帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)的演變及解讀

1、帕金森病可以出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)帕金森病可以出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)u運(yùn)動(dòng)方面：運(yùn)動(dòng)方面：震顫、少動(dòng)、強(qiáng)直、平衡障礙震顫、少動(dòng)、強(qiáng)直、平衡障礙表情缺乏、構(gòu)音不清、吞咽困難表情缺乏、構(gòu)音不清、吞咽困難聯(lián)帶擺動(dòng)減少、拖步、慌張步態(tài)、起身困難、翻身困難聯(lián)帶擺動(dòng)減少、拖步、慌張步態(tài)、起身困難、翻身困難小寫癥、日?；顒?dòng)減慢（使用餐具、進(jìn)食、個(gè)人衛(wèi)生）小寫癥、日?；顒?dòng)減慢（使用餐具、進(jìn)食、個(gè)人衛(wèi)生）眼瞼痙攣、肌張力障礙眼瞼痙攣、肌張力障礙u非運(yùn)動(dòng)方面：非運(yùn)動(dòng)方面： 認(rèn)知功能障礙、抑郁、幻覺(jué)、精神障礙、嗅覺(jué)減退、便秘認(rèn)知功能障礙、抑郁、幻覺(jué)、精神障礙、嗅覺(jué)減退、便秘、疼痛、體重減輕、多汗、小便障礙、體位性低血壓、睡、疼痛、

2、體重減輕、多汗、小便障礙、體位性低血壓、睡眠障礙眠障礙什么樣的臨床表現(xiàn)可推導(dǎo)出什么樣的臨床表現(xiàn)可推導(dǎo)出PD的診斷？的診斷？ -相當(dāng)挑戰(zhàn)的任務(wù)相當(dāng)挑戰(zhàn)的任務(wù)臨床病情的復(fù)雜性臨床病情的復(fù)雜性u(píng)同病異癥同病異癥 （震顫型（震顫型PD、強(qiáng)直型、強(qiáng)直型PD）u異病同癥異病同癥 （PD、ET都有震顫）都有震顫）帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)的探尋帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)的探尋 不以規(guī)矩，不成方圓不以規(guī)矩，不成方圓 尋求診斷尋求診斷PD的的“標(biāo)尺標(biāo)尺”(合理排列組合各臨床表現(xiàn)的權(quán)重合理排列組合各臨床表現(xiàn)的權(quán)重)PD臨床診斷與病理的吻合率臨床診斷與病理的吻合率 76% -神經(jīng)科和老年科醫(yī)生（神經(jīng)科和老年科醫(yī)生（1992） Hugh

3、es et al. JNNP, 1992Hughes AJ, et al. Brain. 2002PD臨床診斷與病理的吻合率臨床診斷與病理的吻合率98.6% -運(yùn)動(dòng)障礙專家（運(yùn)動(dòng)障礙專家（2002） 特異性特異性98.6%（誤診了（誤診了1.4%）敏感性敏感性91.1%(漏診了漏診了8.9%)Marras et al, Neurology 2005PD臨床診斷的正確率臨床診斷的正確率91.9% -DATATOP研究研究u運(yùn)動(dòng)障礙專家診斷運(yùn)動(dòng)障礙專家診斷u共共800800例，隨訪例，隨訪 7.67.6年年u診斷證據(jù)診斷證據(jù)p尸檢尸檢p分子影像分子影像p多巴敏感性多巴敏感性p是否出現(xiàn)不典型帕金森癥

4、候群的特點(diǎn)是否出現(xiàn)不典型帕金森癥候群的特點(diǎn)上海帕金森病診斷正確率的現(xiàn)狀上海帕金森病診斷正確率的現(xiàn)狀53.3%53.3% -上海帕金森病研究（上海帕金森病研究（20112011）u基于社區(qū)人群的流行病學(xué)調(diào)查研究基于社區(qū)人群的流行病學(xué)調(diào)查研究u上海長(zhǎng)寧區(qū)上海長(zhǎng)寧區(qū)7.5萬(wàn)名中老年婦女，萬(wàn)名中老年婦女，220例自我例自我報(bào)告患帕金森病報(bào)告患帕金森病u自我報(bào)告為自我報(bào)告為PD的正確率的正確率 初步為初步為53.3% (32/60)復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院與美國(guó)復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院與美國(guó)NIH合作研究合作研究正確領(lǐng)會(huì)和運(yùn)用正確領(lǐng)會(huì)和運(yùn)用“UK腦庫(kù)腦庫(kù)PD診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)”是解決問(wèn)題的關(guān)鍵！是解決問(wèn)題的關(guān)鍵！

