小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)_第1頁
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文檔簡介

1、nT1WI 、 T2WI的低、高信號(hào)區(qū)相當(dāng)于病變小腦腦葉的中心部，包含有萎縮的小腦白質(zhì)、異常的顆粒細(xì)胞層和增厚的內(nèi)分子層，而MRI上的等信號(hào)區(qū)相當(dāng)于腦葉的表層，包含有外分子層和軟腦膜層。nMRI 能清楚顯示LDD 的條紋狀表現(xiàn)，即所謂的“ 虎紋征“ ?！盎⒓y征” 對(duì)LDD具有術(shù)前定性診斷價(jià)值。n腫瘤細(xì)胞（發(fā)育不良的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞）呈圓形或多角形，大小不一，主要為小型漿少、核深染細(xì)胞，胞質(zhì)紅染，僅見極少數(shù)體較大，核內(nèi)隱約可見核仁。核異型不明顯，多無核分裂相，可見雙核。間質(zhì)內(nèi)血管不豐富，可見局灶毛細(xì)血管增生，微囊變，偶見鈣化。n免疫組化結(jié)果示神經(jīng)元標(biāo)志物如突觸素(Syn) 、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NS

2、E), 神經(jīng)纖維絲(NF)均陽性；膠質(zhì)細(xì)胞標(biāo)志物如膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAPG)等陰性表達(dá)，MIB-1LI1% ，提示病灶內(nèi)無明顯增殖活性。n該病常合并有一些先天性畸形，如巨顱癥、巨腦癥、灰質(zhì)異位、小腦回、多指（趾）畸形、脊膜膨出、血管外膜瘤、巨人癥、舌肥大及骨性獅面等。n近幾年更多的學(xué)者認(rèn)為該病為一種錯(cuò)構(gòu)瘤，這是由于對(duì)其進(jìn)行免疫組化研究顯示它含有異源細(xì)胞成分，常有腫瘤性的鈣化。該病一般以手術(shù)治療為主，但術(shù)后可復(fù)發(fā)，需要定期復(fù)查。 n該病常合并Cowden氏綜合征。當(dāng)合并Cowden氏綜合征時(shí)則有遺傳傾向。 Cowden氏綜合征為一種常染色體顯性遺傳病，又稱為多發(fā)性錯(cuò)構(gòu)瘤綜合征，表現(xiàn)為周身皮膚粘膜丘疹、甲狀腺及乳腺腫瘤、腸息肉等。n對(duì)于疑為Cowden氏綜合征的病人應(yīng)常規(guī)進(jìn)行頭顱的MRI檢查以除外合并小腦神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，而對(duì)于明確診斷為小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的病人當(dāng)合并有皮膚粘膜的斑丘疹時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步檢查甲狀腺和乳腺等臟器除外合并其他

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