醫(yī)學(xué)三基考試（兒科）問答題及答案（三）

1、醫(yī)學(xué)三基考試（兒科）問答題及答案（三）1.溶血性貧血發(fā)病原因有哪些?2.簡述急性呼吸衰竭的血?dú)夥中汀?.何謂癲癇持續(xù)狀態(tài)?處理原則是什么?4.試述急性淋巴細(xì)胞白血病的治療原則。5.試述法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀、心臟體征及X線檢查、心電圖特點(diǎn)。6.水痘皮疹的特點(diǎn)有哪些?7.中度營養(yǎng)不良的臨床特點(diǎn)是什么?6.營養(yǎng)不良選擇飲食的原則是什么?7.試述小兒腎母細(xì)胞瘤分期。8.單純性腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。9.試述輕型休克的臨床表現(xiàn)。10.先天性腎盂輸尿管連接處梗阻所致腎積水的病因有哪些?11.黏多糖病的主要臨床表現(xiàn)是什么?12.小兒活動性肺結(jié)核的指征是什么?13.糖原累積病的主要臨床表現(xiàn)是什么?14.缺鐵性貧

2、血的病因有哪些?15.麻疹的病程、隔離期、檢疫期各為多長時間?16.簡述休克時病理生理變化。17.新生兒呼吸窘迫綜合征的臨床特點(diǎn)、X線表現(xiàn)如何?18.簡述臨床常用的腎功能檢查指標(biāo)及其評價。19.簡述小兒腹瀉控制感染抗菌藥物的選擇原則。20.試述胎糞性腹膜炎臨床表現(xiàn)。21.試述動脈導(dǎo)管未閉的臨床癥狀、心臟體征及X線檢查、心電圖特點(diǎn)。22.試述房間隔缺損的臨床癥狀、心臟體征及X線檢查、心電圖特點(diǎn)。23.簡述小兒多系統(tǒng)臟器功能衰竭的治療原則。24.簡述血小板減少性紫癜的實(shí)驗室檢查特點(diǎn)。25.試述中樞性呼吸衰竭的臨床表現(xiàn)。26.試述風(fēng)濕熱活動性實(shí)驗室指標(biāo)。27.試述兒童術(shù)后腹脹的防治措施。28.簡述胃

3、食管反流的病因及發(fā)病機(jī)制。29.簡述小兒運(yùn)動發(fā)育的一般規(guī)律。30.試述母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)。31.試述小兒血管瘤的臨床表現(xiàn)。32.何為生理性體重下降?33.簡述糖尿病酮癥酸中毒的液體療法34.簡述特發(fā)性生長激素缺乏癥的臨床特點(diǎn)。35.小兒藥物治療的特點(diǎn)有哪些?36.簡述化膿性腦膜炎的治療原則。37.簡述新生兒窒息的ABCDE復(fù)蘇方案，哪幾項最重要?38.試述新生兒窒息的診斷標(biāo)準(zhǔn)。39.試述產(chǎn)傷性臂叢神經(jīng)麻痹的分類。40.新生兒呼吸窘迫綜合征的發(fā)病機(jī)制是什么?41.何為真性菌尿?42.新生兒及小嬰兒化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)有何特點(diǎn)?43.小兒生長發(fā)育的一般規(guī)律有哪些?44.咳嗽變異性哮喘的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么?

4、45.新生兒黃疸換血指征是什么?46.簡述小兒腹瀉低滲性脫水的臨床表現(xiàn)。47.試述溶血尿毒綜合征的診斷依據(jù)。48.簡述貧血的程度分類。49.簡述常用的等滲溶液、混合液及應(yīng)用指征。50.試述鉗閉性腹股溝疝手法復(fù)位禁忌證。51.先天性后外側(cè)膈疝臨床表現(xiàn)。52.兒童骨折類型及特點(diǎn)是什么?53.簡述引起小兒腹瀉的病因。54.維生素D缺乏性手足抽搐癥有哪些臨床表現(xiàn)?55.試述小兒橫紋肌肉瘤的臨床表現(xiàn)。56.化膿性腦膜炎、病毒性腦炎、結(jié)核性腦膜炎的腦脊液改變各有何特點(diǎn)?57.早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)有哪些?58.引起維生素D缺乏性佝僂病的病因有哪些?59.結(jié)合小兒泌尿系統(tǒng)的生理特點(diǎn)，簡述為何新生兒及嬰兒易發(fā)生水腫?

5、60.試述股骨頭骨軟骨炎病理及X線表現(xiàn)?61.腎病綜合征激素治療的常用方案。62.試述膽道閉鎖的病理分類。63.簡述小兒肺炎并發(fā)急性心力衰竭的主要原因、臨床表現(xiàn)及治療原則。64.先天性巨結(jié)腸癥的病理解剖特點(diǎn)有哪些?65.試述過敏性紫癜皮疹的特點(diǎn)。66.新生兒顱內(nèi)出血的臨床表現(xiàn)有哪些?67.麻疹的臨床特征是什么?68.重度營養(yǎng)不良的臨床特點(diǎn)是什么?69.試述高碳酸血癥的臨床表現(xiàn)。70.急性腎功能不全按病因可分為幾類?71.兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波的特點(diǎn)是什么?72.試述嬰兒與兒童多系統(tǒng)臟器功能衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn)。73.對使用人工呼吸機(jī)患兒的監(jiān)測主要有哪些內(nèi)容?74.新生兒生理性黃疸有何特點(diǎn)?75.

6、兒童脊膜膨出術(shù)后并發(fā)癥有哪些?76.小兒肝移植的指征有哪些?77.試述急性腎功能不全少尿期的臨床表現(xiàn)。78.試述腎小管酸中毒的分型。79.小兒藥物劑量計算有哪些方法?80.苯丙酮尿癥的發(fā)病機(jī)制和主要臨床表現(xiàn)是什么?81.試述新生兒巨結(jié)腸臨床表現(xiàn)。82.新生兒巨結(jié)腸并發(fā)癥有哪些?83.試述類風(fēng)濕病的治療原則。84.試述莫氏型房室傳導(dǎo)阻滯的心電圖特點(diǎn)。85.試述腎小球疾病的臨床分類。86.簡述結(jié)核菌素試驗陽性反應(yīng)的意義。87.測量小兒頭圍有何臨床意義?88.新生兒驚厥的常見病因有哪些?89.簡述小兒腹瀉中度脫水的臨床表現(xiàn)。90.簡述幼兒急疹的臨床特點(diǎn)。91.試述新生兒窒息的并發(fā)癥。92.兒童免疫系

