【專業(yè)課件】原發(fā)性醛固酮增多癥

1、原發(fā)性醛固酮增多(zn du)癥 共二十頁(yè)定義(dngy) 原發(fā)性醛固酮增多癥（簡(jiǎn)稱原醛）是由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生(zngshng)致醛固酮分泌增多，引起潴Na+排K+，體液容量擴(kuò)張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)，最后導(dǎo)致臨床上出現(xiàn)高血壓，低血鉀等一系列癥狀。 共二十頁(yè)病因(bngyn) 1.醛固酮瘤（最多見(jiàn)） 2.特發(fā)性醛固酮增多癥（特醛癥）（NO.2） 3.原發(fā)性腎上腺增生 4.腎素反應(yīng)(fnyng)性腺瘤 5.醛固酮癌 6.含迷走的分泌醛固酮組織的腫瘤，如卵巢腫瘤，腎內(nèi)的腎上腺殘余 7.糖皮質(zhì)激素可治性醛固酮增多癥 （GRA） 共二十頁(yè)病理(bngl)生理 潴Na HBP Aldo上升

2、排K+ 神經(jīng)(shnjng)、肌肉、心臟及腎 臟功能障礙 共二十頁(yè)臨床表現(xiàn) 1.高血壓2.神經(jīng)、肌肉功能障礙：肌無(wú)力及周麻 肢端麻木，手足抽搐3.腎臟：慢性失鉀致腎小管濃縮功能減退，出現(xiàn)多尿，尤其夜尿增多易并發(fā)尿感 4. 心臟：低鉀EKG（Q-T間期延長(zhǎng)，T波增寬，降低或倒置，u波明顯）心律失常，期前收縮或陣發(fā)性室上速，最嚴(yán)重可發(fā)生室顫5. 其它：兒童生長(zhǎng)發(fā)育障礙糖耐量減低(jind)（由于缺K+時(shí)INS釋放減少，作用減弱）共二十頁(yè)原醛癥的發(fā)展可分為(fn wi)三個(gè)階段 早期：僅有高血壓無(wú)低血鉀 高血壓、輕度(qn d)鉀缺乏期 高血壓、嚴(yán)重鉀缺乏期共二十頁(yè)診斷(zhndun)，病因診斷(z

3、hndun)與鑒別診斷(zhndun) 疾病(jbng)的診斷 病因診斷 （醛固酮瘤與特醛區(qū)別） 鑒別診斷 共二十頁(yè)原醛癥的診斷(zhndun) 病史 + 癥狀(zhngzhung) + 體征 + 實(shí)驗(yàn)室檢查共二十頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)共二十頁(yè)1. 血生化：血K+（低血鉀，一般在2-3mm/L嚴(yán)重更低） 血Na+（高血鈉）2尿檢：尿K+（高尿鉀，在低血鉀25mmol/L） 尿Na+(尿鈉排出(pi ch)量較入量為少或接近平衡) 尿PH（中性或偏堿性） 尿P（固定而減低，1.010-1.018） 尿Pr(少量)3. 醛固酮測(cè)定：血醛明顯增高 尿醛明顯增高 4. 腎素，血管緊張素II的測(cè)定：

4、基礎(chǔ)值降低5. 螺內(nèi)酯試驗(yàn)（診斷性治療） 安體舒通 320-400mg tid /qid 1-2w 可使患者的HBP下降，電解質(zhì)紊亂得到糾正6. 速尿激發(fā)試驗(yàn) 正常人:腎素，血管緊張素II較基礎(chǔ)值增加數(shù)倍 患者: 腎素，血管緊張素II較基礎(chǔ)值只有輕微增加或無(wú)反應(yīng)7. 高鈉試驗(yàn)：對(duì)于病情輕，血鉀降低不明顯的疑擬本癥患者適用，對(duì)血鉀 明顯降低者不適用每日攝Na+240mmol/L,如為輕型原醛癥則低 鉀會(huì)變得更明顯 共二十頁(yè)病因(bngyn)的診斷 共二十頁(yè)整體(zhngt)病情醛固酮瘤一般(ybn)較特醛為重低K+、堿中毒更明顯，血、尿醛更高共二十頁(yè)動(dòng)態(tài)(dngti)試驗(yàn)立臥位試驗(yàn) 正常人：臥位

