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文檔簡介
1、葡萄膜炎三個(gè)時(shí)代 對(duì)癥和經(jīng)驗(yàn)主義的治療 18世紀(jì)50年代末非特異性抗炎治療 發(fā)現(xiàn)和使用皮質(zhì)激素 特異性抗微生物和抗炎治療 實(shí)驗(yàn)室檢查和免疫學(xué)進(jìn)展 定義 狹義:虹膜、睫狀體、脈絡(luò)膜的炎癥廣義:葡萄膜、視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管 玻璃體的炎癥 如:病毒性角膜基質(zhì)炎 , 鞏膜炎分類 一、根據(jù)臨床和病理特點(diǎn) 肉芽腫性 非肉芽腫性二、根據(jù)病因 感染性:細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲 非感染性: 風(fēng)濕性疾病伴發(fā) 自身免疫性 特發(fā)性 偽裝綜合征(masquerade syndrome) 其它 分類三、根據(jù)解剖位置 前葡萄膜炎 全葡萄膜炎中葡萄膜炎 后葡萄膜炎表1 國際葡萄膜炎研究組推薦的病情及有關(guān)判定標(biāo)準(zhǔn) 起病 : 突發(fā)
2、 隱匿 病程 : 短(急性):3月 活動(dòng)性 : 有活動(dòng)性 輕 重 無活動(dòng)性 類型 : 初發(fā) 復(fù)發(fā) 視力損害 : 嚴(yán)重:視力喪失50%,ERG波降低50% 輕:視力喪失50%,ERG波降低3月 2.靜滴: 國外基本不用 治療二、免疫抑制劑 表3 免疫抑制劑的分類、途徑及劑量 藥 物 分 類 途徑及劑量 環(huán)磷酰胺 烷化劑 Po iv 12mg / (kgd) 苯丁酸氮芥 烷化劑 Po iv 0.1mg / (kgd) 甲氨蝶呤 抗代謝藥 Po ivim 1025mg 每14周一次 在3648小時(shí)內(nèi)用完 硫唑嘌呤 抗代謝藥 Po iv 12.5mg / (kgd) 環(huán)孢霉素A 免疫親和素配體 Po
3、iv 57mg / (kgd) FK506 免疫親和素配體 Po iv 0.050.15mg / (kgd) 溴隱亭 麥角生物堿 Po iv 2.5mg,34次/d 秋水仙堿 抗炎癥藥 Po iv 0.50.6,23次/d 布雷青霉素 抗生素 Po iv 100300mg / d 免疫抑制劑 分類第一代第二代第三代治療中的問題用何種藥物?用藥途徑?用多大劑量?治療多長時(shí)間?問題的根源診斷簡單化忽略寬廣炎癥譜只見病情未注意到人有效與治療聯(lián)系起來,無效與疾病玩固聯(lián)系起來治療中的誤區(qū)結(jié)膜下注射地塞米松靜脈注射球后注射點(diǎn)眼問題對(duì)某些體征的定義不清楚前葡萄膜炎概念 虹膜炎:前房細(xì)胞和房水閃輝 前部睫狀體
4、炎:前玻璃體內(nèi)細(xì)胞 虹膜睫狀體炎:前房和前玻璃體內(nèi)細(xì)胞和房水閃輝 急性: 3月 急性復(fù)發(fā)性:長時(shí)間內(nèi)反復(fù)急性發(fā)作,但每次 發(fā)作3月 診斷 病史: 地區(qū)、 年齡、性別、種族伴發(fā)的全身疾?。嚎谇唬簼?皮膚:皮疹、過敏性反應(yīng)、白癜風(fēng) 毛發(fā):變白、脫發(fā) 關(guān)節(jié)炎 肺部病變 腸道病變 耳、聽力或前庭功能改變 神經(jīng):頭痛、腦膜炎、神經(jīng)炎 血管炎 泌尿生殖系統(tǒng)病變中間葡萄膜炎 概念: 睫狀體平坦部、玻璃體基底部、周 邊視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜的一種炎癥性 和增殖性疾病流行病學(xué):任何年齡,大多血管炎 靜脈動(dòng)脈 周邊后極 偶見滲出并發(fā)癥黃斑病變:囊樣水腫最常見 并發(fā)性白內(nèi)障:常見,始于后囊下 視網(wǎng)膜新生血管:周邊、后極及