7、統(tǒng)的發(fā)育有何特點(diǎn)?93.試述心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的診斷要點(diǎn)。94.小兒神經(jīng)心理發(fā)育能力常用測試方法及適用年齡是多少?95.試述全身炎癥反應(yīng)綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。96.試述小兒橫紋肌肉瘤分期。97.百日咳的主要臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥是什么?血象有何特點(diǎn)?98.癲癇如何分類?99.簡述小兒腹瀉輕度脫水的臨床表現(xiàn)。100.維生素B缺乏癥的臨床表現(xiàn)有哪些?101.簡述典型水痘的皮疹特點(diǎn)。102.簡述小兒腹瀉等滲性脫水的臨床表現(xiàn)。103.試述肺動脈狹窄的臨床癥狀、心臟體征及X線檢查、心電圖特點(diǎn)。104.不應(yīng)診斷為高熱驚厥的疾病有哪些?105.試述小兒血管瘤的病理分類。答案見下頁！正確答案1溶血性貧血發(fā)病原因：紅細(xì)

8、胞的內(nèi)在缺陷：細(xì)胞膜缺陷、酶異常、血紅蛋白異常。紅細(xì)胞的外在因素：免疫性(被動性如ABO和Rh溶血、主動性如自身免疫和藥物性溶血)。2急性呼吸衰竭以血?dú)夥治鼋Y(jié)果分型：(1)型呼衰：PaO26.67kPa(50mmHg)(2)型呼衰：Pa026.67kPa(50mmHg)還可根據(jù)動脈血氧分壓與吸入氧濃度之比(PaO2/FiO2)分為：(1)急性呼衰：PaO2/FiO233.3kPa(250mmHg)(2)嚴(yán)重呼衰：pH9.33kPa(70mmHg)，吸入氧濃度FiO2為0.40.5時，PaO2仍6.67kPa3癲癇持續(xù)狀態(tài)及處理原則：癲癇持續(xù)狀態(tài)是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或頻繁發(fā)作連續(xù)30

9、分鐘以上、發(fā)作間期意識不能恢復(fù)的情況。處理原則為：立即控制驚厥；維持生命功能；尋找并糾正誘因；長期抗癲癇治療。4急性淋巴細(xì)胞白血病的治療原則：早期化療；足量；合理聯(lián)合用藥；髓外白血病預(yù)防；個體化治療。5法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀、心臟體征及X線檢查、心電圖特點(diǎn)：臨床表現(xiàn)為發(fā)育落后，乏力青紫(吃奶、哭鬧時加重)，蹲踞，可有缺氧發(fā)作。心臟體征為胸骨左緣第2、3肋間級噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍較廣，可觸及震顫，肺動脈瓣第二心音減低。X線示右室大，心尖上翹呈靴型，肺動脈段凹陷，肺野清晰。心電圖示右室肥大。6水痘皮疹的特點(diǎn)：成批出現(xiàn)紅色斑疹或斑丘疹，迅速發(fā)展為皰疹，皰疹持續(xù)34天后結(jié)痂，在疾病高峰期可見三期疹

10、同現(xiàn)。皮疹呈向心性分布伴癢感。黏膜皮疹可出現(xiàn)在口腔、結(jié)膜、生殖器等處，易破潰形成潰瘍。7中度營養(yǎng)不良的臨床特點(diǎn)：體重比正常減輕25%40%；腹壁皮下脂肪厚度0.4cm；身長低于正常；皮膚干燥、蒼白；肌肉彈性差，松弛，肌張力明顯減低；精神萎靡，煩躁不安。6營養(yǎng)不良選擇飲食的原則：調(diào)整飲食、補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)；根據(jù)患兒營養(yǎng)不良的程度和消化能力調(diào)整飲食；熱量和營養(yǎng)物質(zhì)的供給應(yīng)逐漸增加，不可操之過急。7小兒腎母細(xì)胞瘤分期(NWTS-3)：期(腫瘤限于腎內(nèi)，完全切除)：腎被膜完整，腫瘤未破潰，切除邊緣無腫瘤殘存。期(腫瘤已擴(kuò)散到腎外，完全切除)有局限性擴(kuò)散如腫瘤已穿透腎被膜達(dá)周圍軟組織，未侵及淋巴結(jié)，曾做過活

11、體檢查，或曾有腫瘤溢出，但僅局限于腰部，切除邊緣無腫瘤殘存。期(腹部有非血源性腫瘤殘存)腎門或主動脈旁淋巴鏈有腫瘤浸潤，腹腔內(nèi)有廣泛腫瘤污染，腫瘤未能完全切除。期(血源性轉(zhuǎn)移)轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨、腦。期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。8單純性腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)：大量蛋白尿：尿蛋白(+)(+)，2周內(nèi)3次；24h尿蛋白定量50mg/kg；血漿清蛋白5.7mmol/L；不同程度的水腫。以上四項中以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必要條件。9輕型休克的臨床表現(xiàn)：面色蒼白或口唇、指(趾)輕度紫紺，皮膚輕度發(fā)花；手足發(fā)涼，毛細(xì)血管充盈時間為13秒；脈搏、心率加快，血壓偏低；尿量減少；精神萎靡或煩躁；呼吸加快。10先天性腎盂輸

12、尿管連接處梗阻所致腎積水的病因：腎盂輸尿管連接處狹窄：最為多見。狹窄段通常僅有數(shù)毫米，其內(nèi)腔細(xì)小如針眼，使腎盂尿的排空受阻。迷走血管壓迫：如腎動脈過早分支，甚至從腹主動脈直接分支供應(yīng)腎臟下極，則血管可壓迫腎盂輸尿管連接處造成梗阻。由于長期壓迫，該段輸尿管壁的發(fā)育也有障礙。腎盂輸尿管連接處瓣膜：形成內(nèi)在性活瓣樣的結(jié)構(gòu)而引起梗阻。高位輸尿管：倘若輸尿管腎盂連接處位置偏高，可造成折角或活瓣作用，因而尿液引流不暢，最終導(dǎo)致腎積水。輸尿管起始部扭曲或折疊：胚胎發(fā)育早期輸尿管上段往往折疊、扭曲，隨著腎臟的上升，逐漸拉直。如有發(fā)育障礙或纖維膜有異常覆蓋或粘連，使輸尿管起始部折疊、扭曲可造成梗阻。11黏多糖病

13、的主要臨床表現(xiàn)：體格發(fā)育障礙；身體比例異常；智能障礙；眼部異常；肝脾腫大；多臟器損傷。12小兒活動性肺結(jié)核的指征：結(jié)核菌素試驗20mm，未接種卡介苗且3歲，尤其1歲嬰兒結(jié)核菌素試驗陽性者；有發(fā)熱及其他結(jié)核中毒癥狀者；排出物中找到結(jié)核菌；胸部X線檢查示活動性原發(fā)型肺結(jié)核改變者；血沉加快而無其他原因可解釋者；纖維支氣管鏡檢查有明顯支氣管結(jié)核病變者。13糖原累積病的主要臨床表現(xiàn)：低血糖；生長遲緩；腹部膨隆；肌肉松弛；身體各部比例和智能正常。14缺鐵性貧血的病因：先天儲鐵不足；攝入不足；生長發(fā)育快；吸收障礙；丟失多。15麻疹的病程多為104天，熱程7天。隔離期為疹后5天，合并肺炎者延長至出疹后10天。

