(完整版)生物化學(xué)知識點重點整理

1、一、蛋白質(zhì)化學(xué)蛋白質(zhì)的特征性元素（N）,主要元素：C、H、O、N、S,根據(jù)含氮量換算蛋白質(zhì)含量：樣品蛋白質(zhì)含量=樣品含氮量*6.25（各種蛋白質(zhì)的含氮量接近，平均值為16%），組成蛋白質(zhì)的氨基酸的數(shù)量（20種），酸性氨基酸/帶負(fù)電荷的R基氨基酸：天冬氨酸（D）、谷氨酸（E）;堿性氨基酸/帶正電荷的R基氨基酸：賴氨酸（K）、組氨酸（H）、精氨酸（R）非極性脂肪族R基氨基酸：甘氨酸（G）、丙氨酸（A）、脯氨酸（P）、纈氨酸（V）、亮氨酸（L）、異亮氨酸（I）、甲硫氨酸（M）；極性不帶電荷R基氨基酸：絲氨酸（S）、蘇氨酸（T）、半胱氨酸（C）、天冬酰胺（N）、谷氨酰胺（Q）;芳香族R基氨基酸：苯丙氨

2、酸（F）、絡(luò)氨酸（Y）、色氨酸（W）肽的基本特點一級結(jié)構(gòu)的定義：通常描述為蛋白質(zhì)多肽鏈中氨基酸的連接順序，簡稱氨基酸序列（由遺傳信息決定）。維持穩(wěn)定的化學(xué)鍵：肽鍵（主）、二硫鍵（可能存在），二級結(jié)構(gòu)的種類：a螺旋、B折疊、B轉(zhuǎn)角、無規(guī)卷曲、超二級結(jié)構(gòu)，四級結(jié)構(gòu)的特點：肽鍵數(shù)M2,肽鏈之間無共價鍵相連，可獨立形成三級結(jié)構(gòu)，是否具有生物活性取決于是否達(dá)到其最高級結(jié)構(gòu)蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系：1、蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu)決定其構(gòu)象2、一級結(jié)構(gòu)相似則其功能也相似3、改變蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu)可以直接影響其功能因基因突變造成蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)或合成量異常而導(dǎo)致的疾病稱分子病，如鐮狀細(xì)胞貧血（溶血性貧血），瘋牛病是二級結(jié)構(gòu)

3、改變等電點（pI）的定義：在某一pH值條件下，蛋白質(zhì)的凈電荷為零，則該pH值為蛋白質(zhì)的等電點（pI）。Y蛋白質(zhì)在不同pH條件下的帶電情況（取決于該蛋白質(zhì)所帶酸堿基團(tuán)的解離狀態(tài)）：若溶液pH<pI，則蛋白質(zhì)帶正電荷，在電場中向負(fù)極移動；若溶液pH>pI，則蛋白質(zhì)帶負(fù)電荷，在電場中向正極移動。（堿性蛋白質(zhì)含堿性氨基酸多，等電點高，在生理條件下凈帶正電荷，如組蛋白和精蛋白；酸性蛋白質(zhì)含酸性氨基酸多，等電點低，在生理條件下凈帶負(fù)電荷，如胃蛋白酶），蛋白質(zhì)穩(wěn)定膠體溶液的條件：（顆粒表面電荷同性電荷、水化膜），蛋白質(zhì)變性：指由于穩(wěn)定蛋白質(zhì)構(gòu)象的化學(xué)鍵被破壞，造成其四級結(jié)構(gòu)、三級結(jié)構(gòu)甚至二級結(jié)構(gòu)

4、被破壞，結(jié)果其天然構(gòu)象部分或全部改變。實質(zhì)：空間結(jié)構(gòu)被破壞。變性導(dǎo)致蛋白質(zhì)理化性質(zhì)改變，生物活性喪失。變性只破壞穩(wěn)定蛋白質(zhì)構(gòu)象的化學(xué)鍵，即只破壞其構(gòu)象，不破壞其氨基酸序列。變性本質(zhì)：破壞二硫鍵沉降速度與分子量及分子形狀有關(guān)沉降系數(shù)：沉降速度與離心加速度的比值為一常數(shù)，稱沉降系數(shù)沉淀的蛋白質(zhì)不一定變性變性的蛋白質(zhì)易于沉淀二、核酸化學(xué)核酸的特征性元素：P，組成元素：C、H、O、N、P，核苷酸的組成成分：一分子磷酸、一分子戊糖、一分子堿基（腺嘌呤A、鳥嘌呤G、胞嘧啶C、胸腺嘧啶T、尿嘧啶U），DNA的組成單位：一分子磷酸、一分子脫氧核糖、一分子堿基（A、G、C、T）;RNA的組成單位：磷酸、核糖、堿

