醫(yī)學(xué)兒科課件過(guò)敏性紫癜 - 內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)院

1、過(guò) 敏 性 紫 癜內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)院附院 兒科 概 述 過(guò)敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又稱(chēng)亨-舒綜合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。 是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。 以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。 尤以皮膚紫癜最有特點(diǎn)。病 因尚不清楚， 可能與以下因素有關(guān)： （一） 感 染 細(xì) 菌 病 毒 寄 生 蟲(chóng)（二）食 物 牛 奶 雞 蛋 魚(yú) 蝦 其 他（三）藥 物 抗 生 素 磺 胺 類(lèi) 解 熱 鎮(zhèn) 痛 劑（四）其 他 花 粉 蟲(chóng)

2、 咬 預(yù) 防 接 種發(fā) 病 機(jī) 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個(gè) 體B 淋 巴 細(xì) 胞 克 隆 擴(kuò) 增大 量 I g A 和 I g G 系 統(tǒng) 性 血 管 炎 遺 傳免疫異常環(huán) 境發(fā)病病 理 改 變 1. 全身性小血管炎（微動(dòng)脈、微靜脈、毛細(xì)血管）是本病基礎(chǔ)病變。 皮膚 真皮層小血管周?chē)兄行粤＜?xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤(rùn)，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。病 理 改 變 2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。 嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。

3、局 部 的 纖 維 化新 月 體 的 形 成病 理 改 變 3. 免疫熒光檢查：腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見(jiàn)及IgA顆粒纖維蛋白沉積。免疫熒光可見(jiàn)： IgA顆粒纖維蛋白沉積臨 床 表 現(xiàn) 本病多見(jiàn)于714歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主， 少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn) 各種癥狀可有不同組合, 在起病前13周常有上呼吸道感染史。臨 床 表 現(xiàn) 1. 皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。 好發(fā)部位 皮疹特點(diǎn)臨 床 表 現(xiàn) 2. 消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診) 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛

4、， 惡心、嘔吐、嘔血和便血， 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。 臨 床 表 現(xiàn) 3. 關(guān)節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限. 成一過(guò)性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。 臨 床 表 現(xiàn) 4. 腎臟表現(xiàn)：國(guó)內(nèi)報(bào)道約30%60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。 常在紫癜后24周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。 癥狀輕重不一,臨床上可分為五級(jí)。 大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約%發(fā)展為慢性腎炎，0.2 %發(fā)生腎功能不全。臨 床 表 現(xiàn) 5. 其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、心肌炎及睪丸炎等。實(shí) 驗(yàn)

5、 室 檢 查無(wú)特異性血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血管退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常。約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類(lèi)似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽(yáng)性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高。診 斷 皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時(shí)伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時(shí)，易誤診。鑒 別 診 斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細(xì)菌感染腎臟癥狀突現(xiàn)時(shí)需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別治 療 本病無(wú)特效療法，主要采取支持對(duì)癥等綜合治療， 盡可能尋找并避免接觸過(guò)敏原，積極治療感染。治 療 1. 一般治療：

6、急性期臥床休息； 有消化道出血或腹痛較重時(shí)，可禁食或流食； 有感染時(shí)加用抗生素； 注意尋找和避免接觸過(guò)敏原。治 療 2. 對(duì)癥治療： 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑； 腹痛時(shí)加用解痙攣藥物。治 療 3. 抗血小板凝集藥物： 潘生丁、阿司匹林等。治 療 4. 抗凝治療： 協(xié)和醫(yī)院兒科報(bào)道小劑量肝素預(yù)防紫癜性腎炎。治 療 5. 腎上腺皮質(zhì)激素: 不能改變腎臟病變,不能改善預(yù)后,對(duì)皮疹無(wú)效，急性期對(duì)腹痛,消化道出血,關(guān)節(jié)腫痛可予緩解。治 療使用激素的指征： 嚴(yán)重的消化道病變，如消化道出血 腎病綜合癥表現(xiàn) 急進(jìn)性腎炎 關(guān)節(jié)腫痛治 療 6. 腎功能衰竭 ： 可采用血漿置換及血液透析治療

7、。治 療 7. 對(duì)于嚴(yán)重的病例 ： 可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。病 程 及 預(yù) 后 輕癥710天痊愈；重者病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)周及數(shù)月，甚至一年以上。絕大部分患者預(yù)后良好，發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預(yù)后不良。1.大葉性（肺泡性）肺炎 為肺實(shí)質(zhì)炎癥，通常累及肺大葉的全部或大部，并不累及支氣管。病原體現(xiàn)在肺泡引起炎癥，繼之導(dǎo)致部分或整個(gè)肺段、肺葉發(fā)生炎癥改變，致病菌多為肺炎鏈球菌。本病多見(jiàn)于青壯年，臨床起病急，主要癥狀為寒顫高熱、咳嗽、胸痛、呼吸困難和咳鐵銹色痰。 2.小葉性（支氣管）肺炎 指病原體經(jīng)支氣管入侵，引起細(xì)支氣管、終末細(xì)支氣管和肺泡的炎癥。病原體有肺炎鏈球菌、葡萄球菌、病毒、肺炎支原體以及軍團(tuán)菌等。常繼發(fā)于支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、上呼吸道病毒感染以及長(zhǎng)期臥床的危重病人。 3.間質(zhì)性肺炎 以肺間質(zhì)炎癥為主，病變累及支氣管壁及其周?chē)M織，有肺泡壁增生及間質(zhì)水腫?？捎杉?xì)菌、支原體、衣原體、病毒或卡氏肺囊蟲(chóng)等引起。 病因?qū)W分類(lèi)1.細(xì)菌性肺炎 如肺炎鏈球菌（即肺炎球菌）、