腦膠質(zhì)瘤的診斷與治療PPT課件

1、腦膠質(zhì)瘤的診斷與治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤命名和分類(lèi)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤命名和分類(lèi)概述概述(Introduction) 1926年Cushing和 Bailey首次提出比較系統(tǒng)的膠質(zhì)瘤命名和分類(lèi) Hortega的分類(lèi) Kernohan分類(lèi) Rusell分類(lèi) Zlch分類(lèi) WHO分類(lèi)（2000）WHO分類(lèi)（2000） I 神經(jīng)上皮組織起源腫瘤 II 外周神經(jīng)起源腫瘤 III 腦膜起源腫瘤 IV 淋巴和造血組織腫瘤 V 生殖細(xì)胞起源腫瘤 VI 鞍區(qū)腫瘤 VII 轉(zhuǎn)移性腫瘤 神經(jīng)上皮組織起源腫瘤 1 星形細(xì)胞起源的腫瘤 2少突膠質(zhì)細(xì)胞起源的腫瘤 3 混合性膠質(zhì)瘤 4室管膜起源的腫瘤 5脈絡(luò)叢起源腫瘤 6 起源

2、不明的神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤 7 神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)起源腫瘤 8 神經(jīng)母細(xì)胞起源腫瘤 9松果體實(shí)質(zhì)起源腫瘤 10胚胎性腫瘤2000年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)新增加腫瘤的種類(lèi) 新增加腫瘤名稱(chēng) 新增加腫瘤所屬的腫瘤分類(lèi) 小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤 神經(jīng)元起源腫瘤 第三腦室的脊索瘤樣膠質(zhì)瘤 起源不明的神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤 大細(xì)胞型髓母細(xì)胞瘤 胚胎性腫瘤 非典型性畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤 胚胎性腫瘤 神經(jīng)束膜瘤 外周神經(jīng)起源腫瘤 黑色素沙粒體型 MPNST 外周神經(jīng)起源腫瘤 橫紋肌樣型腦膜瘤 腦膜內(nèi)皮起源腫瘤WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤生物學(xué)行為和預(yù)后的組織學(xué)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)（2000年） I級(jí)（良性） 細(xì)胞增生不活躍，無(wú)核異型，

3、無(wú)核分裂，無(wú)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，無(wú)壞 死。邊界清楚易分離，單純外科切除有被治愈的可能性。 II級(jí)（亞良性）細(xì)胞增生較為活躍，有核異型，無(wú)核分裂，無(wú)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，無(wú)壞死。呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，不易全切除，單純外科切除后易復(fù)發(fā)，部分病例有向更高級(jí)別惡性進(jìn)展的傾向。 III級(jí)（亞惡性）細(xì)胞增生活躍，核異型明顯，可見(jiàn)較多的核分裂，無(wú)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，無(wú)壞死。呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，不易全切除，單純外科切除后復(fù)發(fā)間隔比II級(jí)者更短，部分病例有向更高級(jí)別惡性進(jìn)展的傾向。V級(jí)（惡性） 細(xì)胞增生極度活躍，核異型比III級(jí)者更為明顯，可見(jiàn)較多的核分裂和病理性核分裂，有明顯的血管內(nèi)皮細(xì)胞增生和（或）壞死。呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)能力強(qiáng)，常浸

4、潤(rùn)臨近的腦組織，不易全切除。手術(shù)前病史短，病程進(jìn)展迅速，單純外科切除后復(fù)發(fā)間隔期很少超過(guò)半年，易在中樞神經(jīng)系統(tǒng)播散。國(guó)內(nèi)外部分地區(qū)顱內(nèi)腫瘤國(guó)內(nèi)外部分地區(qū)顱內(nèi)腫瘤相對(duì)病理頻發(fā)生率相對(duì)病理頻發(fā)生率1932-2001 北京神經(jīng)外科研究所1982神經(jīng)病學(xué)研究所 1981天津神經(jīng)病學(xué)研究所1981哈爾濱醫(yī)大附屬醫(yī)院1981北京協(xié)和醫(yī)院 1981內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院2001。4Cushing 1932桂重次（日） 1958例數(shù) （%）例數(shù) （%）例數(shù) （%）例數(shù) （%）例數(shù) （%）例數(shù) （%）例數(shù) （%）例數(shù) （%）膠質(zhì)瘤3343(40.49)2133(37.18)1609(45.38)649(39.92

5、)620(44.79)985(41.88)862(42.6)1067(32.2)腦膜瘤1453(17.60)1064(18.55)599(16.89)369(22.64)146(10.8)613(26.06)271(13.4)529(18.0)垂體瘤1020(12.35)718(12.52)251(7.05)129(7.91)160(11.91)269(11.43)380(17.8)385(11.0)神 經(jīng) 纖維瘤825(9.99)698(12.17)243(6.58)182(11.17)68(5.01)123(5.23)178(8.7)399(12.1)先 天 性腫瘤847(10.26)47

