氨基酸代謝2008新版

1、1會計學(xué)氨基酸代謝氨基酸代謝2008新版新版本章內(nèi)容 第一節(jié)第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用 第二節(jié)第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝 第四節(jié)第四節(jié) 氨的代謝氨的代謝 第五節(jié)第五節(jié) 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用Nutritional Function of Protein纈纈氨酸、氨酸、亮亮氨酸、氨酸、異異亮亮氨酸、氨酸、蘇氨酸蘇氨酸賴賴氨酸、氨酸、色色氨酸、氨酸、苯苯丙丙氨酸和氨酸和甲硫氨甲硫氨酸。酸。 例如：谷類例如：谷類蛋白質(zhì)含賴氨酸較少而含色氨酸較多，蛋白質(zhì)含賴氨酸較少而含色氨酸較

2、多，豆類豆類蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)含賴氨含賴氨 酸較多而含色氨酸較少，兩者混合食用即可提高營養(yǎng)價值。酸較多而含色氨酸較少，兩者混合食用即可提高營養(yǎng)價值。 一、外源性蛋白質(zhì)消化成氨基酸和一、外源性蛋白質(zhì)消化成氨基酸和寡肽后被吸收寡肽后被吸收（一）蛋白質(zhì)在胃和腸道被消化成氨基酸和寡肽（一）蛋白質(zhì)在胃和腸道被消化成氨基酸和寡肽 蛋白質(zhì)消化的生理意義：蛋白質(zhì)消化的生理意義： 由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿樱阌谖铡?消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng) 。蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 胃蛋白酶胃蛋白酶多肽多肽+ +少量氨基酸少量氨基酸多肽多肽（2/32/3

3、）寡肽）寡肽+ +（1/31/3）氨基酸）氨基酸氨基酸氨基酸胰液中蛋白酶胰液中蛋白酶氨基肽酶氨基肽酶二肽酶二肽酶十二指腸黏膜細(xì)胞分泌十二指腸黏膜細(xì)胞分泌 胃蛋白酶原胃蛋白酶原 胃蛋白酶胃蛋白酶 + 多肽碎片多肽碎片 胰蛋白酶原胰蛋白酶原 胰蛋白酶胰蛋白酶胃酸胃酸腸激酶腸激酶（2 2）小腸粘膜細(xì)胞對蛋白質(zhì)的消化作用）小腸粘膜細(xì)胞對蛋白質(zhì)的消化作用 主要是寡肽酶的作用，如氨基肽酶和二肽酶等。主要是寡肽酶的作用，如氨基肽酶和二肽酶等。（二）氨基酸通過主動轉(zhuǎn)運(yùn)過程被吸收（二）氨基酸通過主動轉(zhuǎn)運(yùn)過程被吸收 吸收部位：主要在小腸吸收部位：主要在小腸 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽

4、 吸收機(jī)制：耗能的主動吸收過程吸收機(jī)制：耗能的主動吸收過程1.1.氨基酸吸收載體氨基酸吸收載體主要部位主要部位：小腸黏膜細(xì)胞膜：小腸黏膜細(xì)胞膜機(jī)機(jī) 制制：載體蛋白與氨基酸、：載體蛋白與氨基酸、NaNa+ + 組成三聯(lián)體，將氨基酸、組成三聯(lián)體，將氨基酸、NaNa+ +轉(zhuǎn)入細(xì)胞轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)內(nèi)，NaNa+ + 再由鈉泵排出細(xì)胞，并消耗再由鈉泵排出細(xì)胞，并消耗ATPATP。 中性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白中性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 亞氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白亞氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 二肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白二肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 三肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白三肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 七

5、種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白七種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白（transporter）2.-2.-谷氨酰基循環(huán)谷氨?；h(huán)(-glutamyl cycle)(-glutamyl cycle)對氨基對氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用 谷胱甘肽對氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽對氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)v兩步兩步 谷胱甘肽的再合成谷胱甘肽的再合成v轉(zhuǎn)運(yùn)一個氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)一個氨基酸, ,消耗消耗3 3分子分子ATP,ATP,某些氨基酸某些氨基酸, ,如脯氨酸如脯氨酸, ,不能通過此循環(huán)被轉(zhuǎn)運(yùn)。不能通過此循環(huán)被轉(zhuǎn)運(yùn)。v只有只有-谷氨?；D(zhuǎn)移酶位于細(xì)胞膜上，其余谷氨?；D(zhuǎn)移酶位于細(xì)胞膜上，其余的酶均在胞液中。的酶均在胞液中。3. 3. 肽的吸收肽的吸收 利用腸粘膜細(xì)胞上的