5、u有震顫的有震顫的PD -想誤診都難！想誤診都難！u有震顫，但并非有震顫，但并非PD -經(jīng)常誤診為經(jīng)常誤診為PDu無(wú)震顫，是無(wú)震顫，是PD -經(jīng)常漏診經(jīng)常漏診PD診斷正確率低的主要原因診斷正確率低的主要原因 -震顫的重要性被高估震顫的重要性被高估帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn) -全國(guó)錐體外系疾病討論會(huì)（全國(guó)錐體外系疾病討論會(huì)（19841984）原發(fā)性帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：原發(fā)性帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：u至少要具備至少要具備4個(gè)典型癥狀和體征個(gè)典型癥狀和體征 (靜止性震顫、少動(dòng)、僵直和位置性反射障礙靜止性震顫、少動(dòng)、僵直和位置性反射障礙) 中的中的2個(gè)；個(gè)；u除外除外不典型癥狀和體征，如錐體束征、失

6、用性步態(tài)障礙、小腦征、意向性震不典型癥狀和體征，如錐體束征、失用性步態(tài)障礙、小腦征、意向性震顫、凝視麻痹、嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀；顫、凝視麻痹、嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀；u腦脊液中高香草酸減少，對(duì)確診早期帕金森病和對(duì)特發(fā)性震顫、藥物性帕金腦脊液中高香草酸減少，對(duì)確診早期帕金森病和對(duì)特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合征與帕金森病的鑒別是有幫助的。森綜合征與帕金森病的鑒別是有幫助的。帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn) -Calne-Calne標(biāo)準(zhǔn)（標(biāo)準(zhǔn)（19921992）u疑診疑診(Possible)帕金森?。河姓痤澟两鹕。河姓痤?靜止性或姿

7、勢(shì)性靜止性或姿勢(shì)性)、強(qiáng)直、運(yùn)、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩動(dòng)徐緩3項(xiàng)中的任何一項(xiàng)者；項(xiàng)中的任何一項(xiàng)者；u擬診擬診(Probable)帕金森病：在靜止性震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩、姿帕金森?。涸陟o止性震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩、姿勢(shì)反射障礙四項(xiàng)主要癥狀中，具有兩項(xiàng)；在不對(duì)稱性震顫、強(qiáng)直、勢(shì)反射障礙四項(xiàng)主要癥狀中，具有兩項(xiàng)；在不對(duì)稱性震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩中有一項(xiàng)表現(xiàn)明顯者；運(yùn)動(dòng)徐緩中有一項(xiàng)表現(xiàn)明顯者；u確診確診(Definite)帕金森?。涸陟o止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩、帕金森病：在靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩、姿勢(shì)調(diào)節(jié)反射障礙四項(xiàng)主要癥狀中具有姿勢(shì)調(diào)節(jié)反射障礙四項(xiàng)主要癥狀中具有3項(xiàng)，其中有兩項(xiàng)表現(xiàn)明顯項(xiàng)，其中有兩項(xiàng)表現(xiàn)

8、明顯者；在前者；在前3項(xiàng)中有一項(xiàng)不對(duì)稱者。項(xiàng)中有一項(xiàng)不對(duì)稱者。帕金森病帕金森病Gelb 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) -美國(guó)美國(guó)NIH診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)Gelb, et al. Arch Neurol 1999PD診斷臨床特征組合：診斷臨床特征組合：A組組: PD的臨床特征：的臨床特征： u 靜止性震顫、靜止性震顫、u少動(dòng)、少動(dòng)、u強(qiáng)直、強(qiáng)直、u偏側(cè)起病偏側(cè)起病B組組: 除外提示是其他疾病的臨床特點(diǎn)除外提示是其他疾病的臨床特點(diǎn)u病程前病程前3年內(nèi)有明顯的姿勢(shì)不穩(wěn)年內(nèi)有明顯的姿勢(shì)不穩(wěn)u病程前病程前3年內(nèi)有凍結(jié)步態(tài)年內(nèi)有凍結(jié)步態(tài)u病程前病程前3年內(nèi)有與藥物不相關(guān)的幻覺(jué)年內(nèi)有與藥物不相關(guān)的幻覺(jué)u有癡呆，在運(yùn)動(dòng)癥狀

