過 敏 性 紫 癜

1、過過 敏敏 性性 紫紫 癜癜王媚媚概述概述l過敏性紫癜過敏性紫癜（又稱亨（又稱亨-舒綜合征）是小兒時期舒綜合征）是小兒時期最常見的一種血管炎，以毛細血管變態(tài)反應性最常見的一種血管炎，以毛細血管變態(tài)反應性炎癥為病理基礎。以皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹炎癥為病理基礎。以皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現為本病的痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點。主要見于重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點。主要見于學齡期兒童，男：女為學齡期兒童，男：女為2:1，以冬春季多見。，以冬春季多見。病程可遷延反復，預后良好。病程可遷延反復，預后良好。病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制

2、發(fā)病機制：與免疫異常有關。發(fā)病機制：與免疫異常有關。病因：病因：感染感染 ：細菌：細菌 病毒病毒食物食物 ：牛奶：牛奶 雞蛋雞蛋 魚蝦魚蝦 其他其他藥物藥物 ：抗生素：抗生素 磺胺類磺胺類 解熱鎮(zhèn)痛解熱鎮(zhèn)痛其他其他 ：花粉：花粉 蟲咬蟲咬 預防接種預防接種臨臨 床床 表表 現現l 本病多見于本病多見于714歲兒童。歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，紫癜為主，l 少數病例以腹痛、腎臟癥少數病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現狀首先出現 ，各種癥狀可有，各種癥狀可有不同組合不同組合,l 在起病前在起病前13周常有上呼吸周常有上呼吸道感染史。道感染史。下肢可見紫紅色斑丘疹下肢

3、可見紫紅色斑丘疹臨床表現臨床表現1.1.皮膚紫癜皮膚紫癜：反復的皮膚紫癜為本病的主要表：反復的皮膚紫癜為本病的主要表現?，F。 好發(fā)部位：下肢和臀部，以下肢伸面為多，對稱好發(fā)部位：下肢和臀部，以下肢伸面為多，對稱分布。分布。皮疹特點：大小不一，分批出現，高出皮膚，壓皮疹特點：大小不一，分批出現，高出皮膚，壓之不褪色。紫紅色之不褪色。紫紅色暗紅色暗紅色棕褐色。棕褐色。臨床表現臨床表現 2. 消化道癥狀：消化道癥狀：約約2/3患兒出現消化道癥狀，患兒出現消化道癥狀，一般出現在紫癜發(fā)生一般出現在紫癜發(fā)生1周內，部分病例發(fā)生在周內，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現以前皮膚紫癜出現以前(易誤診易誤診)l 反復出

4、現陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，反復出現陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，l 惡心、嘔吐、嘔血和便血惡心、嘔吐、嘔血和便血l 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。腸炎。 此型臨床稱為此型臨床稱為“腹型腹型”。臨床表現臨床表現 3. 關節(jié)癥狀：關節(jié)癥狀：約約1/3患兒出現膝、踝、肘、患兒出現膝、踝、肘、腕等關節(jié)腫痛，活動受限，成一過性，一般無腕等關節(jié)腫痛，活動受限，成一過性，一般無紅、熱，有積液。多在數日內消失，不遺留關紅、熱，有積液。多在數日內消失，不遺留關節(jié)畸形。此型臨床稱為節(jié)畸形。此型臨床稱為“關節(jié)型關節(jié)型”。臨床表現臨床表現 4. 腎臟表現：腎臟表現：國內報道約

5、國內報道約30%60%的患兒出現腎臟損害。的患兒出現腎臟損害。l 常在病程常在病程18周內出現，也可出現在紫癜消失后或疾病周內出現，也可出現在紫癜消失后或疾病的靜止期的靜止期。l 癥狀輕重不一癥狀輕重不一l出現血尿、蛋白尿及管型，伴血壓增高和浮腫，稱為出現血尿、蛋白尿及管型，伴血壓增高和浮腫，稱為“紫癜性腎炎紫癜性腎炎”。l 大多數患兒多能完全恢復，約大多數患兒多能完全恢復，約%發(fā)展為慢性腎炎，發(fā)展為慢性腎炎，0.10.2 %發(fā)生腎功能不全。此型稱為發(fā)生腎功能不全。此型稱為“腎型腎型”。臨床表現臨床表現 5. 其他癥狀：其他癥狀：中樞神經系統病變是本病潛在威中樞神經系統病變是本病潛在威脅之一，