6、3(8.24)298(8.40)120(7.36)83(6.18)187(7.95)113(5.6)318(8.6)血 管 性腫瘤156(1.89)294(5.12)195(5.50)30(1.96)64(4.76)45(1.91)41(2.0)132(4.0)轉(zhuǎn)移瘤511(6.19)302(5.26)199(5.61)125(7.67)138(10.27)85(3.61)85(4.2)144(4.3)其它102(1.24)55(0.96)152(4.29)24(1.47)83(6.18)45(1.92)58(2.8)233(7.0)共計(jì)8257(100)5737(100)3546(100)1

7、630(100)1344(100)2352(100)2025(100)3312(100)幕上腫瘤的臨床表現(xiàn)幕上腫瘤的臨床表現(xiàn)(Clinical manifestation of Clinical manifestation of supratentorial tumorssupratentorial tumors) 頭痛 癲癇: 20歲以上病人出現(xiàn)首次癲癇時(shí),應(yīng)高度懷疑腫瘤 精神改變:抑郁、表情淡漠、神經(jīng)錯(cuò)亂 短暫性腦缺血發(fā)作和中風(fēng)癥狀 垂體瘤有其特殊的表現(xiàn) （內(nèi)分泌紊亂 、垂體卒中和腦脊液漏 ）后顱窩腫瘤的臨床表現(xiàn)后顱窩腫瘤的臨床表現(xiàn)(Clinical manifestation of po

8、sterior Clinical manifestation of posterior fossa tumors)fossa tumors) 頭痛、惡心嘔吐 、視乳頭水腫 步態(tài)不穩(wěn)和共濟(jì)失調(diào) 眩暈及復(fù)視 極少發(fā)生癲癇 ，但在腫瘤阻塞腦室系統(tǒng)產(chǎn)生腦積水時(shí)，癲癇可以是最主要的癥狀。皮質(zhì)激素在腦腫瘤中的應(yīng)用皮質(zhì)激素在腦腫瘤中的應(yīng)用 主要是地塞米松的使用 成人可以10mg靜點(diǎn) 兒童：首次給藥0.5-1mg/kg靜點(diǎn)，然后0.25-0.5mg/kg/日腦瘤化療腦瘤化療(Chemotherapy with Chemotherapy with brain tumorsbrain tumors) 用化療藥治療

9、腦腫瘤主要的障礙是血腦屏障 一些腫瘤可能部分破壞血腦屏障，特別是惡性膠質(zhì)瘤 脂溶性藥物可以通過(guò)血腦屏障，如卡氮介（BCNU） 高劑量的化療藥能增加血腦屏障穿透性 化療前給入某些藥物如（甘露醇）可使血腦屏障開(kāi)放 腰穿和腦室內(nèi)給藥可突破血腦屏障 手術(shù)切除腫瘤后的手術(shù)切除腫瘤后的CT檢查檢查(CT CT Examnition after surgeryExamnition after surgery) 時(shí)間：術(shù)后23天或延遲到30天左右 CT平掃檢查在手術(shù)早期非常重要，手術(shù)區(qū)出血顯示高密度影，注藥后無(wú)增強(qiáng)；如果CT掃描后有增強(qiáng)，則表示有腫瘤殘留。 術(shù)后48小時(shí)后注藥有強(qiáng)化，則屬于術(shù)后血管炎性改變，此

10、時(shí)很難與腫瘤區(qū)別， 持續(xù)約48周。 腦積水的治療腦積水的治療( (Treatment of Treatment of hydrocephalus)hydrocephalus) 病人表現(xiàn)腦積水時(shí)，一般提倡多在手術(shù)前兩周實(shí)施分流術(shù)， 可降低手術(shù)死亡率 危險(xiǎn)性和一些不利因素 ：終生體內(nèi)置管 ，惡性腫瘤分流后有腹腔種植的可能性 ，引起感染 ，增加病人住院天數(shù) ，過(guò)度引流可引起小腦幕裂孔上疝 星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤( (Astrocytoma)Astrocytoma) 分類(lèi) 星形細(xì)胞瘤以細(xì)胞類(lèi)分型為多，有普通型星形細(xì)胞瘤（包括纖維型，肥胖型，原漿型）和特殊型星形細(xì)胞瘤（包括纖維狀星形型，小細(xì)胞型）2種。