9、出現(xiàn)前后有癡呆，在運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)前后1年內(nèi)出現(xiàn)年內(nèi)出現(xiàn)u核上性麻痹（眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙）核上性麻痹（眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙）u嚴(yán)重的有癥狀的植物神經(jīng)功能紊亂（與嚴(yán)重的有癥狀的植物神經(jīng)功能紊亂（與藥物無(wú)關(guān)）藥物無(wú)關(guān)）u其他可以引發(fā)帕金森癥候群的病因（如其他可以引發(fā)帕金森癥候群的病因（如顱內(nèi)占位、顱內(nèi)占位、6個(gè)月內(nèi)用過(guò)神經(jīng)阻滯劑）個(gè)月內(nèi)用過(guò)神經(jīng)阻滯劑）疑診疑診PD u A組證據(jù)中至少組證據(jù)中至少2項(xiàng)，其中至少項(xiàng)，其中至少1項(xiàng)是少動(dòng)或者震顫；項(xiàng)是少動(dòng)或者震顫；u沒(méi)有沒(méi)有B組情況，或者病程雖未滿組情況，或者病程雖未滿3年，但尚未出現(xiàn)年，但尚未出現(xiàn)B組內(nèi)情況；組內(nèi)情況；u多巴制劑或者多巴胺激動(dòng)劑顯著多巴制劑或者多

10、巴胺激動(dòng)劑顯著且持久的療效，或者患者尚未接受且持久的療效，或者患者尚未接受上述的治療。上述的治療。擬診擬診PDuA組證據(jù)中至少組證據(jù)中至少3項(xiàng)；項(xiàng)；u如果病程已經(jīng)如果病程已經(jīng)3年，沒(méi)有年，沒(méi)有B組中任組中任何情況；何情況；u多巴制劑或者多巴胺激動(dòng)劑顯著多巴制劑或者多巴胺激動(dòng)劑顯著且持久的療效。且持久的療效。確診確診PD 在擬診的前提下，病理證實(shí)在擬診的前提下，病理證實(shí)PD。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動(dòng)少動(dòng)u至少下列一項(xiàng)至少下列一項(xiàng)p靜止

11、性震顫靜止性震顫p肌肉強(qiáng)直肌肉強(qiáng)直p姿勢(shì)不穩(wěn)姿勢(shì)不穩(wěn)步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀狀u反復(fù)的腦損傷史反復(fù)的腦損傷史u確切的腦炎病史確切的腦炎病史u有眼球運(yùn)動(dòng)障礙有眼球運(yùn)動(dòng)障礙u在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物u病情持續(xù)性緩解病情持續(xù)性緩解u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累u核上性麻痹核上性麻痹u(píng)小腦征小腦征u早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累u早期即有嚴(yán)重的癡呆早期即有嚴(yán)重的癡呆, ,伴記憶力、語(yǔ)言和行為伴記憶力、

12、語(yǔ)言和行為障礙障礙u錐體束征陽(yáng)性（錐體束征陽(yáng)性（BabinskiBabinski征征 + + ）uCTCT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無(wú)效用大劑量左旋多巴治療無(wú)效( (除外吸收障礙除外吸收障礙) )u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTP步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u單側(cè)起病單側(cè)起病u靜止性震顫靜止性震顫u逐漸進(jìn)展逐漸進(jìn)展u發(fā)病后多為持續(xù)性發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱性受累的不對(duì)稱性受累u對(duì)對(duì)左旋多巴的治療左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（反應(yīng)非常好（70-70-100%100%）u嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥致的異動(dòng)癥u左

