新生兒黃疸的診斷與治療

1、編輯課件編輯課件黃疸的診斷和治療黃疸的診斷和治療編輯課件編輯課件內內 容容 3. 3.黃疸的分類與發(fā)生機制黃疸的分類與發(fā)生機制2.2.膽紅素在肝臟中的代謝膽紅素在肝臟中的代謝 4. 4.黃疸的實驗室檢查黃疸的實驗室檢查 5. 5.黃疸的其他診斷檢查黃疸的其他診斷檢查6.6.黃疸的治療黃疸的治療編輯課件編輯課件毛細膽管毛細膽管肝血竇Herring管和膽管細胞管和膽管細胞編輯課件編輯課件 指由于膽紅素代謝障指由于膽紅素代謝障礙礙, ,使血清中膽紅素含使血清中膽紅素含量增高量增高, , 并伴有皮膚并伴有皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征癥狀和體征黃疸黃疸 Jaundice注意：皮膚黃

2、染受人種膚色影響注意：皮膚黃染受人種膚色影響編輯課件編輯課件膽紅素的來源膽紅素的來源衰老紅細胞衰老紅細胞 網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)分解網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)分解血紅蛋白血紅蛋白(血紅素血紅素)膽綠素膽綠素 膽紅素膽紅素bilirubin血紅素血紅素加氧酶加氧酶膽綠素膽綠素還原酶還原酶編輯課件編輯課件膽紅素的正常來源膽紅素的正常來源 每日生成膽紅素約每日生成膽紅素約200250mg 8090%：衰老的紅細胞在單核巨噬細胞系統(tǒng)：衰老的紅細胞在單核巨噬細胞系統(tǒng) 被破壞而來被破壞而來 1020%：其他物質（：其他物質（“旁路性旁路性”膽紅素，膽紅素，shunt bilirubin） - 骨髓內血紅蛋白前質骨髓內血紅蛋白前質

3、 - 過氧化氫酶過氧化氫酶 - 過氧化物酶過氧化物酶 - 細胞色素細胞色素 - 肌紅蛋白肌紅蛋白 編輯課件編輯課件膽紅素在血液中的轉運膽紅素在血液中的轉運血漿血漿膽紅素白蛋白白蛋白血管血管與血清中的白蛋白結合，形成與血清中的白蛋白結合，形成膽紅素膽紅素- -白蛋白復合物白蛋白復合物 Alb膽紅素編輯課件編輯課件白蛋白白蛋白膽紅素膽紅素-+膽紅素在肝內的代謝膽紅素在肝內的代謝肝臟是攝取、處理和排泄膽紅素的重要器官肝臟是攝取、處理和排泄膽紅素的重要器官編輯課件編輯課件兩種膽紅素的比較兩種膽紅素的比較 非結合膽紅素非結合膽紅素 結合膽紅素結合膽紅素脂溶性，不溶于水，不能脂溶性，不溶于水，不能從尿中排

4、出從尿中排出血中與白蛋白結合而運輸血中與白蛋白結合而運輸水溶性，可從尿中排出水溶性，可從尿中排出肝中與葡萄糖醛酸結合肝中與葡萄糖醛酸結合 不易與重氮試劑反應不易與重氮試劑反應 易與重氮試劑反應易與重氮試劑反應編輯課件編輯課件膽紅素膽紅素-白蛋白白蛋白膽紅素在腸管中的變化膽紅素在腸管中的變化編輯課件編輯課件黃疸的分類：依發(fā)生部位黃疸的分類：依發(fā)生部位 編輯課件編輯課件黃疸分類：依黃疸性質黃疸分類：依黃疸性質 溶血性黃疸溶血性黃疸 肝細胞性黃疸肝細胞性黃疸 阻塞性黃疸阻塞性黃疸 混合性黃疸混合性黃疸 編輯課件編輯課件溶血性黃疸溶血性黃疸肝細胞性黃疸肝細胞性黃疸肝內膽汁淤積性黃疸肝內膽汁淤積性黃疸阻

5、塞性黃疸阻塞性黃疸黃疸分類：性質和發(fā)生部位的關系黃疸分類：性質和發(fā)生部位的關系肝細胞肝細胞肝內、外肝內、外肝肝 前前編輯課件編輯課件黃疸分類：依發(fā)生機制黃疸分類：依發(fā)生機制 非結合膽紅素非結合膽紅素產(chǎn)生過多產(chǎn)生過多性黃疸性黃疸 非結合膽紅素非結合膽紅素攝入肝細胞發(fā)生障礙攝入肝細胞發(fā)生障礙性黃疸性黃疸 肝細胞肝細胞葡萄糖醛酸移換酶缺乏葡萄糖醛酸移換酶缺乏所致非結合膽紅素升所致非結合膽紅素升高性黃疸高性黃疸 肝細胞肝細胞分泌膽汁發(fā)生障礙分泌膽汁發(fā)生障礙所致的黃疸所致的黃疸 結合膽紅素結合膽紅素自肝細胞排入毛細膽管發(fā)生障礙自肝細胞排入毛細膽管發(fā)生障礙性黃疸性黃疸 結合膽紅素和膽汁其他成分結合膽紅素和

6、膽汁其他成分在膽管系統(tǒng)排泄發(fā)生障在膽管系統(tǒng)排泄發(fā)生障礙礙性性黃疸黃疸 腎臟排泄結合膽紅素和尿膽原發(fā)生障礙腎臟排泄結合膽紅素和尿膽原發(fā)生障礙性黃疸性黃疸 編輯課件編輯課件黃疸分類：依膽紅素類型黃疸分類：依膽紅素類型 主要為非結合膽紅素增高癥主要為非結合膽紅素增高癥 生成過多生成過多 - 溶血溶血 - 無效的紅細胞生成無效的紅細胞生成 肝細胞的攝取功能受損肝細胞的攝取功能受損 - Gilbert綜合征（綜合征（I型）型） - 某些藥物（如膽囊造影劑）某些藥物（如膽囊造影劑） 膽紅素的結合功能受損（葡萄糖醛酸轉移酶活性降低）膽紅素的結合功能受損（葡萄糖醛酸轉移酶活性降低） - Gilbert綜合征（

7、綜合征（型）型） - Crigler-Najjar綜合征綜合征 - 葡萄糖醛酸轉移未成熟葡萄糖醛酸轉移未成熟（新生兒及早產(chǎn)兒的生理性黃疸（新生兒及早產(chǎn)兒的生理性黃疸） - 葡萄糖醛酸轉移酶受抑制葡萄糖醛酸轉移酶受抑制 - 暫時性家族性新生兒高膽紅素血癥暫時性家族性新生兒高膽紅素血癥 - 母乳性黃疸母乳性黃疸 編輯課件編輯課件 非結合膽紅素和結合膽紅素雙相增高非結合膽紅素和結合膽紅素雙相增高 -病毒性肝炎病毒性肝炎 結合膽紅素增高結合膽紅素增高 肝排泄功能受損（肝內缺陷）肝排泄功能受損（肝內缺陷） - 家族性或遺傳性家族性或遺傳性 - 慢性特發(fā)性黃疸（慢性特發(fā)性黃疸（Dubin-Johnson綜

