第十五章淋巴造血系統(tǒng)疾病學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1第十五章淋巴第十五章淋巴(ln b)造血系統(tǒng)疾病造血系統(tǒng)疾病第一頁(yè)，共46頁(yè)。提提 要要p 淋巴(ln b)結(jié)良性增生p 淋巴(ln b)組織腫瘤p 髓系腫瘤第1頁(yè)/共46頁(yè)第二頁(yè)，共46頁(yè)。第2頁(yè)/共46頁(yè)第三頁(yè)，共46頁(yè)。p淋巴濾泡增生淋巴濾泡增生p 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)保存，生淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)保存，生發(fā)中心細(xì)胞發(fā)中心細(xì)胞(xbo)(xbo)成分成分多樣性，濾泡主要分布多樣性，濾泡主要分布于皮質(zhì)，外套清晰于皮質(zhì)，外套清晰p副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生p竇組織細(xì)胞竇組織細(xì)胞(xbo)(xbo)增生增生 淋巴(ln b)結(jié)反應(yīng)性增生淋巴(ln b)濾泡增生，生發(fā)中心明顯擴(kuò)大，其周?chē)行×馨?ln

2、b)細(xì)胞圍繞；生發(fā)中心內(nèi)細(xì)胞增生，細(xì)胞成分多樣，核較大 第3頁(yè)/共46頁(yè)第四頁(yè)，共46頁(yè)。組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎淋巴結(jié)灶性凝固性壞死，可見(jiàn)(kjin)明顯的核碎片，壞死灶周邊可見(jiàn)(kjin)組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞活躍增生 淋巴結(jié)的特殊(tsh)感染組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎p 組織學(xué)表現(xiàn)為淋巴結(jié)的組織學(xué)表現(xiàn)為淋巴結(jié)的副皮質(zhì)區(qū)及被膜下片狀或副皮質(zhì)區(qū)及被膜下片狀或灶狀凝固性壞死，幾乎不灶狀凝固性壞死，幾乎不見(jiàn)見(jiàn)(bjin)(bjin)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；壞死灶周邊可有形態(tài)多樣壞死灶周邊可有形態(tài)多樣的組織細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）的組織細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）活躍增生活躍增生p 與第6型人類(lèi)皰疹病毒感染有關(guān)，年輕

3、女性多見(jiàn)第4頁(yè)/共46頁(yè)第五頁(yè)，共46頁(yè)。淋巴結(jié)的特殊(tsh)感染傳染性單核細(xì)胞增多傳染性單核細(xì)胞增多(zn du)癥癥傳染性單核細(xì)胞增多癥可見(jiàn)較大(jio d)的異型淋巴細(xì)胞、免疫母細(xì)胞增生，類(lèi)似于R-S細(xì)胞 p 好發(fā)于青壯年的急性自限性好發(fā)于青壯年的急性自限性疾病，由嗜疾病，由嗜B B淋巴細(xì)胞的淋巴細(xì)胞的EBEB病毒引起病毒引起p 病變累及血液、淋巴液、病變累及血液、淋巴液、脾、肝、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脾、肝、中樞神經(jīng)系統(tǒng)p 外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)增外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)增加，加，異型的淋巴細(xì)胞異型的淋巴細(xì)胞可作為可作為本病的診斷依據(jù)本病的診斷依據(jù)第5頁(yè)/共46頁(yè)第六頁(yè)，共46頁(yè)。第6頁(yè)/共46頁(yè)第

4、七頁(yè)，共46頁(yè)。淋巴瘤 (Lymphoma)p發(fā)生部位：在淋巴結(jié)（多）和結(jié)外淋巴組織p分型：霍奇金淋巴瘤（10%-20%） p 非霍奇金淋巴瘤（90%）p細(xì)胞來(lái)源：B（80%-85%）、T、NK及其前體細(xì)胞p病理(bngl)診斷依據(jù)：組織病理(bngl)學(xué)、免疫學(xué)表型、遺傳學(xué)、臨床表現(xiàn) 惡性淋巴瘤是指原發(fā)于淋巴結(jié)核結(jié)外淋巴組織(zzh)等處的淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的一類(lèi)惡性腫瘤，簡(jiǎn)稱(chēng)淋巴瘤第7頁(yè)/共46頁(yè)第八頁(yè)，共46頁(yè)。WHO淋巴瘤分類(lèi)(fn li)（2008）主要特點(diǎn)：淋巴瘤第8頁(yè)/共46頁(yè)第九頁(yè)，共46頁(yè)。淋巴瘤淋巴細(xì)胞的分化淋巴細(xì)胞的分化(fnhu)與淋巴組織腫瘤與淋巴組織腫瘤淋巴細(xì)胞分