13、旋多巴的治療效左旋多巴的治療效果持續(xù)果持續(xù)5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u臨床病程臨床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）Hughes, et al. JNNP 1992UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動(dòng)少動(dòng)u 隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢，隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢，疾病進(jìn)展后，重復(fù)性動(dòng)作的疾病進(jìn)展后，重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度均降低。運(yùn)動(dòng)速度及幅度均降低。u早期特征：早期特征：快速重復(fù)動(dòng)作快速重復(fù)動(dòng)作變慢、幅度降低變慢、幅度降低；

14、聯(lián)帶動(dòng)作聯(lián)帶動(dòng)作減少；拖步減少；拖步等等u作為作為PDPD診斷的必要條件：診斷的必要條件：增加了診斷的特異性，增加了診斷的特異性，降低了早期診斷的敏感性降低了早期診斷的敏感性u(píng)其他引起動(dòng)作慢的情況：其他引起動(dòng)作慢的情況：ADAD、抑郁、老化等、抑郁、老化等UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u至少下列一項(xiàng)至少下列一項(xiàng)p靜止性震靜止性震顫顫u 靜止性靜止性：靜止時(shí)最明顯，動(dòng)作（姿位）：靜止時(shí)最明顯，動(dòng)作（姿位）時(shí)無(wú)或者相對(duì)輕微?？梢允腔旌闲缘?。時(shí)無(wú)或者

15、相對(duì)輕微。可以是混合性的。u 閉目時(shí)做閉目時(shí)做100-7100-7往往更加顯著往往更加顯著u至少至少70%PD70%PD患者出現(xiàn)患者出現(xiàn)u往往從單側(cè)上肢開始。慢慢波及其他肢體。往往從單側(cè)上肢開始。慢慢波及其他肢體。u隨病情進(jìn)展，部分患者震顫可以有所減輕。隨病情進(jìn)展，部分患者震顫可以有所減輕。u很多疾病可以引起震顫，包括靜止性震顫很多疾病可以引起震顫，包括靜止性震顫震顫的分類震顫的分類u靜止性（靜止性（RestingResting）u動(dòng)作性動(dòng)作性(Action)(Action)p姿位性姿位性 (Posture)(Posture)p運(yùn)動(dòng)性運(yùn)動(dòng)性(Kinetic)(Kinetic)或意向性（或意向性

16、（intentional intentional ）p等長(zhǎng)收縮性（等長(zhǎng)收縮性（IsometricIsometric）UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u至少下列一項(xiàng)至少下列一項(xiàng)p肌肉強(qiáng)直肌肉強(qiáng)直u肌張力增高肌張力增高 p齒輪樣強(qiáng)直齒輪樣強(qiáng)直 （有震顫）（有震顫）p鉛管樣強(qiáng)直鉛管樣強(qiáng)直 （無(wú)震顫）（無(wú)震顫）u常常合并疼痛常常合并疼痛 （如肩痛）（如肩痛）u檢測(cè)應(yīng)避免患者主動(dòng)運(yùn)動(dòng)的干擾檢測(cè)應(yīng)避免患者主動(dòng)運(yùn)動(dòng)的干擾（Froment maneuver：對(duì)側(cè)

17、肢體主動(dòng)：對(duì)側(cè)肢體主動(dòng)運(yùn)動(dòng)）運(yùn)動(dòng)）UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u至少下列一項(xiàng)至少下列一項(xiàng)p姿勢(shì)不穩(wěn)姿勢(shì)不穩(wěn)u早期早期PD不會(huì)出現(xiàn)，要不會(huì)出現(xiàn)，要HY III級(jí)才會(huì)出級(jí)才會(huì)出現(xiàn)?，F(xiàn)。u一直有學(xué)者質(zhì)疑其作為一直有學(xué)者質(zhì)疑其作為“步驟步驟I”其中其中一項(xiàng)的合理性一項(xiàng)的合理性u(píng)起病至出現(xiàn)首次跌倒的時(shí)間起病至出現(xiàn)首次跌倒的時(shí)間p PD： 108個(gè)月個(gè)月p PSP: 16.8個(gè)月個(gè)月p MSA: 42個(gè)月個(gè)月UK Parkinsons Disease S

