室間隔缺損（VSD）再認識綜述

1、 室間隔缺損（VSD）再認識綜述 (Intensive insight into VSD) 【概念與發(fā)病率】 室間隔缺損是指室間隔上存在孔洞。為最常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病的20%25%?？蓡为毚嬖?，亦常為其它復雜心臟畸形的組成部分。 【胚胎發(fā)育】 在胚胎期，肌部、膜部及其它部位的室間隔融合不完全，遺留孔洞。右心室面室間隔解剖？ 外科手術路徑一般均經(jīng)右心室 右心室呈三角形，流入道和流出道分別位于底角和頂角；左心室呈圓錐形，流入道和流出道均位于圓錐底部 以上特征決定了室間隔在左右心室面不是完全一致的，室間隔右室的流入道-可能對應的是左室面流出道；右室面室間隔較左室面更加復雜 左右心室

2、形態(tài)差異左右心臟解剖形態(tài)不同左右室室間隔不是完全對應的; 右室為流入道，左室可能就是流出道右心室解剖 1 膜部室間隔 2 隔緣束 3 心室漏斗皺褶（ (Ventriculo-重要解 infundibular Fold，VIF ）剖結夠 4 室上嵴 5 隔束與壁束 6 右心室漏斗部右心室解剖 一般將右心室分為三部分：流入部、心尖小梁部、流出部左室面解剖右心室解剖右心室面室間隔解剖 為了簡單起見通常將室間隔分為四個部分 膜部間隔 肌部間隔-又可分為三個部分：流入部、小梁部、流出部。 流入部-三尖瓣隔葉覆蓋的間隔，介于三尖瓣和二尖瓣之間 流出部-肺動脈瓣下肌小梁光滑的部分，分隔左右室流出道 小梁部-

3、占肌部室間隔大部分，肌小梁粗糙右室面室間隔解剖 在室間隔右室面有一粗大的肌小梁斜跨整個室間隔，稱為隔緣束（ Septomaginalis trabeculaion SMT），它由體部和兩個分肢組成，呈Y字形，體部斜下向心尖部走行并發(fā)出調(diào)節(jié)束（moderate band）。 頭側分成前后兩肢，分支的界限標志為圓錐乳頭肌，后肢向膜部延伸，前肢支撐肺動脈瓣。 TSM向左前外延伸發(fā)出許多較小肌小梁至流出道前壁，稱為隔壁小梁（septo-parietal trabeculations）Goor and vLillehei 隔緣束室間隔右室面解剖室上嵴 正常心臟的右室頂（上）部有一弓形粗大肌束，分隔三尖瓣

4、及肺動脈瓣的肌性組織。 -稱為室上嵴(supraventricular crest)。這一概念首先由Wolff (1781)闡述。室間隔右室面解剖-室上嵴室上嵴 歷史上關于室上嵴的概念非?；靵y 1、在先天心臟畸形的流出道-至少有四種 不同肌性結構被不同的作者稱為室上嵴。 2、將同一結構被冠以多種名稱室上嵴的概念-歷史上十分混亂 1、把不同的四種結構命名為室上嵴 2、把同一結構（室上嵴）叫做多種名稱室上嵴 Anderson 指出：室上嵴的概念應該回歸本意-只有在正常心臟才應用室上嵴這一概念。室上嵴是分隔正常心臟三尖瓣與肺動脈瓣粗大的肌束 (supraventricular crest)。心室漏斗

5、皺褶 三尖瓣和肺動脈瓣之間的右心室壁向內(nèi)折曲所形成-這一結構又稱為心室漏斗皺褶(Ventriculo-infundibular Fold，VIF）心室-漏斗皺褶：VIFVIF室上嵴構成 將右心室剖開：如果切除室上嵴后則大部分直接通向心臟外，顯露主動脈根部-這一部分并非室間隔，而是室壁結構（從表面看實際上為VIF）； 僅有小部分通向左心流出道-這部分為室間隔結構（由介于SMT前后支之間的漏斗間隔組成-如果此部位缺損過去稱為嵴內(nèi)型intracristal VSD） 切除室上嵴（心室漏斗皺褶）顯示心室心外組織和主動脈Supraventricularcrest漏斗間隔 室上嵴和心室漏斗皺褶 兩者關系：

6、室上嵴 = （大部分）心室漏斗皺褶+ （小部分）漏斗間隔 1、正常心臟可以應用室上嵴 這一概念，在先天畸形時應該采用心室漏斗皺褶這一概念 2、實際上室上嵴和心室漏斗皺褶是同一結構，從右室內(nèi)看稱作室上嵴，將右室剖開看是心室漏斗皺褶（現(xiàn)代傾向應用這一概念）隔束與壁束 這一概念已很少應用： 室間隔上的粗大肌束稱之為隔束；右室壁上粗大肌束稱之為壁束 本質(zhì)上隔緣束（Trabecula Septomaginalis，TSM）-即為隔束（septal band） 心室漏斗皺褶（室上嵴）+隔壁小梁：壁束隔束與壁束septal-parietal trabeculation隔束與壁束septal-parietal

