內科學第七篇 第六章 尿崩癥ppt課件

1、第七篇 內分泌系統(tǒng)疾病 第六章尿崩癥學時數(shù)：學時數(shù)：0.50.5學時學時掌握尿崩癥的臨床表現(xiàn)、診斷方法與掌握尿崩癥的臨床表現(xiàn)、診斷方法與治療原那么治療原那么熟習和了解病因及發(fā)病機制熟習和了解病因及發(fā)病機制講授目的和要求講授主要內容定義病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷規(guī)范鑒別診斷治療 尿崩癥指精氨酸加壓素(arginine vasopressin, AVP, 又稱 antidiuretic hormone，ADH嚴重缺乏或部分缺乏，或腎臟對AVP不敏感，致腎小管吸收水妨礙，引起多尿、煩渴、多飲、低比重尿、低滲尿為特征的一組綜合征 定 義浸透壓感受器浸透壓感受器口渴口渴視上核視上核室旁核室旁核

2、浸透壓浸透壓ADH分泌表示圖 ADH的分泌與作用：合成部位：下丘腦視上核(AVP)、 室旁核(OXT)屬下丘腦神經內分泌細胞，神經元軸突末梢止于垂體后葉。下丘腦(視上核)垂體神經束，傳導神經激動ADH的作用與機制：AVP屬蛋白質激素，經過cAMP系統(tǒng)起作用 ADH分泌表示圖下丘腦下丘腦視上核、室旁核視上核、室旁核垂體前葉垂體前葉垂體后葉垂體后葉AVP 視上垂體前葉腦神經元 AVP1)浸透壓調理： 下丘腦視上核細胞及附近有浸透壓感受器 血漿浸透壓正常：280310mOsm/(kgH2O)， 血滲壓在280284mOsm/kgH2O時，AVP分泌2)血容量及血壓調理： 左、右心房及腔靜脈、肺靜脈有

3、血容量感受器 頸動脈和自動脈處有壓力感受器ADH釋放的控制調理 3)神經調理： 組織胺、激肽酶、乙酰膽堿刺激AVP釋放 從臥位變?yōu)榱⑽?，AVP程度上升2倍 4)口渴 5)糖皮質激素：提高AVP釋放的浸透閾值血漿浸透壓與血漿加壓素以及尿浸透壓、尿容量的生理關系血漿浸透壓血漿浸透壓口渴口渴浸透壓閾值浸透壓閾值尿浸透壓尿浸透壓一、繼發(fā)性尿崩癥 任何病變破壞下丘腦正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩癥；病變在下丘腦正中隆起以下者為暫時性尿崩癥下丘腦-神經垂體腫瘤約50%(顱咽管瘤、松果體瘤)轉移瘤(肺癌、乳腺癌)其他：腦炎、腦膜炎、肉芽腫性疾病、淋巴細胞性垂體炎創(chuàng)傷性尿崩癥約10% 病因與發(fā)

4、病機制 二、 特發(fā)性尿崩癥 約占30%；找不到任何緣由。下丘腦視上核和室旁核神經細胞明顯減少。該病患者血中存在有下丘腦室旁核神經核團抗體 三、 遺傳性尿崩癥 家族史，常染色體顯性遺傳，由AVP-NPII基因突變引起，NPII(神經垂體素)蛋白質二級構造破壞 四、四、 按照發(fā)病機制分類按照發(fā)病機制分類: 1 中樞性尿崩癥由于下丘腦視上核、室旁核神中樞性尿崩癥由于下丘腦視上核、室旁核神經細胞破壞導致經細胞破壞導致AVP嚴重缺乏或部分缺乏嚴重缺乏或部分缺乏 2 腎性尿崩癥家族性、間質性腎炎、電解質紊腎性尿崩癥家族性、間質性腎炎、電解質紊亂等引起腎臟對亂等引起腎臟對AVP不敏感，致腎小管吸收水妨不敏感

5、，致腎小管吸收水妨礙礙 3 妊娠期尿崩癥具中樞性和腎性尿崩癥特點妊娠期尿崩癥具中樞性和腎性尿崩癥特點 常見妊娠后三個月發(fā)生，分娩后自然緩解。常見妊娠后三個月發(fā)生，分娩后自然緩解。循環(huán)循環(huán)AVP酶增高酶增高, 與與AVP降解添加有關降解添加有關 n血滲壓:280310mOsm/kgH2O(平均300)n24h尿滲壓：40400mOsm/kgH2On禁飲后達6001000mOsm/kgH2O(平均800)n24h尿量 10002000mln晝尿：夜尿 = 34:1n12h夜尿750mlnSG:1.020以上或SG最高最低0.009n血漿AVP: 2.37.4pmol/Ln禁水后明顯上升 正常人血、

6、尿浸透壓及尿量的變化 1.可見于任何年齡，青少年多，男女(2:1)多尿、煩渴、多飲，急起，起病日期明確尿量 4L/d (可達18L/d)，偶有40L/d者飲水和排水大致相等，膂力下降智力接近正常2.伴隨病病癥(原發(fā)病病癥)腫瘤壓迫病癥外傷后病癥垂體前葉功能減退病癥中樞性尿崩癥臨床表現(xiàn) 正常人禁水一定時間后,因血滲壓升高,AVP分泌增多,尿量減少,尿液濃縮,維持血滲壓無明顯變化,尿滲800mOsm/kgH2O;尿崩癥的表現(xiàn)相反1.1.禁水實驗禁水實驗實驗室檢查禁水方法禁水時間812h不等，視每日尿量多少而定實驗前測體重,BP,尿比重或尿滲壓禁水后每2h排尿一次,測尿比重或尿滲壓禁水后每1h測體重