8、合征、綜合征、Rotor 綜合征）綜合征） - 良性復發(fā)性肝內膽汁淤積癥良性復發(fā)性肝內膽汁淤積癥 - 妊娠期膽汁淤積性黃疸妊娠期膽汁淤積性黃疸 - 獲得性異常獲得性異常 - 病毒性肝內膽汁淤積癥病毒性肝內膽汁淤積癥 - 藥物性肝內膽汗淤積癥藥物性肝內膽汗淤積癥 肝外膽道阻塞（結石、腫瘤、狹窄等）肝外膽道阻塞（結石、腫瘤、狹窄等）黃疸分類：依膽紅素類型黃疸分類：依膽紅素類型 （）編輯課件編輯課件衰老紅細胞破壞衰老紅細胞破壞血紅蛋白血紅蛋白200250mg“旁路性旁路性”膽紅素膽紅素非衰老紅細胞來源非衰老紅細胞來源15-30 mg15-30 mg非酯型膽紅素非酯型膽紅素與血漿白與血漿白 蛋白結合蛋

9、白結合肝竇肝竇與白蛋白分離與白蛋白分離小膽管小膽管總膽管總膽管肝細胞性黃疸肝細胞性黃疸膽汁淤積性黃疸膽汁淤積性黃疸Z蛋白蛋白Y蛋白蛋白高爾基氏體高爾基氏體微粒體內多種酶微粒體內多種酶UDGT毛細膽管毛細膽管酯化膽紅素酯化膽紅素光面內質網(wǎng)光面內質網(wǎng) 黃疸的分類黃疸的分類肝細胞肝細胞肝前性肝前性/ /溶血性黃疸溶血性黃疸肝后性肝后性/ /阻塞性黃疸阻塞性黃疸肝內肝內/ /肝外阻塞性肝外阻塞性編輯課件編輯課件非結合膽紅素非結合膽紅素膽素原膽素原糞膽原糞膽原尿膽原尿膽原溶血性黃疸的發(fā)病機制溶血性黃疸的發(fā)病機制特點特點血液總膽紅素總膽紅素非結合膽紅素非結合膽紅素尿液尿膽原尿膽原糞便糞膽原糞膽原編輯課件編

10、輯課件非結合膽紅素非結合膽紅素膽素原膽素原糞膽原糞膽原尿膽原尿膽原肝細胞性黃疸的發(fā)病機制肝細胞性黃疸的發(fā)病機制特點特點尿液尿膽紅素尿膽紅素尿膽原尿膽原糞便糞膽原糞膽原尿膽紅素尿膽紅素血液總膽紅素總膽紅素非結合膽紅素非結合膽紅素結合膽紅素結合膽紅素編輯課件編輯課件非結合膽紅素非結合膽紅素膽素原膽素原糞膽原糞膽原尿膽原尿膽原阻塞性黃疸的發(fā)病機制阻塞性黃疸的發(fā)病機制特點特點血液總膽紅素總膽紅素結合膽紅素結合膽紅素尿液尿膽紅素尿膽紅素糞便糞膽原尿膽紅素尿膽紅素編輯課件編輯課件衰老紅細胞破壞血紅蛋白“旁路性”膽紅素非衰老紅細胞來源與血漿白 蛋白結合肝竇與白蛋白分離小膽管總膽管腸道腸道原膽元原膽元正?；驕p

11、少正?；驕p少尿膽原正常或減少體循環(huán)尿膽素膽紅素陽性大便色可變淺Z蛋白Y蛋白高爾基體微粒體內多種酶UDGT毛細膽管酯化膽紅素腎臟腎臟尿膽元尿膽元正常正?；驕p少或減少膽紅素增加膽紅素增加尿膽元光面內質網(wǎng)非酯型膽紅素增加非酯型膽紅素增加酯型膽紅素酯型膽紅素 排泌障礙排泌障礙膽汁淤積性黃疸膽汁淤積性黃疸逆流入血黃疸肝細胞破損編輯課件編輯課件膽汁淤積的發(fā)病機制膽汁淤積的發(fā)病機制NaK+-ATP酶泵活性抑制和肝內膽汁淤積編輯課件編輯課件膽汁淤積的發(fā)病機制膽汁淤積的發(fā)病機制編輯課件編輯課件膽汁淤積的發(fā)病機制膽汁淤積的發(fā)病機制編輯課件編輯課件編輯課件編輯課件各種黃疸的常見臨床特征各種黃疸的常見臨床特征面色蒼白

12、面色蒼白身體乏力身體乏力頭昏頭昏發(fā)燒、疲乏、食欲減退發(fā)燒、疲乏、食欲減退腹痛、皮膚癢、糞色淺尿色深腹痛、皮膚癢、糞色淺尿色深編輯課件編輯課件體征的影響因素體征的影響因素編輯課件編輯課件黃疸實驗室檢查的方法黃疸實驗室檢查的方法血清膽紅素的測定血清膽紅素的測定血清肝酶譜的檢測血清肝酶譜的檢測血、尿常規(guī)的檢查血、尿常規(guī)的檢查有無有無黃疸黃疸確定確定類型類型確定確定類型類型編輯課件編輯課件血清膽紅素的測定血清膽紅素的測定結合膽紅素結合膽紅素非結合膽紅素非結合膽紅素偶氮膽紅素偶氮膽紅素B加速劑加速劑偶氮膽紅素偶氮膽紅素A直接膽紅素直接膽紅素(CB)總膽紅素總膽紅素(STB)間接膽紅素間接膽紅素編輯課件編

13、輯課件膽紅素測定的意義膽紅素測定的意義u 實驗室還有哪些方法來鑒別診斷黃疸實驗室還有哪些方法來鑒別診斷黃疸? ?編輯課件編輯課件血清肝酶譜的檢測血清肝酶譜的檢測反映肝細胞損害反映膽汁淤積肝細胞肝細胞膽管上皮細胞膽管上皮細胞堿性磷酸堿性磷酸酶酶(ALP)谷氨?；D谷氨?；D移酶移酶(GGT)丙氨酸氨基丙氨酸氨基轉移酶轉移酶(ALT)門冬氨酸氨基門冬氨酸氨基轉移酶轉移酶(AST)編輯課件編輯課件血液常規(guī)檢驗（血液常規(guī)檢驗（Routine Blood Test）球型紅細胞鐮刀型紅細胞瘧原蟲球型紅細胞鐮刀型紅細胞瘧原蟲血細胞分析儀血涂片鏡檢u血液常規(guī)檢驗有助于溶血性黃疸的診斷血液常規(guī)檢驗有助于溶血性黃

14、疸的診斷編輯課件編輯課件尿液成份分析尿液成份分析 （Urinalysis）尿膽紅素尿膽紅素尿膽紅素尿膽紅素尿膽原尿膽原尿膽紅素尿膽紅素 u尿成份分析有助于黃疸的鑒別診斷尿成份分析有助于黃疸的鑒別診斷編輯課件編輯課件實驗診斷病例實驗診斷病例 （Case）醫(yī)生如何運用實驗室檢查對他們進行診斷？醫(yī)生如何運用實驗室檢查對他們進行診斷？王某某，男，歲，出差王某某，男，歲，出差2 2月回家，突感乏力，發(fā)燒，在家休息，月回家，突感乏力，發(fā)燒，在家休息，3 3日后出現(xiàn)日后出現(xiàn)皮膚黃染皮膚黃染來院就診。來院就診。李某某，女，歲，右上腹疼痛近李某某，女，歲，右上腹疼痛近1 1月，近日發(fā)熱，疼痛加劇，月，近日發(fā)熱，