18、ociety Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u反復(fù)的腦卒中發(fā)作反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀森癥狀u為了鑒別血管源性帕金森綜合征（為了鑒別血管源性帕金森綜合征（Vascular Parkinsonism,VP）u尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，曾經(jīng)命名：尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，曾經(jīng)命名：parteriosclerotic parkinsonism, parteriosclerotic pseudo-parkinsonism plower-body parkinsonismu在在

19、100例臨床診斷例臨床診斷PD中，病理證實(shí)中，病理證實(shí)3例系腔隙性腦梗引發(fā)的例系腔隙性腦梗引發(fā)的VP, 無(wú)路易小體（無(wú)路易小體（Hughes, 1992）uVP的臨床特點(diǎn)：的臨床特點(diǎn)：p 下肢受累為主（步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒）下肢受累為主（步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒）p 容易合并癡呆容易合并癡呆p 常為對(duì)稱性強(qiáng)直常為對(duì)稱性強(qiáng)直p 震顫少見震顫少見p 多數(shù)多巴制劑等治療效果不顯著多數(shù)多巴制劑等治療效果不顯著p MR: 基底節(jié)區(qū)慢性缺血灶。急性缺血引發(fā)的基底節(jié)區(qū)慢性缺血灶。急性缺血引發(fā)的VP罕見罕見UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnost

20、ic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u反復(fù)的腦損傷史反復(fù)的腦損傷史阿里罹患的是帕金森病還是阿里罹患的是帕金森病還是“帕金森綜合征帕金森綜合征”？UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u確切的腦炎病史確切的腦炎病史u流行性甲型腦炎（昏睡性腦炎，流行性甲型腦炎（昏睡性腦炎，Encephalitis lethargica）u因?yàn)樯嘞墏鞑サ囊环N昏睡性腦炎，因?yàn)樯嘞墏鞑サ囊环N昏睡性腦炎，1915-1926

21、年大流行年大流行u 臨床表現(xiàn)為：高熱、咽喉紅腫、頭痛、昏睡、眼球運(yùn)動(dòng)障礙臨床表現(xiàn)為：高熱、咽喉紅腫、頭痛、昏睡、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、帕金森癥候群。、帕金森癥候群。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaPSP臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(NINDS-SPSP)Litvan et al., Neurology,1996步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u有眼球運(yùn)動(dòng)障礙有眼球運(yùn)動(dòng)障礙u核上性麻痹核上性麻痹UK Parkinsons Disease Society Brain Bank C

22、linical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u有眼球運(yùn)動(dòng)障礙有眼球運(yùn)動(dòng)障礙u核上性麻痹核上性麻痹 進(jìn)行性核上性麻痹進(jìn)行性核上性麻痹原發(fā)性帕金森病原發(fā)性帕金森病臨床表現(xiàn)對(duì)稱性臨床表現(xiàn)對(duì)稱性對(duì)稱對(duì)稱起病不對(duì)稱起病不對(duì)稱步態(tài)障礙步態(tài)障礙,跌倒跌倒病程早期即出現(xiàn)病程早期即出現(xiàn)病程早期極少出現(xiàn)病程早期極少出現(xiàn)眼球上、下視眼球上、下視不能不能能能姿位反射姿位反射早期出現(xiàn)損害早期出現(xiàn)損害正常正常軀干姿位軀干姿位呈伸展位呈伸展位行走時(shí)呈屈曲位行走時(shí)呈屈曲位行走時(shí)擺臂動(dòng)作行走時(shí)擺臂動(dòng)作可有可有病程早期行走時(shí)即無(wú)病程早期行走時(shí)即無(wú)面容面容驚恐面容

23、驚恐面容面部表情減少面部表情減少眨眼眨眼3-5次次/分鐘分鐘10-14次次/分鐘分鐘靜止性震顫靜止性震顫不常見不常見常見常見肌張力障礙和強(qiáng)直的部位肌張力障礙和強(qiáng)直的部位更多出現(xiàn)在軀干更多出現(xiàn)在軀干更多出現(xiàn)在肢體更多出現(xiàn)在肢體手部變形手部變形無(wú)無(wú)有特征性的手部變形有特征性的手部變形對(duì)左旋多巴的反應(yīng)對(duì)左旋多巴的反應(yīng)無(wú)或差無(wú)或差好好左旋多巴誘導(dǎo)的異動(dòng)癥左旋多巴誘導(dǎo)的異動(dòng)癥極少極少經(jīng)常經(jīng)?！皠┠﹦┠?、“開關(guān)開關(guān)”現(xiàn)象現(xiàn)象不常見不常見常見常見原發(fā)性帕金森病與進(jìn)行性核上性麻痹的鑒別原發(fā)性帕金森病與進(jìn)行性核上性麻痹的鑒別UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Cl