7、 trabeculationseptal-parietal trabeculation膜部室間隔-解剖膜部間隔與二三尖瓣和主動脈瓣關系密切室間隔膜部-解剖膜部室間隔右心室觀左心室觀sarn右心室漏斗部 正常的主肺動脈和主動脈呈包繞關系，兩者近似垂直，肺動脈瓣和主動脈瓣平面并非平行，而呈垂直關系。肺動脈與主動脈關系右室漏斗解剖 肺動脈瓣完全由肌性漏斗所支撐，正常的肺動脈瓣高于主動脈瓣；所以肺動脈瓣下的所謂漏斗部隔面（septal surface)實際上并非室間隔，而是獨立的肌性袖狀結構（free-standing muscular sleeve），與主動脈之間由心外空間所分隔（extracard

8、iac space)。 而過去錯誤的認為這部分組織為流出道間隔！ 右室漏斗解剖并非間隔漏斗部解剖肺動脈瓣高于主動脈瓣22q11 染色體缺乏 正常情況下，由于主動脈和肺動脈半月瓣附著點不同，不會發(fā)生雙動脈旁（干下型）室間隔缺損，只有在兩大動脈瓣處于同一水平時，才發(fā)生此類型缺損，當22q11 染色體缺乏時，易出現(xiàn)右室漏斗部發(fā)育異常（多見于遠東人群）。希氏束與膜部間隔膜部間隔與傳導束室間隔缺損的分類 室間隔缺損的分類：分類混亂，至今尚未完全統(tǒng)一。 根據(jù)不同的歷史階段，一般有 下列幾種 分法1. 傳統(tǒng)VSD 分類法 Kirklin 1963年 型-supracristal 嵴下型-infracrist

9、al 隔瓣后型-juxtatricupid 肌部缺損 還有1型 ：嵴內(nèi)型（ Mid-cristal VSD ，1970 Goor）室上嵴 傳統(tǒng)VSD 分類法：以室上嵴為解剖標志對室間隔缺損進行分類2、 Anderson VSD 分類法（1980）Anderson 之VSD 分類法 Anderson認為室上嵴的容易引起誤解， 對傳統(tǒng)的分類方法進行了改進。 Anderson分類法是目前最為流行，應用最廣泛的分類方法：以室間隔缺損的邊緣構成進行分類，概括為三類：1、雙動脈旁（下）室間隔缺損2、膜周室間隔缺損（可向肌部各處延伸）3、肌部室間隔缺損（Inlet、trabecular and outlet

10、）3、Van Praagh 之VSD 分類法 在臨床上，常常遇到靠近膜部但未累及膜部肌部缺損，且常伴有漏斗間隔偏移造成對位不良(TOF, IAA等)，或形成右室雙腔心， Van Praagh 認為這類缺損是圓錐間隔與竇部（流入道）間隔對位不良所致，稱之為圓錐間隔心室型缺損（conoventricular VSD） ，膜周缺損只是該類型缺損的特殊類型（并稱為膜旁缺損，Paramembranous vsd）。Van praggh 1989提出了新的分類方法，已被越來越多的人采用。Van Praagh室間隔分區(qū) Van Praagh VSD 分類示意圖 Van Praagh 分類法分為四種類型：1、

11、 圓錐間隔缺損（Conal defect）2、 圓錐隔心室型缺損 （ conoventricular VSD ）3 、房室通道型缺損 （atrioventricular canal VSD）4 、肌部缺損眾多分類能否統(tǒng)一？ VSD 分類方法眾多，但大同小異，有很多相似之處。能否有一種統(tǒng)一的分類方法（A Unified VSD Nomenclature System Congenital Heart Surgery Database Committee and representatives ）： VSD, 類型 1: Synonyms: subarterial, supracristal, c

12、onal VSD, doubly committed juxtarterial defects，infundibular VSD) VSD, 類型 2 : (Synonyms: perimembranous, paramembranous, infracristal, conoventricular VSD 眾多分類能否統(tǒng)一？ VSD, 類型3： (Synonyms: inlet, AV canal type ， juxtatricuspid VSD ) VSD, 類型 4： (Synonyms：muscular VSD) VSD, 類型5：Type 5: Gerbode(Left ventr

13、icular to right atrial communication) 左室右房通道Anderson主張的分類法 可以根據(jù)室間隔缺損邊緣構成情況將VSD分為三種類型：1、缺損累及膜部間隔，房室瓣與主動脈瓣之纖維連續(xù)參與VSD邊緣組成-稱之為膜周（膜旁）型，2、兩大動脈瓣纖維之連續(xù)參與VSD邊緣構成-雙動脈旁（下）型缺損；3、缺損邊緣均為肌性組織-肌部缺損，可根據(jù)累及部位分為流入、流出道和小梁部。室間隔缺損示意圖 流入到肌部（隔瓣下）外科手術觀察：膜周外科手術觀察：干下外科手術觀察：右冠瓣脫垂外科手術觀察：隔瓣后缺損m 超聲心動圖診斷 1、四腔心切面 2、五腔心切面 3、大動脈短軸切面 4、