6、二肽或三肽的轉(zhuǎn)運(yùn)體利用腸粘膜細(xì)胞上的二肽或三肽的轉(zhuǎn)運(yùn)體 此種轉(zhuǎn)運(yùn)也是耗能的主動吸收過程此種轉(zhuǎn)運(yùn)也是耗能的主動吸收過程 吸收作用在小腸近端較強(qiáng)吸收作用在小腸近端較強(qiáng)二、蛋白質(zhì)在腸道發(fā)生腐敗二、蛋白質(zhì)在腸道發(fā)生腐敗 蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)(putrefaction) 腸道細(xì)菌對未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及腸道細(xì)菌對未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用。其消化產(chǎn)物所起的作用。 腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。生素等可被機(jī)體

7、利用的物質(zhì)。 苯丙氨酸苯丙氨酸 苯乙胺苯乙胺l - - 羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動，使大腦發(fā)生異常抑制。腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動，使大腦發(fā)生異常抑制。phenylethylamine- hydrotyramine - 羥酪胺羥酪胺(鱆胺鱆胺)tyraminePhenylethylatamine 苯乙醇胺苯乙醇胺（0H）（0H）PheCO2 大部分有害物質(zhì)隨糞便排出，只有小部分被吸收經(jīng)肝代謝解毒，在大部分有害物質(zhì)隨糞便排出，只有小部分被吸收經(jīng)肝代謝解毒，在正常情況下不會發(fā)生中毒現(xiàn)

8、象。正常情況下不會發(fā)生中毒現(xiàn)象。E3 氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫(metabolic pool) 食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化而吸收的氨基酸食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化而吸收的氨基酸( (外外源性氨基酸源性氨基酸) )與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸及體內(nèi)合成的非必需氨基酸基酸及體內(nèi)合成的非必需氨基酸( (內(nèi)源性氨內(nèi)源性氨基酸基酸) )混在一起，分布于體內(nèi)各處，參與代混在一起，分布于體內(nèi)各處，參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。謝，稱為氨基酸代謝庫。二二. .外源性氨基酸與內(nèi)源性氨基酸組成氨基酸代謝庫外源性氨基酸與內(nèi)源性氨基酸組成氨基酸代謝庫氨基酸的來源與去路氨基酸的來源與去路（一）氨基酸的來源（一）氨

9、基酸的來源 1 1食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化被吸收的氨基酸食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化被吸收的氨基酸 2 2體內(nèi)組織蛋白質(zhì)的降解產(chǎn)生氨基酸體內(nèi)組織蛋白質(zhì)的降解產(chǎn)生氨基酸 3 3體內(nèi)合成的非必需氨基酸體內(nèi)合成的非必需氨基酸（二）氨基酸去路（二）氨基酸去路 1 1合成組織蛋白質(zhì)和多肽合成組織蛋白質(zhì)和多肽 2 2氨基酸脫氨基作用轉(zhuǎn)變成氨基酸脫氨基作用轉(zhuǎn)變成-酮酸與氨酮酸與氨 3 3氨基酸經(jīng)脫羧基作用轉(zhuǎn)變成胺類氨基酸經(jīng)脫羧基作用轉(zhuǎn)變成胺類 4 4 轉(zhuǎn)變成嘌呤、嘧啶、腎上腺素等轉(zhuǎn)變成嘌呤、嘧啶、腎上腺素等含氮化合物含氮化合物三三. .聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)主要的脫氨基途徑聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)主要的脫氨基途徑 反應(yīng)可逆反應(yīng)可逆磷