11、神經(jīng)病理學(xué)分類(lèi) 根據(jù)腫瘤細(xì)胞的間變，細(xì)胞核的多形性，有絲分裂的數(shù)量將腫瘤分成IV級(jí)。 按照腫瘤的臨床預(yù)后，這種分級(jí)只能有2個(gè)臨床組（-級(jí)和-級(jí)），現(xiàn)臨床較少應(yīng)用。 WHO和美國(guó)腦腫瘤研究組的三級(jí)分類(lèi)法 星形細(xì)胞瘤（級(jí)），特征：細(xì)胞增生程度輕；細(xì)胞多形性輕；無(wú)血管增生及壞死。 間變性星形細(xì)胞瘤（級(jí)），特征：中度細(xì)胞增生及細(xì)胞多形性；血管增生局限；無(wú)壞死。 多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（級(jí)），特征：中度或明顯細(xì)胞增生及細(xì)胞多形性；血管增生常見(jiàn)；有假柵欄。壞死改變是級(jí)和級(jí)區(qū)別要點(diǎn)。Kernchan分級(jí) WHO分級(jí) St. Anne/Mayo分級(jí)級(jí): 低密度細(xì)胞，無(wú)核 級(jí)：毛細(xì)胞型 級(jí)：0個(gè)標(biāo)準(zhǔn)分裂象、間變和血

12、 星形細(xì)胞瘤管增生。 級(jí)：中密度細(xì)胞，少量 級(jí)：彌漫型 級(jí)：1個(gè)標(biāo)準(zhǔn)間變細(xì)胞，無(wú)核分 星形細(xì)胞瘤 常為核的異型性裂象和血管增生。 級(jí)：細(xì)胞數(shù)增多，間變 級(jí)：間變型星形細(xì)胞瘤， 級(jí)：2個(gè)標(biāo)準(zhǔn) 細(xì)胞、核分裂象和 細(xì)胞數(shù)增多，多形性， 核的異型性+分裂象血管增生均可存在。 不典型核和核分裂象。級(jí)：高密度細(xì)胞，明顯 級(jí)：多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 級(jí)：3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)間變、核分裂象、 分化差，細(xì)胞多，明顯 核的異型性+分裂象壞死和血管增生。 血管增生和壞死。 +血管增生+壞死。4個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：1：核的異型性；2：分裂象；3：血管內(nèi)皮細(xì)胞增生；4：壞死。腫瘤的神經(jīng)放射學(xué)分級(jí) 頭顱CT掃描和MRI影像分級(jí)是不夠精確的，但可以做

13、初步估計(jì) 不能用于兒童，這是由于一些惡性腫瘤并不增強(qiáng) 級(jí)，CT特征：低密度無(wú)占位效應(yīng)。MRI 異常信號(hào)無(wú)占位效應(yīng)。級(jí)，CT特征：低密度，占位效應(yīng)。MRI異常信號(hào)，占位效應(yīng)。級(jí)，CT特征：無(wú)規(guī)則增強(qiáng)。級(jí)，CT特征：壞死（環(huán)形增強(qiáng)）。腫瘤的擴(kuò)散機(jī)制 約有10%的復(fù)發(fā)膠質(zhì)瘤在原發(fā)部位以外復(fù)發(fā) 經(jīng)過(guò)腦白質(zhì)纖維播散 經(jīng)胼胝體擴(kuò)散 雙額葉受累（蝴蝶樣膠質(zhì)瘤） 經(jīng)大腦腳使中腦受累 由內(nèi)囊累及基底節(jié) 溝回纖維擴(kuò)散到同側(cè)額葉或顳葉 丘腦間之間相互附著，發(fā)生雙側(cè)丘腦腫瘤 約有2025%的惡性膠質(zhì)瘤經(jīng)腦脊液和蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移 其他類(lèi)型轉(zhuǎn)移罕見(jiàn) 多發(fā)性膠質(zhì)瘤 腦膠質(zhì)瘤病 腦膜膠質(zhì)瘤病 原發(fā)性多灶性膠質(zhì)瘤 治 療 一旦診

14、斷多灶性膠質(zhì)瘤，局部治療多不考慮，應(yīng)用全腦的放療或化療。低級(jí)星形細(xì)胞瘤的治療 目前存在爭(zhēng)議 低級(jí)星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)緩慢，在影像檢查腫瘤發(fā)展增大或惡變沒(méi)有得到證實(shí)以前，可以不進(jìn)行任何治療。 這種觀點(diǎn)已被懷疑外科不能完全治愈絕大多數(shù)半球膠質(zhì)瘤對(duì)低級(jí)星形細(xì)胞瘤手術(shù)治愈適于下列病例 兒童囊性小腦星形細(xì)胞瘤 幕上肥胖型星形細(xì)胞瘤 有腦疝傾向的大的或大囊性腫瘤 有腦脊液循環(huán)系統(tǒng)阻塞的腫瘤 復(fù)合性癇性發(fā)作、手術(shù)目的為控制發(fā)作者 放射治療 放療可以延長(zhǎng)術(shù)后腫瘤殘留病人的生存期 關(guān)于外照射放療星形細(xì)胞瘤的治療原則尚未確定 如果是近全或部分切除肥胖型星形細(xì)胞瘤或囊性小腦星形細(xì)胞瘤病人，在沒(méi)有證明腫瘤復(fù)發(fā)或惡變以前可不