15、疼痛加劇，皮膚黃染皮膚黃染伴瘙癢，被家人送來急診。伴瘙癢，被家人送來急診。周某之子，男，天，出現(xiàn)周某之子，男，天，出現(xiàn)皮膚發(fā)黃皮膚發(fā)黃，精神不振，轉兒科治療。，精神不振，轉兒科治療。張張 某，女，某，女，3232歲，歲， 為美容吃大量水果（廣柑），發(fā)現(xiàn)為美容吃大量水果（廣柑），發(fā)現(xiàn)皮膚皮膚漸漸變黃漸漸變黃，來美容科就診。，來美容科就診。編輯課件編輯課件實驗室檢驗的選擇實驗室檢驗的選擇肝功能試驗血液常規(guī)檢查尿液成份分析編輯課件編輯課件黃疸的實驗室鑒別診斷黃疸的實驗室鑒別診斷項目正常溶血性肝細胞性膽汁淤積性項目正常溶血性肝細胞性膽汁淤積性結合膽紅素結合膽紅素非結合膽紅素非結合膽紅素丙氨酸轉氨酶丙氨

16、酸轉氨酶門冬氨酸轉氨酶門冬氨酸轉氨酶堿性磷酸酶堿性磷酸酶谷氨?；D移酶谷氨酰基轉移酶尿膽紅素尿膽紅素尿膽原尿膽原血紅蛋白血紅蛋白編輯課件編輯課件影像學檢查影像學檢查 Imaging TestB 超超 檢檢 查查 CT 掃掃 描描 磁共振成像磁共振成像 膽膽 管管 造造 影影診斷結石、占位性病變，提示梗阻的部位和病因診斷結石、占位性病變，提示梗阻的部位和病因 編輯課件編輯課件肝穿刺活檢肝穿刺活檢 Liver Biopsy確診肝內膽汁淤積或肝實質病變確診肝內膽汁淤積或肝實質病變 編輯課件編輯課件肝損害病毒病毒藥物藥物溶血膽汁淤積肝硬化肝硬化膽結石膽結石腫腫 瘤瘤黃疸病因診斷機制圖黃疸病因診斷機制圖

17、血常規(guī)、溶血特檢血常規(guī)、溶血特檢肝功能檢查肝功能檢查肝炎病毒標志物肝炎病毒標志物 肝纖譜肝纖譜腫瘤標志物腫瘤標志物編輯課件編輯課件實驗室檢查：溶血性黃疸（共同特征）實驗室檢查：溶血性黃疸（共同特征） 血清膽紅素增高，大多數(shù)不超過血清膽紅素增高，大多數(shù)不超過85.5mol/L，非結合膽紅素在，非結合膽紅素在75%以以上上 外周血紅細胞顯著減少外周血紅細胞顯著減少 尿膽原呈強陽性尿膽原呈強陽性 尿膽紅素應為陰性，但因常伴肝細胞損尿膽紅素應為陰性，但因常伴肝細胞損傷，也可呈陽性傷，也可呈陽性 血中網(wǎng)織紅細胞增多血中網(wǎng)織紅細胞增多 骨髓幼稚紅細胞大量增多，周圍血出現(xiàn)骨髓幼稚紅細胞大量增多，周圍血出現(xiàn)有

18、核紅細胞有核紅細胞編輯課件編輯課件實驗室檢查：溶血性黃疸（特殊異常）實驗室檢查：溶血性黃疸（特殊異常） 血紅蛋白尿或尿潛血陽性血紅蛋白尿或尿潛血陽性 含鐵血黃素尿含鐵血黃素尿 紅細胞滲透脆性增加（遺傳性球形紅細紅細胞滲透脆性增加（遺傳性球形紅細胞增多癥）胞增多癥） 抗人球蛋白試驗（抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）陽性試驗）陽性（自身免疫性溶血性貧血）（自身免疫性溶血性貧血） 酸溶血試驗陽性（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋酸溶血試驗陽性（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿）白尿）編輯課件編輯課件實驗室檢查：肝細胞性黃疸實驗室檢查：肝細胞性黃疸 肝功能試驗肝功能試驗 血清結合膽紅素和非結合膽紅素不同程度升血清結合膽紅素

19、和非結合膽紅素不同程度升高，以結合膽紅素為主高，以結合膽紅素為主 反映肝細胞功能的試驗表現(xiàn)異常反映肝細胞功能的試驗表現(xiàn)異常 尿二膽試驗尿二膽試驗 尿膽紅素陽性尿膽紅素陽性 尿膽原一般呈陽性尿膽原一般呈陽性 特殊異常特殊異常 肝炎病毒的抗原、抗體和核酸（肝炎病毒的抗原、抗體和核酸（+） 自身免疫性抗體（自身免疫性抗體（+）（）（PBC和和AIH） 甲胎蛋白（原發(fā)性肝癌）甲胎蛋白（原發(fā)性肝癌）編輯課件編輯課件實驗室檢查：先天性非溶血性黃疸實驗室檢查：先天性非溶血性黃疸 血清膽紅素升高以非結合膽紅素為主者：血清膽紅素升高以非結合膽紅素為主者：Gilbert綜合征、綜合征、Crigler-Najjar

20、綜合征、綜合征、Lucey-Driscoll綜合征等綜合征等 血清膽紅素升高以結合膽紅素為主者：血清膽紅素升高以結合膽紅素為主者：Dubin-Johnson綜合征、綜合征、Rotor綜合征綜合征 溴磺酞鈉（溴磺酞鈉（BSP）試驗有潴留）試驗有潴留 尿膽紅素陽性尿膽紅素陽性 Dubin-Johnson綜合征肝細胞有褐色顆粒潴留和綜合征肝細胞有褐色顆粒潴留和膽囊造影不顯影膽囊造影不顯影 其他肝功能正常其他肝功能正常 編輯課件編輯課件圖圖 Dubin-Johnson綜合征綜合征Kuntz E, Kuntz HD. Hepatology, 2006: 223廣泛細胞內溶酶體脂褐素沉積廣泛細胞內溶酶體脂

21、褐素沉積腹腔鏡下腹腔鏡下“黑肝黑肝”（“black Liver”）編輯課件編輯課件實驗室檢查：阻塞性黃疸實驗室檢查：阻塞性黃疸 血清膽紅素，主要為結合膽紅素升高。血清膽紅素，主要為結合膽紅素升高。 尿膽原，完全阻塞性黃疸時為陰性；不完全阻尿膽原，完全阻塞性黃疸時為陰性；不完全阻塞性黃疸時常減少塞性黃疸時常減少 血清膽固醇、血清膽固醇、ALP和和GGT明顯升高明顯升高 編輯課件編輯課件超聲檢查超聲檢查膽管擴張膽管擴張膽管不擴張膽管不擴張CT、MRCP、ERCP、PTC根據(jù)臨床資料根據(jù)臨床資料？膽管疾?。磕懝芗膊?？肝內淤膽？肝內淤膽MRCP/ERCP肝活檢肝活檢結石結石胰腺或壺腹胰腺或壺腹部腫瘤部

22、腫瘤膽汁淤積的診斷步驟膽汁淤積的診斷步驟編輯課件編輯課件 黃疸病人的診療路徑黃疸病人的診療路徑病史，體檢，病史，體檢，實驗室常規(guī)檢查實驗室常規(guī)檢查堿性磷酸酶或堿性磷酸酶或轉氨酶異常？轉氨酶異常？膽道梗阻的膽道梗阻的臨床可能性臨床可能性超聲（或超聲（或CT掃描）異常掃描）異常檢查溶血，遺傳檢查溶血，遺傳性高膽固醇血癥性高膽固醇血癥特定肝病的特定肝病的生化檢查生化檢查觀察，考慮觀察，考慮肝活檢肝活檢MRCP、ERCP或或PTC治療干預治療干預是是小小膽管膽管不擴張不擴張膽管膽管擴張擴張膽道梗阻膽道梗阻無膽道梗阻無膽道梗阻無無否否編輯課件編輯課件診斷和鑒別診斷（診斷和鑒別診斷（1 1） 病史病史 年