24、inical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物精神抑制藥物u經(jīng)典的神經(jīng)阻滯劑經(jīng)典的神經(jīng)阻滯劑p氟哌啶醇氟哌啶醇p奮乃靜奮乃靜p氯丙嗪氯丙嗪p舒必利舒必利u鈣離子拮抗劑：西比靈鈣離子拮抗劑：西比靈u利血平利血平u 起病前過(guò)去的起病前過(guò)去的6個(gè)月內(nèi)使用過(guò)下列藥物個(gè)月內(nèi)使用過(guò)下列藥物UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u病情持續(xù)性

25、緩解病情持續(xù)性緩解用于鑒別用于鑒別u 多巴敏感性肌張力障礙多巴敏感性肌張力障礙u 特發(fā)性震顫特發(fā)性震顫u 神經(jīng)癥神經(jīng)癥u UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累嚴(yán)格的單側(cè)受累u一種非家族性的罕見病，發(fā)生于中老年人一種非家族性的罕見病，發(fā)生于中老年人u臨床特征：皮質(zhì)和基底節(jié)的功能均出現(xiàn)障礙臨床特征：皮質(zhì)和基底節(jié)的功能均出現(xiàn)障礙 帕金森癥候群帕金森癥候群 明顯失用癥明顯失用癥 單肢廢用單肢廢用

26、 言語(yǔ)障礙言語(yǔ)障礙 失語(yǔ)、失用或構(gòu)音障礙失語(yǔ)、失用或構(gòu)音障礙 皮質(zhì)性感覺(jué)缺失皮質(zhì)性感覺(jué)缺失 面部的反射性肌陣攣面部的反射性肌陣攣 癡呆癡呆u癥狀常非常不對(duì)稱癥狀常非常不對(duì)稱u應(yīng)用復(fù)方多巴制劑常無(wú)效應(yīng)用復(fù)方多巴制劑常無(wú)效UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u小腦征小腦征u早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累累u錐體束征陽(yáng)性（錐體束征陽(yáng)性（BabinskiBabinski征征 + + ）多系統(tǒng)萎縮（多系統(tǒng)萎縮（MSA）的分類）的

27、分類u以帕金森癥候群為主要表現(xiàn)的稱為以帕金森癥候群為主要表現(xiàn)的稱為MSA-P（占（占80%）u以小腦癥狀為主要表現(xiàn)的稱為以小腦癥狀為主要表現(xiàn)的稱為MSA-C（占（占20%）鑒別多系統(tǒng)萎縮（鑒別多系統(tǒng)萎縮（MSA）Litvan, Mov Disord 2003UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u早期即有嚴(yán)重的癡呆早期即有嚴(yán)重的癡呆, ,伴記憶力、語(yǔ)言和行伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙為障礙u臨床特征除了出現(xiàn)帕金森癥侯群以外臨床特征除了出現(xiàn)帕金

28、森癥侯群以外, ,同時(shí)伴同時(shí)伴有迅速進(jìn)展的癡呆和幻覺(jué)有迅速進(jìn)展的癡呆和幻覺(jué)u 有時(shí)也可有肌陣攣有時(shí)也可有肌陣攣u 對(duì)左旋多巴的反應(yīng)性欠佳對(duì)左旋多巴的反應(yīng)性欠佳u 病理上除了在黑質(zhì)紋狀體通路有病理上除了在黑質(zhì)紋狀體通路有LewyLewy小體，小體，在皮質(zhì)中也廣泛存在在皮質(zhì)中也廣泛存在LewyLewy小體小體UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )uCTCT掃描可見顱內(nèi)腫掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水瘤或阻塞性腦積水u正常壓力性腦積水正常壓力性

