運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的護(hù)理

1、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的護(hù)理運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的護(hù)理黃石市中心醫(yī)院黃石市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科王星王星概概 念念o 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。ㄟ\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（MNDMND）是一組病因未明，選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)椎體細(xì)胞和椎體束的慢性進(jìn)行性疾病。o 臨床上兼有上和/或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的體征，表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和椎體束征的不同組合，感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。o 通常在30-60歲起病，男性多見(jiàn)。病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與下列因素有關(guān)：1.遺傳因素2.免疫因素3.中毒因素：谷氨酸；木薯中毒；微量元素缺乏或堆積：鋁、錳、銅；4.慢性病毒感染及惡性腫瘤：o 少數(shù)脊髓灰質(zhì)炎出現(xiàn)MND；

2、o 有些MND并發(fā)惡性腫瘤，腫瘤治療好轉(zhuǎn)時(shí)MND也好轉(zhuǎn)病病 理理o 部位： 皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)椎體細(xì)胞 腦干下部運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核 脊髓前角細(xì)胞 椎體束o 病變：神經(jīng)元變性，數(shù)目減少.c臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)根據(jù)受損部位的不同組合，分為四型：1.肌萎縮性側(cè)索硬化（ALS）o 脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核及椎體束受累；o 上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn)并存；o 多在40歲以后發(fā)病，男性多于女性；o 首發(fā)癥狀常為手指運(yùn)動(dòng)不靈活，無(wú)力，肌萎縮，肌束顫動(dòng)，向近端發(fā)展，整個(gè)上肢表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損，下肢表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損；o 無(wú)客觀感覺(jué)異常；o 晚期可出現(xiàn)延髓麻痹；o 病程持續(xù)進(jìn)展，死于呼吸肌麻痹；o 平均35年生存

3、期。 “漸凍人癥 ”是對(duì)肌萎縮性側(cè)索硬化 的俗稱，是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND）的的一種。由于患者大腦、腦干和脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無(wú)力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。 “漸凍人癥漸凍人癥” 1）癥狀開(kāi)始期：初期，手無(wú)法握筷或走路無(wú)緣無(wú)故跌倒；有的由聲音沙啞開(kāi)始； 2）工作困難期：明顯肢體無(wú)力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場(chǎng)上已出現(xiàn)障礙。 3）生活困難期: 進(jìn)入中期，手腳嚴(yán)重障礙，無(wú)法自理； 4）吞咽困難期:進(jìn)入中末期，四肢幾乎完全無(wú)力，說(shuō)話嚴(yán)重障礙，進(jìn)食易咳嗆，易致吸入性肺炎； 5）呼吸困難期:呼吸肌已受影響，呼吸困難。漸凍過(guò)程漸凍過(guò)程 這個(gè)過(guò)程的，

4、而是身體萎縮和無(wú)力，但它。 這一切都在他們神志清醒、思維清晰的情況下發(fā)生，他們清晰地逼視著自己逐漸死亡的全過(guò)程。 漸凍過(guò)程漸凍過(guò)程臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)2.進(jìn)行性脊肌萎縮癥（PSMA）：o 只累及脊髓前角細(xì)胞，表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損；o 30歲左右發(fā)病，男性多見(jiàn)；o 首發(fā)癥狀常為一側(cè)手肌無(wú)力、萎縮，逐漸向近端發(fā)展；o 也可累及下肢；o 可累及延髓，出現(xiàn)延髓麻痹，死于肺內(nèi)感染。臨 床 表 現(xiàn)3.進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）：o 病變侵及腦橋和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核；o 多中年以后發(fā)?。籵 構(gòu)音不清，吞咽困難，飲水嗆咳，咀嚼無(wú)力，舌肌萎縮伴肌束顫動(dòng)，咽反射消失，也可有下頜反射亢進(jìn)，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，真、假性球麻痹并存