5、基（A、G、C、U）核苷酸連接的化學(xué)鍵（磷酸二酯鍵）：一個核苷酸與另一個核苷酸通過三五磷酸二酯鍵連接，互補(bǔ)堿基通過氫鍵相連一磷酸脫氧核苷通過酸酐鍵結(jié)合第二個第三個磷酸基DNA二級結(jié)構(gòu)特點：1、為右手雙螺旋，兩條鏈以反平行方式排列；2、兩條由磷酸和脫氧核糖形成的主鏈骨架位于螺旋外側(cè),堿基位于內(nèi)側(cè)；3、兩條鏈間存在堿基互補(bǔ),通過氫鍵連系，且A=T、6三C（堿基互補(bǔ)原則）；4、堿基平面與螺旋縱軸接近垂直，糖環(huán)平面接近平行5、螺旋的螺距為3.4nm，直徑為2nm,相鄰兩個堿基對之間的垂直距離為0.34nm，每圈螺旋包含10個堿基對6、螺旋結(jié)構(gòu)中，圍繞中心軸形成兩個螺旋形的凹槽.（即有大小溝）或1、Ch

6、argaff法則，不同物種DNA的堿基組成不同，同一個體不同組細(xì)NA的堿基組成相同，DNA的堿基組成不隨個體的年齡、營養(yǎng)狀況和環(huán)境改變而改變=TG=CA+G=T+C2、右手雙螺旋結(jié)構(gòu)：兩股）NA反向互補(bǔ)形成雙鏈結(jié)構(gòu)、DNA雙鏈進(jìn)一步形成右手螺旋結(jié)構(gòu)、氫鍵和堿基堆積力維系DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性RNA含有較多的稀有堿基，它們各具不同功能mRNA（是在蛋白質(zhì)合成過程中負(fù)責(zé)傳遞遺傳信息、直接指導(dǎo)蛋白質(zhì)合成的RNA。含量少、種類多、壽命短、大小差異大。由編碼區(qū)和非翻譯區(qū)密碼子構(gòu)成）結(jié)構(gòu)特點：1真核生物mRNA有5'端帽子結(jié)構(gòu)（m7G）和3'端的Poly（A）尾巴（組氨酸不具尾巴哈）2真

7、核細(xì)胞的前mRNA有許多內(nèi)含子（會被加工剪接為成熟的mRNA翻譯）3真核細(xì)胞的mRNA多是單順反子，即一條mRNA編碼一條多肽4原核的轉(zhuǎn)錄翻譯在一個空間（因為無細(xì)胞核），但是真核的就在不同的區(qū)域5還有就是半衰期不同，原核的降解得很快大多時候都是邊轉(zhuǎn)錄邊翻譯邊降解的，真核相對要慢點tRNA（是在蛋白質(zhì)合成過程中負(fù)責(zé)轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸、解讀mRNA遺傳密碼的RNA。）結(jié)構(gòu)特點：（一級）1、是一類單鏈小分子RNA，長7393nt。2、是含有堿基最多的RNA,含715個稀有堿基，分布在非配對區(qū)。3、5'端核苷酸往往是鳥苷酸。4、3'端是CCA序列，其3'-羥基是氨基酸結(jié)合位點。5、二級

8、結(jié)構(gòu)呈三葉草形TC環(huán)識別核糖體一：結(jié)構(gòu)特點：含有稀有堿基較多，達(dá)核苷酸總量的5%-20%.不同的tRNA盡管核苷酸組分和排列順序各異，但其3'端都含有CCA序列,是所有tRNA接受氨基酸的特定位置.所有的tRNA分子都折疊成緊密的三葉草二級結(jié)構(gòu)和L型立體構(gòu)象，結(jié)構(gòu)較穩(wěn)定，半衰期均在24小時以上.二：主要功能：運(yùn)輸功能在逆轉(zhuǎn)錄作用中作為合成互補(bǔ)鏈DNA鏈的引物在細(xì)菌細(xì)胞壁、葉綠素、脂多糖和氨酰磷脂酰甘油的合成中都與某些tRNA的參與有關(guān).核酸的紫外吸收性質(zhì)：在260mm附近存在吸收峰核酸變性的定義;在一定條件下斷開雙鏈核酸堿基對氫鍵，可以使其局部解離，甚至完全解離成單鏈，形成無規(guī)線團(tuán)，稱