10、酸吡哆醛磷酸吡哆醛氨基轉(zhuǎn)移酶氨基轉(zhuǎn)移酶谷氨酸草酰乙酸酮戊二酸天冬氨酸丙氨酸丙酮酸-ALTA S TGPTGOT 谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶 （GPT）谷氨酸谷氨酸AST COOHHC CH2 COOHNH2AspCOOHC=OCH2COOH- - 酮戊二酸酮戊二酸谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶（二）各種轉(zhuǎn)氨酶都具有相同的輔酶和作用機(jī)制（二）各種轉(zhuǎn)氨酶都具有相同的輔酶和作用機(jī)制亞谷氨酸亞谷氨酸（二）（二）L- L- 谷氨酸通過谷氨酸通過L-L-谷氨酸脫氫酶催化脫去氨基谷氨酸脫氫酶催化脫去氨基COOHCH2CH2CHCOOHNH2RCCOOHNH2HRCCOOHOCOOHCH2CH2COCOOHNH3H2ONAD

11、HH+NAD+氨基酸氨基酸-酮酸-酮酸轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán): : 主要在肌肉組織進(jìn)行主要在肌肉組織進(jìn)行第四節(jié)第四節(jié) 氨的代謝氨的代謝n 氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。n 體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)(urea)而解毒。而解毒。n 正常人血氨水平在正常人血氨水平在47-65mol/Lmol/L?；匚栈匚找灰? .體內(nèi)有毒性的氨有三個重要來源體內(nèi)有毒性的氨有三個重要來源一一. .體內(nèi)有毒性的氨有三個重要來源體內(nèi)有毒性的氨有三個重要來源GlnGln GluN

12、H3NH3H+NH4+GluNH3NH3NH3glutaminase 血液血液腎小管細(xì)胞腎小管細(xì)胞腎小管腔腎小管腔氨的轉(zhuǎn)運(yùn)氨的轉(zhuǎn)運(yùn)Glu Glutamine NH3 NH4+ urine Kidney重吸收重吸收Liver血氨血氨47-65mol/L尿素尿素非必需氨基酸非必需氨基酸及其它含氮物及其它含氮物谷氨酰胺谷氨酰胺腎小管泌氨腎小管泌氨血氨的來源和去路血氨的來源和去路氨基酸脫氨基氨基酸脫氨基腸道吸收腸道吸收腎小管回吸收腎小管回吸收NH2(CH2)3HCCOOHNH2NH(CH2)3HCCOOHNH2CONH2NH(CH2)3HCCOOHNH2CNHNH2鳥氨酸瓜氨酸精氨酸NH2CONH2尿

13、素氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶是鳥氨酸循環(huán)啟動的限速酶。是鳥氨酸循環(huán)啟動的限速酶。此步反應(yīng)不可逆。此步反應(yīng)不可逆。2.2.氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸3.3.瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸尿素尿素限速酶：氨基甲酰磷酸合成酶限速酶：氨基甲酰磷酸合成酶I I 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶 總反應(yīng)式：總反應(yīng)式：2NH3+CO2+3ATP+H20 尿素尿素+2ADP+AMP+2Pi+PPi 鳥氨酸循環(huán)小節(jié)鳥氨酸循環(huán)小節(jié)( (三）尿素合成受膳食蛋白質(zhì)和兩種限速酶活性的調(diào)節(jié)三）尿素合成受膳食蛋白質(zhì)和兩

14、種限速酶活性的調(diào)節(jié)一一. . 氨基酸脫羧基作用產(chǎn)生特殊的胺類化合物氨基酸脫羧基作用產(chǎn)生特殊的胺類化合物L(fēng)-L-谷氨酸脫羧酶在腦、腎組織中含量高。谷氨酸脫羧酶在腦、腎組織中含量高。CH2CHNH2COOHNHCH2CHNH2COOHNHHO色氨酸羥化酶色氨酸5-羥色氨酸CH2CH2NH2NHHO5-羥色胺5-羥色氨酸脫羧酶CO2單胺氧化酶H2O+O2NH3+H2O2CH2CHONHHO5-羥色醛OCH2COOHNHHO5-羥吲哚乙酸NH2(CH2)3CHNH2COOH鳥氨酸鳥氨酸脫羧酶CO2NH2(CH2)4NH2腐胺S-腺苷甲硫氨酸(SAM)S-甲硫腺苷+CO2NH2(CH2)4NH(CH2)