5、化(fnhu)模式圖 第9頁(yè)/共46頁(yè)第十頁(yè)，共46頁(yè)?；羝娼鹆馨土觯℉odgkin lymphoma, HL）第10頁(yè)/共46頁(yè)第十一頁(yè)，共46頁(yè)?；羝娼鹆馨土觯℉L）霍奇金淋巴瘤患兒霍奇金淋巴瘤患兒病理病理(bngl)改改變變第11頁(yè)/共46頁(yè)第十二頁(yè)，共46頁(yè)。組織學(xué)特征組織學(xué)特征(tzhng)(tzhng)：以淋巴細(xì)胞為主的多種炎細(xì)胞混合浸潤(rùn)的背景以淋巴細(xì)胞為主的多種炎細(xì)胞混合浸潤(rùn)的背景(bijng)(bijng)上，不上，不等量的腫瘤細(xì)胞，即等量的腫瘤細(xì)胞，即R-SR-S細(xì)胞及其變異型細(xì)胞散在分布細(xì)胞及其變異型細(xì)胞散在分布霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤箭頭箭頭(jintu)(jintu)示

6、示R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞霍奇金淋巴瘤（HL）第12頁(yè)/共46頁(yè)第十三頁(yè)，共46頁(yè)。p 細(xì)胞體積大、胞漿豐富p 核大、核膜(h m)厚而清楚p 核仁大而嗜酸、核仁周?chē)諘瀙 雙核對(duì)稱(chēng)-鏡影細(xì)胞霍奇金淋巴瘤免疫組織化學(xué)染色示診斷(zhndun)性R-S細(xì)胞表達(dá)CD30典型的R-S細(xì)胞(xbo)（診斷性R-S細(xì)胞(xbo)）特點(diǎn)：霍奇金淋巴瘤（HL）第13頁(yè)/共46頁(yè)第十四頁(yè)，共46頁(yè)。R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞(xbo)(xbo)的變異型：的變異型：霍奇金淋巴瘤（HL）p 單核R-S細(xì)胞(xbo)：（霍奇金細(xì)胞(xbo)）p 陷窩細(xì)胞(xbo)：（分葉核）p 爆米花樣細(xì)胞(xbo)（L&H型細(xì)胞(xbo)

7、）p 多核瘤巨細(xì)胞(xbo)：（多核）p 木乃伊細(xì)胞(xbo)：（R-S細(xì)胞(xbo)凋亡）陷窩細(xì)胞陷窩細(xì)胞多核瘤巨細(xì)胞多核瘤巨細(xì)胞爆米花細(xì)胞爆米花細(xì)胞爆米花細(xì)胞，爆米花細(xì)胞，CD20+CD20+第14頁(yè)/共46頁(yè)第十五頁(yè)，共46頁(yè)。p經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤 (Classical Hodgkin lymphoma，CHL)p -結(jié)節(jié)硬化(ynghu)型p -富于淋巴細(xì)胞型p -混合細(xì)胞型p -淋巴細(xì)胞減少型p結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型（Nodular lymphocyte predominance Hodgkin lymphoma, NLPHL ) 不常見(jiàn)，（不需找到典型的R-S細(xì)胞）組織組織(zzh)

8、(zzh)學(xué)分學(xué)分型型霍奇金淋巴瘤（HL）第15頁(yè)/共46頁(yè)第十六頁(yè)，共46頁(yè)。結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)(ji ji)(ji ji)硬化型硬化型Nodular sclerosisNodular sclerosis，NSNSp 陷窩細(xì)胞p 纖維(xinwi)結(jié)節(jié)狀p 多種炎細(xì)胞反應(yīng)p 預(yù)后較好70%左右左右(zuyu)經(jīng)典霍奇金淋巴瘤(CHL)混合細(xì)胞型Mixed cellularity，MCp 典型R-S細(xì)胞及單核變異型細(xì)胞p 混合細(xì)胞為主p 常有EBV陽(yáng)性p 預(yù)后較好20%-25%第16頁(yè)/共46頁(yè)第十七頁(yè)，共46頁(yè)。富于淋巴細(xì)胞型Lymphocyte-rich，LRp 大量反應(yīng)性淋巴細(xì)胞p 腫瘤(zhng

