兒童常見的泌尿系統(tǒng)疾病

1、兒童常見的泌尿系統(tǒng)疾病Introduction輸尿管嬰幼兒輸尿管長而彎曲管壁肌肉和彈力纖維發(fā)育差易受壓扭曲而導(dǎo)致梗阻發(fā)生尿潴留而誘發(fā)感染尿道新生女嬰尿道短，且外口暴露接近肛門，易感染男嬰常有包莖、尿垢積聚易引起上行細(xì)菌感染每日尿量 少尿 無尿新生兒：kg. h kg. h嬰幼兒： 200ml d學(xué)齡前：300ml d學(xué)齡期：400ml d 50ml d尿細(xì)胞和管型正常新鮮尿離心后沉渣顯微鏡下檢查：紅細(xì)胞3個HP白細(xì)胞5個HP、偶見透明管型12小時尿細(xì)胞計數(shù)（Addis count):紅細(xì)胞50萬白細(xì)胞100萬管型5000個為正常泌尿系統(tǒng)疾病的臨床分類情況 急性鏈球菌感染后腎炎 急性腎炎 非鏈球

2、菌感染后腎炎 急進(jìn)性腎炎 原發(fā)性 遷延性腎炎 慢性腎炎 單純性血尿、蛋白尿 腎病綜合征 腎小球 疾病 紫癜性腎病 狼瘡性腎炎 繼發(fā)性 乙肝相關(guān)性腎炎泌尿 藥物中毒性腎炎等系統(tǒng) 疾病 遺傳性 腎小管疾病 尿路感染 急性腎小球腎炎AGN Acute Glomerulonephritis概述是一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿為主，伴有不同程度的蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點的腎小球疾患。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為APSGN，即通常臨床所謂的急性腎炎?？煞譃榧毙枣溓蚓腥竞竽I小球腎炎及非鏈球菌感染后腎小球腎炎。該病是兒科常見病，占泌尿系統(tǒng)疾病的首位，約占。好

3、發(fā)于兒童和青少年， 5-14歲多見男女比例為2：1。病因最常見的病因是：A組溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌珠急性感染后所引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。感染后腎炎發(fā)病率在020急性腎炎患兒抗“O”升高者占上呼吸道感染、扁桃體炎最多見占51，膿皮病或皮膚感染占發(fā)病機制細(xì)菌感染多數(shù)通過抗原抗體免疫反應(yīng)引起急性腎炎。主要發(fā)病機制為抗原抗體復(fù)合物引起的腎小球毛細(xì)血管炎癥病變而病毒和其他病原體則以直接侵襲腎組織而致腎炎發(fā)病機制和病理生理 循環(huán)充血病理典型的病理表現(xiàn)是毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎改變光鏡下可見腎小球增大、腫脹，內(nèi)皮細(xì)胞與系膜細(xì)胞增生，炎性細(xì)胞侵潤，毛細(xì)血管腔變窄，嚴(yán)重時呈新月體。免疫熒光檢查見到毛

4、細(xì)血管袢和系膜區(qū)有顆粒狀沉積物-C3、IgG。電鏡下見內(nèi)皮細(xì)胞胞漿腫脹呈連拱狀，基底膜上皮細(xì)胞下有圓頂狀“駝峰樣”沉積抗原抗體復(fù)合物，基膜有局部裂隙或中斷。是本病的特征改變。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（左）正常，（右）內(nèi)皮（E）和系膜（M）細(xì)胞增生，上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（H）駝峰臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重懸殊，輕者僅有鏡下血尿， 重者急進(jìn)性過程，短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全。前驅(qū)感染：90病例于腎炎發(fā)病之前13周 有一個前驅(qū)感染病史， 以呼吸道及皮膚感染為主。 前驅(qū)感染咽炎為誘因者病前612天（平均10天）多有發(fā)熱、頸淋巴結(jié)大及咽部滲出。皮膚感染見于病前14

