18.心血管系統(tǒng)的發(fā)生

1、Development of cardiovascular system心血管系統(tǒng)的發(fā)生1據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)先天性心臟病在正常人群中發(fā)病率大約1%（6-12），上海出生活嬰:5.78，成都學(xué)前兒童:3.1，福建、安徽、江西、四川、內(nèi)蒙古、江蘇學(xué)前兒童:1.51-2.80，廣東成人:1.08，青海兒童:13.7。國(guó)外報(bào)道：3.2-8.0，這是一個(gè)相當(dāng)可觀的數(shù)字，按我國(guó)13億人口計(jì)算，大約有1千多萬人患先天性心臟病。2心血管系統(tǒng)的起源：中胚層 心血管系統(tǒng)是胚胎發(fā)生中最早執(zhí)行功能的系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)的發(fā)生開始于第3周，隨著胚胎血液循環(huán)系統(tǒng)的建立，胚胎能有更效的從母體獲得養(yǎng)料和排泄廢物。3一、原始心血管系統(tǒng)的

2、建立1516天， 卵黃囊壁的胚外中胚層血島（blood island) 血島 周邊內(nèi)皮細(xì)胞，圍成內(nèi)皮管 中央造血干細(xì)胞 體蒂和絨毛膜內(nèi)的胚外中胚層內(nèi)皮管1820天， 胚體內(nèi)的間充質(zhì)胚體內(nèi)內(nèi)皮管第三周末，胚體內(nèi)、外的血管接通，原始心血管系統(tǒng)建立,開始血液循環(huán)； 原始心臟開始跳動(dòng)。毛細(xì)血管4原始心血管系統(tǒng)包括：心管、動(dòng)脈、靜脈 心管 1對(duì)，第4周左右心管合并。心管頭端為動(dòng)脈囊，尾端為靜脈竇。5 動(dòng)脈 1對(duì)背主動(dòng)脈，位于原始消化管背側(cè)，從咽部以后左右合并。 腹側(cè)發(fā)出數(shù)對(duì)卵黃動(dòng)脈，分布于卵黃囊；1對(duì)臍動(dòng)脈經(jīng)臍帶分布于 絨毛膜；背側(cè)發(fā)出數(shù)十對(duì)節(jié)間動(dòng)脈。 1對(duì)腹主動(dòng)脈動(dòng)脈囊 6對(duì)弓動(dòng)脈，連接背主動(dòng)脈和動(dòng)脈

3、囊 6靜脈 前主靜脈1對(duì)，收集上半身血液；后主靜脈1對(duì)，收集下半身血液。 前、后主靜脈左、右總主靜脈靜脈竇 卵黃靜脈、臍靜脈7胚胎早期的三套循環(huán) 卵黃囊循環(huán) 卵黃囊毛細(xì)血管 卵黃靜脈心臟主動(dòng)脈干弓動(dòng)脈背主動(dòng)脈卵黃動(dòng)脈 絨毛膜毛細(xì)血管 臍靜脈心臟主動(dòng)脈干弓動(dòng)脈背主動(dòng)脈臍循環(huán)臍動(dòng)脈胚內(nèi)各部 血管左前、后 主靜脈右前、后心臟主動(dòng)脈干弓動(dòng)脈背主動(dòng)脈胚體循環(huán)8二、心臟的發(fā)生（一）原始心管的發(fā)生第1819天， 生心區(qū)：圍心腔（paricardiac coelom)心包腔 間充質(zhì)形成1對(duì)生心索(cardiogenic cord)原始橫隔91對(duì)生心索 1對(duì)心管cardiac tube 1條心管 原始心臟融合1

4、0心包腔與心背系膜（dorsal mesocardium） 的演變圍心腔心背系膜11（二）心臟外形的建立 心管3個(gè)膨大： 心球bulbus cordis 、心室ventricle和心房atrium ， 頭端接動(dòng)脈囊，尾端接靜脈竇弓動(dòng)脈心球心室心房靜脈竇心管的彎曲： U形彎曲 心球和心室（球室襻），右、前、下 S形彎曲 心房和靜脈竇，左、后、上12心球遠(yuǎn)側(cè) 動(dòng)脈干中段 心動(dòng)脈球近側(cè) 原始右心室心室 原始左心室心房膨大13（三）心臟內(nèi)部的分隔 1房室管的分隔 房室管（atrioventricular canal）是連接心房與心室間的狹窄管道 背、腹心內(nèi)膜墊 左右房室孔，房室瓣（二尖瓣和三尖瓣） 1

5、42原始心房的分隔 第4周 原發(fā)隔 （septum primum ）: 原發(fā)孔 （foramen primum） 繼發(fā)孔（ foramen secundum）原發(fā)隔原發(fā)孔15第5周 右 繼發(fā)隔 （septum secundum ）: 卵圓孔（ foramen ovale ）繼發(fā)隔原發(fā)隔（卵圓孔瓣）卵圓孔16出生前后血流對(duì)房間隔的影響173靜脈竇的演變和永久性心房的形成靜脈竇左角萎縮，遠(yuǎn)側(cè)段成為左房斜靜脈的根部， 近側(cè)段成為冠狀竇。左角右角右后主靜脈右臍靜脈右卵黃靜脈左卵黃靜脈左臍靜脈左后主靜脈右前主靜脈左前主靜脈左總主靜脈右總主靜脈冠狀竇斜靜脈下腔靜脈上腔靜脈左、右頭臂靜脈18左角右角右后主靜