23、齡年齡 性別性別 飲食和營養(yǎng)飲食和營養(yǎng) 職業(yè)與環(huán)境職業(yè)與環(huán)境 家庭史家庭史 用藥史用藥史 輸血及手術史輸血及手術史 臨床癥狀臨床癥狀 發(fā)熱與寒戰(zhàn)發(fā)熱與寒戰(zhàn) 消化道癥狀消化道癥狀 腹痛腹痛 皮膚瘙癢皮膚瘙癢 編輯課件編輯課件診斷和鑒別診斷（診斷和鑒別診斷（2 2） 體格檢查體格檢查 - 黃疸：色調、持續(xù)時間、深度黃疸：色調、持續(xù)時間、深度 - 肝臟肝臟 - 膽囊腫大膽囊腫大 - 脾腫大脾腫大 灰色或白色糞便灰色或白色糞便 尿液顏色尿液顏色 皮膚黃色瘤皮膚黃色瘤 淋巴結腫大淋巴結腫大 腹水腹水 腹壁靜脈曲張、蜘蛛痣、男子乳房發(fā)育、杵狀指（肝硬化）腹壁靜脈曲張、蜘蛛痣、男子乳房發(fā)育、杵狀指（肝硬化）

24、 心動過緩（阻塞性黃疸）心動過緩（阻塞性黃疸）編輯課件編輯課件診斷和鑒別診斷：實驗室檢查診斷和鑒別診斷：實驗室檢查 血清膽紅素、尿膽紅素血清膽紅素、尿膽紅素 血清酶、血清膽固醇和膽固醇酯血清酶、血清膽固醇和膽固醇酯 血清脂蛋白血清脂蛋白X（LPX） 凝血酶原時間凝血酶原時間 BSP試驗試驗 血清乙型肝炎病原血清乙型肝炎病原 免疫球蛋白和自身抗體免疫球蛋白和自身抗體 X線檢查、影像檢查、病理檢查線檢查、影像檢查、病理檢查 肝穿刺活檢、腹腔鏡檢查、剖腹探查肝穿刺活檢、腹腔鏡檢查、剖腹探查編輯課件編輯課件梗阻性黃疸的主要特點梗阻性黃疸的主要特點 病史病史 - - 腹痛腹痛 - - 發(fā)熱，寒戰(zhàn)發(fā)熱，寒

25、戰(zhàn) - - 膽道手術史膽道手術史 - - 年齡較大年齡較大 體檢體檢 - - 高熱高熱 - - 腹部壓痛腹部壓痛 - - 腹部觸及包塊腹部觸及包塊 - - 腹部疤痕腹部疤痕 實驗室檢查實驗室檢查 - - 血清膽紅素和堿性磷酸酶增高突出血清膽紅素和堿性磷酸酶增高突出 - - 凝血酶原時間正?；驊镁S生素凝血酶原時間正常或應用維生素K K后正常后正常 - - 血清淀粉酶增高血清淀粉酶增高編輯課件編輯課件膽汁淤積性肝病的主要特點膽汁淤積性肝病的主要特點病史病史 - 厭食、違和、肌痛等病毒感染前驅癥狀厭食、違和、肌痛等病毒感染前驅癥狀 - 已知感染接觸史已知感染接觸史 - 接受血制品，靜脈吸毒接受血制

26、品，靜脈吸毒 - 接觸已知肝毒素接觸已知肝毒素 - 家族性黃疸史家族性黃疸史體檢體檢 - 腹水腹水 - 肝病征象（腹壁靜脈凸顯、男子乳腺增大、蜘蛛痣、肝病征象（腹壁靜脈凸顯、男子乳腺增大、蜘蛛痣、 Kayser-Fleischer環(huán)）環(huán)） - 撲翼樣震顫、腦病撲翼樣震顫、腦病實驗室檢查實驗室檢查 - 血清轉氨酶增高突出血清轉氨酶增高突出 - 凝血酶原時間延長，不能因維生素凝血酶原時間延長，不能因維生素K的應用而恢復正常的應用而恢復正常 - 血液化驗提示特定肝病血液化驗提示特定肝病編輯課件編輯課件淤膽型肝炎淤膽型肝炎（毛細膽管炎型肝炎）（毛細膽管炎型肝炎） 較長期（較長期（24個月）肝內梗阻性黃

27、疸個月）肝內梗阻性黃疸 皮膚瘙癢、糞便顏色變淺、肝腫大、皮膚瘙癢、糞便顏色變淺、肝腫大、ALP及及GGT 編輯課件編輯課件表表 兩型兩型Gilbert綜合征比較綜合征比較I I型型型型最早發(fā)現(xiàn)黃疸時期最早發(fā)現(xiàn)黃疸時期常在常在3030歲內歲內生后不久，或生后不久，或1010歲內歲內慢性黃疸家族史慢性黃疸家族史約約20%-30%20%-30%約約60%60%癥狀癥狀可有疲乏及消化不良可有疲乏及消化不良 可有疲乏及消化不良可有疲乏及消化不良體征體征輕度黃疸，偶有輕度肝大輕度黃疸，偶有輕度肝大顯著黃疸顯著黃疸 常規(guī)肝功能試驗常規(guī)肝功能試驗正常正常正常正常膽囊造影膽囊造影正常正常正常正常肝組織檢查肝組織

28、檢查通常正常，有時可見輕度通常正常，有時可見輕度結構改變結構改變正常正常病程病程良好，血清膽紅素濃度可良好，血清膽紅素濃度可間歇波動間歇波動良好，血清膽紅素濃度良好，血清膽紅素濃度無明顯波動無明顯波動體內葡萄糖醛酸膽紅素形成體內葡萄糖醛酸膽紅素形成在正常范圍在正常范圍減少減少肝葡萄糖醛酸轉移酶活性肝葡萄糖醛酸轉移酶活性在正常范圍在正常范圍降低降低編輯課件編輯課件表表 先天性非溶血性疸鑒別表先天性非溶血性疸鑒別表Gilbert綜合征綜合征Dubin-Johnson綜合征綜合征Rotor綜合征綜合征黃疸家族史黃疸家族史多有多有較少較少常有常有遺傳遺傳常染色體顯性常染色體顯性常染色體隱性常染色體隱性

29、常染色體顯性常染色體顯性黃疸起病年齡黃疸起病年齡多在多在1520歲出現(xiàn)歲出現(xiàn)常在常在30歲以內歲以內常在常在20歲以內歲以內黃疸發(fā)作黃疸發(fā)作隱潛，不知不覺波動，隱潛，不知不覺波動，無癥狀性黃疸無癥狀性黃疸隱潛，不知不覺波動，隱潛，不知不覺波動，偶可為癥狀性黃疸偶可為癥狀性黃疸隱潛，不知不覺動，隱潛，不知不覺動，無癥狀性黃疸無癥狀性黃疸癥狀癥狀常無癥狀常無癥狀屢有消化道癥狀屢有消化道癥狀常無癥狀常無癥狀肝腫大肝腫大無或輕度腫大無或輕度腫大常有常有常有常有血清總膽工素血清總膽工素多在多在85mol/L以上以上50-170mol/L50-120mol/L尿膽紅素尿膽紅素陰性陰性陽性陽性陽性陽性尿中糞