5、視乳頭 視網(wǎng)膜脫離:滲出性、牽引性、孔源性 玻璃體積血:來源: 視網(wǎng)膜靜脈 新生血管 其它:視乳頭水腫、視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜色素改變治療 原則 1.視力0.5不需治療 2.視力0.5需治療 四步治療方案: 糖皮質(zhì)激素:量大、時(shí)間長 鞏膜冷凝 其它免疫抑制劑 玻璃體切除: 機(jī)制: 清除炎癥細(xì)胞和AgAb復(fù)合物 改善血液循環(huán) 清除玻璃體Ag貯存庫作用 清除玻璃體牽引,預(yù)防出血和視網(wǎng)膜撕裂預(yù)后 1. 女;2/3單側(cè);年齡:2個(gè)高峰:20歲,50歲病因:病毒感染:HSV、VZV、CMV,通 過視神經(jīng)或血液到視網(wǎng)膜 免疫遺傳背景臨床表現(xiàn) 前段:肉芽腫性葡萄膜炎,眼壓可升高 后段:1.玻璃體炎:突出,機(jī)化條
6、索 2. 視網(wǎng)膜壞死:多發(fā)、黃白色、邊界糊, 位深層,“拇指印” 廣泛白色區(qū)域 3.血管炎:小動(dòng)脈為主(視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜) 形成白鞘 4.其它:視神經(jīng)炎進(jìn)展和預(yù)后活動(dòng)性視網(wǎng)膜炎持續(xù)46周漸退行,視網(wǎng)膜變薄、萎縮,周圍色素增殖,75%孔源性或牽引性網(wǎng)脫,裂孔多發(fā),位病灶邊緣治療抗病毒: 無環(huán)鳥苷 靜滴:1500mg/天7天 口服:400600mg 5次/天6周2.皮質(zhì)激素:與抗病毒藥聯(lián)合應(yīng)用3.抗凝藥:阿斯匹林4激光5玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)Vogt小柳原田綜合征包括兩類: Vogt小柳原田?。呵捌咸涯ぱ诪橹?原田?。℉arada病):后葡萄膜炎為主流行病學(xué):色素較多人群:日本人、中國人最常見 2050歲
7、(2040歲)最多 性別差異?發(fā)病機(jī)制不完全清楚感染學(xué)說: 早期:TB,另外HSV、帶狀皰疹病毒 最 近:EB病毒自身免疫學(xué)說;葡萄膜色素抗原 視網(wǎng)膜S抗原 光感受器間VitA類結(jié)合蛋白免疫遺傳因素病理肉芽腫性全葡萄膜炎(DaLenFuchs結(jié)節(jié)) 非肉芽腫性葡萄膜炎 常累及毛細(xì)血管和前葡萄膜 RPE移行和萎縮,脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕和粘連 臨床表現(xiàn)眼部:急性:急性雙側(cè)肉芽腫性葡萄膜炎 視乳頭水腫 后極部視網(wǎng)膜水腫、滲出性網(wǎng)脫 周邊眼底黃白色圓形損害, 消退時(shí)色素環(huán)繞 慢性:視乳頭、視網(wǎng)膜新生血管 CNV、晚霞狀眼底眼外:1.皮膚毛發(fā) 2.神經(jīng)系統(tǒng) 3.聽覺臨床分期 1.前驅(qū)期:35天 2.葡萄膜炎
