腹膜后纖維化

1、腹膜后纖維化腹膜后纖維化2015-9-23o一、病例介紹o二、腹膜后纖維化相關(guān)知識(shí)o三、幾種藥物的五了解o掌握腹膜后纖維化的定義、幾種藥物的五了解o熟悉腹膜后纖維化的臨床表現(xiàn)及治療方法o了解腹膜后纖維化的概述一般情況姓名王秋生出生地黑龍江鐵力市性別男職業(yè)醫(yī)生年齡40歲入院時(shí)間2015-9-21主訴：雙腎積水術(shù)后4年更換雙J管現(xiàn)病史2011年因雙腎積水、腹膜后纖維化行雙輸尿管松解術(shù)既往史高血壓3年余， 口服硝苯地平護(hù)理查體T：37 C P:88次/分R：19次/分 BP:155/100mmHg陽性資料病情進(jìn)展o2011年7月患者因雙腎積水、腹膜后纖維化行雙側(cè)輸尿管松解術(shù)，術(shù)中留置雙J管，術(shù)后定期

2、更換雙J管o2014年11月復(fù)發(fā)，就診于北京大學(xué)泌尿外科研究所o醋酸潑尼松5mg 1/日 口服o利塞磷酸鈉 5mg 1/日 口服o來氟米特20mg 1/日 口服o他莫替芬10mg 1/日 口服o碳酸鈣D 1片/晚 口服oVD 環(huán)磷腺胺 月/次 共6個(gè)月腹后壁解剖腹后壁解剖一、范圍一、范圍上界：腹壁的上界下界：腹壁的下界側(cè)界：腋后線的延長(zhǎng)線腹膜后隙位置：腹后腹膜后隙位置：腹后壁腹膜后方。壁腹膜后方。范圍：上自膈，下至范圍：上自膈，下至骶岬，兩側(cè)續(xù)腹膜外骶岬，兩側(cè)續(xù)腹膜外筋膜。向下續(xù)盆部的筋膜。向下續(xù)盆部的腹膜后間隙。腹膜后間隙。內(nèi)容：一、腎二、輸尿管三、血管、神經(jīng)定義o 腹膜后纖維化腹膜后纖維化

3、retroperitoneal fibrosis（RPF）又稱輸尿管周圍炎，是因各種原因引起的腹膜后纖維結(jié)締組織增生發(fā)送生廣泛的纖維化，從而壓迫血管、神經(jīng)和輸尿管等而出現(xiàn)的臨床一系列梗阻癥狀，其中以輸尿管周圍纖維組織包繞壓迫輸尿管引起腎積水和腎功能不全的癥狀。o腹膜后纖維化發(fā)病率為約1/20萬，可發(fā)生于任何年齡，但以4060歲者多見，男女比例2：1。o 約2/3的腹膜后纖維化發(fā)病原因不明，臨床上將其稱為特發(fā)性腹膜后纖維化o 另1/3病例的發(fā)病原因可能與某些藥物、腫瘤、外傷或手術(shù)、出血、尿外滲、輻射、各種感染等因素有關(guān)，故稱為繼發(fā)性腹膜后纖維化。致病因素o（1）自身免疫缺陷o（2）藥物副作用o（

4、3）感染與炎癥：o（4）惡性腫瘤：o（5）主動(dòng)脈瘤臨床癥狀o1.疼痛o初起可無癥狀，以后可出現(xiàn)疼痛，多發(fā)生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股溝區(qū)、外生殖器或大腿的前內(nèi)側(cè)。疼痛為鈍脹痛，開始為單側(cè)，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)雙側(cè)痛。o2.亞急性炎癥表現(xiàn)o如下腹痛、腎區(qū)壓痛、低熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加、紅細(xì)胞沉降率增快和疲乏不適、厭食、惡心嘔吐以及體重下降等。o3.腹部腫塊o大約1/3的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。o4.壓迫癥狀o75%80%的病人出現(xiàn)輸尿管部分或完全梗阻的表現(xiàn)，如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無尿、慢性腎功能衰竭和氮質(zhì)血癥等。檢查o 靜脈腎盂造影是最具診斷價(jià)值的方法，可表現(xiàn)為典型的三聯(lián)征：腎盂積