5、；o 進(jìn)展快，預(yù)后不良，多在13年內(nèi)死于呼吸肌麻痹和肺內(nèi)感染。臨 床 表 現(xiàn)4.原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）o 只累及椎體束；o 少見(jiàn)，中年發(fā)?。籵 首發(fā)癥狀常為雙下肢對(duì)稱性痙攣性癱瘓，進(jìn)展慢，可逐漸累及上肢，表現(xiàn)為四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀；o 無(wú)感覺(jué)異常，無(wú)肌萎縮；o 可出現(xiàn)假性球麻痹。輔 助 檢 查o 1.EMG: 神經(jīng)源性改變；o 2.肌肉活檢：有助于診斷，但無(wú)特異性；o 3.MRI：部分病例可見(jiàn)脊髓、腦干萎縮。治治 療療o(wú) 目前尚無(wú)有效治療；一般以支持及對(duì)癥療法為主，保證足夠營(yíng)養(yǎng)，改善全身狀況。o 近年來(lái)經(jīng)FDA批準(zhǔn)的新藥：力魯唑力魯唑（riluzzole），可推遲ALS患者發(fā)生呼吸功能障

6、礙的時(shí)間及延長(zhǎng)存活期，可用于輕癥、中癥患者，但價(jià)格昂貴。o 維生素E可能對(duì)ALS患者有益。o 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子治療本病尚在臨床研究之中。o 干細(xì)胞治療ALS實(shí)驗(yàn)和臨床處于探索階段。o 對(duì)癥治療：肌肉痙攣可給予：安定等；流涎多可給予：東莨菪堿、阿托品等。支持療法支持療法:o 包括針對(duì)吞咽、呼吸、構(gòu)音、營(yíng)養(yǎng)障礙，痙攣、疼痛 等并發(fā)癥和伴隨癥狀的治療o(wú) 吞咽困難者應(yīng)鼻飼飲食o 呼吸衰竭者行氣管切開(kāi)并機(jī)械通氣o 社會(huì)工作者、心理醫(yī)生和康復(fù)師等參與的綜合征治療治治 療療 生命體征（TPR、BP、SpO2）、神志、肌力、肌張力 雙肺呼吸音、有無(wú)咳嗽、咳痰 肢體功能 是否需要康復(fù)科會(huì)診，跌倒/墜床的風(fēng)險(xiǎn) 有無(wú)延

7、髓麻痹表現(xiàn) 構(gòu)音障礙、聲嘶、吞咽困難和咀嚼無(wú)力、飲水嗆 咳、舌肌萎縮、咽反射消失等情況 營(yíng)養(yǎng)狀況 皮膚完整性 發(fā)病過(guò)程及家族史 心理/社會(huì)狀態(tài)：家庭支持、經(jīng)濟(jì)狀況、宗教信仰 護(hù)護(hù) 理理清理呼吸道無(wú)效 與分泌物多而粘稠，無(wú)法自行咳出有關(guān)軀體移動(dòng)障礙 與肌肉萎縮，肌力下降有關(guān)便秘 與活動(dòng)量少，液體不足有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 與咀嚼肌、舌肌逐漸萎縮，無(wú)法自行進(jìn)食有關(guān)恐懼 與長(zhǎng)期呼吸機(jī)輔助呼吸、肌肉進(jìn)行性萎縮、生活自理能力喪失有關(guān)有感染的危險(xiǎn) 與氣管切開(kāi)有關(guān)有皮膚完整性受損的危險(xiǎn) 與長(zhǎng)期臥床，肌力下降，不能自主翻身有關(guān)護(hù)護(hù) 理理病情觀察病情觀察 密切觀察生命體征、神智、SpO2，咳嗽、咳痰情況以及痰 液的色、質(zhì)、量。生活護(hù)理生活護(hù)理 q2h予以更換體位，保持皮膚以及床單位的整潔。 定時(shí)翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通暢。 給予患者肢體的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，保持關(guān)節(jié)的功能位。 做好呼