9、為核酸的溶解、變性。增色效應(yīng)：變性導(dǎo)致核酸紫外吸收值增大的現(xiàn)象解鏈溫度（Tm）:使雙鏈DNA解鏈度達(dá)到50%所需要的溫度，也叫變性溫度、熔點三、酶酶活性中心（能與直接與底物分子結(jié)合，并催化底物化學(xué)反應(yīng)的部位）的特點:（1）活性部位在酶分子的總體積中只占相當(dāng)小的部分；（2）酶的活性部位是一個三維實體；（3）酶的活性部位與底物誘導(dǎo)契合；（4）酶的活性部位是位于酶分子表面的一個裂縫內(nèi)；（5）底物通過次級鍵較弱的力結(jié)合到酶上；（6）酶活性部位具有柔性或可運(yùn)動性?；蛴袃蓚€必需基團(tuán)，一個結(jié)合基團(tuán)（與底物結(jié)合，形成酶物復(fù)合物），一個催化基團(tuán)（改變底物分子中特定化學(xué)鍵的穩(wěn)定性，將其轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物）酶的分類：據(jù)其催

10、化反應(yīng)是否需要輔助因子參與分為單純酶（活性中心內(nèi)的必需基團(tuán)完全來自酶蛋白氨基酸的R基）和結(jié)合酶（由酶蛋白和輔助因子構(gòu)成，二者結(jié)合才能發(fā)揮催化作用）;按酶的不同結(jié)構(gòu)狀態(tài)分類：單體酶（僅具有三級結(jié)構(gòu)，只有一個活性中心，如葡萄糖激酶）寡聚酶（由多個亞基構(gòu)成，有多個活性中心，這些活性中心位于不同的亞基上，催化相同的反應(yīng)）多酶復(fù)合體（有幾種不同功能的酶構(gòu)成，有兩種及以上活性中心，各活性中心催化的反應(yīng)構(gòu)成連續(xù)反應(yīng)，及一種活性中心的產(chǎn)物恰好是另一種活性中心的反應(yīng)物）多功能酶（由一條肽鏈構(gòu)成，但含多個活性中心，這些活性中心催化不同的反應(yīng)），同工酶的定義：指能催化相同的化學(xué)反應(yīng)、但酶蛋白的組成、結(jié)構(gòu)、理化性質(zhì)和

11、免疫學(xué)性質(zhì)都不相同的一組酶，是在生物進(jìn)化過程中基因變異的產(chǎn)物。酶促反應(yīng)的特點：1只催化熱力學(xué)上允許的反應(yīng)，2可以提高化學(xué)反應(yīng)速度，但不改變化學(xué)平衡，3在化學(xué)反應(yīng)前后沒有質(zhì)和量的改變，并且極少量就可以有效地催化反應(yīng)。適效性、特異性（絕對特異性、相對特異性、立體特異性）、不穩(wěn)定性、可調(diào)節(jié)性。具有高效性的原因：降低活化能活化能越高，反應(yīng)體系中活化分子比例越低，反應(yīng)越慢降低活化能可以相對增加反應(yīng)體系中的活化分子數(shù)，從而提高化學(xué)反應(yīng)速度酶提高化學(xué)反應(yīng)速度的機(jī)制就是降低活化能酶促反應(yīng)的影響因素：溫度、酸堿度、酶濃度、底物濃度、抑制劑、激活劑。Km值的生理意義：1、Km值是反應(yīng)速度為最大速度一半時的底物濃度

12、,2、Km是酶的特征常數(shù)（Km值小表示相對較低的底物濃度就可以接近最大反應(yīng)速度。對于同一底物，不同的同工酶有不同的Km值。對于同一種酶，有幾種底物就有幾個Km值，其中Km值最小的底物在同等條件下反應(yīng)最快，該底物稱為酶的最適底物.Km值與pH值、溫度、離子強(qiáng)度、激活劑和抑制劑等反應(yīng)條件有關(guān)。）3、Km值反映酶與底物的親和力（當(dāng)k2Mk3時，即酶-底物復(fù)合物解離成酶和底物的速度大大超過分解成酶和產(chǎn)物的速度時，k3可以忽略不計。此時Km值近似于酶-底物復(fù)合物的解離常數(shù)Kd值）。4、叢Vmax可以計算酶的轉(zhuǎn)換數(shù)：酶的轉(zhuǎn)換數(shù)（催化常數(shù)）即酶底物復(fù)合物分解生成產(chǎn)物的速度常數(shù)k3.溫度對酶活性的影響：酶是蛋