5、水伴有上部輸尿管擴(kuò)張迂曲。輸尿管向中心移位。輸尿管受外部壓迫的征象。晚期雙腎可均不顯影。其他輔助檢查o B超：可發(fā)現(xiàn)腹膜后纖維化斑塊，提示腎盂及輸尿管積水的程度，并可排除引起腎積水的結(jié)石等常見原因。o 本檢查無創(chuàng)、無放射性、廉價(jià)便捷，可作為腹膜后纖維化的篩選診斷方法之一。 CT掃描：CT不僅可以了解腹膜后纖維化的范圍，而且在尿路梗阻之前，就可發(fā)現(xiàn)明顯的病變，是腹膜后纖維化診斷及隨訪的主要手段之一。o磁共振成像（MRI）o與CT相比，MRI的優(yōu)點(diǎn)不僅能顯示腹膜后纖維化所形成腫塊的形態(tài)，而且能顯示血管狹窄程度和CT上表現(xiàn)為正常的硬化區(qū)域，能通過血管內(nèi)的流動(dòng)現(xiàn)象來確定腫塊與這些大血管之間的關(guān)系實(shí)驗(yàn)室

6、檢查o1.血常規(guī)：可有紅細(xì)胞、血紅蛋白降低；嗜酸性粒細(xì)胞升高，紅細(xì)胞比容少于33%。o2.尿常規(guī)：1/3的患者有蛋白尿。o3.血沉：94%病人最初檢查時(shí)血沉增快。o4.腎功能：臨床上75%的病人有不同程度的腎功能損害，表現(xiàn)為尿少、氮質(zhì)血癥，如血肌酐、尿素氮升高。o5.堿性磷酸酶：近年來，堿性磷酸酶被認(rèn)為是腹膜后纖維化的標(biāo)志物，堿性磷酸酶升高對(duì)診斷本病有重要意義。1.非手術(shù)治療o藥物治療適用于早期病情較輕或晚期不能手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)者，藥物治療腹膜后纖維化的機(jī)制尚不明確，認(rèn)為可能是通過抑制炎癥反應(yīng)達(dá)到抑制纖維組織增生的目的。o（1）糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是目前認(rèn)為治療特發(fā)性腹膜后纖維化最有效的藥物之

7、一。糖皮質(zhì)激素具有抗炎及促纖維組織成熟作用，對(duì)有活動(dòng)性炎癥的早、中期腹膜后纖維化療效明顯，有效率達(dá)75%，但對(duì)后期形成纖維化的患者并無多大療效。o（2）免疫抑制劑：常用的免疫抑制劑有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺等。與皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用效果更好。手術(shù)治療o外科手術(shù)治療主要是解除腹膜后纖維化腫塊引起的壓迫癥狀，其中最主要的是針對(duì)輸尿管壓迫的手術(shù)，目的在于解除梗阻、改善腎功能、防止輸尿管再次粘連和梗阻。o（1）輸尿管單純松解術(shù)：該法簡(jiǎn)單易行，但輸尿管沒有避開纖維化環(huán)境，易再次發(fā)生梗阻。o（2）部分輸尿管切除、段-端吻合術(shù)：適用于小段的輸尿管侵犯可以部分切除輸尿管者o（3）腹腔鏡手術(shù)：創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，特

8、別適合于單側(cè)輸尿管被纖維腫塊包繞長(zhǎng)度2cm者。o（4）經(jīng)皮腎造口術(shù)或放置雙J管內(nèi)引流術(shù)：對(duì)于年老體弱不能耐受手術(shù)者，可先行經(jīng)皮腎造口術(shù)或放置雙J管內(nèi)引流術(shù)，及時(shí)解除梗阻，同時(shí)口服皮質(zhì)激素，可獲得較好療效。o患者于9-22在硬膜外麻醉下行“經(jīng)膀胱鏡輸尿管支架取出術(shù)+經(jīng)膀胱鏡輸尿管支架置入術(shù)”，術(shù)中因輸尿管炎癥未能置入，患者仍存在腎積水，患者仍存在腎積水，建議腎盂造瘺或上級(jí)醫(yī)院繼續(xù)治療。建議腎盂造瘺或上級(jí)醫(yī)院繼續(xù)治療。1.術(shù) 后 首首 優(yōu)優(yōu) 中中 優(yōu)優(yōu) 次次 優(yōu)優(yōu)疼痛疼痛有導(dǎo)管滑脫的危險(xiǎn)有導(dǎo)管滑脫的危險(xiǎn)護(hù)理護(hù)理診斷診斷潛在并發(fā)癥：潛在并發(fā)癥：出血、感染出血、感染護(hù)理診斷、措施、評(píng)價(jià)護(hù)理診斷、措施、

