內淋巴囊腫瘤

1、內淋巴囊腫瘤的影像診斷內淋巴囊腫瘤的影像診斷n 外耳：耳廓 外耳道n中耳：鼓膜 鼓室 聽小骨鏈n內耳：骨迷路 膜迷路 耳蝸 前庭器：前庭：橢圓囊 球囊 半規(guī)管：外 上 后聽覺解剖聽覺解剖內淋巴管系統(tǒng)內淋巴管系統(tǒng)內耳膜迷路的非感覺傳導部分n內淋巴管：起自橢圓囊和球囊的匯合部，走行在骨性前庭管中n內淋巴囊：內淋巴管盲端膨大形成的囊，包括近段皺褶部和遠段骨外段n血供來自莖突乳突動脈的硬膜支，也可來自枕動脈和耳后動脈n 內淋巴囊腫瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又稱淋巴囊低度惡性腺癌，內淋巴囊腺樣囊性癌，內淋巴囊乳頭狀腺癌，乳頭狀內淋巴囊瘤n來自內淋巴囊和內淋巴管上皮的

2、腫瘤n少見，進展慢，中年女性多發(fā)，可雙側發(fā)病n病因：多散發(fā)，7%并發(fā)VHL，散發(fā)或合并VHL均存在VHL基因異常ELSTn病程非常緩慢n最初局限在內淋巴囊和淋巴管，內淋巴液吸收阻塞致內淋巴水腫，表現(xiàn)為聽覺和平衡功能異常，易誤診為梅尼埃病n聽力異常是ELST最早、最常見的癥狀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n大體：紅或暗紫色，富含血管，質軟，有時含骨質，無完整包膜n鏡下：呈乳頭狀及囊性腺樣結構，表面被覆單層立方上皮或扁平上皮；間質區(qū)域富含血管，可充滿膠質囊樣結構n免疫組化：上皮膜抗原EMA、CK5/6+、神經(jīng)特異性烯醇化酶NSE染色陽性病理學病理學nCT具有特征性n中心：內耳道和乙狀竇間、巖骨后緣前庭導水管區(qū)域

3、n巖骨后、前庭導水管外孔區(qū)軟組織腫塊，前庭導水管骨質破壞n骨質破壞呈“蜂窩狀”、溶蝕性n內有點片狀及針狀高密度骨質n較大時可累及內耳道后壁、頸靜脈球窩、橋小腦角池、中耳、海綿竇、蝶竇等影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)nMRIT1WI高信號有一定特征性：富血管腫瘤亞急性出血的產(chǎn)物nT2WI均勻或不均勻高信號，低信號區(qū)為殘留骨質或含鐵血黃素沉積所致n腫瘤直徑2cm可見流空效應n均勻或不均勻明顯強化，不均勻強化是由于腫瘤內有鈣化、囊性變或壞死區(qū)影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)nDSA：血供豐富，主要由頸外動脈的分支供血，包括咽升動脈、顳淺動脈、枕動脈及腦膜中動脈等，小腦前下動脈可參與供血影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)n低度惡性或侵襲

4、性腫瘤，局部蔓延，骨質破壞，無遠處轉移n富血供腫瘤而非血管畸形n腫瘤周邊囊變可能是由于腫瘤表面靜脈血管破裂和/或乳突氣房阻塞分泌，從而在T1WI表現(xiàn)為高信號n完全外科切除（較大者鄰近顱骨切除）可治愈，切除不完全易復發(fā)n放療效果不佳小結小結內淋巴囊炎性假瘤n迄今為止ELST報道超過200例，但內淋巴囊炎性假瘤只有2例報道n良性，局灶性炎性病變，病因不明n臨床癥狀及影像學表現(xiàn)與ELST相似，只有依靠病理鑒別鑒別診斷鑒別診斷頸靜脈球瘤n80%起自頸靜脈球和頸動脈體n神經(jīng)麻痹、聽力下降、搏動性耳鳴n蟲蝕、溶骨性破壞；血管流空（鹽和胡椒征），顯著強化n易累及鼓室、內聽道、外耳道等，沿頸靜脈走行與顱外溝通鑒別診斷鑒別診斷神經(jīng)鞘瘤nCT：鄰近骨質不完整、邊緣銳利，無骨髓腔受累nMRI等或略長T1、長T2信號，多發(fā)囊狀長T1長T2信號區(qū)；顯著且不均勻強化n動態(tài)增強實性部分持續(xù)強化鑒別診斷鑒別診斷軟骨肉瘤n顱底中線