò)程程 血管新生因子血管新生因子: : 血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子、堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子、堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子、肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子、血小板源性生長(zhǎng)因子、前列腺肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子、血小板源性生長(zhǎng)因子、前列腺素素-2-2、白細(xì)胞介素、白細(xì)胞介素-1-1及可溶性細(xì)胞粘附分子等。及可溶性細(xì)胞粘附分子等。2021/3/10Company Logo10疾病分期2021/3/10Company Logo11 2021/3/10Company Logo12臨床表現(xiàn)TIA癲癇型腦梗腦出血兒童兒童成年人成年人2021/3/1

6、0Company Logo13 成人及兒童煙霧病的臨床癥狀（煙霧病成人及兒童煙霧病的臨床癥狀（煙霧病 松島善治著）松島善治著） 兒童兒童(%)(%)成人成人(%)(%)運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙 44(35.2) 44(35.2)16(15.5)16(15.5)感覺(jué)異常感覺(jué)異常 8(6.4) 8(6.4) 10(9.7) 10(9.7)顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血 2(1.6) 2(1.6) 23(22.3) 23(22.3)頭疼頭疼 8(6.4) 8(6.4)11(10.7)11(10.7)癲癇癲癇 14(11.2) 14(11.2) 3(2.9) 3(2.9)語(yǔ)言障礙語(yǔ)言障礙 15(12.0) 15(12.0)

7、 8(7.8) 8(7.8)不自主運(yùn)動(dòng)不自主運(yùn)動(dòng) 8(6.4) 8(6.4)2(1.9)2(1.9)視力障礙視力障礙 6(4.8) 6(4.8)6(5.8)6(5.8)智力減退及精神癥智力減退及精神癥 13(10.4) 13(10.4)8(7.8)8(7.8)意識(shí)不清意識(shí)不清 3(2.4) 3(2.4)12(11.7)12(11.7)頭暈頭暈 2(1.6) 2(1.6)2(1.9)2(1.9)吞咽困難吞咽困難 1(0.8) 1(0.8)1(1.0)1(1.0)2021/3/10Company Logo14 起病年齡多在起病年齡多在1010歲以下，平均約歲以下，平均約4 4、5 5歲。日本病例歲

8、。日本病例以女孩多見(jiàn)，我國(guó)報(bào)道未見(jiàn)性別差異。以女孩多見(jiàn)，我國(guó)報(bào)道未見(jiàn)性別差異。 特發(fā)性病例的起病多為突然，主要癥狀是反復(fù)的暫特發(fā)性病例的起病多為突然，主要癥狀是反復(fù)的暫時(shí)性腦缺血發(fā)作（時(shí)性腦缺血發(fā)作（TIATIA）、運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙（一過(guò)性偏）、運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙（一過(guò)性偏癱或左右交替性偏癱）、癲癇發(fā)作（多為部分性，癱或左右交替性偏癱）、癲癇發(fā)作（多為部分性，可為半身驚厥繼以偏癱，即可為半身驚厥繼以偏癱，即HHEHHE）、頭痛、腦梗塞、）、頭痛、腦梗塞、智力缺陷。，驚厥常始于智力缺陷。，驚厥常始于l l歲以內(nèi)，頭痛開(kāi)始于歲以內(nèi)，頭痛開(kāi)始于5 5歲歲以后。智力落后見(jiàn)于以后。智力落后見(jiàn)于65%65%的病例，

9、主要見(jiàn)于病程在的病例，主要見(jiàn)于病程在5 5年以上者。年以上者。2021/3/10Company Logo15 FukuvamaFukuvama等（等（19851985）和）和/maizunfi/maizunfi等（等（19981998）認(rèn)為本）認(rèn)為本病可分為病可分為4 4個(gè)臨床型，其中個(gè)臨床型，其中TIATIA型占絕大多數(shù)，型占絕大多數(shù)， 而癲癇型常伴梗塞型，出血型主要見(jiàn)于成人。而癲癇型常伴梗塞型，出血型主要見(jiàn)于成人。TIATIA型型起病較晚，平均起病較晚，平均5.55.5歲，預(yù)后較好；癲癇型或梗塞型歲，預(yù)后較好；癲癇型或梗塞型平均在平均在1.51.52 2歲間起病，預(yù)后較差。歲間起病，預(yù)后較

10、差。2021/3/10Company Logo16 一、一、TIATIA型：最多見(jiàn)，約見(jiàn)于全部特發(fā)性煙霧病的型：最多見(jiàn)，約見(jiàn)于全部特發(fā)性煙霧病的70%;TIA70%;TIA癥狀可起始于生后數(shù)月至癥狀可起始于生后數(shù)月至1010歲間，偏癱約起歲間，偏癱約起于于3 3歲。歲。 臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過(guò)性癱瘓或力弱，多為偏癱，臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過(guò)性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛停止的傾向。極少

