脊髓空洞癥PPT課件

1、概述 脊髓空洞癥( (syringomyeliasyringomyelia SM) SM)是主要累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病，脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚，且呈筒樣串聯(lián)，臨床上稱為脊髓空洞癥。 在18271827年OlliveirOlliveir Angers Angers首先提出該病，18911891年Arnold Arnold ChiariChiari通過尸檢發(fā)現(xiàn)先天性枕大孔區(qū)畸形和后腦畸形者中，多有脊髓空洞發(fā)現(xiàn)，因此，常稱為Arnold Arnold ChiariChiari畸形脊髓空洞癥(ACM-SM)(ACM-SM)。第1頁/共20頁概述 好發(fā)部位：可以在頸髓或在上胸段幾個(gè)節(jié)段內(nèi)發(fā)生

2、，也可向上、下延展。少數(shù)累及脊髓全長。病理：脊髓內(nèi)空洞形成、脊髓積水，在空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生。 好發(fā)年齡20203030歲間青、中年期。 病因：凡能引起顱脊蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，如枕大孔區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝、髓內(nèi)腫瘤小腦和( (或) )頸髓血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，四腦室和小腦腫瘤時(shí)，也可見有脊空癥，甚至腰椎陳舊性壓縮骨折時(shí)，也能見到延伸至上頸段的脊髓空洞癥。第2頁/共20頁發(fā)病機(jī)理 . .流體動(dòng)力學(xué)說: :系19651965年GardnerGardner所倡導(dǎo)，DysteDyste等發(fā)展的腦脊液壓力波傳遞理論 認(rèn)為因枕大孔區(qū)畸形和小腦扁桃體下疝壓迫，使腦脊液循環(huán)受阻，不能順利地在蛛網(wǎng)膜下腔通過，四腦室內(nèi)

3、下注的腦脊液發(fā)生“水錘樣效應(yīng)”，在每次搏動(dòng)時(shí)沖擊四腦室下端在胚胎時(shí)已閉塞的“閂( (obexobex)”)”部，使腦室液下注入脊髓中央管內(nèi)，日久即使腦室液在中央管積聚，形成空洞?？斩匆旱某煞址治鲆沧C實(shí)其與腦室液相近。第3頁/共20頁發(fā)病機(jī)理 顱- -脊蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液壓力分離學(xué)說 WilliamWilliam認(rèn)為當(dāng)枕大孔區(qū)畸形造成枕大池與頸椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液分離，CSFCSF順向、逆向、縱軸向流動(dòng)受阻，特別是在坐起、屏氣等使上腔靜脈壓增高時(shí)，顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔CSFCSF積聚時(shí)可發(fā)生“抽吸作用”而進(jìn)入中央管積聚，成為脊髓積水。胸腹腔壓力變化導(dǎo)致顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力失衡是引起CSFCSF異常分流的動(dòng)

4、力。第4頁/共20頁發(fā)病機(jī)理 其他:Ball:Ball等認(rèn)為偏心向空洞形成，可能還有一些不能確定的原因如脊髓成分間粘連等解剖因素。 先天發(fā)育缺陷:StovnesStovnes等觀察到脊髓中央管開始閉合在20203030歲間，脊空癥常在此期間內(nèi)發(fā)病，可能與脊髓中央管閉合不良引起有關(guān)。 血循環(huán)異常: :脊髓內(nèi)血管異?；蜓h(huán)異常使脊髓供血不足, ,逐漸出現(xiàn)缺血, ,壞死 , , 最后液化形成空洞第5頁/共20頁臨床表現(xiàn) 延髓及上頸髓受壓表現(xiàn) ： 不全單癱 、偏癱 , ,不全雙上肢或下肢癱 、四肢癱。 肢體感覺障礙( (節(jié)段性分離感覺障礙) ) 、肌肉萎縮 、錐體束征 小腦癥狀 ： 眼震 、構(gòu)音不清

