主動(dòng)脈夾層影像診斷(2)

1、關(guān)于主動(dòng)脈夾層的影像診斷 (2)第一張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 主動(dòng)脈夾層（aortic dissection, AD）是一種嚴(yán)重威脅人類(lèi)健康的疾病, 在西方國(guó)家，主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病率為每年50100人/10萬(wàn)人，主動(dòng)脈瘤占人體主髂動(dòng)脈瘤的19%，發(fā)病率6/10萬(wàn)。在我國(guó)，由于高血壓病人的發(fā)病率較高，又沒(méi)有得到及時(shí)有效的控制和治療，因此主動(dòng)脈瘤和夾層的發(fā)病率近幾年呈明顯的上升趨勢(shì)，以主動(dòng)脈夾層最為明顯。主動(dòng)脈夾層的自然預(yù)后很差，第二張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 發(fā)病后15分鐘死亡率為20%。如果不經(jīng)治療和處理，第一個(gè)48小時(shí)內(nèi)死亡率達(dá)50%，2周死亡率75%，

2、1年后僅有10%存活，動(dòng)脈瘤的總體死亡率高達(dá)70%77%，5年生存率僅20%，嚴(yán)重威脅患者生命。因此，及時(shí)診斷和正確治療是搶救病人生命的關(guān)鍵。近10年來(lái)，經(jīng)食道彩超（TEE）、磁共振及磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA） 等新影像學(xué)檢查技術(shù)的臨床應(yīng)用，使AD的診斷日益快捷準(zhǔn)確。 第三張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病因 1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化 AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值 增高外，血壓變化率增大也是引發(fā)AD的重要因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。第四張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2、特發(fā)性主

3、動(dòng)脈中層退性性變 30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱(chēng)為中層囊性壞死。中層退變的另一種類(lèi)型是平滑肌細(xì)胞的丟失，這種類(lèi)型的病變多見(jiàn)于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中 第五張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3、遺傳性疾病在AD患者中常見(jiàn)三種遺傳性疾病：馬凡綜合征（是一種先天性結(jié)締組織病，其心血管病變主要累及升主動(dòng)脈，表現(xiàn)為升主動(dòng)脈瘤，主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，其預(yù)后較差，5年生存率約為50% ）、Ehlers-Danlos綜合癥(埃勒斯當(dāng)洛二氏綜合癥 名詞解釋?zhuān)阂环N罕見(jiàn)的結(jié)締組織的先天性疾病。又稱(chēng)皮膚彈性過(guò)度癥。其特征為皮膚與血管脆性增加，易擦傷

4、和形成萎縮性疤痕；皮膚彈性過(guò)度，皮膚可牽拉很長(zhǎng)，超過(guò)正常數(shù)倍，放松后迅速恢復(fù)原狀；關(guān)節(jié)活動(dòng)過(guò)度；骨骼、眼和內(nèi)臟也有病變。偶爾可因內(nèi)臟畸形所致的并發(fā)癥而死亡。 )、Tuner (替勒）綜合征先天性卵巢發(fā)育不全癥），這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。第六張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月4、先天性主動(dòng)脈畸形 最常見(jiàn)的是先天性主動(dòng)脈瓣畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類(lèi)患者的夾層多出現(xiàn)在 主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。第七張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月5、創(chuàng)傷主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊

5、反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。 第八張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月6、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。第九張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理分型 傳統(tǒng)AD分型方法目前國(guó)際通用的主動(dòng)脈夾層分型法Debakey(德貝基)分型和Stanford分型。Debakey 將AD分為三型：I型： AD起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈；II型： AD局限于升主動(dòng)脈III型：AD起源

6、于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主 動(dòng)脈者稱(chēng)為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱(chēng)IIIB。第十張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：A型：無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升 主動(dòng)脈者稱(chēng)為A型；B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng) 脈者稱(chēng)為B型。兩種方法相比Stanford分型更為簡(jiǎn)捷實(shí)用。 第十一張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月分區(qū)上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開(kāi)胸主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對(duì)夾層裂口的描述要求更為準(zhǔn)確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線將主

7、動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對(duì)腔內(nèi)隔絕術(shù)具有更直接的現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)意義。第十二張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；1區(qū)：裂口位于無(wú)名干與左頸總動(dòng)脈開(kāi)口 之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口之間；3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn)的 主動(dòng)脈弓；第十三張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；5區(qū)：裂口累及腹部?jī)?nèi)臟動(dòng)脈；6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段；7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈。第十四張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月分類(lèi)類(lèi)：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真 假兩腔。 AD發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中

8、膜撕裂 （通常撕裂起于中、外膜之間），所形成的隔膜 將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。由于兩腔壓力不 同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂 口相交通。夾層病變可從裂口開(kāi)始向遠(yuǎn)端或近端 發(fā)展，病變累及主動(dòng)脈的分支時(shí)可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā) 癥的發(fā)生。第十五張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月類(lèi)：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā) 血腫。 由于主動(dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主 動(dòng)脈中層變性等綜合因素，易造成主動(dòng)脈 壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血 腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存 在破損或裂口。該類(lèi)病變約占AD的10%- 30%。第十六張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月類(lèi)夾層又可分為兩個(gè)亞

