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1、多發(fā)性硬化的康復(fù)康復(fù)醫(yī)學(xué)科多發(fā)性硬化(MS):是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)的慢性炎性脫髓鞘性疾??;本病最常累積的部位腦室周圍、近皮質(zhì)、脊髓、腦干、小腦。主要臨床特點(diǎn)為病灶的空間多發(fā)性和時(shí)間多發(fā)性病因?qū)W及發(fā)病機(jī)制1、病毒感染與自身免疫:MS病因及發(fā)病機(jī)制迄今不明;2、遺傳因素:MS有明顯的家族傾向,約有15%的MS患者有一個(gè)患病的家屬;3、環(huán)境因素病理 MS復(fù)發(fā)階段病理特點(diǎn)為炎性脫髓鞘,進(jìn)展階段主要病理為神經(jīng)變性。病理可見(jiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)脫髓鞘斑塊,多位于側(cè)腦室周圍,伴反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生,可有軸突損傷;臨床表現(xiàn) 1、年齡和性別 起病年齡多在2040歲,10歲以下和50歲以上患者少見(jiàn)男女患者之比

2、約為1:2. 2、起病形式 以亞急性起病多見(jiàn),急性和隱匿起病僅見(jiàn)于少數(shù)病例; 3、臨床特征 絕大多數(shù)患者臨床上為空間和時(shí)間多發(fā)性。空間多發(fā)性指位置的多發(fā),時(shí)間多發(fā)性是指緩解復(fù)發(fā)的病程 4、臨床癥狀和特征 由于多發(fā)性硬化患者大腦、腦干、小腦、脊髓可同時(shí)或相繼受累,故癥狀和體征多種多樣,主要特點(diǎn)如下: 肢體無(wú)力;最常見(jiàn),大約50%的患者首發(fā)癥狀包括一個(gè)或多個(gè)肢體無(wú)力 運(yùn)動(dòng)障礙一般下肢比上肢明顯,可見(jiàn)偏癱、截癱或四肢癱,其中以不對(duì)稱癱瘓最常見(jiàn)。 、感覺(jué)異常:淺感覺(jué)障礙表現(xiàn)為肢體、軀干或面部針刺感覺(jué)麻木感,異常的肢體發(fā)冷、蟻?zhàn)吒?、瘙癢感以及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺(jué)異常; 、眼部癥狀:常表現(xiàn)為

3、急性神經(jīng)炎或球后神經(jīng)炎,多發(fā)急性起病的單眼視力下降有雙眼受累、眼底檢查早期可見(jiàn)視乳頭水腫或正常; 、共濟(jì)失調(diào):30-40%的患者有不同程度的共濟(jì)失調(diào)障礙,但Charcot三主征(震顫、意向性震顫、吟詩(shī)樣語(yǔ)言)僅見(jiàn)于部分晚期多發(fā)性硬化患者。 、精神癥狀:在多發(fā)性硬化患者中較常見(jiàn),多表現(xiàn)為抑郁、脾氣急爆,部分患者出現(xiàn)欣快、興奮,也可表現(xiàn)為淡漠、嗜睡。可出現(xiàn)記憶力減退、注意力損害等認(rèn)知功能障礙。臨床分型臨床分型臨床分型臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)緩解型MS最常見(jiàn),8085%患者最初表現(xiàn)為復(fù)發(fā)緩解型病程,以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀急性加重,伴完全或不完全緩解為特征繼發(fā)進(jìn)展型MS大約50%的患者在發(fā)病約10年后,殘疾持續(xù)進(jìn)

4、展,伴或不伴復(fù)發(fā),不完全緩解原發(fā)進(jìn)展型MS約占10%,發(fā)病是殘疾持續(xù)進(jìn)展,且持續(xù)至少1年,無(wú)復(fù)發(fā)進(jìn)展復(fù)發(fā)型MS約占5%,發(fā)病時(shí)殘疾持續(xù)進(jìn)展,伴有復(fù)發(fā)或不完全緩解輔助檢查 1、腦脊液檢查 CSF單個(gè)核細(xì)胞數(shù):輕度增高或正常,一般在10 x106L以內(nèi),約有13急性起病或惡化的病例可輕度至中度增高,通常不超過(guò)50 x106/L IgG鞘內(nèi)合成檢測(cè):MS的CSF-IgG增高主要為CSF內(nèi)合成,是CSF重要的免疫血檢查 2、誘發(fā)電位;視覺(jué)誘發(fā)電位、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位; 3、MRI檢查:分辨率高,可識(shí)別無(wú)臨床癥狀的病灶??梢?jiàn)大小不一類圓形的T1低信號(hào)、T2高信號(hào),常見(jiàn)于側(cè)腦室前角與后角周圍、