6、脈右臍靜脈右卵黃靜脈左卵黃靜脈左臍靜脈左后主靜脈右前主靜脈左前主靜脈左總主靜脈右總主靜脈冠狀竇斜靜脈下腔靜脈上腔靜脈左、右頭臂靜脈右卵黃靜脈 下腔靜脈；臍與肝臟間的左臍靜脈保留，連接下腔靜脈；右前主靜脈近側(cè)段和右總主靜脈 上腔靜脈；靜脈竇右角并入右心房，原始右心房 右心耳。19原始左心房發(fā)出的肺靜脈根部 永久性左心房原始左心房 左心耳肺靜脈204原始心室的分隔 室間隔肌部（muscular part of interventricular septum） 原始心室底部組織增生形成的半月形肌性嵴21室間孔 室間隔肌部與心內(nèi)膜墊間暫時(shí)存在的間隙室間隔膜部：左、右動(dòng)脈球嵴，心內(nèi)膜墊的組織225動(dòng)脈干

7、和心動(dòng)脈球的分隔 第5周 動(dòng)脈干與心動(dòng)脈球內(nèi)膜下組織局部增厚（螺旋狀走行） 左、右球嵴（愈合）主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈隔 動(dòng)脈干和心動(dòng)脈球升主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈干 主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣 623 三、弓動(dòng)脈的演變 第1、2、5對(duì) 退化 第3對(duì) 發(fā)出一個(gè)分支頸外動(dòng)脈 頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈 第4對(duì) 左側(cè) 參與形成主動(dòng)脈弓； 右側(cè) 參與形成右鎖骨下動(dòng)脈 第6對(duì) 右側(cè) 近段形成右肺動(dòng)脈的近段，遠(yuǎn)側(cè)段消失； 左側(cè) 近段形成左肺動(dòng)脈的近側(cè)段， 遠(yuǎn)側(cè)段形成動(dòng)脈導(dǎo)管，連接 左肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓。24四、胎兒血液循環(huán)（一）胎兒血液循環(huán)的結(jié)構(gòu)特點(diǎn) 左、右心房有卵圓孔相通肺循環(huán)不發(fā)達(dá)，臍循環(huán)發(fā)達(dá)肺動(dòng)脈干與降主動(dòng)脈間有動(dòng)脈導(dǎo)管肝內(nèi)有靜脈導(dǎo)管

8、溝通臍靜脈和下腔靜脈主動(dòng)脈弓發(fā)出3個(gè)分支頭臂干、左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈25（二）胎兒血液循環(huán)的途徑臍A（靜脈血）絨毛膜毛細(xì)血管臍V（動(dòng)脈血）靜脈導(dǎo)管下腔V肝竇卵圓孔左心房 肺V（靜脈血）左心室升主A頭臂干、左頸總A、 左鎖骨下A降主A腹腔、盆腔器官，下肢頭頸、上肢上腔V右心房右心室肺動(dòng)脈干動(dòng)脈導(dǎo)管肺26（三）胎兒血液循環(huán)的功能特點(diǎn)臍循環(huán)替代了肺循環(huán)和胃腸循環(huán)的功能胎兒血液循環(huán)中動(dòng)脈血和靜脈血部分混合，但不影響功能胎兒頭頸部和上肢血供豐富，含氧量高；下肢和腹盆臟器血液含氧量低。27（四）出生后血液循環(huán)的變化 出生后，隨著臍循環(huán)停止，肺呼吸開始，血液循環(huán)發(fā)生下列變化 1 臍動(dòng)、靜脈和靜脈導(dǎo)管閉鎖

9、，分別形成臍外側(cè)韌帶、肝圓韌帶和靜脈韌帶； 2 動(dòng)脈導(dǎo)管閉鎖動(dòng)脈韌帶； 3 卵圓孔關(guān)閉，出生后1年左右，卵圓孔完全封閉，成為卵圓窩。28（一 ）房間隔缺損（atrial spetal defect，ASD） 1 卵圓孔未閉 2 心內(nèi)膜墊發(fā)育不全五、常見的先天性畸形29（二）室間隔缺損（ventricular spetal defect，VSD） 1室間隔膜部缺損 2室間隔肌部缺損 過度吸收30（三）法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot） 主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈分隔偏位所致肺動(dòng)脈狹窄; 室間隔缺損; 主動(dòng)脈騎跨在室間隔缺損處; 右心室肥大。31（四）動(dòng)脈干畸形 1大血管異位主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈錯(cuò)位 主、肺動(dòng)脈隔發(fā)生時(shí)呈