【醫(yī)學(xué)課件大全】皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征-川崎病 (40p)

1、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征-川崎病中國(guó)醫(yī)大附屬盛京醫(yī)院 于 憲 一KD是一種急性發(fā)熱、發(fā)疹性疾病 1967年日本川崎富作先生首次報(bào)道 分布于全球所有地區(qū)和種族，東方人多發(fā)日本 每年5500例，79、82、86年全國(guó)流行 1982年發(fā)病16000人 美國(guó)每年2000例，亞裔占多數(shù) 我國(guó)首次報(bào)告1978年 上海俞善昌教授病 因 不明感 染： 細(xì)菌、病毒、支原體、立克次體？6個(gè)月以下小兒發(fā)病少，提示存在母體保護(hù)性抗體地方性、流行性、季節(jié)變化、限于兒童 家庭中幾乎沒(méi)有接觸性感染非感染說(shuō) 中性洗劑、螨、地毯免疫反響 急性期有超抗原激活機(jī)體免疫系統(tǒng)，免 疫介導(dǎo)的全身性血管炎 病理改變急性、非特異性、全身性血管炎

2、累及多臟器血管冠狀動(dòng)脈最常受累，可擴(kuò)張、血栓形成、內(nèi)膜增厚、血栓形成，引起狹窄 臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡 1-2歲為發(fā)病頂峰 5歲 85%發(fā)病季節(jié) 12-5月性別分布 男：女 1.5：1 主要表現(xiàn)發(fā)熱持續(xù)5天以上, 抗生素?zé)o效多形性皮疹，無(wú)水皰，不結(jié)痂手足硬性水腫，后期指趾端脫皮球結(jié)膜充血，無(wú)分泌物唇紅、干裂、楊梅舌頸部淋巴結(jié)腫大 其它表現(xiàn) 心血管：冠狀動(dòng)脈改變、心肌炎、心包炎泌 尿：蛋白尿、白細(xì)胞消 化：嘔吐、腹瀉、膽囊水腫血 液：白細(xì)胞、血小板增加，貧血呼 吸：咳嗽、胸片示紋理增強(qiáng)神 經(jīng)：嗜睡、興奮、抽搐、無(wú)菌性腦膜炎、 腦脊液白細(xì)胞增加 其 它：關(guān)節(jié)腫痛、血沉快、C反響蛋白增加 2球蛋白增高 診

3、 斷具備主要表現(xiàn)5項(xiàng)具備主要表現(xiàn)4項(xiàng)，伴有冠狀動(dòng)脈改變具備主要表現(xiàn)3項(xiàng)，伴有冠狀動(dòng)脈改變?cè)\斷為不全型，治療相同 鑒別診斷 滲出性多形性紅斑 與免疫有關(guān)的急性非化膿性炎癥相同點(diǎn)：發(fā)熱、皮疹、黏膜改變不同點(diǎn)：有皰疹、眼瞼紅腫、角膜潰瘍、 口唇及結(jié)膜潰瘍、膿性分泌物 灰白色假膜、無(wú)手足腫、脫皮 無(wú)冠脈改變猩紅熱： 相同點(diǎn)：發(fā)熱、皮疹、楊梅舌 不同點(diǎn)：3歲、無(wú)手足腫、無(wú)淋巴 結(jié)腫、無(wú)冠脈改變、ASO增高敗血癥： 相同點(diǎn)：發(fā)熱、皮疹、楊梅舌 不同點(diǎn)：中毒病癥重、抗生素有效、 無(wú)手足腫、無(wú)冠脈改變、 傳染性單核細(xì)胞增多癥：相同點(diǎn)：發(fā)熱、皮疹、楊梅舌不同點(diǎn)：多處淋巴結(jié)腫、肝脾大、 無(wú)手足腫、無(wú)冠脈改變、 異

4、型淋巴細(xì)胞增加 嗜異凝集試驗(yàn)陽(yáng)性 EB 病毒 IgM +治 療 減輕血管炎、防止血小板凝集、對(duì)癥治療 丙種球蛋白 2g/kg iv drop 1天1g/kg . d iv drop 連2天400-500mg/kg.d iv drop 連4-5天阿司匹林 30-50mg/kg.d 分3次 口服熱退后 3-5mg/kg.d 日1次 口服 冠狀動(dòng)脈正常者，服用6-8周 冠狀動(dòng)脈損傷者，用至冠狀動(dòng)脈正常 潘 生 丁 雙嘧達(dá)莫 3-5mg/kg.d 分3次 口服 用至冠狀動(dòng)脈正常對(duì)癥治療能 量 合 劑 ATP 20mg/d Co A 100u/d Vitamine C 3-5g/d注意補(bǔ)液腎上腺皮質(zhì)激素 丙球無(wú)效病例 甲基強(qiáng)地松龍 1530mg/kg.d iv drop 連3天搭橋術(shù)、PTCA經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈成形術(shù) 預(yù) 后自限性疾病冠狀動(dòng)脈多在1-2年內(nèi)恢復(fù)復(fù)發(fā)率 3%死亡率 0.3 - 3% 50%死于2個(gè)月內(nèi)死 因