5、時(shí)：12Am血醛 8Am 醛固醇瘤者：臥位時(shí)：血醛正常人，但12Am血醛8Am 立位時(shí)：12Am血醛正常人賽庚啶試驗(yàn)醛固酮瘤者：血醛無(wú)變化特醛者：血醛下降(xijing)，多在服藥后90分鐘時(shí)下降最明顯，平均下降約50DX抑制試驗(yàn)糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥，在3周后血K+，血尿 醛固酮，血壓恢復(fù)正常共二十頁(yè)影像學(xué)檢查(jinch) B超：1.3cm的醛固酮瘤可顯示(xinsh)出來(lái)MIBG：?jiǎn)蝹?cè)放射性濃集表示有腺瘤，雙側(cè)濃集表示增生CT與MRI 共二十頁(yè)特殊(tsh)類固醇測(cè)定1.血漿(xujing)18-羥皮質(zhì)酮測(cè)定:醛固酮瘤者，特醛者N/輕度2.尿18-羥皮質(zhì)醇及18-氧皮質(zhì)醇測(cè)定：醛固酮瘤

6、者糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥者特醛者很少生成 共二十頁(yè)腎上腺靜脈血激素(j s)測(cè)定 醛固酮/皮質(zhì)醇比值：此法有助于確定(qudng)單側(cè)還是雙側(cè)Aldo分泌增多另外還可同時(shí)作ACTH興奮試驗(yàn),若為醛固酮瘤,則瘤側(cè)比值顯著增高而對(duì)側(cè)及周?chē)o脈血中無(wú)明顯變化共二十頁(yè)鑒別(jinbi)診斷共二十頁(yè)1.繼發(fā)性醛固酮增多癥-腎素活性過(guò)高所致原發(fā)性-分泌腎素腫瘤 腎小球旁細(xì)胞腫瘤 腎外腫瘤（Wilms瘤及卵巢腫瘤）與原醛相比高血癥，低血鉀更為嚴(yán)重，血漿腎素活性特高繼發(fā)性-腎臟缺血所致 高血壓病的惡性型 腎A狹窄所致高血壓 一側(cè)腎萎縮，結(jié)締組織病2.非醛固酮所致鹽皮質(zhì)激素增多癥真性鹽皮質(zhì)激素過(guò)多綜合征

7、 17-羥化酶缺陷 11-羥化酶缺陷假性鹽皮質(zhì)激素過(guò)多綜合征 11-羥類固醇脫氫酶缺陷3.Liddle綜合征常染色體顯性遺傳疾病，可能因腎小管上皮細(xì)胞鈉通道異常致Na+重吸收過(guò)多而使體液擴(kuò)張(kuzhng)所致.也存在HBP，低血鉀，但腎素受抑制，醛固酮低，螺內(nèi)酯治療無(wú)效4.Cushing綜合征伴高血壓，低血鉀共二十頁(yè)治療(zhlio) 1.手術(shù)治療：是根治方法腺瘤患者可行切除術(shù)原發(fā)性腎上腺增生者可行腎上腺大部分切除術(shù)或單側(cè)腎上腺切除術(shù)要進(jìn)行(jnxng)術(shù)前準(zhǔn)備2.藥物治療：不能手術(shù)者及特發(fā)性增生型患者可用螺內(nèi)酯120-240mg/d分次口服，待血K+正常，血壓下降后，漸減至維持量CCB對(duì)一部分原醛癥者治療有效ACEI對(duì)特醛癥者有效糖皮質(zhì)激素對(duì)GRA有效醛固酮癌患者需化療治療共二十頁(yè)內(nèi)容摘要原發(fā)性醛固酮增多癥。診斷，病因診斷與鑒別診斷。1. 血生化：血K+（低血鉀，一般在2-3mm/L嚴(yán)重更低）。低K+、堿中毒更明顯，血、尿醛更高。立位時(shí)：12Am血醛正常人。MIBG：?jiǎn)蝹?cè)放射性濃集表示有腺瘤，雙側(cè)濃集表示增生。醛固酮瘤者，。2.尿18-羥皮質(zhì)醇及18-氧皮質(zhì)醇測(cè)定：。糖皮質(zhì)激素可抑