8、期:8周 4.復(fù)發(fā)期并發(fā)癥:并發(fā)性白內(nèi)障 繼發(fā)性青光眼 晚霞狀眼底 CNV(視乳頭和黃斑區(qū)多見)臨床分型:根據(jù)最初眼部表現(xiàn),分為三型: 1. 虹膜睫狀體炎型:少見 2. 視乳頭周圍水腫型 3. 后極部視網(wǎng)膜脫離型:常見實(shí)驗(yàn)室檢查腰穿:淋巴細(xì)胞增高:8周免疫學(xué)檢查:HLADRA4,DRW53FAG急性期: 1.色素上皮水平多發(fā)性點(diǎn)狀高熒,漸擴(kuò)大并使網(wǎng)膜下液和色素上皮下液染色,勾劃出多灶性網(wǎng)脫的輪廓 2放射狀脈絡(luò)膜熒光暗帶和亮帶 3.視乳頭滲漏慢性期: 1.彌漫性色素移行和色素上皮萎縮,蟲蝕樣透見熒光 2.CNV,AV吻合,視乳頭新生血管治療糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒性制劑免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素 適應(yīng)證:初發(fā)
9、患者 全身應(yīng)用: 最初劑量:80200mg/d 脈沖劑量1g 逐漸減量 治療時(shí)間6個(gè)月數(shù)年 局部治療 眼周注射細(xì)胞毒性制劑 適應(yīng)證: 復(fù)發(fā)性和頑固性患者 環(huán)磷酰胺:12mg/(kgd) 毒副作用大,難以長期應(yīng)用 苯丁酸氮芥: 0.1mg/(kgd),最大量18mg/d 0.1mg/(kgd),待病情穩(wěn)定后逐漸減量 硫唑嘌呤: 12.5mg/(kgd)免疫抑制劑 適應(yīng)證: 復(fù)發(fā)性和頑固性患者 環(huán)孢霉素A 5mg/(kgd),維持量2mg/(kgd) FK 506 0.10.15mg/(kgd)與皮質(zhì)激素治療效果密切相關(guān): 發(fā)病至用藥的時(shí)間: 600mgBehcet病概念:是一種以葡萄膜炎、口腔潰
10、瘍、皮膚損害和生殖器 瘍等為特征的多系統(tǒng)受累的疾病。流行病學(xué):“絲綢之路病”;任何年齡,20-45歲多見 性別差異?大多雙眼,發(fā)病間隔 5-6年;環(huán)境因素病因:不完全清楚 1.病毒感染:HSV 2.細(xì)菌感染:鏈球菌 3.自身免疫:抗原:視網(wǎng)膜S抗原 光感受器間維生素A 類結(jié)合蛋白 口腔粘膜抗原 4.免疫遺傳因素:HLA-B5 HLA-B51 病理生理 1免疫功能和免疫反應(yīng)異常 2白細(xì)胞改變:血粒細(xì)胞數(shù)量增多,中性粒細(xì) 胞功能亢進(jìn) 3凝血和纖溶系統(tǒng)異常:血栓性血管炎 4其它:血漿和組織中前列腺素E 和F2增高 臨床表現(xiàn)一、眼部損害 發(fā)生率 41%-100%,大多80%兩種類型: 1. 虹膜睫狀體
11、炎型: 女性多,不伴脈絡(luò)膜和視 網(wǎng)膜炎,預(yù)后好。2. 視網(wǎng)膜葡萄膜炎型:男性多,伴前葡萄膜炎, 預(yù)后差。眼部損害前段:非肉芽腫性:前房積膿、積血。后段:視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎:水腫、滲出、出血、萎縮視網(wǎng)膜血管炎:靜脈為主,后極部小分支開始到 大分支,擴(kuò)張或閉塞,新生血管黃斑:水腫,瘢痕,網(wǎng)膜前膜,新生血管,裂孔視乳頭:水腫,新生血管玻璃體:炎癥、積血全身表現(xiàn) 口腔潰瘍,皮膚損害,生殖器潰瘍,關(guān)節(jié)炎,血管病變,中樞神經(jīng)損害,消化道損害,聽覺前庭功能損害,附睪炎診斷標(biāo)準(zhǔn) (1990年國際Behcet病研究組)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍(一年內(nèi)至少復(fù)發(fā)3次)下面四項(xiàng)中出現(xiàn)兩項(xiàng)即可確診:1.復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍或生殖器疤痕2.眼部損害(前葡萄膜炎,后葡
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