14、檢疫期為觀察3周，若接觸后接受被動免疫則延長至4周。16休克時病理生理變化：交感神經(jīng)興奮，兒茶酚胺大量釋放；休克時迷走神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿大量釋放，持續(xù)作用在效應(yīng)器官的M受體或N受體上，產(chǎn)生有害作用；細(xì)胞內(nèi)Ca2+過載；大量細(xì)胞因子釋放，并相互作用；代謝障礙；細(xì)胞器功能變化；再灌注損傷與自由基損害；最后導(dǎo)致多器官功能衰竭。17新生兒呼吸窘迫綜合征的臨床特點(diǎn)：多見于早產(chǎn)兒；出生6小時內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難、青紫、呻吟；兩肺呼吸音減低，可聞及細(xì)濕啰音；重者多于3天之內(nèi)死亡。新生兒呼吸窘迫綜合征X線表現(xiàn)：兩肺透亮度下降，內(nèi)有彌漫性均勻的網(wǎng)狀細(xì)小顆粒狀陰影，可見支氣管充氣征，重者呈“白肺”。18臨床常用的腎功能檢

15、查指標(biāo)及其評價：血尿素氮(BUN)：尿素的產(chǎn)生受多種因素影響。血肌酐(Scr)：正常人Scr值較恒定，是較好的腎功能指標(biāo)。內(nèi)生肌酐清除率(Ccr)：是反映腎小球濾過功能的經(jīng)典指標(biāo)，對評價早期腎功能受損遠(yuǎn)比Scr。靈敏。腎小管功能指標(biāo)：尿2-微球蛋白(2-MG)尿酶測定。19小兒腹瀉控制感染抗菌藥物的選擇原則：病毒性腸炎和非侵襲性腸炎不需應(yīng)用抗生素；侵襲性細(xì)菌性腸炎一般需用抗生素治療。20胎糞性腹膜炎臨床表現(xiàn)：(1)新生兒腸梗阻型：嘔吐頻繁，腹部膨脹和便秘。腸梗阻可以是完全性或不完全性的，也可以是高位的或低位的，以回腸梗阻較為多見。(2)新生兒腹膜炎型：病兒一般情況多不良，有膽汁性嘔吐等癥狀，根

16、據(jù)X線直立位平片，可分為：彌漫性腹膜炎游離氣腹：常使橫膈抬高影響呼吸。體檢腹部異常膨脹，腹壁發(fā)紅、水腫。局限、性腹膜炎包裹性氣腹：腹部局限性膨隆，多在上腹部，可有局部壓痛和紅腫。病兒全身情況多數(shù)尚好，如感染擴(kuò)散則全身情況嚴(yán)重。(3)無癥狀一伴發(fā)腸梗阻可能性型：出生時腸穿孔已閉合，腹腔內(nèi)雖有粘連但并無梗阻，嬰兒表面上完全正常，部分病例胎糞性粘連及鈣化斑塊逐漸吸收，可終身無癥狀。另一部分病例可在以后突然發(fā)生腸梗阻，年齡在嬰兒期，甚至到23歲。21動脈導(dǎo)管未閉的臨床癥狀、心臟體征及X線檢查、心電圖特點(diǎn)：臨床表現(xiàn)為發(fā)育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、氣短，晚期肺動脈高壓時有青紫。心臟體征胸骨左緣為第2肋

17、間可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向頸部傳導(dǎo)；可觸及震顫，肺動脈瓣第二心音亢進(jìn)。X線示左室大，左房可大，肺動脈段凸出，肺野充血。心電圖示左室肥大，左房可肥大。22房間隔缺損的臨床癥狀、心臟體征及X線檢查、心電圖特點(diǎn)：臨床表現(xiàn)為發(fā)育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、氣短，晚期肺動脈高壓時有青紫。心臟體征為胸骨左緣第2、3肋間可聞及級收縮期吹風(fēng)樣雜音，傳導(dǎo)范圍小，無震顫，肺動脈瓣第二心音亢進(jìn)，分裂固定。X線示右房、右室大，肺動脈段凸出，肺野充血，可見“肺門舞蹈征”。心電圖示不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥大。23小兒多系統(tǒng)臟器功能衰竭的治療原則為：積極治療原發(fā)病，如抗感染(敗血癥)；抗體液介質(zhì)與改善微循環(huán)；早期臟

18、器功能支持；免疫及營養(yǎng)支持。24血小板減少性紫癜的實(shí)驗室檢查特點(diǎn)：血小板減少；出血時間延長、凝血時間正常；血小板抗體增高；骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多且有成熟障礙。25中樞性呼吸衰竭的主要臨床表現(xiàn)：呼吸節(jié)律不整齊，早期多為潮式呼吸，晚期出現(xiàn)嘆息樣呼吸、抽泣樣呼吸、呼吸暫?；蛳骂M呼吸。26風(fēng)濕熱活動性實(shí)驗室指標(biāo)：白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增高、血沉增快、C反應(yīng)蛋白陽性、粘蛋白增高。27兒童術(shù)后腹脹的防治措施：術(shù)前小兒安靜和麻醉開始時平穩(wěn)，勿使哭鬧而吞入大量氣體；手術(shù)操作輕柔，減少腸管暴露和損傷，腸系膜根部用0.25%的普魯卡因封閉；胃腸減壓；及時糾正水、電解質(zhì)紊亂，低鉀者補(bǔ)鉀，應(yīng)用大劑量廣譜抗生素控制腹膜炎；

19、高濃度(90%95%)氧氣吸入，以取代腸腔內(nèi)部分氮?dú)猓桓毓芘艢饣蛴酶邼B鹽水(5%NaCl)50100ml灌腸，以增加腸蠕動；藥物治療，常用藥物為新斯的明0.030.04mg/kg，46小時一次，可連用三次，但腸吻合術(shù)后及心血管功能不穩(wěn)定者禁用。28胃食管反流的病因及發(fā)病機(jī)制：(1)食管下端括約肌抗反流屏障破壞：食管下端環(huán)狀肌有括約肌功能，因此能防止胃食管反流發(fā)生，其抗反流功能受神經(jīng)及消化道激素的調(diào)節(jié)，如胃泌素、前列腺素等，當(dāng)其抗反流因素受到破壞時，反流量增加，因此產(chǎn)生胃食管反流。(2)食管酸廓清延緩。正常情況下，食管本身具有以下防御功能：食管下端括約肌能阻止反流的作用。食管的蠕動向遠(yuǎn)端清除進(jìn)入