29、腦積水p 步態(tài)障礙步態(tài)障礙p癡呆癡呆p尿失禁尿失禁u腦瘤腦瘤u慢性硬膜外血腫慢性硬膜外血腫u 頭顱頭顱CT/MR除外以下情況除外以下情況步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u用大劑量左旋多巴治療無(wú)用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）診斷性治療（復(fù)方左旋多巴診斷性治療（復(fù)方左旋多巴/多巴胺受體激多巴胺受體激動(dòng)劑）動(dòng)劑）u急性沖擊試驗(yàn)急性沖擊試驗(yàn)p 新發(fā)病例新發(fā)病例(未服過(guò)多巴制劑未服過(guò)多巴制劑)： 左旋左旋多巴多巴200mg（美多巴或息寧，（美多巴或息寧，1片），片），頓服。頓服。1h后后UPDRS III評(píng)分至少改善評(píng)分至少改善30%p非新發(fā)病例（已

30、經(jīng)用過(guò)多巴制劑）：非新發(fā)病例（已經(jīng)用過(guò)多巴制劑）：清晨頓服平時(shí)劑量的清晨頓服平時(shí)劑量的1.5倍。倍。1h后后UPDRS III評(píng)分至少改善評(píng)分至少改善30%u慢性慢性對(duì)上述左旋多巴治療的有改善的比例對(duì)上述左旋多巴治療的有改善的比例u PD（94-100%）：）：u PSP : 22-35%u MSA: 69-75%u DLB: 70-87% UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTPMPTP接觸的劑量？時(shí)間？防護(hù)

31、？接觸的劑量？時(shí)間？防護(hù)？UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u單側(cè)起病單側(cè)起病帕金森癥候群?jiǎn)蝹?cè)起病的比例：帕金森癥候群?jiǎn)蝹?cè)起病的比例：uPD: 72-75%uPSP: 19%-50%uMSA: 27-56%UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀為什么單側(cè)起??？帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀為什么單側(cè)起病？步驟步驟I IIIII（至少有（至少

32、有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u靜止性震顫靜止性震顫步驟步驟I中并未要求中并未要求“靜止靜止性震顫性震顫”為必要條件為必要條件UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u逐漸進(jìn)展逐漸進(jìn)展u鑒于步驟鑒于步驟II中的排除標(biāo)準(zhǔn)：病情持續(xù)性中的排除標(biāo)準(zhǔn)：病情持續(xù)性緩解，因此，此條對(duì)于中晚期緩解，因此，此條對(duì)于中晚期PD為必要為必要條件。對(duì)于診斷早期條件。對(duì)于診斷早期PD沒(méi)有幫助。沒(méi)有幫助。u如何判斷如何判斷“逐漸進(jìn)展逐漸進(jìn)展”p病人自我反映病人自我反映p醫(yī)生隨訪記錄觀察

33、醫(yī)生隨訪記錄觀察p所需治療藥物必須逐年增加所需治療藥物必須逐年增加UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u發(fā)病后多為持續(xù)發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱性受累性的不對(duì)稱性受累u早中期：起病側(cè)的肢體總是較另一側(cè)嚴(yán)重早中期：起病側(cè)的肢體總是較另一側(cè)嚴(yán)重u晚期：晚期： 不對(duì)稱性不再明顯。不對(duì)稱性不再明顯。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I III

34、II（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u對(duì)對(duì)左旋多巴的治左旋多巴的治療反應(yīng)非常好療反應(yīng)非常好（70-100%70-100%）診斷性治療（復(fù)方左旋多巴診斷性治療（復(fù)方左旋多巴/多巴胺受體激多巴胺受體激動(dòng)劑）動(dòng)劑）u急性沖擊試驗(yàn)急性沖擊試驗(yàn)p 新發(fā)病例新發(fā)病例(未服過(guò)多巴制劑未服過(guò)多巴制劑)： 左旋左旋多巴多巴200mg（美多巴或息寧，（美多巴或息寧，1片），片），頓服。頓服。1h后后UPDRS III評(píng)分至少改善評(píng)分至少改善30%p非新發(fā)病例（已經(jīng)用過(guò)多巴制劑）：非新發(fā)病例（已經(jīng)用過(guò)多巴制劑）：清晨頓服平時(shí)劑量的清晨頓服平時(shí)劑量的1.5倍。倍。1h后后UPDRS III評(píng)分至少改善評(píng)分至少改善30%