13、白質(zhì)，溫度對酶的影響有兩重性1、升高反應(yīng)溫度，提高活化分子數(shù)，使酶促反應(yīng)加快2、過高導(dǎo)致蛋白質(zhì)變性失活，使酶促反應(yīng)減慢（當(dāng)反應(yīng)溫度低于最適溫度時，每升溫10°C，反應(yīng)可加快12倍；當(dāng)反應(yīng)溫度高于最適溫度時，多數(shù)酶在60C以上變性顯著，80C以上發(fā)生不可逆變性）抑制作用的分類：不可逆抑制作用（不可逆抑制劑：巰基酶抑制劑、絲氨酸酶抑制劑）；可逆抑制劑-可逆抑制作用（競爭性抑制劑-競爭性抑制作用、非競爭性抑制劑-非競爭性抑制作用、反競爭性抑制劑-反競爭性抑制作用）有機(jī)磷農(nóng)藥中毒機(jī)制：有機(jī)磷中毒時乙酰膽堿酯酶受到抑制，造成乙酰膽堿在接頭間隙內(nèi)積累，出現(xiàn)膽堿能神經(jīng)興奮性增強(qiáng)的中毒癥狀（肌束顫動

14、、瞳孔縮小、胸悶、惡心嘔吐、腹痛腹瀉、大小便失禁、大汗、汗淚流涎、氣道分泌物增多、心率減慢等）。競爭性抑制作用的定義：指的是有些抑制劑和酶底物結(jié)構(gòu)相似，可與底物競爭酶活性中心，從而抑制酶和底物結(jié)合成中間產(chǎn)物。作用特點：1抑制劑和底物的結(jié)構(gòu)相似，都能與酶的活性中心結(jié)合。2抑制劑與底物存在競爭，即不能同時結(jié)合活性中心。3抑制劑通過與活性中心結(jié)合抑制酶促反應(yīng)。4動力學(xué)特征是表現(xiàn)Km值增大，表現(xiàn)Vmax不變，因此提高底物濃度可以削弱甚至消除競爭性抑制劑的抑制作用。酶原：某些酶在細(xì)胞內(nèi)合成或初分泌時只是酶的無活性前體，此前體物質(zhì)稱為酶原。酶原激活：有些酶在剛合成時、初分泌時或發(fā)揮作用前只是無活性的前體，

15、必需水解一個或者幾個特定肽鍵，使酶蛋白的構(gòu)象發(fā)生改變，從而表現(xiàn)出酶的活性，酶原向酶轉(zhuǎn)化的過程。實質(zhì)：酶的活性中心形成或暴露的過程。生理意義：酶原是酶的安全轉(zhuǎn)運(yùn)形式、酶原是酶的安全儲存形式。四、維生素維生素的分類：水溶性維生素、脂溶性維生素。水溶性維生素的分類：維生素C、B族維生素（硫胺素、核黃素、煙酰胺、吡哆醛、泛酸、生物素、葉酸、鈷胺素和硫辛酸等）。特點：1易溶于水，不溶或微溶于有機(jī)溶劑。2機(jī)體儲存量很少，必須經(jīng)常攝取。3攝取過多部分可以隨尿液排出體外，一般不會導(dǎo)致積累而引起中毒*脂溶性維生素的分類：維生素A、維生素D、維生素E和維生素K等。維生素A和維生素D是激素前體。特點：1、易溶于脂肪

16、及有機(jī)溶劑，不溶于水。2、在食物中常與脂類共存。3、在血漿中與脂蛋白或特異的結(jié)合蛋白結(jié)合運(yùn)輸。4、可以在脂肪組織、肝臟內(nèi)儲存。5、會因脂類吸收不足而吸收不足，甚至出現(xiàn)缺乏癥。6、攝取過多會發(fā)生中毒維生素C：維生素C是多種羥化酶的輔助因子（1、在膠原蛋白的翻譯后修飾過程中參與脯氨酸和賴氨酸的羥化，促進(jìn)成熟膠原蛋白的合成。2、參與膽固醇轉(zhuǎn)化。3、參與芳香族氨基酸代謝。4、參與肉堿合成。5、參與肽類激素酰胺化）；維生素C參與其他代謝（1、維持巰基酶活性中心巰基的還原狀態(tài)，保護(hù)巰基酶。2、把氧化型谷胱甘肽（GSSG）還原成還原型谷胱甘肽（GSH）。3、把高鐵血紅蛋白還原成血紅蛋白，恢復(fù)其運(yùn)氧能力。4、