9、評(píng)價(jià)o 目標(biāo)：病人疼痛得到緩解或，自訴疼痛減輕目標(biāo)：病人疼痛得到緩解或，自訴疼痛減輕措施：（1）1，每天評(píng)估疼痛程度，給予對(duì)癥治療；（2）指導(dǎo)病者通過放松心情，看電視，聽音樂等轉(zhuǎn)移注意力，緩解疼痛。 評(píng)價(jià)：病人疼痛得到緩解，自訴疼痛減輕評(píng)價(jià)：病人疼痛得到緩解，自訴疼痛減輕1.疼痛：與手術(shù)創(chuàng)傷，放置輸尿管支架有關(guān)。目標(biāo)：目標(biāo)：患者住院其間未出現(xiàn)導(dǎo)管滑脫?；颊咦≡浩溟g未出現(xiàn)導(dǎo)管滑脫。措施：措施： （1）認(rèn)真做好患者導(dǎo)管滑脫風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，對(duì)患者及家屬進(jìn)行宣教，告 知導(dǎo)管滑脫風(fēng)險(xiǎn)及防范措施。 （2）床位放置警示標(biāo)示，妥善固定導(dǎo)尿管，保持尿管通暢。 （3）落實(shí)防脫管的措施，做好床邊交接班。評(píng)價(jià)：住院其間患者

10、管道無發(fā)生脫落評(píng)價(jià)：住院其間患者管道無發(fā)生脫落2.有導(dǎo)管滑脫的危險(xiǎn)有導(dǎo)管滑脫的危險(xiǎn): 與留置尿管有關(guān)與留置尿管有關(guān)o 目標(biāo)：病人病情變化能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理，尿液顏色有目標(biāo)：病人病情變化能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理，尿液顏色有淡紅色變?yōu)榈S色，未發(fā)生感染。淡紅色變?yōu)榈S色，未發(fā)生感染。措施：（1）術(shù)后要注意尿液顏色及尿量的變化。（2）遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素。（3）會(huì)陰擦洗2/日，囑病者每日飲水25003000ML，每天及時(shí)排尿，防止尿液反流，及尿路感染。 評(píng)價(jià)：病人病情變化能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理，未發(fā)生感染評(píng)價(jià)：病人病情變化能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理，未發(fā)生感染 3.潛在并發(fā)癥：出血、感染：與術(shù)后留置尿管有關(guān) 雙J管又稱雙

11、豬尾管，因兩端卷曲，每端形似豬尾而得名。由于其支架和內(nèi)引流作用，能解除輸尿管炎癥、水腫造成的暫時(shí)性梗阻，防止術(shù)后傷口漏尿和輸尿管狹窄。雙雙J J管管臨床應(yīng)用臨床應(yīng)用o 雙J管適用于腎結(jié)石、輸尿管結(jié)石、腎積水、輸尿管狹窄的擴(kuò)張等治療過程中，它植入輸尿管后能起到引流尿液、防止輸尿管狹窄和粘連堵塞的重要作用。材料為聚氨脂，抗老化材料為聚氨脂，抗老化性強(qiáng)，組織相容性好性強(qiáng)，組織相容性好可曲性好、具有彈性，可曲性好、具有彈性， X X光射線完全顯影光射線完全顯影, ,便于檢查便于檢查導(dǎo)管外徑分導(dǎo)管外徑分4F,5F,6F,7F,8F4F,5F,6F,7F,8F組成組成: :導(dǎo)尿支架導(dǎo)尿支架, ,助推管助推

12、管, ,導(dǎo)導(dǎo)絲等絲等長(zhǎng)度：長(zhǎng)度：1515、2222、2424、2626、2828、3030特性特性注射用環(huán)磷酰胺o適應(yīng)癥：本品為目前廣泛應(yīng)用的抗癌藥物，對(duì)惡性淋巴瘤、急性或慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤有較好的療效，對(duì)乳腺癌、睪丸腫瘤、卵巢癌、肺癌、頭頸部鱗癌、鼻咽癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、骨肉瘤均有一定的療效。o不良反應(yīng) ：1.骨髓抑制：白細(xì)胞減少較血小板減少為常見，最低值在用藥后12周，多在23周后恢復(fù)。對(duì)肝功有影響。o2.胃腸道反應(yīng)：包括食欲減退、惡心及嘔吐，一般停藥13天即可消失。o3.泌尿道反應(yīng)：當(dāng)大劑量環(huán)磷酰胺靜滴，而缺乏有效預(yù)防措施時(shí)，可致出血性膀胱炎，表現(xiàn)為膀胱刺激癥狀、少尿、血尿及

