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1、淀粉樣變的腎臟病理改變淀粉樣變的腎臟病理改變 杭州市中醫(yī)院腎內科 孫建實，大體腎臟體積增大，蒼白，質地堅硬，表面大小不均顆粒狀。切面可見皮質增厚，淀粉樣沉積物呈黃色輻狀條紋。光鏡淀粉樣物質為無定形，弱嗜伊紅物質。原發(fā)性淀粉樣變性的淀粉樣蛋白主要由輕鏈蛋白片段構成（AL）繼發(fā)性淀粉樣變性的淀粉樣蛋白主要由淀粉樣蛋白A構成（AA）。高錳酸鉀氧化法可以鑒別原發(fā)和繼發(fā)性淀粉樣變性病，剛果紅染色后，AL具有抗高錳酸鉀氧化的特性，不退色；AA則不再著色。光鏡早期沉積于腎小球系膜區(qū)，部分小球呈節(jié)段性沉淀，當大量沉積時小球呈結節(jié)性改變，需與糖尿病腎病結節(jié)鑒別，其為無細胞性結節(jié)，PAS和銀染色陰性。原發(fā)性淀粉樣

2、變主要沉積于全身間葉組織，自血管外膜向中層蔓延，稱為膠原纖維周圍型。繼發(fā)性淀粉樣變自腎小球毛細血管內向外發(fā)展或系膜區(qū)廣泛的透明樣變，伴毛細血管基膜增厚，稱為網狀纖維周圍型。光鏡后期：可見大的團塊淀粉樣物質的沉淀和毛細血管基膜的明顯增厚，并侵入管腔導致阻塞。剛果紅染色呈磚紅色陽性，偏光顯微鏡下有綠色表現。免疫免疫球蛋白以IgM多見，IgG、C3也可陽性，抗AA、抗AL、抗Kappa、抗Lambda、抗B2m抗血清與其相應的淀粉樣蛋白，均可發(fā)生陽性反應。沉積于系膜區(qū)和毛細血管壁，遠端小管和髓襻也常有淀粉樣物質沉積。電鏡顯示特征性的密集的淀粉樣纖維結構，直徑810nm，僵硬不分支，排列紊亂的纖維絲結

3、構，出現于腎小球細膜區(qū)、腎小球基膜、小血管壁和腎間質。多發(fā)性骨髓瘤的腎臟病理特征 光鏡管型腎病 也可謂狹義的骨髓瘤腎病，凝溶蛋白在腎小管內凝聚成強嗜伊紅性、PAS染色強陽性的濃稠的蛋白管型，常見裂痕及層狀結構，使腎小管基底膜增厚，上皮細胞變性、變性、萎縮、壞死、脫落，常見巨細胞反應。小管和間質內常有鈣質、尿酸鹽或淀粉樣物質沉積，間質纖維化。光鏡骨髓瘤性腎小球硬化癥 在腎小球系膜區(qū)，有特殊蛋白或輕鏈蛋白大塊沉積、呈現結節(jié)狀硬化，與結節(jié)性糖尿病腎小球硬化癥相似，嗜伊紅和PAS染色強陽性。病變區(qū)毛細血管壁增厚，呈雙軌征，擴張的毛細血管內出現微血管瘤。腎臟淀粉樣變性 同淀粉樣變性腎病。免疫腎小管管型和結節(jié)狀硬化的腎小球內可見IgG和輕鏈蛋白沉積，尤以kappa輕鏈多見。電鏡骨髓瘤管型有其特征性的改變，往往由巨大的

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