原發(fā)性心肌?。?7頁）

1、 起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。 主要癥狀為：1、呼吸困難，多在勞累后出現(xiàn) 2、胸痛，多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致。 3、乏力、頭暈與昏厥，多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生， 4、心悸，由于心功能減退或心律失常所致。 5、心力衰竭，多見于晚期患者 心尖四腔圖：室間隔增厚乳頭肌水平短軸圖 彩色多普勒血流現(xiàn)象 可顯示左室流出道內(nèi)血流加速以及狹窄后的湍流信號(hào)，對(duì)左室流出道梗阻及其部位的確定提供重要的信息。 診斷要點(diǎn) 室間隔非對(duì)稱性的增厚，但運(yùn)動(dòng)幅度和收縮期增厚率均降低 室間隔與左室后壁厚度比值大于1.3 左室流出道變窄

2、 二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)，EF斜率明顯降低 主動(dòng)脈瓣出現(xiàn)收縮中期關(guān)閉。 舒張功能異常：E/A降低，等容舒張期延長鑒別診斷 高血壓心臟?。菏议g隔增厚一般在1.3cm以內(nèi)，且為對(duì)稱性肥厚，沒有左室流出道狹窄 肌型主動(dòng)脈瓣下狹窄：僅主動(dòng)脈瓣下室間隔一小部分局限性增厚 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 A A 示心肌肥厚處示心肌肥厚處成人成人10年存活率年存活率80%，小兒，小兒10年年存活率存活率50% 成人死亡原因：猝死多見成人死亡原因：猝死多見 小兒死亡原因：心力衰竭多見小兒死亡原因：心力衰竭多見 其次為猝死其次為猝死 猝死的原因：室性心律失常猝死的原因：室性心律失常 特別是室顫特別是室顫 超聲檢查

3、（ 一）切面超聲心動(dòng)圖 全心擴(kuò)大，尤以左室明顯增大 左室形態(tài)改變，由正常的橢圓形變?yōu)閳A球形 室間隔與左室后壁厚度正常，但與明顯擴(kuò)大的左室相比相對(duì)變薄。室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱 二尖瓣活動(dòng)幅度降低，與擴(kuò)大的左室相對(duì)應(yīng)，形成大心腔小瓣口的特征性改變。 于心尖部及其他的血栓好發(fā)部位可見附壁團(tuán)塊狀異?；芈曅募忾L軸切面見左室腔內(nèi) 附壁血栓形成心尖短軸切面見血栓布滿心尖部的心腔，回聲稍強(qiáng)，為陳舊的血栓限制型心肌?。ㄏ拗菩托募〔。≧CMRCM）：輔助檢查（2）心內(nèi)膜活檢：心內(nèi)膜活檢：心內(nèi)膜增厚心內(nèi)膜增厚心內(nèi)膜下心肌纖維化心內(nèi)膜下心肌纖維化 非致密性心肌病又稱心室肌致密化不全心肌?。╪oncompaction of ventricular myocardium，NVM），屬未定型心肌病。臨床上比較少見，但不罕見。是一種含有非單一遺傳背景的心肌病。目前研究發(fā)現(xiàn)它的病變基因點(diǎn)位于Xq28聯(lián)結(jié)區(qū)域內(nèi)，有家族發(fā)病的傾向。心肌致密化不全可合并其他先天性心臟??；如果未合并其他先天性心臟病，我們就稱之為孤立性心肌致密化不全。 【臨床表現(xiàn)】 心肌致密化不全的臨床表現(xiàn)主要是心衰、心律失常和血栓形成。 它是一種先天性的心肌病變，因此癥狀的首發(fā)年齡差別較大，一般來說，疾病早期都沒有癥狀，青中年發(fā)病居多。這主要是因?yàn)樾募≈旅芑蝗闹饕R床表現(xiàn)是