9、類(lèi)。A 亞類(lèi)：表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑，主動(dòng)脈直 不超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚不超0.5cm。 在聲檢查中約1/3的該類(lèi)患者可發(fā)現(xiàn)主動(dòng) 脈壁低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無(wú)血流信號(hào) 血腫平均長(zhǎng)度約11cm，該類(lèi)常見(jiàn)于升主 動(dòng)脈。第十七張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月B 亞類(lèi)：多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主 動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)， 主動(dòng)脈直徑超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚平均 約1.3cm，約70%的該類(lèi)患者可在超聲檢 查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類(lèi)病變發(fā)生于降 主動(dòng)脈的機(jī)率大于升主動(dòng)脈。隨訪資料 證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者 中28%-47%會(huì)發(fā)展為I類(lèi)AD，10%的患者可 以自愈。第十八張

10、，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 類(lèi)：微夾層繼發(fā)血栓形成。 指微小的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓 形成。這種病變?cè)陔S訪中呈現(xiàn)兩種預(yù)后。 如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱(chēng) 為不完全性微小夾層；如果破損擴(kuò)大血流 進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型I類(lèi)AD。第十九張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月類(lèi)：主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍 主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA 腔內(nèi)超聲等得以診斷。這種病變主要局限 于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，一般不影響主 動(dòng)脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可 導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或AD形成。第二十張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月類(lèi)：創(chuàng)傷性AD

11、。 分類(lèi)第二十一張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月分期急性期： 指AD發(fā)病3天之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病3天至2個(gè)月者；慢性期： 為發(fā)病2個(gè)月以上者；慢性期： 指體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀者。 各種病因、各型、各區(qū)、各類(lèi)的AD均可 紛呈于急性期和/或慢性期患者中。第二十二張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月對(duì)懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。 典型的AD患者往往是40-60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史。如果并存主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動(dòng)

12、脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。臨床表現(xiàn)-癥狀第二十三張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)-體征 周?chē)鷦?dòng)脈搏動(dòng)消失可見(jiàn)于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。 在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期主動(dòng)脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是AD的一種常見(jiàn)體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識(shí)改變等高

13、血壓腦病的體征。第二十四張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月急診初步輔助檢查心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈 開(kāi)口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%的急性A型 AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表 現(xiàn)，此類(lèi)患者不宜溶栓治療。胸部X-線平片：可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn) 主動(dòng)脈影增寬。CT掃描：可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征 第二十五張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-主動(dòng)脈Duplex彩超經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超（TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無(wú)創(chuàng)進(jìn)行，無(wú)需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包

14、積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。第二十六張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月對(duì)于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可達(dá)8090%，而TEE的敏感性和特異性均可達(dá)到95%以上。對(duì)B型各區(qū)AD，超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過(guò)速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-主動(dòng)脈Duplex彩超第二十七張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真 、假兩腔，重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評(píng)估方法

15、，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-主動(dòng)脈CTA斷層掃描第二十八張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 MRI及MRA無(wú)創(chuàng)傷，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準(zhǔn)確性和特異性均接近100%，有替代動(dòng)脈造影成為AD診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢(shì)。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，對(duì)于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制。影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-主動(dòng)脈MRA第二十九張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十一張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第

16、三十二張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十三張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十四張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月盡管無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保留著診斷AD“金標(biāo)準(zhǔn)”的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。新一代三維DSA造影對(duì)準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-主動(dòng)脈DSA第三十五張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月常規(guī)操作方法：采用經(jīng)動(dòng)脈穿刺，將6F造影導(dǎo)管送至升主動(dòng)脈或弓部，以2025ml/s的速度注射造影劑4050ml以正、斜位片全面評(píng)

17、估AD裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動(dòng)脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MRA和/或CTA精確評(píng)估瘤頸的口徑、長(zhǎng)度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。第三十六張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對(duì)AD診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE。目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過(guò)0.035的導(dǎo)絲經(jīng)穿刺導(dǎo)入。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用，對(duì)評(píng)判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價(jià)值。影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-血管腔內(nèi)超聲第三十七張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月AD的診斷步驟1.確定是否有AD： 典型的AD容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性 主動(dòng)

18、脈瘤鑒別。 AD和動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤的鑒別 AD 動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤 主動(dòng)脈直徑 輕度擴(kuò)張 明顯擴(kuò)張 主動(dòng)脈壁厚度 正常 顯著增厚 管腔表面 光滑 粗糙 附壁血栓 僅見(jiàn)于假腔內(nèi) 管腔內(nèi) 血流速度減慢 僅見(jiàn)于假腔內(nèi) 管腔內(nèi) 主動(dòng)脈雙管征 存在 不存在第三十八張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 3.鑒別夾層的真假腔 AD真假腔的鑒別 真腔 假腔 口徑 常小于假腔 常大于真腔 搏動(dòng)時(shí)相 收縮期擴(kuò) 收縮期壓縮位置 常位于主動(dòng)脈弓內(nèi)圈 常位于主動(dòng)脈弓外圈血流速度 多數(shù)正常 常減慢附壁血栓 少見(jiàn) 常見(jiàn)第三十九張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第四十張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第四十一張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第四十二張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第四十三張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第四十四張，PPT共四十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月4.確定有無(wú)AD外