20、食管的反流液。吞咽含碳酸氫鈉的唾液，中和酸度及清洗刺激物。當(dāng)上述功能受到損傷時，使酸清除延緩。29小兒運(yùn)動發(fā)育的一般規(guī)律是：由上而下；由近到遠(yuǎn)；由不協(xié)調(diào)到協(xié)調(diào)；由簡單到復(fù)雜；由粗糙到精細(xì)、準(zhǔn)確、靈巧。30母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)：營養(yǎng)豐富，易消化吸收，蛋白質(zhì)、脂肪、糖的比例適當(dāng)；鈣磷比例適宜，含微量元素鋅、銅較多；母乳含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、必需氨基酸及乳糖較多，有利于嬰兒大腦的發(fā)育；母乳緩沖力小，對胃酸中和作用弱，有利于消化；母乳含有多種免疫物質(zhì)或因子，具有增進(jìn)嬰兒免疫力的作用；有利于促進(jìn)母子感情；溫度及泌乳速度適宜；經(jīng)濟(jì)方便。31小兒血管瘤的臨床表現(xiàn)：毛細(xì)血管瘤：紅斑痣、葡萄酒斑出生時即存在，平坦而不高出表皮

21、，多數(shù)在面部.力口壓可短暫褪色，隨即恢復(fù)；出生后不再發(fā)展，終生存在。草莓狀血管瘤發(fā)病率很高，通常在出生后即發(fā)現(xiàn)，或在出生后數(shù)周內(nèi)只有小的紅斑點(diǎn)，以后逐漸增大，按壓時大小和色澤無明顯改變；通常在14歲間逐漸消退。海綿狀血管瘤：腫瘤多生長在皮下組織內(nèi)，有時侵入肌肉，多見于軀干、四肢和腮腺等部位；一般瘤體較大，有時有增長傾向，瘤上皮膚色澤可以正?；虺拾邓{(lán)色；觸診為柔軟腫塊，有如海綿或面團(tuán)的感覺；有緩慢自行消退的可能?；旌闲匝芰觯褐饕L在面頸部，一般在出生后頭6個月迅速增大，可達(dá)很大范圍，具有極大的侵犯性，正常組織可受嚴(yán)重破壞；腫瘤形態(tài)不規(guī)則，呈藍(lán)紅色，易發(fā)生潰破、出血、感染、壞死和瘢痕形成；巨大

22、者可致KasabachMerritt綜合征。蔓狀血管瘤：多發(fā)于額顳部頭皮下及肢端，可見一高起的腫物，皮膚潮紅，皮下隱約可見迂回彎曲的血管的搏動和蠕動，聽診可聞及雜音，捫之有搏動并可摸到條索狀擴(kuò)張的血管，一般不會自行消退。32生理性體重下降：出生后第1周由于哺乳量不足、水分喪失、胎脂脫落、胎糞排出可出現(xiàn)體重較出生時下降3%9%的情況，一般在出生后10天內(nèi)恢復(fù)。33糖尿病酮癥酸中毒的液體療法：輸液開始的第1小時，按20mg/kg靜脈快速輸入0.9%氯化鈉溶液。第23小時，換用0.45%氯化鈉溶液，按10ml/kg液量靜滴。當(dāng)血糖256mol/L(5mg/dl)，體重200g者205mol/L(2m

23、g/dl)；有早期核黃疸表現(xiàn)者。46小兒腹瀉低滲性脫水的臨床表現(xiàn)：血清鈉為47溶血尿毒綜合征的診斷依據(jù)：微血管內(nèi)溶血：進(jìn)行性貧血，外周血紅細(xì)胞大小不等，存在畸形紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。血小板減少。急性腎功能不全。癥狀不典型者行腎活檢病理檢查，如發(fā)現(xiàn)顯著小血管病變和血栓形成有助于確診。48貧血的程度分類：輕度貧血(血紅蛋白量9020g/L)、中度貧血(血紅蛋白量6090g/L)、重度貧血(血紅蛋白量3060g/L)、極重度貧血(血紅蛋白量49常用的等滲溶液、混合液及應(yīng)用指征：等滲溶液：5%葡萄糖液：0.9%氯化鈉溶液；1.87%乳酸鈉溶液；1.4%碳酸氫鈉溶液；1.2%氯化鉀溶液?；旌弦海?：1

24、等張含鈉液，適用于糾正休克；生理維持液，適用于第2天補(bǔ)液；4：3：2液，適用于糾正低滲性脫水；2：3：1液，適用于糾正等滲性脫水及根據(jù)臨床表現(xiàn)判斷脫水性質(zhì)有困難時；2：6：1液，適用于糾正高滲性脫水。50鉗閉性腹股溝疝手法復(fù)位禁忌證：鉗閉時間已超過2小時；已試行手法復(fù)位失??；女孩鉗閉疝內(nèi)容物常為卵巢或輸卵管，大多不易復(fù)位；新生兒無法估計疝鉗閉時間；全身情況很差，或已有便血等絞窄征象者。51先天性后外側(cè)膈疝的臨床表現(xiàn)：(1)新生兒期：呼吸系統(tǒng)癥狀：嚴(yán)重者出生后數(shù)小時內(nèi)即出現(xiàn)呼吸急促，并有明顯青紫，發(fā)作往往是陣發(fā)性的，即在哭鬧或吸奶和變動體位時加重。48小時反復(fù)發(fā)生呼吸危象者，預(yù)后惡劣。消化系統(tǒng)癥

25、狀：嘔吐較少見，在伴有腸旋轉(zhuǎn)不良或突入胸腔的腸段發(fā)生嵌閉時才發(fā)生。體征：患側(cè)胸部呼吸運(yùn)動減低，心尖搏動移向?qū)?cè)；胸壁叩診呈濁音，胃腸充氣較多時呈鼓音；有時聽到腸鳴音，則診斷意義更大。當(dāng)有較多的腹腔臟器突入胸腔，腹腔幾乎空虛，則可出現(xiàn)舟狀腹。(2)嬰幼兒及兒童期：新生兒期癥狀多不明顯；嬰幼兒期反復(fù)出現(xiàn)上呼吸道感染，有時幾乎無癥狀，僅在胸部X線檢查時發(fā)現(xiàn)異常。有時有慢性消化道癥狀，如嘔吐、食欲不振。較大兒童可訴模糊的胸痛或腹痛。右側(cè)膈疝往往在幼兒期才發(fā)現(xiàn)。體征與新生兒期相同，但常較輕微。52兒童骨折類型及特點(diǎn)：青枝骨折：小兒骨骼韌性強(qiáng)，骨膜厚，折斷時如新鮮嫩枝，一側(cè)骨皮質(zhì)及骨膜斷裂，另一側(cè)完整形成