30、卟啉總量尿中糞卟啉總量正常或略增正?；蚵栽雒黠@增多明顯增多尿中糞卟啉尿中糞卟啉I型型明顯增加占總量明顯增加占總量90%以上以上輕度增加輕度增加尿中糞卟啉尿中糞卟啉型型減少減少輕度增加輕度增加BSP試驗試驗正常正常45min后出現(xiàn)第二個高峰后出現(xiàn)第二個高峰明顯潴留明顯潴留ICP試驗試驗正常正常正常正常明顯潴留明顯潴留口服膽囊造影口服膽囊造影正常正常不顯影不顯影正常正常肝活體組織檢查肝活體組織檢查正常正常有異常色素沉著有異常色素沉著正常正常編輯課件編輯課件發(fā)病機制發(fā)病機制 形成機制形成機制：3 3個原因（溶血、肝損、阻塞）個原因（溶血、肝損、阻塞） 鑒別方法鑒別方法：3 3個方面（體征、化驗、影像

31、）個方面（體征、化驗、影像）實驗室檢查實驗室檢查 膽紅素檢查膽紅素檢查：判斷是否發(fā)病、鑒別及程度：判斷是否發(fā)病、鑒別及程度 血清酶檢查血清酶檢查：確定肝膽病因并形成診治方向：確定肝膽病因并形成診治方向 血液學檢查血液學檢查：診斷各種溶血性黃疸：診斷各種溶血性黃疸編輯課件編輯課件識黃魔識黃魔直膽色素特占強直膽色素特占強間膽貧血檸檬黃間膽貧血檸檬黃直膽為主示阻黃直膽為主示阻黃間膽為主示溶黃間膽為主示溶黃肝黃乏力納差現(xiàn)肝黃乏力納差現(xiàn)阻黃疼痛加瘙癢阻黃疼痛加瘙癢溶黃貧血和淺黃溶黃貧血和淺黃非驢非馬示肝黃非驢非馬示肝黃編輯課件編輯課件l 臥床或適當休息臥床或適當休息l 適當保肝，輸液適當保肝，輸液l 低

32、脂、低糖、清淡易消化飲食低脂、低糖、清淡易消化飲食l 補充脂溶性維生素等補充脂溶性維生素等l 勤洗澡和換衣服勤洗澡和換衣服 l 被子和衣服不要過厚被子和衣服不要過厚一般對癥治療一般對癥治療編輯課件編輯課件退黃藥物：中藥退黃藥物：中藥 l 茵梔黃注射液、巖黃連注射液等有一定退黃作用茵梔黃注射液、巖黃連注射液等有一定退黃作用l 復方丹參注射液、川芎注射液等通過改善肝臟微復方丹參注射液、川芎注射液等通過改善肝臟微 循環(huán)起輔助退黃作用循環(huán)起輔助退黃作用l 茵陳赤芍大黃湯（重用赤芍）對于膽汁淤積性肝茵陳赤芍大黃湯（重用赤芍）對于膽汁淤積性肝 病有一定退黃作用病有一定退黃作用l 片仔癀、克癀膠囊、藏茵陳片

33、仔癀、克癀膠囊、藏茵陳編輯課件編輯課件l 誘導肝細胞微粒體葡萄糖醛酸轉移酶和誘導肝細胞微粒體葡萄糖醛酸轉移酶和 NaNa-K-K-ATP-ATP酶的活性酶的活性l 促進有機陰離子在肝細胞內的轉運和膽促進有機陰離子在肝細胞內的轉運和膽 紅素的酯化紅素的酯化l 常用量為常用量為303060mg60mg，3 3次次/d/d改善酶活性藥物苯巴比妥改善酶活性藥物苯巴比妥編輯課件編輯課件l 在膽紅素的腸肝循環(huán)中取代天然生成的毒性內源在膽紅素的腸肝循環(huán)中取代天然生成的毒性內源 性膽汁酸鹽，使之經(jīng)回腸吸收減少并與內源性膽性膽汁酸鹽，使之經(jīng)回腸吸收減少并與內源性膽 汁酸鹽競爭肝細胞膜上的膽酸受體，使之對肝細汁酸

34、鹽競爭肝細胞膜上的膽酸受體，使之對肝細 胞的損害減少胞的損害減少l 可穩(wěn)定肝細胞膜，改善肝細胞的膽紅素排泌功可穩(wěn)定肝細胞膜，改善肝細胞的膽紅素排泌功 能，防止膽酸引起肝細胞的溶解和凋亡等作用能，防止膽酸引起肝細胞的溶解和凋亡等作用l 治療劑量一般為每日治療劑量一般為每日131315mg/kg15mg/kg保肝利膽藥物：熊去氧膽酸保肝利膽藥物：熊去氧膽酸(UDCA) 編輯課件編輯課件l 一種含硫氨基酸衍生物，在肝細胞的轉甲基中起重一種含硫氨基酸衍生物，在肝細胞的轉甲基中起重 要作用。膜磷脂要作用。膜磷脂SAMe依賴性甲基化可恢復肝細胞依賴性甲基化可恢復肝細胞 膜結構的流動性和膜結構的流動性和Na

35、-K-ATP酶活性酶活性l 促進膽酸轉運，具有解毒和細胞保護作用促進膽酸轉運，具有解毒和細胞保護作用l 肝病時內源性肝病時內源性SAMe合成減少，導致谷胱甘肽減少合成減少，導致谷胱甘肽減少 或耗竭。因此補充外源性或耗竭。因此補充外源性SAMe對肝內膽汁淤積有對肝內膽汁淤積有 防治作用防治作用l 常用劑量：常用劑量：11.5g/d，靜滴或分次肌注，靜滴或分次肌注 S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(SAMe)(SAMe)編輯課件編輯課件l 去氫膽酸去氫膽酸l 利膽醇利膽醇( (苯丙醇苯丙醇) )l 利膽酚利膽酚( (柳胺酚柳胺酚) )l 膽通膽通( (羥甲香豆素羥甲香豆素) )l 膽維他膽維他l 加諾

36、加諾促進膽汁分泌藥物促進膽汁分泌藥物編輯課件編輯課件l 具有抑制免疫、消炎、利膽作用具有抑制免疫、消炎、利膽作用l 常用劑量為強的松常用劑量為強的松101030mg/d,30mg/d,以后逐漸減以后逐漸減 量?；虻厝姿闪俊；虻厝姿? 510mg10mg，加入葡萄糖液中，加入葡萄糖液中 靜脈點滴，靜脈點滴，3-53-5天后遞減天后遞減免疫抑制、消炎利膽藥物：皮質激素免疫抑制、消炎利膽藥物：皮質激素編輯課件編輯課件激素的適應證激素的適應證 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 急性酒精中毒急性酒精中毒 淤膽型肝炎淤膽型肝炎 急性重型肝炎急性重型肝炎編輯課件編輯課件使用激素的缺點使用激素的缺點 促進病毒

37、復制促進病毒復制 誘發(fā)出血誘發(fā)出血 誘發(fā)感染誘發(fā)感染編輯課件編輯課件激素治療無效的原因激素治療無效的原因 激素促進非結合膽紅素的攝入，而不能促進膽紅激素促進非結合膽紅素的攝入，而不能促進膽紅素的結合，大量的非結合膽紅素進入肝細胞，則素的結合，大量的非結合膽紅素進入肝細胞，則加重肝細胞的變性水腫乃至壞死加重肝細胞的變性水腫乃至壞死 激素可抑制微粒體呼吸鏈中的電子轉移，使激素可抑制微粒體呼吸鏈中的電子轉移，使ATP合成減少，導致膽汁酸代謝、分泌和排泄障礙而合成減少，導致膽汁酸代謝、分泌和排泄障礙而加重淤膽加重淤膽 激素影響肝臟單核激素影響肝臟單核/巨噬細胞系統(tǒng)功能，不能清除巨噬細胞系統(tǒng)功能，不能清