17、把Fe3+還原成Fe2+，有利于非血紅素鐵的吸收。5、保護(hù)低密度脂蛋白不被氧化。6、保護(hù)葉酸不被氧化。7、胃液中維生素C濃度極高，可以防止形成具有致癌性的N-亞硝基化合物。）臨床上主要用于防治壞血病，治療高鐵血紅蛋白癥，還用于病毒性疾病、缺鐵性貧血、組織創(chuàng)傷、血小板減少性紫癜等的輔助治療。活性形式：維生素C（去氫抗壞血酸）缺乏壞血病維生素B1（硫胺素）活性形式焦磷酸硫胺素維生素B2（視黃素）活性形式黃素輔酶維生素PP（維生素B3）活性形式輔酶I和輔酶U維生素B6活性形式磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺泛酸活性形式輔酶A和?；d體蛋白葉酸活性形式5,6,7，8-四氫葉酸缺乏巨幼細(xì)胞性貧血維生素B12（鈷胺

18、素）活性形式甲鈷胺素和5'-脫氧腺苷鈷胺素維生素A缺乏夜盲干眼病過多中毒五、生物氧化生物氧化的定義：指糖、脂肪和蛋白質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)在體內(nèi)氧化分解、最終生成二氧化碳和水并釋放能量滿足機(jī)體生命活動需要的過程。特點：營養(yǎng)物質(zhì)在體內(nèi)、外氧化分解的化學(xué)本質(zhì)相同，耗氧量相同，終產(chǎn)物相同，釋放能量相同；1、生物氧化過程是由發(fā)生在細(xì)胞內(nèi)的一系列酶促反應(yīng)完成的，反應(yīng)是在生理條件下進(jìn)行的。2、營養(yǎng)物質(zhì)在生物氧化過程中逐步釋放能量，并盡可能多地以化學(xué)能的形式儲存于高能化合物中，使其得到最有效的利用。3、生物氧化的產(chǎn)物二氧化碳是由有機(jī)酸發(fā)生脫羧反應(yīng)生成的，并非如體外氧化時碳直接與氧分子反應(yīng)生成。4、生物氧化的產(chǎn)

19、物主要是由營養(yǎng)物質(zhì)中的氫原子間接與氧分子反應(yīng)生成的，并非如體外氧化時氫原子直接與氧分子反應(yīng)生成。呼吸鏈中的遞氫體（黃素蛋白、泛醌）與遞電子體（鐵硫蛋白、細(xì)胞色素ab、c）。呼吸鏈：指位于真核生物線粒體內(nèi)膜或原核生物細(xì)胞膜上的一組排列有序的遞氫體與遞電子體。這是一個通過連續(xù)反應(yīng)有序傳遞電子的過程，又稱電子傳遞鏈。其作用：接收營養(yǎng)物質(zhì)釋出的氫原子（還原當(dāng)量），并將其電子傳遞給氧分子。在呼吸鏈中，能傳遞酶或輔酶稱為遞氫體。在呼吸鏈中，能傳遞電子的稱為遞電子體。各細(xì)胞色素在電子傳遞中的順序fCfaa3fO2丄丄32呼吸鏈的分類：NADH氧化呼吸鏈、琥珀酸氧化呼吸鏈。ATP生成方式：（主）底物水平磷酸化

20、、氧化磷酸化。底物水平磷酸化（底物磷酸化）：指由營養(yǎng)物質(zhì)通過分解代謝生成高能化合物，通過高能集團(tuán)轉(zhuǎn)移推動合成ATP。氧化磷酸化：指由營養(yǎng)物質(zhì)氧化分解釋放的能量推動ADP與磷酸縮合生成ATP:ADP+PifATP+H2O。細(xì)胞質(zhì)中NADH的氧化產(chǎn)能情況：氧化磷酸化的影響因素：ADP（速度主要受其調(diào)控）甲狀腺激素呼吸鏈抑制劑解耦聯(lián)劑ATP合酶抑制劑線粒體DNA突變細(xì)胞質(zhì)NADH的氧化：1,3-磷酸甘油穿梭主要在骨骼肌腦和其他神經(jīng)組織蘋果酸-天冬氨酸穿梭主要在心臟肝臟和腎臟細(xì)胞六、糖代謝糖酵解：在機(jī)體缺氧的情況下，葡萄糖經(jīng)過一系列酶促反應(yīng)生成丙酮酸進(jìn)而還原生成乳酸的過程稱為糖酵解。特點：伴有少量AT