26、彎曲畸形。骨膜下骨折：為一種完全骨折，但因骨膜厚，保持完整而無移位。骨骺損傷：型(骨骺分離)；型(骨骺分離一骨折)；型(骨骺部骨折)；型(骨骺和干骺端骨折)；型(骨骺板擠壓傷)。53引起小兒腹瀉的病因：易感因素：消化系統(tǒng)發(fā)育不成熟；消化道負(fù)擔(dān)較重；胃酸和消化酶分泌減少；血液中免疫球蛋白低，尤其胃腸道分泌型IgA較低；新生兒尚未建立正常腸道菌群，人工喂養(yǎng)。感染因素：腸道內(nèi)感染和腸道外感染。非感染因素：飲食因素和氣候因素。54維生素D缺乏性手足抽搐癥臨床表現(xiàn)：顯性癥狀(典型發(fā)作)：驚厥、手足抽搐、喉痙攣；隱性體征(隱匿型)：佛斯特征(ChVostek)陽性、腓反射陽性、陶瑟征(Trousseau)

27、陽性。55小兒橫紋肌肉瘤的臨床表現(xiàn)：(1)頭頸部橫紋肌肉瘤：眼球突出、聲音改變、吞咽困難、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神經(jīng)則發(fā)生疼痛，出現(xiàn)腦癥狀，如發(fā)生轉(zhuǎn)移則出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。(2)泌尿生殖系統(tǒng)橫紋肌肉瘤：膀胱橫紋肌肉瘤：常出現(xiàn)膀胱出口梗阻，偶爾伴發(fā)尿路感染、急性尿潴留或有組織碎屑從尿道排出，血尿并不多見。體檢時恥骨上腫物可被誤診為膨脹的膀胱。靜脈尿路造影50%以上可見上尿路擴(kuò)張，膀胱內(nèi)可見不規(guī)則充盈缺損。內(nèi)腔鏡可見灰白色息肉樣腫物，取活體病理檢查可肯定診斷。在女性膀胱橫紋肌肉瘤可自尿道口脫出。前列腺橫紋肌肉瘤：由于浸潤膀胱頸部及前列腺部尿道導(dǎo)致膀胱出口梗阻，如浸潤直腸可致便秘。肛管指

28、診易觸及腫瘤，恥骨上方可觸及脹大的膀胱。靜脈尿路造影可見膀胱底抬高，排尿性膀胱尿道造影可見前列腺尿道變形。陰道及子宮橫紋肌肉瘤：多見于68個月嬰兒，患兒常以腫物脫出，陰道分泌物增多或出血就診。(3)膽道橫紋肌肉瘤：初發(fā)癥狀有乏力、發(fā)熱及黃疸，常誤診為傳染性肝炎。由于進(jìn)行性黃疸，右上腹疼及腫塊，才診斷為梗阻性黃疸。幾乎所有病例都有直接或間接膽紅素增高及血清堿性磷酸酶增高。剖腹探查見膽管擴(kuò)張，被葡萄狀肉瘤所充滿。腫瘤局部蔓延可侵及肝、胰、大網(wǎng)膜及附近組織。56化膿性腦膜炎、病毒性腦炎、結(jié)核性腦膜炎腦脊液改變特點(diǎn)：化膿性腦膜炎腦脊液改變?yōu)閴毫υ龈?，外觀渾濁，白細(xì)胞數(shù)明顯增多、多核為主，蛋白增多，糖降

29、低。細(xì)菌涂片、培養(yǎng)可陽性。病毒性腦炎腦脊液改變?yōu)閴毫υ龈?，外觀多清亮，白細(xì)胞數(shù)0至數(shù)百、單核為主，蛋白正?；蜉p度增高，糖正常，細(xì)菌涂片、培養(yǎng)陰性。結(jié)核性腦膜炎腦脊液改變?yōu)閴毫υ龈?，外觀呈毛玻璃樣，白細(xì)胞數(shù)中度增多、單核為主，蛋白增多，糖降低。細(xì)菌涂片、培養(yǎng)可陽性。57早產(chǎn)兒的外觀特點(diǎn)：皮膚發(fā)亮水腫、毳毛多；頭發(fā)亂如絨線頭；耳殼軟，缺乏軟骨，耳舟不清楚；指甲未達(dá)到指尖；乳腺無結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)4mm；足底紋理少；男嬰睪丸未降，陰囊少皺襞；女嬰大陰唇未發(fā)育，不能遮蓋小陰唇。58引起維生素D缺乏性佝僂病的病因：日光照射不足；維生素D攝入不足；食物中鈣、磷含量過低或比例不當(dāng)；維生素D的需要量增加；疾病影響及其

30、他。59新生兒及嬰兒易發(fā)生水腫的原因：腎小球濾過率低，故過量的水分和溶質(zhì)不能有效地排出。腎小管對鈉的調(diào)節(jié)幅度有限，在應(yīng)激狀態(tài)下，容易發(fā)生鈉潴留和水腫。新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人，但利尿速度慢，大量水負(fù)荷或輸液過快時易出現(xiàn)水腫。60股骨頭骨軟骨炎病理及X線表現(xiàn)：第一期(滲出期)：關(guān)節(jié)中滑膜腫脹、充血、關(guān)節(jié)滲出、骨質(zhì)疏松外無明顯變化。關(guān)節(jié)腫脹、骨質(zhì)疏松、脫鈣、關(guān)節(jié)間隙增寬，髖臼淚滴與股骨頭之間距離增寬尤為明顯。第二期(壞死期)：骨骺有大片點(diǎn)狀壞死區(qū)域，細(xì)胞致密，核溶解，骨小梁斷裂，骨骺腔充滿壞死骨組織與渣滓，不見骨質(zhì)炎癥或吸收。股骨頭密度加深，骨骺出現(xiàn)扁平。第三期(潛行替代期)：骨片開始吸收，

31、新生的血管、肉芽進(jìn)入，壞死骨片消失，出現(xiàn)結(jié)締組織，有大量血管、紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、早期骨組織生長。骨骺全部扁平，分裂成小塊，股骨頸下有骨質(zhì)吸收區(qū)域。第四期(殘余期)：骨片吸收完成，殘留壞死骨質(zhì)極少，新生骨大量出現(xiàn)，吸收壞死骨質(zhì)，再生完成，形成扁平髖、髖臼覆蓋不良以及髖臼硬化等。骨骺逐漸生長、增厚、密度減退、恢復(fù)正常，但常出現(xiàn)股骨頭扁平、蕈狀畸形、股骨頭向外移位。61腎病綜合征激素治療的常用方案：激素(潑尼松)治療：誘導(dǎo)緩解階段：足量潑尼松1.52mg/(kgd)(按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重)，最大劑量60mg/d，分次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周，一般足量不少于4周，最長8周。鞏固維持階段：以原足量兩天量的