35、。u慢性慢性u(píng)停服加重。停服加重。對(duì)上述左旋多巴治療的有改善的比例對(duì)上述左旋多巴治療的有改善的比例u PD（94-100%）：）：u PSP : 22-35%u MSA: 69-75%u DLB: 70-87% UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥的異動(dòng)癥A“劑峰型”異動(dòng)B“劑峰型” 異動(dòng)C“雙相型”運(yùn)動(dòng)D“關(guān)期” 肌張力障礙E 晚期PDF 多系統(tǒng)萎縮UK Parkinsons Disease S

36、ociety Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u左旋多巴的治療左旋多巴的治療效果持續(xù)效果持續(xù)5 5年以上年以上（含（含5 5年）年）u多巴制劑治療多巴制劑治療PD療效持久療效持久u多巴制劑治療帕金森疊加綜合征療效短暫多巴制劑治療帕金森疊加綜合征療效短暫UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u臨床病程臨床病程1010年以年以上（含上（含1010年）年

37、）uPSP/MSA/DLB等通常存活不過(guò)十年。等通常存活不過(guò)十年。u實(shí)際應(yīng)用價(jià)值不大。實(shí)際應(yīng)用價(jià)值不大。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動(dòng)少動(dòng)u至少下列一項(xiàng)至少下列一項(xiàng)p靜止性震顫靜止性震顫p肌肉強(qiáng)直肌肉強(qiáng)直p姿勢(shì)不穩(wěn)姿勢(shì)不穩(wěn)步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐

38、步出現(xiàn)帕金森癥反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀狀u反復(fù)的腦損傷史反復(fù)的腦損傷史u確切的腦炎病史確切的腦炎病史u有眼球運(yùn)動(dòng)障礙有眼球運(yùn)動(dòng)障礙u在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物u病情持續(xù)性緩解病情持續(xù)性緩解 u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累u核上性麻痹核上性麻痹u(píng)小腦征小腦征u早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累u早期即有嚴(yán)重的癡呆早期即有嚴(yán)重的癡呆, ,伴記憶力、語(yǔ)言和行為伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙障礙u錐體束征陽(yáng)性（錐體束征陽(yáng)性（BabinskiBabinski征征 + + ）uCTCT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦

39、積水掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無(wú)效用大劑量左旋多巴治療無(wú)效 ( (除外吸收障除外吸收障礙礙u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTP步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u單側(cè)起病單側(cè)起病u靜止性震顫靜止性震顫u逐漸進(jìn)展逐漸進(jìn)展u發(fā)病后多為持續(xù)性的發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱性受累不對(duì)稱性受累u對(duì)對(duì)左旋多巴的治療反左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（應(yīng)非常好（70-100%70-100%） u嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥的異動(dòng)癥u左旋多巴的治療效果左旋多巴的治療效果持續(xù)持續(xù)5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u臨床病程臨床病程1010年以上年以上（含（含101

40、0年）年）Hughes, et al. JNNP 1992步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動(dòng)少動(dòng)u至少下列一項(xiàng)至少下列一項(xiàng)p靜止性震顫靜止性震顫p肌肉強(qiáng)直肌肉強(qiáng)直p姿勢(shì)不穩(wěn)姿勢(shì)不穩(wěn)步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀狀u反復(fù)的腦損傷史反復(fù)的腦損傷史u確切的腦炎病史確切的腦炎病史u有眼球運(yùn)動(dòng)障礙有眼球運(yùn)動(dòng)障礙u在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物u病情持續(xù)性緩解病情持續(xù)性緩解u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累u核上性麻痹核上性麻痹u(píng)小腦征小腦征u早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累u早期即有嚴(yán)重的癡呆早期即有嚴(yán)重的癡呆, ,伴記憶力、語(yǔ)言和行為伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙障礙u錐體束征陽(yáng)性（錐體束征陽(yáng)性（BabinskiBabinski征征 + + ）uCTCT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水掃描可見顱