15、4NH2精瞇丙胺轉(zhuǎn)移酶SAMS-甲硫腺苷+CO2丙胺轉(zhuǎn)移酶NH2(CH2)4NH(CH2)4NH精胺(CH2)4NH2SAM 脫羧酶脫羧酶3-CO2333二二. . 某些氨基酸在分解代謝中產(chǎn)生一碳單位某些氨基酸在分解代謝中產(chǎn)生一碳單位 定義定義 某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個碳某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個碳原子的基團(tuán)稱為一碳單位原子的基團(tuán)稱為一碳單位(one carbon unit) ；包括甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；?、亞氨甲基包括甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；?、亞氨甲基等；等；其代謝的輔酶是四氫葉酸；一碳單位參與嘌其代謝的輔酶是四氫葉酸；一碳單位參與嘌呤和嘧啶的合成。呤和嘧啶的合

16、成。5（一）四氫葉酸作為一碳單位的運(yùn)載體參與一碳單位代謝（一）四氫葉酸作為一碳單位的運(yùn)載體參與一碳單位代謝NNNNCH2NHH2NOHRNNNNCH3HRNHH2NOHN N5 5甲甲基基四四氫氫葉葉酸酸（N N5 5C CH H3 3F FH H4 4N N5 5, ,N N1 10 0甲甲烯烯四四氫氫葉葉酸酸（N N5 5C CH H2 2F FH H4 4, ,N N1 10 0NNNN+CHNHH2NOHRNNNNCHHRNHH2NOHNHNNNNHRNHH2NOHCHON N5,5,N N1010甲炔四氫葉酸甲炔四氫葉酸（N N5 5C CH HF FH H4 4,N,N1010N

17、N1010甲酰四氫葉酸甲酰四氫葉酸（N N1010C CH HO OF FH H4 4N N5 5亞氨甲基四氫葉酸亞氨甲基四氫葉酸（N N5 5C CH HN NH H F FH H4 4在葉酸結(jié)構(gòu)的在葉酸結(jié)構(gòu)的5、10位氮原子上載有不位氮原子上載有不 同的一碳單同的一碳單位。形成五種不同的衍生位。形成五種不同的衍生 物。物。CH2OHCHNH2COOHCH2NH2COOHN5CH2FH4,N10+ FH4H2O+絲氨酸絲氨酸甘氨酸甘氨酸 絲氨酸絲氨酸N5、N10-CH2-FH4SerSer羥甲基轉(zhuǎn)移酶羥甲基轉(zhuǎn)移酶CH2NH2COOHFH4+N5,N10-CH2-FH4NAD+ NADHCO2

18、 NH3+甘氨酸甘氨酸甘氨酸甘氨酸N5、N10-CH2-FH4GlyGly裂解酶裂解酶NNCH2CH COOHNH2N5-CH=NH-FH4COOHCH2CH2CHNH2COOH組組氨氨酸酸谷谷氨氨酸酸亞氨甲基轉(zhuǎn)移酶亞氨甲基轉(zhuǎn)移酶NCH2CHCOOHHNH2HCOOHN10-CHO-FH4犬尿氨酸+FH4ATPADP+Pi色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸N N1010-CHOFH-CHOFH4 4（三）一碳單位的主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成（三）一碳單位的主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成 作為合成嘌呤和嘧啶的原料作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來嘧啶核

19、苷酸合成嘧啶核苷酸合成嘌呤核苷酸合成嘌呤核苷酸合成嘌呤核苷酸合成嘌呤核苷酸合成參與甲硫氨酸循環(huán)參與甲硫氨酸循環(huán)一碳單位與氨基酸代謝及核酸代謝的聯(lián)系一碳單位與氨基酸代謝及核酸代謝的聯(lián)系活性甲硫氨酸活性甲硫氨酸活性甲基活性甲基1.1.甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基作用與甲硫氨酸循環(huán)有關(guān)甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基作用與甲硫氨酸循環(huán)有關(guān)（一）甲硫氨酸參與甲基轉(zhuǎn)移（一）甲硫氨酸參與甲基轉(zhuǎn)移甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸甲硫氨酸 合成酶 合成酶 MetATPPPi+PiSAMSAMRHRCH3S-腺苷同型 半胱氨酸H2O腺苷FH4同型半胱氨酸VB12N N5 5C CH H3 3F FH H4 4N5CH2FH4,N10N5CHFH4,N10N10CHOFH4Ser,GlyHisTrpFH4FH4FH4 +NH3-NH3N5-CH=NH-FH4甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)MetSAMSAHHomo-CysFH4N5,N10- CH2-FH4N5-CH3 FH4 R-CH3 R Gly SerATP PPi +Pi