32、2/3量，隔日晨頓服4周，如尿蛋白持續(xù)陰性，然后每24周減量2.55mg維持；至0.51mg/kg時維持3個月，以后每2周減量2.55mg至停藥。免疫抑制劑治療。免疫調(diào)節(jié)劑治療。62膽道閉鎖的病理分類：型(膽總管閉鎖)：可有三種不同的解剖形態(tài)，在此三種形態(tài)中，肝管均已形成，但膽總管全部或部分缺如，所以肝外膽道終于一盲袋，內(nèi)含膽汁，有時且有含膽汁的正常膽囊，這就說明與肝內(nèi)是相通的，因此可以施行膽道與消化道吻合術(shù)。此即Gross所稱的“可能吻合型”，但此三類解剖形態(tài)只占膽道閉鎖病例的5%10%。型(肝管閉鎖)：也可有三種不同的解剖形態(tài)。在多數(shù)病例肝外膽道結(jié)構(gòu)幾乎完全不存在，在肝十二指腸韌帶中只能找

33、到極細(xì)小的膽道或無腔隙的纖維索帶；在少數(shù)病例肛管雖閉鎖，但可有膽囊和膽總管通向十二指腸。此三類均無法作外膽道與腸道吻合術(shù)，即Gross所稱“不能吻合型”。型(肝門部閉鎖)：不論肝外膽道有或無腔隙，因肝門內(nèi)部膽管閉鎖，無法與腸道作吻合術(shù)，此型Gross也稱為“不能吻合型。63小兒肺炎并發(fā)急性心力衰竭的主要原因、臨床表現(xiàn)及治療原則是：肺動脈高壓和中毒性心肌炎是心力衰竭的主要原因。臨床表現(xiàn)為心率突然加快，呼吸困難突然加重，呼吸明顯加快，突然極度煩躁，面色蒼白或紫紺，肝臟進(jìn)行性增大或短時間內(nèi)迅速增大1.52cm以上，心音明顯變鈍或出現(xiàn)舒張期奔馬律，心臟擴(kuò)大，顏面及四肢出現(xiàn)輕度水腫。治療原則為強(qiáng)心利尿、

34、吸氧鎮(zhèn)靜、抗菌消炎、營養(yǎng)心肌。64先天性巨結(jié)腸癥的病理解剖特點(diǎn)：(1)大體標(biāo)本：近端結(jié)腸，一般為乙狀結(jié)腸和部分降結(jié)腸，異常擴(kuò)大，常較正常腸管粗12倍，其壁肥厚，色澤略為蒼白，腔內(nèi)多含質(zhì)地堅韌的糞石，黏膜水腫，有時有小的潰瘍。在擴(kuò)大腸管之遠(yuǎn)端，即直腸和部分乙狀結(jié)腸，則比較狹窄，大小趨于正常，外表亦無甚特殊。在兩部分之間有一過渡區(qū)或移行區(qū)，往往呈漏斗形，長度38cm不等。(2)組織學(xué)檢查：從結(jié)腸的某一部位起到直腸末端的腸壁內(nèi)，位于肌層的神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢內(nèi)，正常可見到的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺如，這是本病的基本病變。此外，在這些神經(jīng)叢內(nèi)，無髓性的副交感神經(jīng)纖維無論在數(shù)量上和粗細(xì)上都較正常為多和大，緊密交

35、織成束，代替了正常的神經(jīng)叢。擴(kuò)張段的鏡下檢查可見肌層肥厚，黏膜常呈卡他性炎癥改變，有時有小的潰瘍，但肌間神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在，一如正常，副交感神經(jīng)纖維在數(shù)量和形態(tài)上均無變化。(3)病變范圍：常見型：約占75%，無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)自肛門開始向上延展至乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端，隨著出現(xiàn)一段較短的移行區(qū)，在其中偶爾可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，然后，就逐漸進(jìn)入正常的神經(jīng)組織區(qū)，相當(dāng)于結(jié)腸擴(kuò)張部分。短段型：少數(shù)病例(約8%)無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段局限于直腸遠(yuǎn)端部分，其中個別病例，病理腸段僅占直腸末端34cm，即內(nèi)括約肌部分。長段型：約占20%，病變范圍較為廣泛，包括降結(jié)腸、脾區(qū)(10%)，甚至大部分橫結(jié)腸(4%)。全結(jié)腸或全結(jié)腸一回腸無

36、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥：約占5%，整個結(jié)腸包括回腸末端受累，完全沒有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。65過敏性紫癜皮疹的特點(diǎn)：皮疹主要累及下肢及臀部，雙下肢伸側(cè)面對稱分布出血性斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日后轉(zhuǎn)為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。紫癜大小不等、反復(fù)出現(xiàn)，部分可融合成大皰伴出血性壞死。部分病例可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫。皮疹一般在46周后消退，部分患兒呈反復(fù)發(fā)作。66新生兒顱內(nèi)出血的臨床表現(xiàn)：意識狀態(tài)改變：激惹、過度興奮、淡漠、嗜睡、昏迷等；眼癥狀：凝視、斜視、眼球上轉(zhuǎn)困難、眼球震顫等；顱內(nèi)壓增高癥狀：腦性尖叫、前囟隆起、驚厥、角弓反張等；呼吸改變：增快或緩慢，不規(guī)則或呼吸暫停等；肌張力：早期增高，以后減低；

37、瞳孔：不對稱，對光反應(yīng)不良，固定和散大；其他：擁抱反射減弱或消失，無原因可解釋的黃疸貧血。67麻疹的臨床特征：發(fā)熱；上呼吸道炎癥；麻疹黏膜斑；全身斑丘疹；退疹后皮膚留有糠麩狀脫屑及色素沉著。68重度營養(yǎng)不良的臨床特點(diǎn)：體重比正常減輕40%以上；皮下脂肪完全消失，面頰部脂肪也消失，如皮包骨，呈老人樣；身長明顯低于正常；皮膚蒼白、干皺、彈性消失；肌肉萎縮，肌張力低下，運(yùn)動發(fā)育遲緩；癡呆，反應(yīng)低下，煩躁與抑制交替；其他：如低體溫，心率緩慢，低蛋白性水腫等。69高碳酸血癥的臨床表現(xiàn)：淡漠、嗜睡或煩躁不安，嚴(yán)重時出現(xiàn)驚厥昏迷，可并發(fā)腦水腫引起顱內(nèi)高壓，出現(xiàn)呼吸節(jié)律不齊，瞳孔忽大忽小或一大一小。高碳酸血癥

38、可致毛細(xì)血管擴(kuò)張，表現(xiàn)為皮膚潮紅，唇紅，四肢濕潤，眼結(jié)膜充血水腫。70急性腎功能不全按病因分類：腎前性：任何原因引起的血容量減少，都可引起腎血流量及尿量的顯著減少，甚至無尿，可發(fā)生急性腎衰竭。以脫水、失血、休克和燒傷等較為常見。腎性：腎缺血、腎毒性物質(zhì)(內(nèi)源性及外源性)均可引起腎實(shí)質(zhì)損害的急性腎衰竭。以急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、溶血性尿毒綜合征、藥物、細(xì)胞毒素多見。腎后性：任何原因引起的尿路梗阻都可繼發(fā)急性腎衰竭。以先天性泌尿道畸形最為多見。71兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波特點(diǎn)：510歲起??；發(fā)作與睡眠關(guān)系密切；部分性發(fā)作為主；腦電圖為中央顳區(qū)棘波；預(yù)后良好。72嬰兒(2個月)兒童(2個月)系統(tǒng)臟器