21、P生成在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行不需要氧氣每一反應(yīng)步驟基本都有特異的酶催化。生理意義：1、糖酵解是機(jī)體或局部在相對缺氧時快速補(bǔ)充能量的一種有效方式。2、某些組織在有氧時也通過糖酵解供能。3、糖酵解的中間產(chǎn)物是其它物質(zhì)的合成材料。糖有氧氧化：當(dāng)供氧充足時，葡萄糖在細(xì)胞質(zhì)中分解生成的丙酮酸進(jìn)如線粒體，徹底氧化成二氧化碳和水，并釋放大量能量推動合成ATP供給生命活動三個階段：葡萄糖氧化生成丙酮酸關(guān)鍵酶己糖激酶或葡萄糖激酶磷酸果糖激酶135ATP丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶A5ATP三羧酸循環(huán)與氧化磷酸化關(guān)鍵酶檸檬酸合酶異檸檬酸脫氫酶a-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體30/32ATP三羧酸循環(huán)生理意義：是糖、脂肪、蛋白質(zhì)分解

22、代謝的共同途徑是代謝樞紐磷酸戊糖代謝的生理意義：1、5-磷酸核糖用于合成核苷酸，核苷酸是核酸的合成原料，核酸參與蛋白質(zhì)的合成。5-磷酸核糖還用于合成輔助因子（CoA、FAD、NAD+）。2、NADPH為還原性合成代謝（如脂肪酸合成、膽固醇合成）提供還原當(dāng)量。3、NADPH作為谷胱甘肽還原酶（含二硫鍵、FAD的同二聚體黃素蛋白）的輔酶，參與氧化型谷胱甘肽（GSSG）還原成還原型谷胱甘肽（GSH）的反應(yīng)：GSSG+NADPH+H*-2GSH+NADP*,維持細(xì)胞內(nèi)高水平GSH，支持其以下作用：保護(hù)巰基酶和其他巰基蛋白，清除活性氧和其他氧化劑。4、NADPH參與生物轉(zhuǎn)化。5、產(chǎn)物5-磷酸核糖和NAD

23、PH是重要的生命物質(zhì)蠶豆病的發(fā)病原因：患者6-磷酸葡萄糖脫氫酶基因異常，紅細(xì)胞內(nèi)磷酸戊糖途徑障礙，導(dǎo)致NADPH水平低下，進(jìn)而GSH水平低下，容易發(fā)生溶血，導(dǎo)致急性溶血性貧血，并且常在進(jìn)食蠶豆2448小時內(nèi)出現(xiàn)溶血癥狀糖原合成能量供應(yīng)：每連接一個葡萄糖需要消耗一個ATP一個UTP肌糖原不能補(bǔ)充血糖的原因：肌纖維中缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能使肌糖原分解為葡萄糖和補(bǔ)充血糖，其分解產(chǎn)物是乳酸或徹底氧化為H2O和CO2,只能供給肌肉本身利用糖異生的原料：乳酸、丙酮酸、氨基酸、甘油、三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物定義：指由非糖物質(zhì)合成葡萄糖的過程。部位：（主）肝臟的細(xì)胞質(zhì)和線粒體內(nèi)，腎皮質(zhì)內(nèi)少量生理意義：1、在饑

24、餓時維持血糖水平的相對穩(wěn)定，2、參與食物氨基酸的轉(zhuǎn)化與儲存，3、參與乳酸的回收利用，4、腎臟糖異生促進(jìn)排氨排酸乳酸循環(huán)（Cori循環(huán)）：指由骨骼肌細(xì)胞內(nèi)的糖酵解與肝細(xì)胞內(nèi)的糖異生聯(lián)合形成的乳酸-葡萄糖循環(huán)循環(huán)過程：1、集體劇烈運(yùn)動，骨骼肌分解肌糖原，生成6-磷酸葡萄糖2、6-磷酸葡萄糖通過糖酵解生成乳酸，通過底物磷酸化合成ATP，為骨骼及運(yùn)動供能3、乳酸入血，被肝細(xì)胞攝取4、乳酸通過糖異生合成葡萄糖5、葡萄糖入血，被肌細(xì)胞攝取6、葡萄糖轉(zhuǎn)化為6-磷酸葡萄糖，通過糖酵解生成乳酸，形成乳酸循環(huán)7、運(yùn)動過后，6-磷酸葡萄糖合成肌糖原生理意義：乳酸再利用，避免營養(yǎng)流失，防止乳酸積累引起中毒，肝臟通過乳

