高血糖相關(guān)性偏身舞蹈癥

1、高血糖相關(guān)性偏身舞蹈癥髙血糖相關(guān)性舞蹈癥(HCB)是一種罕見的運(yùn)動(dòng)障礙，特征性表現(xiàn)是不自主、持續(xù)和不規(guī)則的運(yùn)動(dòng)，最常見的是單側(cè)肢體受累，有時(shí)也會(huì)影響頭面部表情、雙側(cè)肢體甚至累及四肢。根據(jù)血酮體檢測，可簡單區(qū)分為非酮癥髙血糖性偏身舞蹈癥(nonketotichyperglycemia，NKHG)或酮癥髙血糖性舞蹈癥(ketotichyperglycemia，KHG)。NKHG于I960年首次被描述，其特征為非酮癥髙血糖，單側(cè)不自主舞蹈運(yùn)動(dòng)，磁共振T1加權(quán)上對側(cè)基底節(jié)髙信號或CT掃描位髙密度。發(fā)病機(jī)制如果我們了解發(fā)病機(jī)制，就有可能避免疾病的發(fā)生，但遺憾的是這種疾病的病理生理學(xué)仍不清楚。關(guān)于HCB的

2、發(fā)病機(jī)制有多種學(xué)說。大多推測HCB為髙血糖引起的代謝機(jī)制，然而這無法全面解釋HCB多數(shù)為單側(cè)發(fā)病，因?yàn)榇蠖鄶?shù)代謝性疾病所致腦病一般是雙側(cè)的。有報(bào)道認(rèn)為HCB患者的頭部核磁ADC值與急性缺血性卒中時(shí)一樣低，提示病灶可能存在缺血。另外一種可能的機(jī)制是微出血。據(jù)報(bào)道，MRI-T1的髙信號在許多情況下都有，提示它可能是由微出血引起的，但是NKH舞蹈病的病理和尸檢研究發(fā)現(xiàn)了選擇性神經(jīng)元丟失、膠質(zhì)細(xì)胞增生和反應(yīng)性星形細(xì)胞增生(主要是豐富的肥大星形膠質(zhì)細(xì)胞引起的紋狀體特征性的MRI信號改變)，沒有發(fā)現(xiàn)明顯血腫。因此，此發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步研究。其他假說的機(jī)制還包括：多巴胺能和雌激素理論，自身免疫炎癥反應(yīng)理論，

3、神經(jīng)退化理論。發(fā)病率血糖控制不佳或新發(fā)糖尿病引起的高血糖是HCB最常見的病因中位年齡為72歲，以女性為主，報(bào)告的病例多為亞洲人（175例，61.2%）。有報(bào)道顯示NKHG舞蹈病的發(fā)病率1/10萬，男女比例為1：1.8。一篇綜述顯示只有9.1%的患者表現(xiàn)為KHG。診斷與鑒別診斷高血糖舞蹈癥的特征：老年女性多見，但也有相當(dāng)數(shù)量的男性。HCB患者的糖尿病病程各不相同，但都處于嚴(yán)重的髙血糖狀態(tài)。大多數(shù)患者的HbA1c水平超過10%，舞蹈病合并非酮癥性高血糖偏身舞蹈癥更常見，糖尿病酮癥酸中毒偏身舞蹈癥較之少見。特征性的影像：CT表現(xiàn)為患肢對側(cè)紋狀體髙密度，但髙密度病變在短時(shí)間內(nèi)消失（1-6個(gè)月）。MRI表現(xiàn)為T1加權(quán)髙信號，T2WI略低信號或等信號，DWI低信號。FLAIR序列顯示等信號或低信號為主，少數(shù)髙低信號混合，無強(qiáng)化°SPECT顯示相應(yīng)病變處的血液灌注顯著減少。各種腦血管疾病、神經(jīng)退行性疾病、腫瘤性疾病、免疫性疾病、感染性疾病和代謝性疾病都可能是舞蹈癥的次要原因，需要與之鑒別偏身舞蹈癥最常見的代謝原因是髙血糖。治療及預(yù)后最常見的治療方法是調(diào)控血糖。在控制血糖的基礎(chǔ)上，氟哌啶醇可作為單一療法或與其他藥物聯(lián)合使用來控制癥狀。大部分患者接受血糖控制和氟哌啶醇治療后，舞蹈癥狀會(huì)得到明顯改善，甚至消失。少數(shù)重癥患者除了降糖治療外，還可以使用多種藥物如氯丙嗪、地西泮。