15、行外照放療 在部分切除后的普通型星形細(xì)胞瘤有術(shù)后放療指征。可對(duì)瘤床和周邊緣局部放療，而不加全腦放療 惡性腫瘤可行外照射 病例1（術(shù)前） 術(shù)后病例1：簡(jiǎn)介 男，34歲，反復(fù)發(fā)作性全身性癲癇三個(gè)月，每次發(fā)作1-3分鐘不等，逐漸頻繁。圖13-1（1、2）為MR影像T1像顯示左額后部近中央前回有約4X3X3cm長(zhǎng)T1低信號(hào)影，無(wú)明顯占位效應(yīng)。行左額頂開(kāi)顱、腫瘤切除術(shù)，手術(shù)中腫瘤周?chē)鷶U(kuò)大切除約0.5cm, 術(shù)后患者有一過(guò)性右下肢無(wú)力，2周后完全恢復(fù)。病理診斷：星形細(xì)胞瘤II級(jí)。圖13-1（3、4）為手術(shù)后第5天MR矢、軸位增強(qiáng)像，腫瘤全切除。對(duì)于腦功能區(qū)低級(jí)星形細(xì)胞瘤手術(shù)切除，在考慮腫瘤全切除的同時(shí)，應(yīng)

16、保護(hù)好腫瘤周?chē)X組織功能，手術(shù)先由腫瘤中央開(kāi)始切除，并沿腦回間的蛛網(wǎng)膜將腫瘤分離，浸潤(rùn)腦回和白質(zhì)部分的腫瘤應(yīng)適當(dāng)擴(kuò)大切除。 惡性星形細(xì)胞瘤的治療 應(yīng)注意下列3個(gè)統(tǒng)計(jì)學(xué)的單因素：年齡組織病理學(xué)特征病人的目前狀態(tài)（Karnofky記分） 手術(shù)治療手術(shù)治療 這種惡性腫瘤用手術(shù)方法不能治愈 手術(shù)的目的應(yīng)是在較高生活質(zhì)量條件下延長(zhǎng)病人的生存，即保持良好的神經(jīng)功能情況下盡可能切除腫瘤。 一般認(rèn)為在老年病人中（65歲以上）活檢+全腦放療平均生存率是17周，而手術(shù)切除腫瘤+全腦放療平均生存期是30周。 化療化療 有效率一般不超過(guò)3040% 化療多用于手術(shù)切除腫瘤以后，在全腦放療以前進(jìn)行 卡氮芥（BCNU）和順

17、鉑可做為惡性腦膠質(zhì)瘤化療的主要藥物 經(jīng)顱內(nèi)動(dòng)脈給藥可減輕全身反應(yīng)，但腦內(nèi)副作用有腦白質(zhì)毒性和視網(wǎng)膜毒性所致視力障礙 超選擇插管在眼動(dòng)脈以上可克服視力惡化 化療 近來(lái)報(bào)告推薦治療惡性膠質(zhì)瘤是盡可能大范圍切除腫瘤，其次全腦放療，60例合用BCNU每平方米體表110mg，間隔6周化療一次。 復(fù)發(fā)惡性膠質(zhì)瘤的再次手術(shù)復(fù)發(fā)惡性膠質(zhì)瘤的再次手術(shù) 約有10%的復(fù)發(fā)性膠質(zhì)瘤于遠(yuǎn)離原發(fā)部位復(fù)發(fā) 二次手術(shù)可多延長(zhǎng)生存36周左右 星形細(xì)胞瘤可多延長(zhǎng)88周左右 死亡率約518% 立體定向活檢術(shù)立體定向活檢術(shù) 用于確定膠質(zhì)細(xì)胞瘤和星形細(xì)胞瘤 指征如下 ： 腫瘤位于重要功能區(qū)或手術(shù)困難部位。腫瘤較小并有嚴(yán)重神經(jīng)功能缺失。 病人一般情況差，不能耐受手術(shù)和麻醉者。 明確診斷，指導(dǎo)進(jìn)一步治療。 病例2（術(shù)前）術(shù)后病例2摘要 女，29歲，大學(xué)講師，右額星形細(xì)胞瘤術(shù)后7年，頭痛，嘔吐，全身抽搐性發(fā)作2個(gè)月