5、28天（平均20天) 典型表現(xiàn)水腫、血尿、蛋白尿、高血壓、尿量減少急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、惡心、嘔吐、腹痛、鼻出血等典型表現(xiàn)-水腫edema70有水腫最早出現(xiàn)和最常見的癥狀一般僅累及眼瞼及顏面部重者23天遍及全身下行性非凹陷性典型表現(xiàn)-血尿hematuria腎炎幾乎都有血尿，約50-70%為肉眼血尿。當(dāng)尿偏酸性時呈茶褐色或煙蒂水樣；在中性尿或弱堿性尿時則呈洗肉水樣，持續(xù)12周轉(zhuǎn)為鏡下血尿。肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有排尿困難急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)血尿 肉眼血尿（gross hematuria） 鏡下血尿（microscopic hematuria）典型表現(xiàn)蛋

6、白尿程度不等約20%可達(dá)腎病的水平。典型表現(xiàn)-高血壓約30-80%患兒有高血壓，有頭痛、惡心、嘔吐。正常血壓=年齡2+ 80mmHg ，收縮壓比正常值高20mmHg時為高血壓，學(xué)齡兒130/90mmHg學(xué)齡前兒120/80mmHg典型表現(xiàn)尿量減少 水腫可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數(shù)年齡 正常尿量 少尿 無尿嬰兒 400-500 200 幼兒 500-600 200 50 學(xué)齡前 600-800 300學(xué)齡兒 800-1400 50萬, 管型5000個具有診斷價值。實驗室檢查ASO：1014d開始升高 35w高峰、36m后恢復(fù)正常ESR：顯著，代表疾病的活動性； 23m恢復(fù)，增

7、高程度與疾病嚴(yán)重度無關(guān) C3：2w內(nèi)（8090） 第8周恢復(fù)正常（94）新鮮尿沉渣顯微鏡檢查 上圖尿紅細(xì)胞呈多變形 上圖尿紅細(xì)胞呈均一形 血常規(guī)檢查常有輕-中度貧血白細(xì)胞一般輕度升高或正常腎功能檢查尿少時血中尿素氮和肌酐增高，肌酐清除率降低，能反映腎小球濾過功能受損和腎血流量不足的情況。血清中2微球蛋白（s2m ）濃度在急性腎炎時起病2周內(nèi)大多升高。血中 2微球蛋白增高，反映腎小球濾過功能降低及腎血流量不足。尿中的2m 增高則反映腎小管重吸收功能受損。血清補體測定約80-90 %腎炎患者在起病2周內(nèi)血清補體C3降低，以后不斷回升，至第8周后大多恢復(fù)正常。C3測定對診斷腎炎，尤其是不典型的APS

8、GN具有重要的意義，是不可缺少的檢查項目。診斷鏈球菌感染后腎炎具備以下四點即可診斷：1、急性起病，有水腫、血尿、蛋白尿、高血壓等。2、尿檢查有蛋白尿、血尿和管型。3、1-3周前有鏈球菌感染前驅(qū)史，血清抗O增高。4、血清補體C3降低。鑒別診斷11.其他病原體感染后腎小球腎炎：如病毒性腎炎，前驅(qū)癥狀距腎炎癥狀出現(xiàn)時間短，約為1周。表現(xiàn)以血尿為主，無明顯高血壓、浮腫、腎功不全等。鑒別診斷2 兒童IgA腎?。?反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿為其特點， 感染后24-48小時出現(xiàn)血尿 無水腫、高血壓，血清C3正常。 確診靠腎臟活體組織檢查：系膜區(qū)以IgA沉積為主鑒別診斷3 繼發(fā)性腎炎：過敏性紫癜性腎炎：除有腎炎的四大