38、除腸道的內毒素，內毒素增加后反而使膽汁排泌減腸道的內毒素，內毒素增加后反而使膽汁排泌減少，膽汁流量減少，少，膽汁流量減少，Na+，K+-ATPase活力下降活力下降而加重淤膽而加重淤膽編輯課件編輯課件 甲氨喋呤甲氨喋呤(MTX)：具有免疫抑制和消炎作用。：具有免疫抑制和消炎作用。對于自身免疫性疾病引起的肝內膽汁淤積有一定對于自身免疫性疾病引起的肝內膽汁淤積有一定療效療效 環(huán)孢素環(huán)孢素(CSA) ：可用于免疫反應引起的膽汁淤：可用于免疫反應引起的膽汁淤積性肝病積性肝病 免疫抑制、消炎利膽藥物：其他免疫抑制、消炎利膽藥物：其他編輯課件編輯課件 對穩(wěn)定肝細胞膜和溶酶體膜、改善肝臟代謝及促對穩(wěn)定肝細胞

39、膜和溶酶體膜、改善肝臟代謝及促進肝功能恢復等都有重要作用進肝功能恢復等都有重要作用 改善肝臟微循環(huán)，增加肝臟血供改善肝臟微循環(huán)，增加肝臟血供 抑制肝臟中枯否細胞生成抑制肝臟中枯否細胞生成TNF和和IL-1 抑制肝纖維化的膠原基因表達抑制肝纖維化的膠原基因表達改善微循環(huán)藥物：改善微循環(huán)藥物：PGE1編輯課件編輯課件繼發(fā)癥狀的治療繼發(fā)癥狀的治療編輯課件編輯課件瘙癢：抗組胺藥瘙癢：抗組胺藥苯海拉明和苯海拉明和非那根非那根緩解瘙癢作用可能與鎮(zhèn)靜有關緩解瘙癢作用可能與鎮(zhèn)靜有關可作為夜間瘙癢患者的輔助用藥可作為夜間瘙癢患者的輔助用藥編輯課件編輯課件瘙癢：肝藥酶誘導劑瘙癢：肝藥酶誘導劑 利福平：可在天內使瘙

40、癢緩解，利福平：可在天內使瘙癢緩解，6周內使周內使50%患者的瘙癢消失患者的瘙癢消失 - 問題：尿色變紅，可出現(xiàn)中毒性腎損害、問題：尿色變紅，可出現(xiàn)中毒性腎損害、肝肝 毒性，偶有溶血發(fā)生毒性，偶有溶血發(fā)生 苯巴比妥：可增加膽汁酸非依賴性膽汁流，誘苯巴比妥：可增加膽汁酸非依賴性膽汁流，誘導細胞色素導細胞色素P450，增加膽汁酸羥化，對瘙癢，增加膽汁酸羥化，對瘙癢有改善作用有改善作用編輯課件編輯課件瘙癢：鴉片受體拮抗劑瘙癢：鴉片受體拮抗劑內源性阿片物質與瘙癢的發(fā)病機制有關內源性阿片物質與瘙癢的發(fā)病機制有關阿片受體拮抗劑如納美芬、納絡酮和納曲酮阿片受體拮抗劑如納美芬、納絡酮和納曲酮對緩解瘙癢和疲勞有

41、效對緩解瘙癢和疲勞有效對膽汁淤積本身無作用對膽汁淤積本身無作用編輯課件編輯課件瘙癢：瘙癢： 5-5-羥色胺拮抗劑羥色胺拮抗劑（5-HT）中樞中樞5-HT可能參與誘發(fā)膽汁淤積瘙癢可能參與誘發(fā)膽汁淤積瘙癢昂丹司瓊為選擇性昂丹司瓊為選擇性5-HT3受體拮抗劑受體拮抗劑昂丹司瓊昂丹司瓊 48mg靜推，靜推，3060分鐘后瘙癢顯分鐘后瘙癢顯著減輕，持續(xù)時間達著減輕，持續(xù)時間達26小時小時口服口服8 mg Tid，一周后起效，一周后起效編輯課件編輯課件瘙癢：肝移植手術瘙癢：肝移植手術 經(jīng)上述治療無效的頑固性瘙癢患者，如因經(jīng)上述治療無效的頑固性瘙癢患者，如因嚴重影響患者生活質量，可考慮進行肝移嚴重影響患者生

42、活質量，可考慮進行肝移植手術植手術編輯課件編輯課件骨質疏松癥骨質疏松癥 慢性膽汁淤積疾病可加重骨質疏松癥慢性膽汁淤積疾病可加重骨質疏松癥 需要激素治療，從而導致骨質疏松癥緩慢加重需要激素治療，從而導致骨質疏松癥緩慢加重 這些患者應從乳制品或鈣劑中補充鈣，這些患者應從乳制品或鈣劑中補充鈣，1 500 mg/d，可同時補充維生素，可同時補充維生素D400-1 000IU/d 每每1-2年定期檢查骨質密度和血清維生素年定期檢查骨質密度和血清維生素D水平水平編輯課件編輯課件脂溶性維生素缺乏脂溶性維生素缺乏 可因腸內膽汁酸減少而發(fā)生脂肪瀉，導致脂溶性可因腸內膽汁酸減少而發(fā)生脂肪瀉，導致脂溶性維生素吸收障

43、礙維生素吸收障礙 應補充維生素應補充維生素A、D、E和和K1 繼發(fā)癥狀的治療只是使癥狀暫時得到緩解，且其繼發(fā)癥狀的治療只是使癥狀暫時得到緩解，且其療效有限，應注意原發(fā)病的治療療效有限，應注意原發(fā)病的治療編輯課件編輯課件結結 論論 發(fā)病機制：尚未完全闡明發(fā)病機制：尚未完全闡明 診斷：重點為病史、體檢、實驗室及超聲檢診斷：重點為病史、體檢、實驗室及超聲檢查，疑有膽管擴張者應作查，疑有膽管擴張者應作CT、MRCP、ERCP等等 治療：主要針對病因，退黃一線藥以腺苷蛋治療：主要針對病因，退黃一線藥以腺苷蛋氨酸適應最為廣泛，強調早期用藥，同時應氨酸適應最為廣泛，強調早期用藥，同時應針對繼發(fā)癥狀進行治療針

44、對繼發(fā)癥狀進行治療編輯課件編輯課件新生兒黃疸編輯課件編輯課件本 課 目 的 了解膽紅素代謝特點了解膽紅素代謝特點 鑒別生理性、病理性黃疸鑒別生理性、病理性黃疸 診斷新生兒高膽紅素血癥診斷新生兒高膽紅素血癥 常見病因及特點常見病因及特點 治療目的，有哪些方法治療目的，有哪些方法編輯課件編輯課件定 義 新生兒黃疸是因膽紅素在體內積聚引起的皮膚或其他器官黃染。新生兒血中膽紅素超過57mg/dl（成人超過2 mg/dl）可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。 編輯課件編輯課件編輯課件編輯課件膽紅素代謝特點 膽紅素來源 膽紅素在血液中的運輸 肝細胞對膽紅素的攝取 肝細胞對膽紅素的排泄 膽紅素的腸肝循環(huán)編輯課件編輯課件編