13、蛋白尿o注意 本品的代謝產(chǎn)物對(duì)尿路有刺激性，應(yīng)用時(shí)應(yīng)鼓勵(lì)患者多飲水環(huán)磷酰胺水溶液僅能穩(wěn)定23小時(shí)，最好現(xiàn)配現(xiàn)用。醋酸潑尼松（強(qiáng)的松） 劑量：5mg 適應(yīng)證:主要用于各種急性嚴(yán)重細(xì)菌感染，嚴(yán)重過敏性疾病，風(fēng)濕病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腎病綜合征，嚴(yán)重支氣管哮喘、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞減少癥、急性淋巴性白血病。o不良反應(yīng)：本品較大劑量易引起糖尿病、消化道潰瘍。并發(fā)感染為主要的不良反應(yīng)。注意事項(xiàng)：高血壓、糖尿病、胃與十二指腸潰瘍、精神病、骨質(zhì)疏松癥、青光眼等患者慎用。長(zhǎng)期服藥后，停藥時(shí)應(yīng)逐漸減量。 o糖皮質(zhì)激素類藥物根據(jù)其血漿半衰期分短、中、長(zhǎng)效三類.臨床常用的糖皮質(zhì)激素藥物有：短效激素包括：氫化可的松

14、、可的松。中效激素包括：強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍、甲基強(qiáng)的松龍、去炎松。長(zhǎng)效激素包括：地塞米松、倍他米松等藥。o1、抗炎作用：2、免疫抑制作用o3、 抗休克作用：4、 其它作用o1) 與血系統(tǒng)：。使紅細(xì)胞、Hb、血小板增多。o2）消化系統(tǒng)：促進(jìn)胃酸和胃蛋白酶的分泌，抑制黏液的分泌，可誘發(fā)或加重潰瘍病。o3）骨骼：長(zhǎng)期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素類藥物可引起骨質(zhì)疏松。o5、抗毒作用：有良好的退熱作用，又有明顯的緩解毒血癥的作用。但不能中和內(nèi)毒素，也不能破壞內(nèi)毒素，對(duì)外毒素亦無作用。o停藥反應(yīng)：腎上腺皮質(zhì)萎縮或功能不全。長(zhǎng)期用藥者減量過快或突然停藥，可引起腎上腺皮質(zhì)功能不全。利塞膦酸鈉片劑量：5mgo 【適應(yīng)癥】用

15、于治療和預(yù)防絕經(jīng)后婦女的骨質(zhì)疏松癥。o 用法用量:口服用藥，需至少餐前30分鐘直立位服用，一杯（200ml左右）清水送服，服藥后30分鐘內(nèi)不宜臥床。用量為一日一次，一次5mg（一片）。o 【不良反應(yīng)】 1、可引起上消化道紊亂，表現(xiàn)為吞咽困難、食道炎、食道或胃潰瘍，還可以引起腹瀉、腹痛、惡心、便秘等 2、其他如流感樣綜合征、頭痛、頭暈、皮疹、關(guān)節(jié)痛等。注意事項(xiàng)o 1. 服藥后2小時(shí)內(nèi)，避免食用高鈣食品（例如牛奶或奶制品）以及服用補(bǔ)鈣劑或含鋁、鎂等的抗酸藥物。2. 不宜與阿斯匹林或非甾體抗炎藥同服。3. 重度腎功能損害者慎用本品。4. 飲食中鈣、維生素D攝入不足者，應(yīng)加服這些藥品。5. 勿嚼碎或吸

16、吮本品。o阿侖磷酸鈉o70mg,1/周o【注意事項(xiàng)】o1早餐前至少30分鐘用200ml溫開水送服，用藥后至少30分鐘方可進(jìn)食。o2與桔子汁和咖啡同時(shí)服用會(huì)顯著影響本品的吸收。o3在服用本品前后30分鐘內(nèi)不宜飲用牛奶、奶制品和含較高鈣的飲料。o服藥后即臥床有可能引起食道刺激或潰瘍性食管炎。o4胃腸道功能紊亂、胃炎、食道不適、十二指腸炎、潰瘍病患者慎用。嬰幼o(hù)兒、青少年慎用。o5輕、中度腎功能異?；颊呱饔?。o6開始使用本品治療前，必須糾正鈣代謝和礦物質(zhì)代謝紊亂、維生素D缺乏和低鈣血癥。服用本品之前，應(yīng)補(bǔ)充鈣劑和活性維生素D3。來氟米特o劑量20mgo功用作用：具有抗炎作用。o不良反應(yīng)o1.血液系統(tǒng)：白細(xì)胞增多、血小板增多或全血細(xì)胞減少。2.心血管系統(tǒng)：高血壓、胸痛。3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈。4.胃腸道：惡心、腹瀉、腹痛。o注意事項(xiàng)o1谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高和白細(xì)胞下降，服藥初始階段應(yīng)定期檢查谷丙轉(zhuǎn)氨酶和白細(xì)胞