39、功能衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)循環(huán)系統(tǒng)：一血壓(收縮壓)：嬰兒8.7kPa(65mmHg)。PaO226.7kPa(200mg)(除青紫型心臟病)。(3)神經(jīng)系統(tǒng)：Glasgow昏迷評分7分；瞳孔固定，散大(除外藥物影響)。(4)血液系統(tǒng)：急性貧血危象：血紅蛋69/L(2000/mm3)；血小板計數(shù)：20109/L(20000/mm3)。(5)腎臟系統(tǒng)：血清BUN：35.7mmol/L(100mg/dl)血清肌酐76.8mol/L(2.0mg/dl)(既往無腎臟疾病)；因腎功能不良需透析者。(6)胃腸系統(tǒng)：應(yīng)激性潰瘍出血需輸血者；出現(xiàn)中毒性腸麻痹，有高度腹脹者。(7)肝臟系統(tǒng)：總膽紅素85.5mo

40、l/L(5mg/dl)及SGOT或LDH為正常值的2倍以上(無溶血)；肝性腦病級。注：符合上述任何一項標(biāo)準(zhǔn)時，該系統(tǒng)臟器功能衰竭(OSF)診斷成立。同時存在2個或2個以上臟器功能衰竭，多系統(tǒng)臟器功能衰竭(MOF)診斷成立。上述標(biāo)準(zhǔn)不適用于新生兒。73對使用人工呼吸機(jī)患兒的主要監(jiān)測內(nèi)容：觀察病情：呼吸情況、循環(huán)情況；呼吸機(jī)相關(guān)疾病的監(jiān)測；呼吸機(jī)運(yùn)轉(zhuǎn)情況，檢查機(jī)器部件接頭有無松脫漏氣，管道有無受壓彎曲，還應(yīng)了解吸入氣的加溫、濕化效果。74新生兒生理性黃疸的特點(diǎn)：黃疸于生后25天出現(xiàn)，足月兒4天以內(nèi)消退，早產(chǎn)兒可延遲至34周；一般情況良好，不伴有其他臨床癥狀；血清膽紅素75兒童脊膜膨出術(shù)后并發(fā)癥：腦

41、膜炎：為術(shù)后早期并發(fā)癥。急性腦積水：手術(shù)中血性物及氣體等進(jìn)入腦室系統(tǒng)對脈絡(luò)叢的刺激使腦脊液分泌增加，顱內(nèi)壓增高。病兒有嘔吐、高熱、前囟飽滿、頭圍增大。病情嚴(yán)重者有抽搐、昏迷。腦脊液漏：多因囊壁菲薄，縫合時張力過大，撕裂囊壁和筋膜，肌肉縫合不夠嚴(yán)密，腦脊液從裂隙中漏出；切口感染，愈合不良也可導(dǎo)致腦脊液泄漏。病兒術(shù)后取俯臥或側(cè)臥位有利于創(chuàng)口愈合。泄漏久不愈合，應(yīng)再次修補(bǔ)，并用蛛網(wǎng)膜下腔或腦室引流減低顱內(nèi)壓。術(shù)后尿潴留：定期按摩膀胱，并用針灸促使膀胱排尿。對頑固性尿潴留并發(fā)上行性尿路感染者作膀胱造口術(shù)。脊髓栓系綜合征。76小兒肝移植的指征：肝門一空腸吻合術(shù)(葛西術(shù))失敗后的膽道閉鎖，現(xiàn)也有人作葛西術(shù)

42、，以爭取時間過渡到肝移植術(shù)；1抗胰蛋白酶缺陷；肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)；血酪氨酸過多癥(Tyrosinemia)；無法切除的惡性腫瘤(如肝母細(xì)胞瘤)。77急性腎功能不全少尿期的臨床表現(xiàn)：少尿或無尿。水腫嚴(yán)重，嚴(yán)重者可有腹水及胸腔積液、心力衰竭、肺水腫、腦水腫等。電解質(zhì)紊亂：高鉀血癥、低鈉血癥、低血鈣。代謝性酸中毒：呼吸深長、嗜睡以至昏迷。氮質(zhì)血癥：可有食欲不振、惡心、嘔吐及煩躁、抽搐、昏迷等。病情進(jìn)一步發(fā)展，可出現(xiàn)重癥貧血、嚴(yán)重出血傾向和全身多系統(tǒng)癥狀及感染表現(xiàn)。78腎小管酸中毒的分型：根據(jù)主要受累部位及發(fā)病機(jī)理不同，可分為四種類型：遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒(RTA-)；主要缺陷是遠(yuǎn)端腎小管排

43、泌氫離子障礙。近端型腎小管酸中毒(RTA-)；主要缺陷是近端腎小管重吸收HCO3-功能障礙，腎臟碳酸氫鹽閾值降低?；旌闲湍I小管酸中毒(RTA-)。伴有高血鉀性的腎小管酸中毒(RTA-)，由于先天性或獲得性醛固酮分泌不足，或集合管對醛固酮反應(yīng)低所致。79小兒藥物劑量計算方法：按體重計算，年長兒若按體重計算已超過成人用量，則應(yīng)以成人劑量為高限；按體表面積計算；按年齡計算；按成人劑量折算。80苯丙酮尿癥的發(fā)病機(jī)制：苯丙氨酸羥化酶缺乏導(dǎo)致苯丙氨酸代謝障礙。苯丙酮尿癥的主要臨床表現(xiàn)：智能發(fā)育落后、驚厥、外貌異常、嘔吐、皮膚濕疹、尿和汗液有鼠尿味。81新生兒巨結(jié)腸臨床表現(xiàn)：胎糞便秘，2448小時沒有胎糞排

44、出，或只有少量胎糞，必須灌腸或用其他方法處理才有較多胎糞排出。嘔吐亦為常見癥狀，可能次數(shù)不多、量少，但也可能頻繁不止，并帶有膽汁。腹部膨脹，大多數(shù)為中等程度的腹脹，部分病例腹部極度膨脹，致壓迫膈肌而引起呼吸困難，往往見到腸型，有時腸蠕動顯著，聽診腸鳴音存在。直腸指診對診斷頗有幫助，特點(diǎn)是在便秘情況下直腸壺腹空虛無糞，指檢還可激發(fā)排便反射，拔出手指后，隨著有胎糞或糞便排出，伴有大量氣體，同時腹脹亦好轉(zhuǎn)?？傊律鷥壕藿Y(jié)腸在出生后表現(xiàn)為一種不完全性、低位、急性或亞急性腸梗阻，一般在灌腸后好轉(zhuǎn)，嬰兒可有自動的少量排便，但在幾天后又出現(xiàn)嚴(yán)重便秘。少數(shù)病例經(jīng)過新生兒初幾天腸梗阻期后，可有幾周甚至幾個月的