7、,BP有條件時,實驗前及終了時可測血滲壓1) 體重減少3%5%2) BP下降20mmHg以上 3) 體位性低血壓4) 延續(xù)2次尿滲壓上升 1.020 血滲壓無明顯變化 尿滲壓 800mOsm/kgH2O結果判別尿崩癥患者禁水后尿量不減少, 尿比重 1.010血滲壓升高尿滲壓變化不大; 尿滲壓 1.015，但是 1.020 尿滲壓 血滲壓圖示圖示: :禁水實驗和禁水實驗鑒別不同緣由的尿崩癥禁水實驗和禁水實驗鑒別不同緣由的尿崩癥DI = diabetes insipidus(DI = diabetes insipidus(尿崩癥尿崩癥) ) 部分性部分性正常人正常人 精神性多飲精神性多飲完全性中樞

8、性完全性中樞性 腎性尿崩癥腎性尿崩癥加壓素實驗加壓素實驗方法: 在禁水實驗的根底上，出現(xiàn)“終了禁水實驗的提示后,測定血滲壓;皮下注射水劑加壓素5U,1h和2h后分別測尿滲壓和血滲壓以作為對照結果： 正常人尿滲壓變化不大 精神性多飲者與正常類似尿崩癥尿滲壓上升9%以上2.2.禁水禁水- -加壓素實驗加壓素實驗尿崩癥的實驗室特點血滲壓血滲壓尿滲壓尿滲壓尿滲尿滲/血滲血滲加壓素后加壓素后尿量尿量尿比重尿比重mOsm/kg mOsm/kg 尿滲尿滲上升上升正常正常29010 800 尿尿血血1.020 (為血滲為血滲2.5倍倍) 精神精神正常正常小幅上升小幅上升尿尿血血5% 減少減少295 不變不變尿

9、尿50% 不變不變1.010(完全性完全性) 尿崩癥尿崩癥血血10% 減少減少1.0151) 尿量 410L/d2) SG: 1.0051.0033) 尿浸透壓血浸透壓 (尿滲壓:150mmol/L)5) 血漿AVP下降6) 禁水實驗尿滲壓、尿比重不能添加7) ADH(抗利尿激素)可明顯改善病癥診斷規(guī)范1. 精神煩渴：AVP正常，禁水及禁水加壓實驗后上述檢查正常 2. 腎性尿崩癥: 家族性X連鎖遺傳性疾??；出生后出現(xiàn)病癥，男孩多見，伴有生長發(fā)育緩慢；AVP正常，禁水加壓后尿量不減少，尿比重不升高3. 慢性腎臟疾病：有腎小管疾病表現(xiàn)，高鈣血癥、低鉀血癥等，多尿程度輕鑒別診斷 病因病因: 腦部創(chuàng)傷

10、、手術損傷垂體和下丘腦腦部創(chuàng)傷、手術損傷垂體和下丘腦 1 . 暫時性尿崩癥：術后第一天發(fā)生，數(shù)天內恢暫時性尿崩癥：術后第一天發(fā)生，數(shù)天內恢復復 2 .繼續(xù)性尿崩癥：繼續(xù)數(shù)周者可構成永久性尿繼續(xù)性尿崩癥：繼續(xù)數(shù)周者可構成永久性尿崩癥崩癥 3. 三相性尿崩癥三相性尿崩癥(垂體損傷垂體損傷)： 急性期：尿量添加，尿滲壓下降，繼續(xù)急性期：尿量添加，尿滲壓下降，繼續(xù)45天。緣由天。緣由 為神經原性休克為神經原性休克(AVP不釋放不釋放) 中間期：尿量減少，尿滲壓上升，約中間期：尿量減少，尿滲壓上升，約57天。天。此時此時 AVP溢出損傷神經元溢出損傷神經元 繼續(xù)期繼續(xù)期(永久性尿崩癥永久性尿崩癥)：神經元損傷：神經元損傷創(chuàng)傷性尿崩癥的臨床特點圖示: 垂體柄損傷時三相性變化外傷后立刻出現(xiàn)尿崩癥繼續(xù)710天,顯著多尿, 加壓素不適當添加,低鈉以及需求禁水。10天后, 尿崩癥消逝 一、激素替代治療： 1. 水劑加壓素: 5 10U, 作用時間3 6h;手術時運用 2 .長效尿崩停: 鞣酸加壓素注射液 5U/ml 0.10.2ml開場, 運用 量以尿量 2500ml為宜 3. DDAVP(1-脫氨-8右旋精氨酸加壓素)人工合成AVP類似物, 鼻噴 吸入或皮下或肌肉或靜脈或口服(商品名 彌凝) 給藥治 療二、非激素類抗利尿劑: 1. 氯磺丙脲：0.20.5g qd, 刺激