5、 、共濟(jì)失調(diào) 顱內(nèi)壓增高表現(xiàn) ： 頭痛、嘔吐、視乳頭水腫 第6頁/共20頁臨床表現(xiàn) 顱神經(jīng)及頸神經(jīng)受累表現(xiàn) ： . .枕頸項(xiàng)疼痛 .面部頸肩部麻木 . .聲嘶 , ,咽反射遲鈍或消失 . .舌肌震顫或萎縮 . .聳肩力弱 植物神經(jīng)損害表現(xiàn)： . .一側(cè)面部無汗 . .半身無汗 . .皮膚劃痕征陽性 其它表現(xiàn) : : - -后發(fā)際低 . .脊柱側(cè)彎 第7頁/共20頁臨床分型 PillaryPillary等主張以MRIMRI所示的客觀解剖異常對(duì)成人ACMACM進(jìn)行分型： ACM-AACM-A型: :合并有脊髓空洞癥者. .臨床上主要表現(xiàn)為脊髓癥狀，手術(shù)治療效果差。 ACM-BACM-B型: :小腦

6、扁桃體下疝無脊髓空洞癥者. .主要是出現(xiàn)腦干和小腦癥狀，手術(shù)療效較明顯第8頁/共20頁輔助檢查 電生理檢查 EMGEMG：神經(jīng)元性損害 SEPSEP：潛伏期延長 X X線片：有助于發(fā)現(xiàn)骨骼畸形 腰穿：50%50%CSFCSF蛋白增高第9頁/共20頁影像學(xué)檢查MRIMRI是目前最有效的檢查方法矢狀位證實(shí)ChiariChiari型畸形：小腦扁桃體下疝伴發(fā)脊髓空洞癥軸面像顯示空洞的大小及殘存脊髓的范圍第10頁/共20頁第11頁/共20頁第12頁/共20頁脊髓空洞癥的診斷 20203030歲青、中年 有枕大孔區(qū)畸形如顱后窩扁平顱底或顱底凹陷 有觸覺與痛、溫覺感覺分離 運(yùn)動(dòng)障礙和長束體征及植物神經(jīng)功能障

7、礙 MRIMRI脊髓掃描，腦脊液動(dòng)力學(xué)有改變，如小腦扁桃體下疝5mm5mm以上即可診斷為小腦扁桃體下疝畸形，脊髓內(nèi)空洞形成。第13頁/共20頁鑒別診斷 頸椎病 脊髓髓內(nèi)腫瘤 肌萎縮側(cè)索硬化 頸肋第14頁/共20頁手術(shù)治療 目前較一致的意見認(rèn)為： 如有枕大孔畸形和小腦扁桃體下疝畸形、頸椎分節(jié)不全畸形、脊髓脊膜膨出、神經(jīng)管閉合不全、髓內(nèi)腫瘤等使脊髓蛛網(wǎng)膜下腔阻塞并發(fā)脊髓空洞而有臨床癥狀者，應(yīng)行外科手術(shù)治療。行廣泛的顱后窩和上頸椎椎管減壓術(shù)，以達(dá)到恢復(fù)正常的腦脊液循環(huán)，重建蛛網(wǎng)膜下腔和枕大池。第15頁/共20頁手術(shù)治療 顱后窩和頸椎減壓術(shù)：SahuquilloSahuquillo等提出的顱后窩重建理

8、論。(1)(1)擴(kuò)大枕下開顱，盡可能打開枕大孔和切除頸椎1 13 3椎板，向下達(dá)扁桃體下端；(2)(2)切開硬腦膜，但保持蛛網(wǎng)膜完整；(3)(3)用人工硬腦膜縫合修補(bǔ)，重建枕大池；(4)(4)硬膜上縫置3 34 4根絲線穿過肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘連。 1010例術(shù)后1 1年隨訪，8 8例癥狀明顯改善。第16頁/共20頁手術(shù)治療 空洞體腔引流術(shù)：NicholasNicholas等在空洞最寬平面處切除半個(gè)椎板或全椎板切除，用手術(shù)顯微鏡，在脊神經(jīng)后根進(jìn)入脊髓的最薄處，切一小口，將T T形硅膠管或帶有孔硅膠管向下置于空洞處，引流入蛛網(wǎng)膜下腔，并用細(xì)絲線固定于蛛網(wǎng)膜上。2424例中70%70%80%80%患者病情穩(wěn)定或有改善。 其他：切斷空洞附近一側(cè)脊神經(jīng)感覺根，將遠(yuǎn)端游離置于空洞腔內(nèi)引流于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)。第17頁/共20頁手術(shù)治療 美國一項(xiàng)對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行的對(duì)ACMACM外科手術(shù)治療意見的調(diào)查： 絕大部分醫(yī)師認(rèn)為威脅生命的呼吸障礙并發(fā)癥是手術(shù)