45、輯課件編輯課件編輯課件編輯課件 新生兒黃疸新生兒黃疸 生理性生理性 病理性病理性 編輯課件編輯課件 新生兒黃疸新生兒黃疸 生理性生理性 病理性病理性 高高結合結合 高高未結合未結合 膽紅素膽紅素 膽紅素膽紅素 血癥血癥 血癥血癥編輯課件編輯課件生理性黃疸 physiological jaundice 指單純由于新生兒膽紅素代指單純由于新生兒膽紅素代謝特點所致的無臨床癥狀的黃疸謝特點所致的無臨床癥狀的黃疸。 編輯課件編輯課件生 理 性 黃 疸 由于新生兒膽紅素代謝的特由于新生兒膽紅素代謝的特點，約點，約5060%的足月兒和的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸。該診斷的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸。該診

46、斷是一個除外診斷，必須除外病理性是一個除外診斷，必須除外病理性黃疸的各種原因方可確定。黃疸的各種原因方可確定。編輯課件編輯課件生 理 性 黃 疸 臨床特點：臨床特點：1、一般情況良好；一般情況良好；2、足月兒生后、足月兒生后23天出現(xiàn)黃疸，天出現(xiàn)黃疸，45天達高峰天達高峰，57天消退，最遲不超過天消退，最遲不超過2周，最高值周，最高值221umol/L(12.9mg/dl)。早產(chǎn)兒。早產(chǎn)兒35天天出現(xiàn)，出現(xiàn)，57天達高峰，天達高峰，79天消退，最長可天消退，最長可延遲到延遲到34周周, 最高值最高值257umol/L(15mg/dl)；3、每日血清膽紅素升高、每日血清膽紅素升高61012/L，

47、血紅蛋白，血紅蛋白220g/L，紅細胞壓積，紅細胞壓積65%。常見于母常見于母-胎或胎胎或胎-胎間輸血，臍胎間輸血，臍帶結扎延遲、先天性青紫性心臟病帶結扎延遲、先天性青紫性心臟病及糖尿病母親嬰兒等。及糖尿病母親嬰兒等。編輯課件編輯課件一、膽紅素生成過多2、血管外溶血：較大的頭顱血腫、血管外溶血：較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內出血、肺出、皮下血腫、顱內出血、肺出血或其它部位出血。血或其它部位出血。編輯課件編輯課件一、膽紅素生成過多3、同族免疫性溶血：見于、同族免疫性溶血：見于血型不合如血型不合如ABO或或Rh血血型不合等。型不合等。編輯課件編輯課件一、膽紅素生成過多4、感染：細菌、病毒、螺旋體、

48、衣、感染：細菌、病毒、螺旋體、衣原體、支原體和原蟲等引起的重原體、支原體和原蟲等引起的重度感染都可引起溶血，其中金黃度感染都可引起溶血，其中金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥較多間。血癥較多間。編輯課件編輯課件一、膽紅素生成過多5、腸肝循環(huán)增加：先天性腸道閉鎖、先天、腸肝循環(huán)增加：先天性腸道閉鎖、先天性肥厚性幽門狹窄、巨結腸、饑餓、喂養(yǎng)性肥厚性幽門狹窄、巨結腸、饑餓、喂養(yǎng)延遲等均可導致胎糞排泄延遲，膽紅素重延遲等均可導致胎糞排泄延遲，膽紅素重吸收增加；母乳性黃疸，可能與母乳中吸收增加；母乳性黃疸，可能與母乳中-葡萄糖醛酸苷酶進入患兒腸內，使腸葡萄糖醛酸苷酶進入患兒

49、腸內，使腸道內未結合膽紅素生成增加有關。道內未結合膽紅素生成增加有關。編輯課件編輯課件一、膽紅素生成過多6、紅細胞酶缺陷：葡萄糖、紅細胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷磷酸脫氫酶（酸脫氫酶（G-6-PD），丙酮），丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷均可影酸激酶和己糖激酶缺陷均可影響紅細胞正常代謝，使紅細胞響紅細胞正常代謝，使紅細胞膜僵硬，變形能力減弱，滯留膜僵硬，變形能力減弱，滯留和破壞于網(wǎng)裝內皮系統(tǒng)。和破壞于網(wǎng)裝內皮系統(tǒng)。編輯課件編輯課件一、膽紅素生成過多7、紅細胞形態(tài)異常：遺傳性球形、紅細胞形態(tài)異常：遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、遺傳性口形紅紅細胞增多癥、遺傳性口

50、形紅細胞增多癥、嬰兒固縮紅細胞細胞增多癥、嬰兒固縮紅細胞增多癥等由于紅細胞膜結構異增多癥等由于紅細胞膜結構異常使紅細胞在脾臟破壞增加。常使紅細胞在脾臟破壞增加。編輯課件編輯課件一、膽紅素生成過多8、血紅蛋白病：、血紅蛋白病：a地中海貧血等病地中海貧血等病，由于血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質量，由于血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質量缺陷而引起的溶血。缺陷而引起的溶血。編輯課件編輯課件一、膽紅素生成過多9、其他：維生素、其他：維生素E缺乏和低鋅血癥缺乏和低鋅血癥等，使細胞膜結構改變導致溶血等，使細胞膜結構改變導致溶血。編輯課件編輯課件二、肝臟膽紅素代謝障礙 由于肝細胞攝取和結合膽由于肝細胞攝取和結合膽紅素的功能低下，使

51、血清未結紅素的功能低下，使血清未結合膽紅素升高。合膽紅素升高。編輯課件編輯課件二、肝臟膽紅素代謝障礙1、缺氧和感染：如窒息和心力衰竭、缺氧和感染：如窒息和心力衰竭等，均可抑制肝臟鳥苷二磷酸葡等，均可抑制肝臟鳥苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉移酶的活性。萄糖醛酸基轉移酶的活性。編輯課件編輯課件二、肝臟膽紅素代謝障礙2、Crigler-Najjar綜合征：即先綜合征：即先天性鳥苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉天性鳥苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉移酶缺乏。屬于染色體遺傳病。移酶缺乏。屬于染色體遺傳病。編輯課件編輯課件二、肝臟膽紅素代謝障礙3、Gibert綜合征：即先天性非溶綜合征：即先天性非溶血性未結合膽紅素增高癥，屬常血性未

52、結合膽紅素增高癥，屬常染色體顯性遺傳。染色體顯性遺傳。編輯課件編輯課件二、肝臟膽紅素代謝障礙4、家族性暫時性新生兒黃疸綜合征：家族性暫時性新生兒黃疸綜合征：由于妊娠后期孕婦血清中存在一種孕由于妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素，抑制鳥苷二磷酸葡萄糖醛酸基激素，抑制鳥苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉移酶活性所致。本病有家族史，新轉移酶活性所致。本病有家族史，新生兒早期黃疸重，生兒早期黃疸重，23周自然消退周自然消退。編輯課件編輯課件二、肝臟膽紅素代謝障礙5、藥物：某些藥物可與膽紅素競爭、藥物：某些藥物可與膽紅素競爭Y、Z蛋白的結合位點，如：磺胺蛋白的結合位點，如：磺胺、水楊酸鹽、水楊酸鹽、VitK3、消炎痛