6、偶可發(fā)生顱內出血，還可出現血管神脅之一，偶可發(fā)生顱內出血，還可出現血管神經性水腫，肌肉內、結膜下及肺出血、反復鼻經性水腫，肌肉內、結膜下及肺出血、反復鼻衄、急性闌尾炎、心肌炎及睪丸炎等。衄、急性闌尾炎、心肌炎及睪丸炎等。實實 驗驗 室室 檢檢 查查 l血小板計數、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢血小板計數、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。查均正常。l 血白細胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細胞可增高，血白細胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細胞可增高，一般無貧血，血小板計數正常甚至升高一般無貧血，血小板計數正常甚至升高l約半數患兒的毛細血管脆性試驗陽性。約半數患兒的毛細血管脆性試驗陽性

7、。l尿常規(guī)可有紅細胞、蛋白、管型尿常規(guī)可有紅細胞、蛋白、管型l有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。l血沉正?；蛟隹煅琳；蛟隹靗約半數患兒急性期血清約半數患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高。濃度增高。治療要點治療要點 本病無特效療法，主要是去除病因及對癥支持治療， 盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染。治療要點治療要點1.去除病因2.對癥處理有蕁麻疹或血管神經性水腫時，應用抗組胺藥物和鈣劑；腹痛時加用解痙攣藥物，消化道出血時應禁食。治療要點治療要點3.腎上腺皮質激素與免疫抑制劑腎上腺皮質激素與免疫抑制劑: 適用于急性期和腹部、關節(jié)疼痛明顯者。不

8、能改變適用于急性期和腹部、關節(jié)疼痛明顯者。不能改變腎臟病變腎臟病變, ,不能改善預后不能改善預后, ,對皮疹無效，急性期對腹痛對皮疹無效，急性期對腹痛消化道出血消化道出血, ,關節(jié)腫痛可予緩解。關節(jié)腫痛可予緩解。潑尼松潑尼松: （12）mg/(kg.d)，分次口服，分次口服 癥狀緩解后即可停用癥狀緩解后即可停用紫癜性腎炎紫癜性腎炎: 聯合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等治療聯合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等治療治療要點治療要點4.抗凝治療抗凝治療潘生丁、阿司匹林、肝素鈉等潘生丁、阿司匹林、肝素鈉等5.中藥中藥補腎益氣、活血化瘀：復方丹參片、銀杏葉片等補腎益氣、活血化瘀：復方丹參片、銀杏葉片等 護護 理理l（一）皮膚

9、護理（一）皮膚護理 觀察皮疹形態(tài)、顏色、數量、部位和有無反觀察皮疹形態(tài)、顏色、數量、部位和有無反復出現。每日詳細記錄皮疹變化情況。皮疹有復出現。每日詳細記錄皮疹變化情況。皮疹有癢感，應保持皮膚清潔，防擦傷，防患兒抓傷，癢感，應保持皮膚清潔，防擦傷，防患兒抓傷，如有破潰及時處理，防止出血和感染。穿柔軟、如有破潰及時處理，防止出血和感染。穿柔軟、透氣性好寬松的棉質內衣，并經常換洗。保持透氣性好寬松的棉質內衣，并經常換洗。保持床單位清潔、干燥、避免使用堿性肥皂等過敏床單位清潔、干燥、避免使用堿性肥皂等過敏原。進行穿刺時，應避開紫癜部位，防止出血原。進行穿刺時，應避開紫癜部位，防止出血感染。感染。l（

10、二）減輕或消除疼痛（二）減輕或消除疼痛 腹痛患兒可臥床休息。觀察有無腹絞痛、嘔腹痛患兒可臥床休息。觀察有無腹絞痛、嘔血、血便，注意大便的性狀，有時外觀正常但血、血便，注意大便的性狀，有時外觀正常但隱血陽性。腹痛者禁止腹部熱敷以防腸出血。隱血陽性。腹痛者禁止腹部熱敷以防腸出血。腹型紫癜患兒應給予無動物蛋白、無渣的流質腹型紫癜患兒應給予無動物蛋白、無渣的流質飲食，同時注意患兒面色、脈搏、血壓的變化。飲食，同時注意患兒面色、脈搏、血壓的變化。 關節(jié)疼痛的患兒應觀察疼痛及腫脹的情況，關節(jié)疼痛的患兒應觀察疼痛及腫脹的情況，保持患肢功能位置，協助患兒選用舒適體位，保持患肢功能位置，協助患兒選用舒適體位，同