11、數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見(jiàn)一過(guò)性感覺(jué)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)或智或偏頭痛。罕見(jiàn)一過(guò)性感覺(jué)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)或智力障礙。力障礙。2021/3/10Company Logo17 二、梗塞型：急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語(yǔ)、二、梗塞型：急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語(yǔ)、視覺(jué)障礙和智力障礙。視覺(jué)障礙和智力障礙。2021/3/10Company Logo18 三、癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇三、癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。 兒童患者的缺血發(fā)作的一個(gè)特征是可由顱壓增高誘兒童患者的缺血發(fā)作的一個(gè)特征是可由顱壓增高誘發(fā)。煙

12、霧病患兒腦電圖特異性表現(xiàn)，稱之為發(fā)。煙霧病患兒腦電圖特異性表現(xiàn)，稱之為“慢波慢波重聚現(xiàn)象重聚現(xiàn)象”，可見(jiàn)于，可見(jiàn)于80%80%左右的兒童煙霧病患者，而左右的兒童煙霧病患者，而成人患者很少見(jiàn)。成人患者很少見(jiàn)。2021/3/10Company Logo19 四、出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，見(jiàn)于四、出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，見(jiàn)于年長(zhǎng)兒和成人病例。年長(zhǎng)兒和成人病例。 文獻(xiàn)報(bào)道煙霧病患者再出血率高達(dá)文獻(xiàn)報(bào)道煙霧病患者再出血率高達(dá)28.3%-33%28.3%-33%，年再，年再出血率為出血率為7.09%7.09%。2021/3/10Company Logo20輔助檢查 1.1.腦血管造影

13、腦血管造影 腦血管造影腦血管造影是診斷煙霧病的是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)。腦血管造影可。腦血管造影可用于評(píng)價(jià)煙霧病的進(jìn)展變化，用于血管重建手術(shù)后用于評(píng)價(jià)煙霧病的進(jìn)展變化，用于血管重建手術(shù)后評(píng)價(jià)。評(píng)價(jià)。 19691969年年SuzukiSuzuki和和TakakuTakaku提出的根據(jù)腦血管造影表現(xiàn)提出的根據(jù)腦血管造影表現(xiàn)不同，將煙霧病分為不同，將煙霧病分為6 6期的分期標(biāo)準(zhǔn)被普遍接受并廣期的分期標(biāo)準(zhǔn)被普遍接受并廣泛應(yīng)用于臨床泛應(yīng)用于臨床2021/3/10Company Logo21 日本厚生省按腦血管造影表現(xiàn)規(guī)定煙霧病的診斷標(biāo)日本厚生省按腦血管造影表現(xiàn)規(guī)定煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：準(zhǔn)： (1)(1)頸

14、內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈的近端狹窄或閉塞頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈的近端狹窄或閉塞; ; (2)(2)造影動(dòng)脈在狹窄或閉塞病灶附近可見(jiàn)異常血管網(wǎng)造影動(dòng)脈在狹窄或閉塞病灶附近可見(jiàn)異常血管網(wǎng); ; (3)(3)雙側(cè)均有這種表現(xiàn)。雙側(cè)均有這種表現(xiàn)。2021/3/10Company Logo22 2.CT2.CT及及CTACTA 煙霧病患者頭顱煙霧病患者頭顱CTCT掃描掃描并無(wú)特異性，主要是缺并無(wú)特異性，主要是缺血或出血引起的改變。血或出血引起的改變。前者可見(jiàn)雙側(cè)多發(fā)的低前者可見(jiàn)雙側(cè)多發(fā)的低密度區(qū)，常局限于皮質(zhì)密度區(qū)，常局限于皮質(zhì)或皮質(zhì)下，皮質(zhì)萎縮，或皮質(zhì)下，皮質(zhì)萎縮，腦室擴(kuò)大。后者為高密腦室擴(kuò)大。后者為

15、高密度影。增強(qiáng)度影。增強(qiáng)CTCT成像及成像及CTACTA可見(jiàn)典型的煙霧病可見(jiàn)典型的煙霧病特征。特征。2021/3/10Company Logo23 3.MRI3.MRI及及MRAMRA MRIMRI在及時(shí)、敏感發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)缺血灶、出血灶上具有很在及時(shí)、敏感發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)缺血灶、出血灶上具有很大的優(yōu)勢(shì)和實(shí)用價(jià)值。大的優(yōu)勢(shì)和實(shí)用價(jià)值。 MRAMRA通?？娠@示頸內(nèi)動(dòng)脈的狹窄或閉塞及增多的側(cè)支通常可顯示頸內(nèi)動(dòng)脈的狹窄或閉塞及增多的側(cè)支循環(huán)。循環(huán)。 MRIMRI及及MRAMRA是無(wú)創(chuàng)檢查，當(dāng)需要時(shí)可以用于術(shù)后的反是無(wú)創(chuàng)檢查，當(dāng)需要時(shí)可以用于術(shù)后的反復(fù)復(fù)查。復(fù)復(fù)查。2021/3/10Company Logo24 2