14、5 心室短軸切面（瓣口水平心、乳頭肌水平 ）1、超聲心動圖切面與室間隔關系超聲心動圖切面與室間隔關系大動脈心底短軸解剖圖超聲心動圖切面與室間隔關系12點12點與室上嵴？切面選擇1、 膜部間隔：五腔心切面、大動脈短軸切面2、流出道間隔：左室長軸切面、大動脈短軸切面3、流入道（竇部）間隔：低位四腔心切面、瓣口水平短軸切面4、肌部-不確定2、超聲心動圖診斷要點判定室缺的部位、大小、數(shù)目有無肺動脈高壓及程度有無合并畸形（二）超聲心動圖表現(xiàn) 1、二維超聲心動圖顯示缺損部位室間隔回聲連續(xù)性中斷，斷端回聲增強，粗糙；2、膜周部室間隔缺損斷端常有增多的纖維組織（實際為三尖瓣的隔瓣或前瓣組織）對缺口的包繞，可形

15、成瘤樣結構突向右心室，少數(shù)亦有突向左室流出道 3、當室間隔缺損無明顯分流或出現(xiàn)雙向分流（甚至右向左分流）時應考慮以下幾種情況：重度肺動脈高壓（多發(fā)室間隔缺損、合并動脈導管未閉、主肺動脈窗等）；右室流出道（包括右室雙腔心、漏斗部狹窄）、主肺動脈或分支的狹窄，只有在排除存在梗阻或狹窄后，才能確定有肺動脈高壓。 膜部室間隔 右心室觀左心室觀膜周室間隔缺損膜狀瘤樣組織凸向左室流出道以圓錐乳頭肌為界：膜周部可向流出道、流入道、小梁部延伸膜部瘤形成膜部瘤形成劍下大動脈短軸示膜周型VSDVSD-膜周半主動脈竇脫垂VSD-膜周半主動脈竇瘤VSD-膜周半主動脈瓣脫垂膜周缺損-損傷主動脈膜周缺損-損傷主動脈肌部室

16、間隔缺損 肌部室間隔范圍廣泛，分為流入道，肌小梁和流出道。肌小梁部缺損又可分為中央部、心尖部和邊緣部。VSD-M 肌部室缺流入道室間隔缺損 流入道室間隔缺損較少見，低位四腔和房室瓣口短軸切面是常有切面。低位四腔切面隔瓣下缺損VSD-流入道肌部多發(fā)室間隔缺損 多發(fā)室缺干下型室間隔缺損 其特征為大動脈短軸缺損上緣為肺動脈瓣、左室長軸位于主動脈瓣下方，右室流出道長軸位于雙動脈下方；容易伴有主動脈右冠竇擴張，堵塞室缺，常伴有主動脈瓣脫垂，對診斷造成困難。動脈下室間隔缺損干下VSD干下VSDVSD雙動脈旁VSD-干下VSD雙動脈旁PA-明顯擴張對位不良性VSD 由于漏斗部室間隔與其它部位的室間隔發(fā)生錯位

17、，可造成大動脈騎跨，可分為主動脈騎跨（法四、DORV）、肺動脈騎跨（Taussig-Bing畸形）和向左室流出道偏移。VSD-主動脈騎跨VSD-PA-騎跨VSD-PA-騎跨VSD-PA-騎跨肺動脈騎跨肺動脈騎跨合并畸形的超聲診斷 當VSD左向右分流減少或消失，應注意排除其它畸形的診斷（如DCRV、右室流出道梗阻、主肺動脈及其分支的狹窄），最后才診斷肺動脈高壓。同時，合并重度肺動脈高壓時，應注意排除多發(fā)室缺、PDA或APW。DCRVDCRVDCRVDCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-干下，主動脈竇瘤形成VSD-干下，主動脈竇瘤形成VSD-干下，主動脈竇瘤形成VSD-干下，主動脈竇瘤形成VSD-干下，主動脈竇瘤形成左室-右房通道：模式圖隔瓣綜合癥：模式圖兩者對比左室-右房通道超聲心動圖-五腔心外科手術所見IS Base Apex左室右房通道（Gerbode 缺損） 單純左室右房通道（又稱 Gerbode缺損） 系由于膜部間隔心房部缺損引起，位于三尖瓣之上和二尖瓣之下（正常的二尖瓣比三尖瓣附著點更靠近心底）。缺損較小，左室與右房相通，通常房室瓣無畸形。由于左室壓力高，主要為左室向右房分流，導致右房容量負荷過重。 二維超聲心動圖顯示右房、右室及肺動脈明顯擴大。在四腔切面可直接顯示缺