53、、消炎痛、西地蘭等。西地蘭等。編輯課件編輯課件二、肝臟膽紅素代謝障礙6、其他：先天性甲狀腺功能低下、其他：先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或生理性黃疸伴有血膽紅素升高或生理性黃疸消退延遲。消退延遲。編輯課件編輯課件三、膽汁排泄障礙 肝細胞排泄結合膽紅素肝細胞排泄結合膽紅素障礙或膽管受阻，可致高結合膽障礙或膽管受阻，可致高結合膽紅素，如同時有肝細胞功能受損紅素，如同時有肝細胞功能受損，也可伴有未結合膽紅素增高。，也可伴有未結合膽紅素增高。編輯課件編輯課件三、膽汁排泄障礙1、新生兒肝炎：多由病毒引起的宮內、新生兒肝炎：多由病毒引起的宮內

54、感染所致，常見有乙型肝炎病毒、巨感染所致，常見有乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及、腸道病毒及EB病毒等。病毒等。編輯課件編輯課件三、膽汁排泄障礙2、先天性代謝缺陷病：半乳糖血癥、先天性代謝缺陷?。喊肴樘茄Y、果糖不耐受癥等病均可有肝細、果糖不耐受癥等病均可有肝細胞損害。胞損害。編輯課件編輯課件三、膽汁排泄障礙3、先天性非溶血性結合膽紅素增高、先天性非溶血性結合膽紅素增高癥，是由肝細胞分泌和排泄結合癥，是由肝細胞分泌和排泄結合膽紅素障礙所致。膽紅素障礙所致。編輯課件編輯課件三、膽汁排泄障礙4、膽管阻塞：先天性膽道閉鎖和先天、膽管阻塞：先

55、天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫，使肝內或肝外膽管阻性膽總管囊腫，使肝內或肝外膽管阻塞，結合膽紅素排泄障礙。是新生兒塞，結合膽紅素排泄障礙。是新生兒期阻塞性黃疸的常見原因；膽汁粘稠期阻塞性黃疸的常見原因；膽汁粘稠綜合征是由于膽汁淤積在小膽管中，綜合征是由于膽汁淤積在小膽管中，使結合膽紅素排泄障礙，見于嚴重的使結合膽紅素排泄障礙，見于嚴重的新生兒溶血??；肝和膽道的腫瘤也可新生兒溶血??；肝和膽道的腫瘤也可壓迫膽管造成阻塞。壓迫膽管造成阻塞。編輯課件編輯課件鑒別病因 依據(jù)：依據(jù)：病史病史黃疸出現(xiàn)時間、伴隨表現(xiàn)黃疸出現(xiàn)時間、伴隨表現(xiàn)體檢體檢輔助檢查輔助檢查編輯課件編輯課件 黃疸出現(xiàn)時間、伴隨表現(xiàn)24h2

56、4h內：內：RhRh、ABOABO溶血病，宮內感染溶血病，宮內感染2 23d3d：生理性；重而持續(xù)不退病理性：生理性；重而持續(xù)不退病理性4 45d5d出現(xiàn)或加深：感染、胎糞排泄延遲出現(xiàn)或加深：感染、胎糞排泄延遲消退延遲或持續(xù)加深：母乳性、感染性消退延遲或持續(xù)加深：母乳性、感染性尿黃、便白：膽道梗阻、肝炎尿黃、便白：膽道梗阻、肝炎編輯課件編輯課件 體 檢結合膽紅素結合膽紅素，呈暗綠色或陰黃，呈暗綠色或陰黃未結合膽紅素未結合膽紅素，呈桔黃色或，呈桔黃色或 金黃色金黃色有無貧血、肝脾大、水腫有無貧血、肝脾大、水腫編輯課件編輯課件母乳性黃疸breast milk jaundice編輯課件編輯課件母乳性

57、黃疸分型 早發(fā)型早發(fā)型 遲發(fā)型遲發(fā)型 黃疸出現(xiàn)時間黃疸出現(xiàn)時間 生后生后3 34 4天天 生后生后6 68 8天天 黃疸高峰時間黃疸高峰時間 生后生后5 57 7天天 生后生后2 23 3周周 黃疸消退時間黃疸消退時間 2 23 3周周 6 61212周周編輯課件編輯課件 病 因 尚未明確，可能與膽紅素尚未明確，可能與膽紅素的腸肝循環(huán)增加有關。的腸肝循環(huán)增加有關。編輯課件編輯課件 診 斷 目前尚無實驗室檢測手段賴以目前尚無實驗室檢測手段賴以確診，可先排除其他引起黃疸的原確診，可先排除其他引起黃疸的原因。因。編輯課件編輯課件 母乳性黃疸處理早發(fā)型早發(fā)型：頻繁喂乳，監(jiān)測膽紅素，達指征光療頻繁喂乳，

58、監(jiān)測膽紅素，達指征光療遲發(fā)型遲發(fā)型：膽紅素膽紅素15mg/dl停母乳；停母乳； 20mg/dl光療光療編輯課件編輯課件 預 后 以往認為良好，但有報道以往認為良好，但有報道可引起神經(jīng)系統(tǒng)損害。可引起神經(jīng)系統(tǒng)損害。編輯課件編輯課件新生兒溶血病hemolytic disease of the newborn編輯課件編輯課件發(fā)生機理 母嬰血型不合胎兒RBC經(jīng)胎盤入母體母血型抗體再入胎兒循環(huán) RBC破壞。 Rh、ABO系統(tǒng)最常見。編輯課件編輯課件 ABO溶血：溶血：主要發(fā)生母親O型而胎兒A或B型，如母親AB型而胎兒O型，則不發(fā)生ABO溶血。4050%的ABO溶血病發(fā)生在第一胎。編輯課件編輯課件 ABO

59、血型不合母母O型、子型、子A、B型型可發(fā)生于第一胎可發(fā)生于第一胎編輯課件編輯課件 Rh溶血：溶血：Rh血型系統(tǒng)中有6種抗原，D、E、C、c、d、e，抗原性強弱依次為DECce，故Rh溶血病中以RhD溶血病最常見，其次是RhE。傳統(tǒng)上紅細胞缺乏D抗原為Rh陰性，而具有D抗原稱為Rh陽性，中國人絕大多數(shù)為Rh陽性。母親若Rh陽性，但也可缺乏Rh系統(tǒng)中其他抗原如E，若胎兒具備該抗原時也可發(fā)生溶血病。編輯課件編輯課件Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎，因自然界無Rh血型物質，Rh抗體只能由人類紅細胞Rh抗原刺激產(chǎn)生。既往輸過Rh陽性血的Rh陰性母親，其第一胎可以發(fā)病?？乖宰顝姷腞hD血型不合者，也只有1/

60、20發(fā)?。耗赣H對胎兒紅細胞Rh抗原敏感性不同，而且與父親的血型基因也有關。編輯課件編輯課件 Rh血型不合組合 母母Rh (-)、子、子Rh (+) 母母Rh(+)，由抗，由抗E、抗、抗C引起引起 第一胎少發(fā)第一胎少發(fā)編輯課件編輯課件臨床表現(xiàn)： 癥狀輕重與溶血程度基本一致。多數(shù)ABO溶血病患兒除黃疸外無其他明顯異常，而Rh溶血病患兒臨床癥狀重，甚至死胎。編輯課件編輯課件 臨床表現(xiàn)胎兒水腫胎兒水腫黃疸黃疸 貧血，可致晚期貧血貧血，可致晚期貧血肝脾大肝脾大核黃疸核黃疸 編輯課件編輯課件Rh與ABO溶血病的比較頻率頻率蒼白蒼白水腫水腫黃疸黃疸肝脾大肝脾大第第1胎受累胎受累貧血貧血直接直接coombsR