16、021/3/10Company Logo25治療 藥物治療藥物治療 用于煙霧病治療的藥物有血管擴(kuò)張劑、抗血小板藥用于煙霧病治療的藥物有血管擴(kuò)張劑、抗血小板藥物及抗凝藥等，對(duì)于有缺血癥狀的患者可考慮使用物及抗凝藥等，對(duì)于有缺血癥狀的患者可考慮使用阿司匹林、噻氯匹定等藥物，癲癇患者可予使用抗阿司匹林、噻氯匹定等藥物，癲癇患者可予使用抗癲癇藥物。癲癇藥物。 外科治療外科治療 煙霧病手術(shù)治療療效明顯優(yōu)于藥物治療。手術(shù)可分煙霧病手術(shù)治療療效明顯優(yōu)于藥物治療。手術(shù)可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。外科治療方法包括為直接和間接的血管重建手術(shù)。外科治療方法包括三類：間接血管重建手術(shù)、直接血管重建手術(shù)以及三類：間

17、接血管重建手術(shù)、直接血管重建手術(shù)以及組合手術(shù)。組合手術(shù)。2021/3/10Company Logo26 一、直接血管重建手術(shù)包括：一、直接血管重建手術(shù)包括： （1 1）顳淺動(dòng)脈）顳淺動(dòng)脈- -大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)，最常用；大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)，最常用； （2 2）枕動(dòng)脈）枕動(dòng)脈- -大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)，在顳淺動(dòng)脈大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)，在顳淺動(dòng)脈細(xì)小時(shí)采用；細(xì)小時(shí)采用； （3 3）枕動(dòng)脈）枕動(dòng)脈- -大腦后動(dòng)脈吻合術(shù)。大腦后動(dòng)脈吻合術(shù)。 二、間接血管重建手術(shù)包括：二、間接血管重建手術(shù)包括： （1 1）腦）腦- -硬腦膜硬腦膜- -動(dòng)脈血管融合術(shù)動(dòng)脈血管融合術(shù)(EDAS)(EDAS)； （2 2

18、）腦）腦- -肌肉血管融合術(shù)肌肉血管融合術(shù)(EMS)(EMS)； （3 3）腦）腦- -肌肉肌肉- -動(dòng)脈血管融合術(shù)動(dòng)脈血管融合術(shù)(EMAS)(EMAS)； （4 4）腦）腦- -硬腦膜硬腦膜- -動(dòng)脈動(dòng)脈- -肌肉血管融合術(shù)肌肉血管融合術(shù)(EDAMS)(EDAMS)； （5 5）環(huán)鋸鉆孔，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開(kāi)術(shù)；）環(huán)鋸鉆孔，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開(kāi)術(shù)； （6 6）大網(wǎng)膜移植術(shù)。）大網(wǎng)膜移植術(shù)。2021/3/10Company Logo27 2021/3/10Company Logo28預(yù)后 煙霧病的自然史因研究較少，目前尚未完全明確，煙霧病的自然史因研究較少，目前尚未完全明確，因此較難判斷煙霧病患者的臨床進(jìn)展。早期的臨床因此較難判斷煙霧病患者的臨床進(jìn)展。早期的臨床研究表明接受保守治療（未采用血管重建手術(shù)）的研究表明接受保守治療（未采用血管重建手術(shù)）的兒童患者神經(jīng)功能、智力狀態(tài)等預(yù)后均較差。嬰幼兒童患者神經(jīng)功能、智力狀態(tài)等預(yù)后均較差。嬰幼兒患者發(fā)生缺血性卒中的比例較其他患者高，且往兒患者發(fā)生缺血性卒中的比例較其他患者高，且往往預(yù)后更差，兒童患者頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄進(jìn)展及臨往預(yù)后更差，兒童患者頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄進(jìn)展及臨床表現(xiàn)進(jìn)展較成人患者更為常見(jiàn)。妊娠時(shí)缺血性或床表現(xiàn)進(jìn)展較成人患者更為常見(jiàn)。妊娠時(shí)缺血性或出血性卒中的風(fēng)險(xiǎn)均增高，且這些患者往