25、酸循環(huán)為骨骼肌供能血糖：血液中游離的葡萄糖，全血為3.65.3mmol/l血漿為3.96.1mmol/L血糖的來源和去路：來源食物糖的消化吸收肝糖原分解糖異生去路：氧化分解供能合成糖原轉(zhuǎn)化為其他非糖類物質(zhì)血糖過高時隨尿液排出體外肝臟對血糖的調(diào)節(jié)機(jī)制：肝臟調(diào)節(jié)糖原合成分解腎臟調(diào)節(jié)不高于腎糖閾腎小管重吸收回血高于腎糖閾隨尿液排出體外神經(jīng)調(diào)節(jié)促進(jìn)分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，促進(jìn)肝糖原分解促進(jìn)分泌胰島素降血糖激素調(diào)節(jié)胰島素胰高血糖素生長激素腎上腺素甲狀腺激素共同調(diào)節(jié)肝臟對血糖的調(diào)節(jié)機(jī)制：肝臟是維持血糖水平的主要器官，在神經(jīng)和激素的控制下通過控制糖原代謝與糖異生調(diào)節(jié)血糖。胰島素對血糖的調(diào)節(jié)機(jī)制：胰島B細(xì)

26、胞分泌的胰島素是主要激素中唯一能降低血糖水平的激素，通過調(diào)節(jié)糖代謝途徑維持血糖平衡七、脂代謝脂肪動員：脂肪細(xì)胞內(nèi)的甘油三酯被脂肪酶水解生成甘油和脂肪酸，釋放入血，供給全身各組織氧化利用的過程甘油氧化：骨骼肌細(xì)胞和脂肪細(xì)胞內(nèi)甘油激酶活性低，所以它們不能利用甘油脂肪酸氧化：除了腦組織外（蛋白質(zhì)不能通過血腦屏障），大多數(shù)組織能氧化脂肪酸脂酰輔酶A進(jìn)入線粒體的載體：L-肉堿甘油三酯分解：脂肪動員f甘油磷酸二羥丙酮f糖代謝脂肪酸f脂酰輔酶Af肉堿酰基轉(zhuǎn)移酶1f脂酰輔酶Af乙酰輔酶Af酮體三羧酸循環(huán)B氧化：1、脫氫2、加水3、再脫氫4、硫解脂酰輔酶A進(jìn)入線粒體的載體：L-肉堿B-氧化的四步驟：脫氫、加水、

27、再脫氫、硫解。脂肪酸合成原料的來源：乙酰輔酶A和NADPH酮體的定義：包括乙酰乙酸、D-P-羥丁酸和丙酮，是脂肪酸分解代謝的產(chǎn)物。代謝特點：肝內(nèi)生成，肝外利用生理意義：1、是脂肪酸分解代謝的產(chǎn)物，是乙酰輔酶A的轉(zhuǎn)運(yùn)形式2、是肝臟輸出能源的一種形式3、維持血糖水平的穩(wěn)定，節(jié)約蛋白質(zhì)消耗膽固醇（在體內(nèi)不能徹底氧化分解）合成的限速酶：HMG-CoA膽固醇醇化：1、在肝細(xì)胞和小腸細(xì)胞內(nèi)，反應(yīng)由脂酰輔酶A膽固醇?；D(zhuǎn)移酶（ACAT）催化2、在血漿中，反應(yīng)由卵磷脂-膽固醇?；D(zhuǎn)移酶（LVAT）催化膽固醇去路：隨膽汁排出09g,皮脂腺排出0.1g轉(zhuǎn)化成膽汁酸05g、維生素D3、類固醇激素膽固醇酯合成血脂測定

28、的時間:空腹1214小時血脂在血液中運(yùn)輸?shù)男问?與蛋白質(zhì)結(jié)合形成血漿脂蛋白血漿脂蛋白：由脂類和蛋白質(zhì)非共價結(jié)合形成的球形顆粒，種類、結(jié)構(gòu)、來源、去路、功能不同脂蛋白按密度分為：乳糜顆粒（CM）轉(zhuǎn)運(yùn)食物甘油三酯和膽固醇極低密度脂蛋白（VLDL）輸出肝細(xì)胞和成都甘油三酯和膽固醇低密度脂蛋白（LDL）向肝外組織轉(zhuǎn)運(yùn)膽固醇高密度脂蛋白（HDL）從肝外組織向肝內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)膽固醇空腹血漿中不含乳糜顆粒動脈粥樣硬化：由于血脂過多，沉積過大，中動脈內(nèi)膜下，內(nèi)膜灶狀纖維化，粥樣斑塊形成，致管壁變硬、管腔狹窄，從而而影響受累器官的血液供應(yīng)，動脈內(nèi)皮細(xì)胞損傷，脂質(zhì)浸潤，可發(fā)生出血，潰瘍，血栓形成，動脈瘤形成，鈣化等繼發(fā)性