9、li)細(xì)胞少(單核或RS細(xì)胞)p 40伴有EBV感染p 預(yù)后最好淋巴細(xì)胞減少(jinsho)型Lymphocyte depletion，LDp 大量RS和變異型瘤細(xì)胞(xbo)p 極少淋巴細(xì)胞(xbo) p 預(yù)后差5左右5經(jīng)典霍奇金淋巴瘤(CHL)第17頁(yè)/共46頁(yè)第十八頁(yè)，共46頁(yè)。霍奇金淋巴瘤組織學(xué)分型（引自Rubin Pathology 3rd, 1998）淋巴細(xì)胞(xbo)為主 B. 混合細(xì)胞(xbo)型 C，D. 淋巴細(xì)胞(xbo)減少型 E. 結(jié)節(jié)硬化型經(jīng)典(jngdin)霍奇金淋巴瘤(CHL)第18頁(yè)/共46頁(yè)第十九頁(yè)，共46頁(yè)。結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）p

10、“爆米花”細(xì)胞p 小B淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞p 模糊(m hu)結(jié)節(jié)狀或結(jié)節(jié)伴彌漫p 不伴有EBV感染5左右(zuyu)圖中箭頭圖中箭頭(jintu)(jintu)所示為所示為L(zhǎng)&HL&H型細(xì)胞，亦稱(chēng)型細(xì)胞，亦稱(chēng)“爆米爆米花花”細(xì)胞細(xì)胞第19頁(yè)/共46頁(yè)第二十頁(yè)，共46頁(yè)?；羝娼鹆馨土觯℉L）p 淋巴結(jié)活檢：典型的淋巴結(jié)活檢：典型的R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞(xbo)(xbo)，陷窩細(xì)胞，陷窩細(xì)胞(xbo)(xbo)（結(jié)節(jié)硬化型）（結(jié)節(jié)硬化型）p 免疫組織化學(xué)：免疫表型免疫組織化學(xué)：免疫表型p經(jīng)典型：p CD15髓單核細(xì)胞分化抗原p CD30活化(huhu)的淋巴細(xì)胞抗原p 少數(shù)細(xì)胞弱表達(dá)T、B標(biāo)記物，

11、不表達(dá)LCAp非經(jīng)典型：p CD20B淋巴細(xì)胞分化抗原p LCA白細(xì)胞共同抗原 p 表達(dá)B細(xì)胞抗原CD79a和Bcl-6，不表達(dá)CD15和CD30診斷診斷(zhndun)(zhndun)依據(jù)：依據(jù)： CD30免疫標(biāo)記第20頁(yè)/共46頁(yè)第二十一頁(yè)，共46頁(yè)?；羝娼鹆馨土觯℉L）臨床(ln chun)分期:第21頁(yè)/共46頁(yè)第二十二頁(yè)，共46頁(yè)。第22頁(yè)/共46頁(yè)第二十三頁(yè)，共46頁(yè)。1. 1. 彌漫大彌漫大B B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤（Diffuse Large B-cell Lymphma ,DLBCL）最常見(jiàn)的NHL類(lèi)型，高侵襲(qnx)性的、異質(zhì)性B細(xì)胞性淋巴瘤病理變化：p 形態(tài)形態(tài)(xng

12、ti)(xngti)相對(duì)一致的、體積較大相對(duì)一致的、體積較大的異型淋巴細(xì)胞的彌漫性浸潤(rùn)的異型淋巴細(xì)胞的彌漫性浸潤(rùn)p 細(xì)胞形態(tài)細(xì)胞形態(tài)(xngti)(xngti)多樣：可類(lèi)似中心多樣：可類(lèi)似中心母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、間變大細(xì)胞或母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、間變大細(xì)胞或漿母細(xì)胞漿母細(xì)胞p 胞質(zhì)嗜堿性，核染色質(zhì)邊集，有單胞質(zhì)嗜堿性，核染色質(zhì)邊集，有單個(gè)或多個(gè)核仁，核分裂像多見(jiàn)，可見(jiàn)個(gè)或多個(gè)核仁，核分裂像多見(jiàn)，可見(jiàn)多核瘤巨細(xì)胞多核瘤巨細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤體積較大(jio d)的腫瘤細(xì)胞彌漫排列，核大，形態(tài)各異，有清楚的核仁 第23頁(yè)/共46頁(yè)第二十四頁(yè)，共46頁(yè)。2. 濾泡性淋巴瘤 (Folli