11、時做好日常生活護理。同時做好日常生活護理。 護護 理理l（三）飲食指導（三）飲食指導 勿食用致敏性食物，多食富含維生素勿食用致敏性食物，多食富含維生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品，要注意避的食物。忌食辛辣刺激食品，要注意避免進食粗糙、堅硬和對胃腸道有機械性免進食粗糙、堅硬和對胃腸道有機械性刺激的食物。腎型紫癜患兒，應予低鹽刺激的食物。腎型紫癜患兒，應予低鹽飲食。飲食。 護護 理理 護護 理理l（四）密切觀察病情（四）密切觀察病情1. 觀察有無腹痛、便血等情況，同時注意腹觀察有無腹痛、便血等情況，同時注意腹部體征并及時報告和處理，有消化道出血時，部體征并及時報告和處理，有消化道出血時，應臥床休

12、息，限制飲食，給予無渣流食，出應臥床休息，限制飲食，給予無渣流食，出血量多時禁食，經靜脈補充營養(yǎng)血量多時禁食，經靜脈補充營養(yǎng)2. 觀察尿色，尿量，定時做尿常規(guī)檢查，若觀察尿色，尿量，定時做尿常規(guī)檢查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性腎炎，按腎炎有血尿和蛋白尿，提示紫癜性腎炎，按腎炎護理。護理。 護護 理理l（五）健康教育（五）健康教育 合理調配飲食，避免接觸過敏原；防抓傷，合理調配飲食，避免接觸過敏原；防抓傷，擦傷擦傷;注意個人衛(wèi)生，加強營養(yǎng)，增強體質，注意個人衛(wèi)生，加強營養(yǎng)，增強體質，從而增強機體抵抗力，急性期控制活動，有腎從而增強機體抵抗力，急性期控制活動，有腎臟損傷，短時間內不要參加體育課。

13、紫癜性腎臟損傷，短時間內不要參加體育課。紫癜性腎炎患兒出院時要叮囑家屬追蹤尿檢炎患兒出院時要叮囑家屬追蹤尿檢36個月。個月。輕癥輕癥710天痊愈；重者病程可長達數周及數月，天痊愈；重者病程可長達數周及數月，甚至一年以上。絕大部分患者預后良好，發(fā)生甚至一年以上。絕大部分患者預后良好，發(fā)生腎衰者或顱內出血者預后不良。腎衰者或顱內出血者預后不良。l1967年，日本人川崎富作首先報道而得名年，日本人川崎富作首先報道而得名l又稱又稱皮膚粘膜淋巴結綜合癥皮膚粘膜淋巴結綜合癥l是一種以是一種以全身中、小動脈炎為主要病變的急性發(fā)熱全身中、小動脈炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病出疹性疾病l臨床特征：臨床特征：急

14、性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結腫大急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結腫大l心肌梗塞是主要死因心肌梗塞是主要死因p好發(fā)于嬰幼兒（好發(fā)于嬰幼兒（1 12 2歲多見）歲多見）p5 5歲占歲占80%80%p男男: :女為女為1.5:11.5:1p冬春季節(jié)為高峰期（冬春季節(jié)為高峰期（12125 5月發(fā)病較多）月發(fā)病較多）p有自限性有自限性p多數自然康復，預后良好多數自然康復，預后良好p約約15%15%20%20%未經治療的患兒發(fā)生冠狀動脈損害未經治療的患兒發(fā)生冠狀動脈損害pKDKD分布于全球所有地區(qū)和種族，東方人多發(fā)分布于全球所有地區(qū)和種族，東方人多發(fā) 20032003年全球累計病例已經超過年全球累計病例已經

15、超過3030萬例萬例 p日本每年日本每年55005500例，例，7979、8282、8686年在日本年在日本3 3次流行次流行p19821982年發(fā)病年發(fā)病16,00016,000例例p流行期間歲以內兒童發(fā)病率為流行期間歲以內兒童發(fā)病率為172172194/10194/10萬萬p日本從日本從19701970年開始進行兩年一次的全國流行病年開始進行兩年一次的全國流行病學調查，報道患者總數為學調查，報道患者總數為140,873140,873人，人，p美國每年美國每年20002000例，亞裔人多數例，亞裔人多數病因至今未明病因至今未明支原體、立克次體支原體、立克次體6月以下發(fā)病少，提示存在母體保護性