5、半卵圓中心及胼胝體,多見(jiàn)于側(cè)腦室體部診斷及鑒別診斷 1、診斷;1從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查,表明中樞神經(jīng)白質(zhì)內(nèi)同時(shí)存在著兩處以上的病灶;2起病年齡在1050歲之間;3緩解和復(fù)發(fā)交替的病史,每次發(fā)作持續(xù)24小時(shí)以上;4排除其他病因。如符合以上四項(xiàng),可診斷為臨床診斷的多發(fā)性硬化;如1、2中缺一項(xiàng)可診斷為臨床可能的多發(fā)性硬化。 2、鑒別診斷 非特異性炎癥:主要與中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他類型的脫髓鞘疾病如急性播散性腦脊髓炎和視神經(jīng)脊髓炎鑒別 血管病;多發(fā)腔隙性腦梗死、各種原因?qū)е碌难苎住⑿枰ㄟ^(guò)活檢、造影鑒別; 感染:包括結(jié)核、梅毒、熱帶痙攣性截癱等;治療 多發(fā)性硬化的治療包括急性發(fā)作期治療、緩解期治療即疾病調(diào)節(jié)

6、期和對(duì)癥治療。 急性期治療以減輕癥狀、盡快減輕殘疾程度為主 疾病調(diào)節(jié)治療以減少?gòu)?fù)發(fā)、減少腦和脊髓病灶數(shù)、延緩殘疾累積和提高生存質(zhì)量為主??祻?fù)治療 1、康復(fù)目標(biāo)最大限度的恢復(fù)受損的神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)患者功能性活動(dòng)能力的水平,并盡可能的恢復(fù)患者的社會(huì)生活能力康復(fù)應(yīng)與其他治療相結(jié)合,共同致力于降低多發(fā)性硬化的危險(xiǎn)性2、康復(fù)原則 1、發(fā)作期康復(fù)訓(xùn)練原則 、在病情有所緩解時(shí),即開(kāi)始康復(fù)訓(xùn)練 、最早以被動(dòng)活動(dòng)訓(xùn)練為主,保持關(guān)節(jié)的正?;顒?dòng)范圍 、在原發(fā)病穩(wěn)定后,就應(yīng)有計(jì)劃的進(jìn)行主動(dòng)的康復(fù)訓(xùn)練2、緩解期康復(fù)訓(xùn)練原則 逐漸增加康復(fù)訓(xùn)練的強(qiáng)度和時(shí)間,。持續(xù)有規(guī)律的康復(fù)訓(xùn)練可以幫助患者恢復(fù)肌肉的張力,增加肌肉的

7、耐力和骨骼的強(qiáng)度。 注重提高患者的日常生活能力的訓(xùn)練,鼓勵(lì)患者有能力的患者多參與家庭活動(dòng)或必要的社會(huì)勞動(dòng)。3、康復(fù)訓(xùn)練方法 、物理治療 對(duì)于軟癱期的治療首先要注意肢體的擺放,進(jìn)行被動(dòng)的全關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍訓(xùn)練,利用大腦的可塑性和功能重組理論,應(yīng)用神經(jīng)生理學(xué)和運(yùn)動(dòng)再學(xué)習(xí)理論,誘發(fā)主動(dòng)學(xué)習(xí)的出現(xiàn),加強(qiáng)力弱肌肉運(yùn)動(dòng)能力。 對(duì)于非軟癱期的患者,根據(jù)具體情況,提高各關(guān)節(jié)的控制力,可以安排肌肉力量的訓(xùn)練。、作業(yè)治療 以日常生活活動(dòng)訓(xùn)練為基礎(chǔ),訓(xùn)練的目的是提高患者的獨(dú)立生活的能力。 有的患者需要繼續(xù)工作,則應(yīng)該依據(jù)其工作特點(diǎn),安排相關(guān)的內(nèi)容。、心肺功能訓(xùn)練 主要針對(duì)有心肺功能障礙者。訓(xùn)練中應(yīng)時(shí)檢測(cè)心肺情況,確保康復(fù)治療的安全性和有效性。 、言語(yǔ)和吞咽治療 根據(jù)患者失語(yǔ)情況、夠音障礙以及吞咽障礙的情況,確保治療方案。短期的吞咽困難可以采用鼻飼的方法,長(zhǎng)期的吞咽困難在國(guó)外多采用經(jīng)皮內(nèi)窺鏡植入術(shù) 言語(yǔ)障礙常影響患者與他人的交流,言語(yǔ)治療主要是盡可能的提高和維持患者言語(yǔ)清晰度;恢復(fù)不理想的患者可以采取非口語(yǔ)語(yǔ)言的交流方法來(lái)取代日常的言語(yǔ)交流、二便功能訓(xùn)練 對(duì)神經(jīng)源性膀胱患者,應(yīng)進(jìn)行尿流動(dòng)學(xué)檢查,依據(jù)結(jié)果可參照脊髓損傷后的康復(fù)原則進(jìn)行治療。、疼痛控制 多發(fā)性硬化患者疼痛可以是神經(jīng)痛或源于運(yùn)動(dòng)減少或錯(cuò)誤運(yùn)動(dòng)的骨骼肌肉痛。適當(dāng)?shù)目祻?fù)

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