13、cular Lymphoma，F(xiàn)L )濾泡中心(zhngxn)B細(xì)胞發(fā)生的惰性腫瘤病理變化遺傳學(xué)：t（14,18）易位免疫(miny)表型：CD19、CD20、CD10、Bcl-6、Bcl-290%表達(dá)Bcl-2，區(qū)別反應(yīng)性增生的濾泡與濾泡性淋巴瘤的標(biāo)記物非霍奇金淋巴瘤第24頁(yè)/共46頁(yè)第二十五頁(yè)，共46頁(yè)。濾泡性淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤濾泡性淋巴瘤A.示淋巴結(jié)構(gòu)破壞(phui)，由大小不等的腫瘤性濾泡所取代B.示腫瘤細(xì)胞表達(dá)BCL-2抗原第25頁(yè)/共46頁(yè)第二十六頁(yè)，共46頁(yè)。3. MALT型結(jié)外邊緣(binyun)區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤 (marginal zone lymphoma, MALT) 一

14、類(lèi)(y li)低度惡性B細(xì)胞淋巴瘤，又稱(chēng)粘膜相關(guān)淋巴組織（mucosa associated lymphoid tissue, MALToma）淋巴瘤，腫瘤細(xì)胞形似正常的邊緣區(qū)B細(xì)胞p 常有慢性炎癥、自身免疫性疾病或特殊病原微生物感染常有慢性炎癥、自身免疫性疾病或特殊病原微生物感染的基礎(chǔ)疾病，如幽門(mén)螺桿菌性胃炎的基礎(chǔ)疾病，如幽門(mén)螺桿菌性胃炎(wi yn)(wi yn)p 病變可長(zhǎng)期局限于原發(fā)部位，發(fā)生播散較晚病變可長(zhǎng)期局限于原發(fā)部位，發(fā)生播散較晚p 初始病因根除后，腫瘤可能消退初始病因根除后，腫瘤可能消退原發(fā)于淋巴結(jié)外的該類(lèi)腫瘤有以下表現(xiàn)：原發(fā)于淋巴結(jié)外的該類(lèi)腫瘤有以下表現(xiàn)：非霍奇金淋巴瘤第2

15、6頁(yè)/共46頁(yè)第二十七頁(yè)，共46頁(yè)。4. 前體B和T細(xì)胞腫瘤(zhngli)（Precursor B- and T-cell neoplasms ） 急性淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤 （ Acute Lymphoblastic Leukaemia/ Lymphoma， ALL）p 是淋巴母細(xì)胞來(lái)源的高侵襲性腫瘤p 前體B細(xì)胞來(lái)源85（多為兒童），常表現(xiàn)為白血病征象，少有形成局部(jb)包塊p 前體T細(xì)胞來(lái)源15（多為青少年男性），以局部(jb)腫塊（淋巴瘤）為主要表現(xiàn)非霍奇金淋巴瘤第27頁(yè)/共46頁(yè)第二十八頁(yè)，共46頁(yè)。病理變化:p 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，為彌漫增生的腫瘤性淋巴母細(xì)胞所取代(qdi)，

16、可浸潤(rùn)淋巴結(jié)被膜，累及結(jié)外軟組織p 細(xì)胞形態(tài)-淋巴母細(xì)胞比淋巴細(xì)胞略大，胞質(zhì)少，染色質(zhì)點(diǎn)彩狀，核仁不清楚；巨噬細(xì)胞散在分布見(jiàn)“星空”現(xiàn)象原始(yunsh)淋巴細(xì)胞標(biāo)記物（95表達(dá)）-TDT共同型急性淋巴細(xì)胞白血病抗原（大多數(shù)表達(dá)）-CD10 B、T細(xì)胞分化抗原遺傳學(xué)特征： 90以上B-ALL有染色體數(shù)目或結(jié)構(gòu)異常非霍奇金淋巴瘤免疫表型第28頁(yè)/共46頁(yè)第二十九頁(yè)，共46頁(yè)。外周血涂片外周血涂片(t pin) 淋巴(ln b)母細(xì)胞淋巴(ln b)瘤右上角示腫瘤細(xì)胞表達(dá)TdT抗原，細(xì)胞核呈陽(yáng)性反應(yīng)非霍奇金淋巴瘤第29頁(yè)/共46頁(yè)第三十頁(yè)，共46頁(yè)。是成熟B細(xì)胞來(lái)源的惰性(duxng)腫瘤遺傳學(xué)：