16、抗體月以下發(fā)病少，提示存在母體保護性抗體地方性、流行性、季節(jié)變化，限于兒童地方性、流行性、季節(jié)變化，限于兒童家庭中幾乎沒有接觸感染家庭中幾乎沒有接觸感染免疫系統免疫介免疫系統免疫介導的全身血管炎導的全身血管炎基基本本病病變變全全層層血血管管炎炎波及全身動脈，靜脈，毛細血管的波及全身動脈，靜脈，毛細血管的非特異性血管炎癥非特異性血管炎癥血血管管周周圍圍炎炎血血管管內內膜膜炎炎（急性期）（急性期） 約約1 12 2周周（亞急性期）（亞急性期）約約2 24 4周周（恢復早期）（恢復早期）約約4 47 7周周（恢復晚期）（恢復晚期） 7 7周或更久周或更久p特點：特點：小動脈、小靜脈和微血小動脈、小靜

17、脈和微血 管及其周圍的發(fā)炎管及其周圍的發(fā)炎中等和大動脈及其周圍中等和大動脈及其周圍 的發(fā)炎的發(fā)炎淋巴細胞和其它白細胞淋巴細胞和其它白細胞 的浸潤及局部水腫的浸潤及局部水腫p特點：特點：小血管的發(fā)炎減輕；小血管的發(fā)炎減輕；以中等動脈的炎變?yōu)橹?，以中等動脈的炎變?yōu)橹鳎?多見冠狀動脈瘤及血栓多見冠狀動脈瘤及血栓大動脈少見血管性炎變大動脈少見血管性炎變單核細胞浸潤或壞死性單核細胞浸潤或壞死性變化較著變化較著 p特點：特點：小血管及微血管炎消退小血管及微血管炎消退中等動脈發(fā)生肉芽腫中等動脈發(fā)生肉芽腫 p特點：特點： 急性炎變大多都消失急性炎變大多都消失 中等動脈的血栓形成、中等動脈的血栓形成、 梗阻、內

18、膜增厚梗阻、內膜增厚 出現動脈瘤以及瘢痕出現動脈瘤以及瘢痕 形成形成l臟器外的中等或大動脈臟器外的中等或大動脈多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈腹部其它動脈l臟器內動脈臟器內動脈涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官殖腺、唾液腺和腦等全身器官l除血管炎變以外，病理還涉及多種臟器，以除血管炎變以外，病理還涉及多種臟器，以心肌炎、心包炎、及心內膜炎最為顯著，可心肌炎、心包炎、及心內膜炎最為顯著，可波及傳導系統，往往在波及傳導系統，往往在期病變時導致死亡。期病變時導致死亡。l動脈瘤破裂動脈瘤

19、破裂及心肌炎是及心肌炎是、期死亡的重要期死亡的重要原因。原因。l第第、期則常見缺血性心臟病變，期則常見缺血性心臟病變，心肌梗心肌梗死可致死亡。死可致死亡。p病程多為病程多為6 68 8周周p有心血管癥狀時可持續(xù)數月至數年有心血管癥狀時可持續(xù)數月至數年（皮疹、肢端變化、粘膜表現）（皮疹、肢端變化、粘膜表現）l最多見最多見l最早出現最早出現lT3840，熱型不定，多為稽熱型不定，多為稽留熱，少為馳張熱，持續(xù)留熱，少為馳張熱，持續(xù)12周周l抗菌治療無效抗菌治療無效p體溫持續(xù)在體溫持續(xù)在39394040左右，達數天或數周，左右，達數天或數周，24h24h波動范圍不波動范圍不超過超過11，見于大葉性肺炎

20、、傷寒、斑疹傷寒等。，見于大葉性肺炎、傷寒、斑疹傷寒等。p體溫在體溫在3939以上，但波動幅度大，以上，但波動幅度大，24h24h內體溫差達內體溫差達11以上，以上，體溫最低時一般仍高于正常水平，見于敗血癥、風濕熱、體溫最低時一般仍高于正常水平，見于敗血癥、風濕熱、重癥肺結核。重癥肺結核。 發(fā)熱同時或熱后不久發(fā)熱同時或熱后不久l向心性，多形性向心性，多形性l以軀干，四肢為多以軀干，四肢為多l(xiāng)無色素沉著無色素沉著l無結痂，水皰無結痂，水皰 為本病特點為本病特點l手足硬性腫脹手足硬性腫脹l掌跖紅斑掌跖紅斑l指趾端膜狀脫皮指趾端膜狀脫皮l雙眼球結膜充血，雙眼球結膜充血，無分泌物無分泌物l口腔粘膜充血