9、癥狀外，還有皮膚淤斑、紫癜、牙齦出血、關(guān)節(jié)腫痛等。乙型肝炎相關(guān)腎炎：除腎炎癥狀外，血清中HBV陽性，腎檢查病理診斷為膜性腎病，并可找到HBV抗原。 狼瘡性腎?。撼I炎改變外，反復(fù)發(fā)熱，見全身多系統(tǒng)臟器病變。鑒別診斷4慢性腎炎急性發(fā)作： 既往腎炎病史不詳，患兒有營養(yǎng)不良、貧血、生長發(fā)育落后。前驅(qū)感染期與急性癥狀出現(xiàn)僅1-2天。 臨床呈持久的腎功能不全，尿常規(guī)示比重低或固定低比重尿，以蛋白增加為主，高血壓持久。鑒別診斷5原發(fā)性腎病綜合征： 急性腎炎表現(xiàn)為腎病綜合征。急性起病、有明確的抗O，血清C3，恢復(fù)快，則支持急性腎炎的診斷。鑒別診斷6尿路感染： 嬰幼兒尿路感染時尿路刺激癥狀常不明顯，常血尿就診

10、，而常有明顯發(fā)熱。 尿液檢查除有大量紅血球外，主要見到大量膿細(xì)胞；尿細(xì)菌培養(yǎng)可得致病菌。 無水腫、高血壓，抗O不高，血清C3不低治療腎炎為一自限性疾病，無特異治療方法主要是對癥治療和護(hù)理。特別要嚴(yán)密觀察嚴(yán)重癥狀的出現(xiàn)和及時治療處理，減少死亡率。急性腎炎的治療1. 休息2. 飲食3. 抗感染4. 對癥治療：利尿、降壓5. 典型表現(xiàn)（嚴(yán)重病例）的處理急性期應(yīng)臥床休息2-3周，待水腫消退，肉眼血尿消失，血壓正常方可下床作輕微活動。當(dāng)血沉正?？缮蠈W(xué)、但應(yīng)避免重體力活動若復(fù)學(xué)后血尿加重則要休學(xué)。尿沉渣細(xì)胞絕對計數(shù)正常方可恢復(fù)體力活動。休息飲食水腫、高血壓應(yīng)限鹽(60mg/kg/d)和水。有氮質(zhì)血癥時，應(yīng)

11、限制蛋白質(zhì)的攝入量，給優(yōu)質(zhì)動物蛋白在日內(nèi)。 抗生素目的是清除病灶殘存細(xì)菌常用青霉素10-20萬單位/kg/日， 連用10-14天。對癥治療1、利尿消腫經(jīng)控制水、鹽入量后仍有水腫、尿少者氫氯噻嗪：1-2mg/kg/d，分次口服無效時用呋噻米：注射劑量：1-2mg/kg/次， 1-2次/日；禁用保鉀利尿劑（安體舒通），可致高血鉀。對癥治療2、降血壓：經(jīng)休息、控制水、鹽攝入、利尿后血壓仍高者給予降壓藥 當(dāng)舒張壓高于12.0kpa(90mmHg)時需用降壓藥。 a、硝苯地平（心痛定），0.25-1mg/kg/d,口服,tid 。對 癥 治 療b、卡托普利(開博通，ACEI):抑制高血壓迅速且能減輕蛋白尿和血尿，付作用少，目前主張用。初始劑量天，最大量56mg/kg/日, tid 口服 從小劑量開始。 與硝苯地平可交替使用3、其他：Vc、路丁等改善血管通透性。嚴(yán)重病例的治療1、嚴(yán)重循環(huán)充血1.嚴(yán)格控制水的攝入量2.用強利尿劑矯正水、鈉潴留、恢復(fù)正常血容量：呋塞米注射3.有肺水腫時用硝普鈉，可擴張血管, 520mg加入5%GS100ml中，1ug/kg/min的速度注射。用藥時嚴(yán)密監(jiān)測血壓，隨時調(diào)節(jié)藥液滴速，以防低血壓。針管和輸液管需用黑紙覆蓋，以防藥物遇光分解。4.仍無效時采用血液