45、“緩解期”，小兒可有正?；蛏倭康拈g隔排便，但以后終于再出現(xiàn)頑固性便秘。82新生兒巨結(jié)腸并發(fā)癥：腸梗阻：在便秘和部分腸梗阻的基礎(chǔ)上，逐漸或突然發(fā)展為完全性腸梗阻，如未及時進(jìn)行積極治療，往往導(dǎo)致死亡。小腸結(jié)腸炎：是最嚴(yán)重和常見的并發(fā)癥，臨床表現(xiàn)主要為腹瀉，發(fā)作時病兒全身情況突然惡化，高熱、嘔吐、多次腹瀉，并迅速出現(xiàn)嚴(yán)重脫水征象，腹部異常膨脹，小腸尤其結(jié)腸極度充氣擴(kuò)張，引起呼吸窘迫和面色青紫。腹壁皮膚發(fā)紅，似有感染狀，作直腸指檢或插肛管時有大量奇臭的糞液或氣體溢出。小腸結(jié)腸炎的病死率很高。腸穿孔、腹膜炎：新生兒巨結(jié)腸患兒的結(jié)腸內(nèi)壓力經(jīng)常很高，尤其是伴發(fā)小腸結(jié)腸炎時，黏膜可有潰瘍、腸腔擴(kuò)張，腸壁菲薄，

46、血運(yùn)較差，致使某些薄弱點(diǎn)逐漸發(fā)生壞死，最后穿孔，發(fā)生腹膜炎。乙狀結(jié)腸和盲腸穿孔最多見。全身并發(fā)癥：新生兒及幼嬰巨結(jié)腸病兒，由于全身抵抗力低下，亦發(fā)生感染并發(fā)癥和全身水腫等。83類風(fēng)濕病的治療原則：一般治療：應(yīng)及早采用綜合療法，注意休息，適當(dāng)營養(yǎng)。采用理療、熱敷、蠟療、紅外線照射，并進(jìn)行體育療法?？寡姿幬铮喊ǚ晴摅w類抗炎藥、改善病情、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等。84莫氏型房室傳導(dǎo)阻滯的心電圖特點(diǎn)：PR間期延長，最終P波后不出現(xiàn)QRS波，在PR間期延長的同時，RR間期逐步縮短，且脫漏的前后兩個R波的距離小于最短的RR間期的兩倍。85腎小球疾病的臨床分類：(1)原發(fā)性腎小球疾?。耗I小球腎炎：急性腎小

47、球腎炎、急進(jìn)性腎小球腎炎、遷延性腎小球。腎炎、慢性腎小球腎炎。腎病綜合征：根據(jù)臨床表現(xiàn)分為單純型和腎炎型；根據(jù)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)分為激素敏感型、激素耐藥型、激素依賴型。孤立性血尿或蛋白尿：孤立性血尿分為持續(xù)性和復(fù)發(fā)性。孤立性蛋白尿分為體位性和非體位性。(2)繼發(fā)性腎小球疾病：腎小球疾病繼發(fā)于全身性疾病，如紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎和其他全身疾病或中毒所致的腎損害。(3)遺傳性腎小球疾?。合忍煨阅I病綜合征：分為遺傳性和原發(fā)性。遺傳性進(jìn)行性腎炎，即Alport綜合征。86結(jié)核菌素試驗陽性反應(yīng)的意義為：曾接種過卡介苗，人工免疫所致。兒童無明顯臨床癥狀而僅呈一般陽性反應(yīng)，表示受過結(jié)核感染，

48、但不一定有活動病灶。3歲以下，尤其是1歲以下小兒，陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶，年齡愈小，活動性結(jié)核可能性愈大。小兒結(jié)核菌素試驗強(qiáng)陽性反應(yīng)者，表示體內(nèi)有活動性結(jié)核病。在2年之內(nèi)由陰性反應(yīng)轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度從原來小于10mm增至大于10mm，且增加的幅度為6mm以上時，表示新近有感染。87測量小兒頭圍的臨床意義：反映顱骨與腦的發(fā)育，過大常見于腦積水，過小常見于小頭畸形、大腦發(fā)育不全等。88新生兒驚厥的常見病因：(1)顱內(nèi)病變：缺氧缺血性腦病。缺氧性及產(chǎn)傷性顱內(nèi)出血。腦梗死。(2)感染：見于腦膜炎、腦炎、腦膿腫、敗血癥、破傷風(fēng)等。(3)代謝異常：低血糖。低鈣血癥。低鎂血癥。高鈣和低鈉血癥

49、。維生素B6缺乏癥。膽紅素腦病。氨基酸代謝異常。(4)藥物：藥物過量或中毒。撤藥綜合征。(5)先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形：腦積水、腦發(fā)育不全、小頭畸形等。(6)家族性良性驚厥。(7)其他：包括紅細(xì)胞增多癥、半乳糖血癥、高血壓腦病等，或原因不明。89小兒腹瀉中度脫水的臨床表現(xiàn)：失水量為體重的5%10%(50100ml/kg)；精神萎靡或煩躁不安；皮膚蒼白、干燥、彈性較差；眼窩和前囟明顯凹陷；四肢稍涼，尿量明顯減少。90幼兒急疹的臨床特點(diǎn)：多見于68個月小兒；持續(xù)高熱35天后熱退疹出；皮疹持續(xù)23天消退，無色素沉著。91新生兒窒息的并發(fā)癥：心源性休克，心衰和持續(xù)胎兒循環(huán)；羊水或胎糞吸入綜合征；腎功能衰竭，腎靜脈栓塞；缺氧缺血性腦病和顱內(nèi)出血；酸中毒，低血糖，電解質(zhì)紊亂；壞死性小腸結(jié)腸炎，應(yīng)激性潰瘍；黃疸加重。92兒童免疫系統(tǒng)的發(fā)育特點(diǎn)：免疫系統(tǒng)功能不成熟；CD4相對較多，CD5不足，易感染；Th2細(xì)胞功能相對亢進(jìn)，易過敏；出生6個月內(nèi)有來自母體的IgG，自身合成免疫球蛋白能力不足。93心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的診斷要點(diǎn)：早期發(fā)生充血性心力衰竭，有急有慢，大部分為生后6個月內(nèi)嬰兒，多因呼吸道感染或肺炎誘發(fā)。對強(qiáng)心苷雖尚敏感，但心力衰竭常較頑固和反復(fù)加重，極少數(shù)早期病