29、改變，冠狀動脈有以上變化可引起冠心病LDL受體缺陷降低VLDL和LDL水平和提高HDL水平是防治基本原則八、蛋白質(zhì)分解代謝氮平衡（是對攝入氮量與排出氮量的一種綜合分析，用以評價機(jī)體蛋白質(zhì)代謝狀況）的分類及對應(yīng)人群：氮總平衡（零氮平衡）（健康成人）、氮正平衡（兒童、孕婦及康復(fù)期患者）、氮負(fù)平衡（長時間饑餓者及消耗性疾病、大面積燒傷和大量失血患者）。必需氨基酸的定義：不能在人體內(nèi)合成，或者合成速度太慢不足以滿足需要，必需由食物提供，缺乏任意一種都會引起氮負(fù)平衡的氨基酸（異亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、蘇氨酸、亮氨酸、甲硫氨酸、賴氨酸和纈氨酸）非必需氨基酸：可以在人體內(nèi)合成，不依賴食物供給食物蛋白營養(yǎng)價

30、值的判斷：其營養(yǎng)價值取決于其必需氨基酸含量高低及種類和比例是否與人體需求一致。蛋白質(zhì)腐敗作用的定義：指經(jīng)過消化后，少量（不到攝入氮的4%）未被消化的食物蛋白質(zhì)和未被吸收的消化產(chǎn)物在大腸下部受腸道菌作用，進(jìn)行分解代謝。腐敗產(chǎn)物中既有營養(yǎng)成分，又有有毒物質(zhì)氨基酸代謝庫：是指分布于全身各組織及體液內(nèi)游離氨基酸的總和來源：食物蛋白質(zhì)的消化吸收組織蛋白降解機(jī)體利用a-酮酸和氨合成非必需氨基酸轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)特點：1、反應(yīng)過程只發(fā)生氨基轉(zhuǎn)移，未產(chǎn)生游離氨2、反應(yīng)可逆3、作為一個四底物可逆反應(yīng)，都是氨基酸把a(bǔ)-氨基轉(zhuǎn)移給a-酮戊二酸4、轉(zhuǎn)氨酶需要維生素B6的活性形式作為輔助因子5、許多氨基酸都能通過轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)脫氨

31、基，除賴氨酸，脯氨酸，羥脯氨酸轉(zhuǎn)氨酶廣泛分布于各組織細(xì)胞質(zhì)和線粒體中，尤其是在心肌細(xì)胞和肝細(xì)胞內(nèi)活性最強(qiáng)AST心臟中含量最高當(dāng)組織細(xì)胞受損，膜通透性提高，轉(zhuǎn)氨酶出胞，導(dǎo)致血漿轉(zhuǎn)氨酶水平升高，病毒性肝炎，化膿性膽管炎，急性膽囊炎，心肌梗死患者血漿ALT明顯升高ALT肝臟中含量最高心肌梗死患者血漿中ALT明顯升高臨床常用ALT和AST作為疾病的診斷和預(yù)后指標(biāo)氧化脫氨基：分布廣，活性高是以NAD+為輔酶不需氧脫氫酶所催化的反應(yīng)可逆是一種變構(gòu)酶聯(lián)合脫氨基：氨基酸轉(zhuǎn)氨基和谷氨酸氧化脫氨基結(jié)合氨的來源：氨基酸脫氨基（主），其他含氮物分解，如胺類，腸道內(nèi)的腐敗和尿素分解產(chǎn)氨，在腎遠(yuǎn)曲小管上皮細(xì)胞中，谷氨酰胺可水解產(chǎn)生氨。去路：在肝臟合成尿素，通過腎臟排出體外（主），合成谷氨酸、谷氨酰胺等非必需氨基酸和嘌呤堿基、嘧啶堿基等含氮化合物，部分由谷氨酰胺轉(zhuǎn)運(yùn)至腎臟，水解產(chǎn)生氨，與H*結(jié)合成NH4*，排出體外。氨在血液中的運(yùn)輸形式：谷氨酰胺、丙氨酸鳥氨酸循環(huán)的生理意義：氨是含氮化合物分解產(chǎn)生的有毒物質(zhì)，尿素是氨的主要排泄形式，調(diào)節(jié)酸堿平衡九、核苷酸代謝嘌吟代謝