17、11、12、13、17染色體異常(ychng)p 小淋巴細(xì)胞彌漫性增生，破壞淋巴結(jié)小淋巴細(xì)胞彌漫性增生，破壞淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)p 可見(jiàn)前淋巴細(xì)胞灶性聚集，形成增殖中心，可見(jiàn)前淋巴細(xì)胞灶性聚集，形成增殖中心，或或“假濾泡假濾泡”p 可累及骨髓、脾、肝、外周血可累及骨髓、脾、肝、外周血病理變化：病理變化：免疫表型：免疫表型：表達(dá)全表達(dá)全B B細(xì)胞抗原，尤其細(xì)胞抗原，尤其是是CD19CD19和和CD20CD20非霍奇金淋巴瘤慢性慢性B B淋巴細(xì)胞白血病淋巴細(xì)胞白血病/ /小小B B淋淋巴細(xì)胞性淋巴瘤：示單一形態(tài)巴細(xì)胞性淋巴瘤：示單一形態(tài)的小淋巴細(xì)胞在淋巴結(jié)內(nèi)彌漫的小淋巴細(xì)胞在淋巴結(jié)內(nèi)彌漫性增生和浸潤(rùn)性增

18、生和浸潤(rùn)第30頁(yè)/共46頁(yè)第三十一頁(yè)，共46頁(yè)。臨 床 ( l n chun)類(lèi)型 6. 伯基特淋巴瘤 (Burkitt Lymphoma, BL)濾泡生發(fā)(shngf)中心細(xì)胞來(lái)源的高侵襲性B細(xì)胞腫瘤地方性（非洲人BL）散發(fā)性HIV感染者p 非洲人非洲人BLBL與與EBVEBV感染感染(gnrn)(gnrn)關(guān)系密關(guān)系密切切p 多見(jiàn)于兒童和青年人多見(jiàn)于兒童和青年人p 多發(fā)于淋巴結(jié)外的器官和組織，常表多發(fā)于淋巴結(jié)外的器官和組織，常表現(xiàn)為頜面部巨大腫塊，及腹腔臟器受累現(xiàn)為頜面部巨大腫塊，及腹腔臟器受累p 高侵襲性，化療敏感，可治愈高侵襲性，化療敏感，可治愈非霍奇金淋巴瘤Burkitt Burki

19、tt 淋巴瘤淋巴瘤第31頁(yè)/共46頁(yè)第三十二頁(yè)，共46頁(yè)。病理變化：免疫(miny)表型：遺傳學(xué)：8號(hào)染色體上的C- myc基因異位(y wi)有關(guān)成熟(chngsh)B細(xì)胞分化抗原, CD19、CD20和CD79a生發(fā)中心細(xì)胞標(biāo)記物 CD10和Bcl-6細(xì)胞核增殖抗原Ki-67幾乎100表達(dá)p 中等大小、形態(tài)一致的腫瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)p 高分裂指數(shù)和高凋亡是該腫瘤特征性表現(xiàn)p 瘤細(xì)胞間散在分別吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞- “星空”現(xiàn)象常見(jiàn)非霍奇金淋巴瘤伯基特淋巴瘤第32頁(yè)/共46頁(yè)第三十三頁(yè)，共46頁(yè)。7.漿細(xì)胞腫瘤及其相關(guān)(xinggun)疾病 是一種具有分泌免疫球蛋白（單一(dny)的Ig，稱(chēng)為M

20、成分）的克隆性B細(xì)胞增殖性疾病。常見(jiàn)的漿細(xì)胞惡性腫瘤亞型包括：多發(fā)性骨髓瘤，局灶性漿細(xì)胞瘤和淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤 病變(bngbin)特點(diǎn)：p 全身骨骼系統(tǒng)的多發(fā)性溶骨性病變，影像學(xué)：敲鑿性骨缺損p 肉眼：腫瘤紅色膠凍狀p 組織學(xué)：分化良好的漿細(xì)胞彌漫性增生和浸潤(rùn)p Ig在漿細(xì)胞質(zhì)內(nèi)聚集形成Russell小體，存在于細(xì)胞核內(nèi)即Dutcher小體非霍奇金淋巴瘤第33頁(yè)/共46頁(yè)第三十四頁(yè)，共46頁(yè)。6.漿細(xì)胞腫瘤(zhngli)及其相關(guān)疾病非霍奇金淋巴瘤漿細(xì)胞腫瘤：AX光片示顱骨的多發(fā)性缺損；B示腫瘤性漿細(xì)胞彌漫性增生和浸潤(rùn)； C患者顱骨標(biāo)本，可見(jiàn)(kjin)多數(shù)大小不等的骨質(zhì)破壞區(qū)； D患者的血清