21、口腔粘膜充血l唇紅、皸裂唇紅、皸裂l楊梅舌楊梅舌唇充血皸裂、楊梅舌唇充血皸裂、楊梅舌l(xiāng)發(fā)熱同時或發(fā)熱后發(fā)熱同時或發(fā)熱后3 3天天l急性非化膿性急性非化膿性l單側或雙側單側或雙側l質硬質硬、輕壓痛輕壓痛l直徑直徑1.5cm1.5cm以上以上l一過性腫大（熱退后很快消退）一過性腫大（熱退后很快消退）l發(fā)熱發(fā)熱l皮膚粘膜表現皮膚粘膜表現l頸部淋巴結非頸部淋巴結非化膿性腫大化膿性腫大l心血管累及是川崎病最嚴重的表現心血管累及是川崎病最嚴重的表現。在發(fā)病。在發(fā)病1 16 6周出現。周出現。l急性發(fā)熱期出現心尖部收縮期雜音，心音遙遠，心律不急性發(fā)熱期出現心尖部收縮期雜音，心音遙遠，心律不齊，心臟擴大，提示

22、有冠脈損害包括冠狀動脈病變齊，心臟擴大，提示有冠脈損害包括冠狀動脈病變（CADCAD）、）、 冠狀動脈瘤（冠狀動脈瘤（CAACAA）l心肌炎、心內膜炎、心包炎心肌炎、心內膜炎、心包炎 KD可致多系統多臟器功能損害可致多系統多臟器功能損害l呼吸系統：咳嗽，間質性肺炎呼吸系統：咳嗽，間質性肺炎l神經系統：嗜睡、興奮、哭鬧、抽搐，無菌性腦膜神經系統：嗜睡、興奮、哭鬧、抽搐，無菌性腦膜 炎，腦脊液壓力輕度炎，腦脊液壓力輕度，白細胞，白細胞l消化系統：腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝消化系統：腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝 大、黃疸大、黃疸l其他：關節(jié)痛、關節(jié)炎其他：關節(jié)痛、關節(jié)炎l血象血象 （

23、WBC 、中性粒、中性粒C ，核左移核左移） l血沉增快血沉增快l C-反應蛋白增高反應蛋白增高l血小板從血小板從23周增多周增多l(xiāng)免疫球蛋白增高免疫球蛋白增高l部分肝功（轉氨酶部分肝功（轉氨酶、血清膽紅素、血清膽紅素）l彩超彩超 冠狀冠狀A A擴張、冠狀擴張、冠狀A A瘤、冠狀瘤、冠狀A A狹窄狹窄l心電圖心電圖 R R波和波和T T波下降波下降 是預測冠脈損害的主要線索是預測冠脈損害的主要線索l冠狀動脈造影冠狀動脈造影l(fā)胸片：肺紋理增多，心影擴大。胸片：肺紋理增多，心影擴大。l尿沉渣中白細胞（尿沉渣中白細胞（WBCWBC）數增多，輕度蛋數增多，輕度蛋白尿白尿 發(fā)熱天以上，伴下列項臨床表現中

24、項者，排除其他疾病后，即可診發(fā)熱天以上，伴下列項臨床表現中項者，排除其他疾病后，即可診斷川崎?。簲啻ㄆ椴。海ǎǎ┧闹兓闹兓?急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復期指趾急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復期指趾端膜狀脫皮端膜狀脫皮（）（）多形性紅斑多形性紅斑（）（）眼結合膜充血眼結合膜充血 非化膿性非化膿性（）（）唇充血皸裂唇充血皸裂 口腔粘膜彌漫性充血，舌乳頭呈草莓舌口腔粘膜彌漫性充血，舌乳頭呈草莓舌（）（）頸部淋巴結腫大頸部淋巴結腫大注：如項臨床表現中不足項，但超聲心動圖有冠狀動脈注：如項臨床表現中不足項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病損害，亦可確診為川崎病治療原則：治療原則：無特效，采用抗凝，抗炎控制無特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，預防冠脈損害和心肌梗塞血管炎，預防冠脈損害和心肌梗塞一般治療一般治療阿司匹林阿司匹林靜脈丙種球蛋白靜脈丙種球蛋白糖皮質激素糖皮質激素其他治療其他治療l