21、蛋白電泳圖，示異常單克隆球蛋白（M蛋白峰，綠色）第34頁(yè)/共46頁(yè)第三十五頁(yè)，共46頁(yè)。8. 非特指(t zh)外周T細(xì)胞淋巴瘤 （Peripheral T-cell lymphoma , unspecified ）p 腫瘤細(xì)胞(xbo)見(jiàn)于淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)，有較多的高內(nèi)皮血管p 背景中可見(jiàn)不等量反應(yīng)性細(xì)胞(xbo)，嗜酸性粒細(xì)胞(xbo)、漿細(xì)胞(xbo)、巨噬細(xì)胞(xbo)等p 間質(zhì)膠原纖維穿插分隔p 瘤細(xì)胞(xbo)大小形態(tài)各異，核不規(guī)則，多見(jiàn)核分裂象，細(xì)胞(xbo)質(zhì)透明、淡染 病理變化：胸腺后成熟胸腺后成熟T T細(xì)胞來(lái)源的腫瘤細(xì)胞來(lái)源的腫瘤非霍奇金淋巴瘤第35頁(yè)/共46頁(yè)第三十六頁(yè)，共

22、46頁(yè)。 9. 結(jié)外NK/T細(xì)胞(xbo)淋巴瘤（鼻型） Extranodal NK/T-cell Lymphoma,nasal type 自然殺傷細(xì)胞來(lái)源的侵襲性腫瘤，鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤多見(jiàn)（70%-80%），與EBV感染(gnrn)有關(guān)病變特點(diǎn)：病變特點(diǎn)： 顯著的組織壞死和混合性炎細(xì)胞浸潤(rùn)顯著的組織壞死和混合性炎細(xì)胞浸潤(rùn) 瘤細(xì)胞大小不等、形態(tài)多樣，可見(jiàn)血管瘤細(xì)胞大小不等、形態(tài)多樣，可見(jiàn)血管(xugun)(xugun)浸潤(rùn)和破壞浸潤(rùn)和破壞免疫表型：表達(dá)部分T細(xì)胞抗原，CD2、CD3、CD45RO， 表達(dá)NK細(xì)胞抗原CD56、TIA-I、Granzyme-B等。EBER陽(yáng)性遺傳學(xué)：多種染色體

23、畸形，最常見(jiàn)的是6q缺失非霍奇金淋巴瘤第36頁(yè)/共46頁(yè)第三十七頁(yè)，共46頁(yè)。左圖示患者(hunzh)鼻部巨大潰瘍；右圖示腫瘤組織形態(tài)9. 結(jié)外NK/T細(xì)胞(xbo)淋巴瘤（鼻型） 非霍奇金淋巴瘤第37頁(yè)/共46頁(yè)第三十八頁(yè)，共46頁(yè)。非霍奇金淋巴瘤瘤細(xì)胞(xbo)侵犯表皮形成Pautrier微膿腫病理變化：p 真皮淺層及其血管周?chē)辛黾?xì)胞和多種類(lèi)型的細(xì)胞浸潤(rùn)，浸入表皮形成(xngchng)Pautrier微膿腫p 細(xì)胞核大，深染，高度扭曲，有切跡，折疊和腦回狀免疫表型：表達(dá)CD3、CD4、CD45RO，不表達(dá)CD8和CD30第38頁(yè)/共46頁(yè)第三十九頁(yè)，共46頁(yè)。第39頁(yè)/共46頁(yè)第四十頁(yè)，

24、共46頁(yè)。髓系腫瘤(zhngli) Myeloproliferative neoplasmsp 急性髓性白血病 （AML）p 慢性骨髓性增生(zngshng)疾病（CMPD）p 骨髓異常增生(zngshng)綜合癥 （MDS）p 骨髓異常增生(zngshng)/骨髓增生(zngshng)性腫瘤（MDS/MPD)的表現(xiàn)p WHO分類(lèi)(fn li)：髓系腫瘤多表現(xiàn)為白血病髓系腫瘤多表現(xiàn)為白血病白血?。ò籽。↙eukemia)Leukemia)是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增生形成的惡性腫瘤，是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增生形成的惡性腫瘤，其特征是骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞彌漫性增生取代正常骨髓組織，并進(jìn)其特征是骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞彌漫性增生取代正常骨髓組織，并進(jìn)入周?chē)徒?rùn)脾、淋巴結(jié)等全身各組織和器官，造成貧血、出血入周?chē)徒?rùn)脾