07結(jié)締組織病和風(fēng)濕性疾病-01風(fēng)濕病學(xué)總論ppt課件

1、風(fēng)濕病學(xué)總論長(zhǎng)治醫(yī)學(xué)院內(nèi)科學(xué)教研室Rheumatology風(fēng)濕病學(xué)歷史風(fēng)濕病學(xué)概念風(fēng)濕病的分類風(fēng)濕病的輔助檢查風(fēng)濕病的治療Jacob Jordaens1593-1678The Painters Family 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎The Virgin with CanonJan Van Eyck8-1440顳動(dòng)脈炎 公元前世紀(jì)的中就 出現(xiàn)“rheuma風(fēng)濕一詞。“rheuma源于古希臘語(yǔ)，意為流動(dòng)。后來(lái)，“風(fēng)濕病 主要用來(lái)闡明周身的酸脹和疼痛。 風(fēng)濕病學(xué)歷史 1776年Scheele發(fā)現(xiàn)尿酸標(biāo)志著現(xiàn)代風(fēng)濕病學(xué)開(kāi)場(chǎng)。1942年病理學(xué)家Klemper提出了“膠原病 的概念。1952年Ehrich建議更名為“

2、結(jié)締組織病 。當(dāng)今臨床學(xué)家多主張運(yùn)用“風(fēng)濕病 風(fēng)濕病學(xué)歷史類風(fēng)濕因子1940年 狼瘡細(xì)胞 1948年 抗核抗體 1950年 HLA-B27 1973年一系列艱苦進(jìn)展使風(fēng)濕病學(xué)的研討進(jìn)入到免疫學(xué)和分子生物學(xué)的嶄新階段。風(fēng)濕病學(xué)歷史風(fēng)濕病學(xué)歷史風(fēng)濕病學(xué)概念風(fēng)濕病的分類風(fēng)濕病的輔助檢查風(fēng)濕病的治療 風(fēng)濕 (rheumatism) 指關(guān)節(jié)及其周圍軟組織出現(xiàn)的慢性疼痛。 風(fēng)濕性疾病 (rheumatic diseases)指累及骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織包括肌腱、韌帶、肌肉、滑囊、筋膜等的一組疾病。風(fēng)濕病學(xué)概念風(fēng)濕病學(xué)歷史風(fēng)濕病學(xué)概念風(fēng)濕病的分類風(fēng)濕病的輔助檢查風(fēng)濕病的治療第一類 彌漫性結(jié)締組織病 第二類

3、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病第三類 骨性關(guān)節(jié)炎第四類 感染性關(guān)節(jié)炎 第五類 代謝和內(nèi)分泌第六類 腫瘤性第七類 神經(jīng)血管病第八類 骨與軟骨病變第九類 非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病第十類 其他具關(guān)節(jié)病癥的疾病 風(fēng)濕病的分類彌漫性結(jié)締組織病 1 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA) 2 幼年關(guān)節(jié)炎(JA) 3 紅斑狼瘡(LE) 4 硬皮病(SSc) 5 彌漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒細(xì)胞增多癥 6 多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM) 7 系統(tǒng)性血管炎 白塞病 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 Wegener肉芽腫 8 枯燥綜合征(SS) 9 重疊綜合征 10 其他 風(fēng)濕性多肌痛等 風(fēng)濕病的分類 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎R(shí)heumatoid arthritis，RA風(fēng)濕病的分

4、類類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 RA晨僵多關(guān)節(jié)炎手關(guān)節(jié)炎對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕結(jié)節(jié)類風(fēng)濕因子放射學(xué)改動(dòng)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)表現(xiàn)晨僵關(guān)節(jié)腫痛關(guān)節(jié)畸形 關(guān)節(jié)尺側(cè)偏斜 天鵝頸樣畸形 紐扣花畸形梭形腫脹關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)脫位Swan-neck deformities are seen in the second, third, and fourth digits of a patient with chronic rheumatoid arthritis. A boutonniere deformity of the fifth digit is present. 天鵝頸樣改動(dòng)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)類風(fēng)濕血管炎肺臟心

5、包炎類風(fēng)濕結(jié)節(jié) 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎指端壞死眼炎 肺結(jié)節(jié)樣病變 肺間質(zhì)纖維化類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)X線表現(xiàn)骨質(zhì)疏松關(guān)節(jié)間隙變窄關(guān)節(jié)面呈蟲(chóng)蝕樣破壞關(guān)節(jié)半脫位及纖維性、骨性強(qiáng)直 關(guān)節(jié)骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)骨質(zhì)侵襲破壞 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus SLE) 頰部紅斑盤狀紅斑光過(guò)敏口腔潰瘍關(guān)節(jié)炎漿膜炎腎病變神經(jīng)系統(tǒng)異常血液學(xué)異常免疫學(xué)異?？购丝贵w效價(jià)高SLE面部蝶形紅斑 盤狀紅斑 光過(guò)敏狼瘡脫發(fā) 口腔潰瘍血管炎關(guān)節(jié)炎，類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，但無(wú)關(guān)節(jié)破壞胸腔積液 狼瘡腎炎腎小球改動(dòng)抗ds-DNA、抗核抗體陽(yáng)性系統(tǒng)性硬化Systemic sclerosis, SSc皮膚呈

6、硬、厚、萎縮肌肉關(guān)節(jié)病變系統(tǒng)受損雷諾景象本身抗體：ANA.抗ScL-70.ACA系統(tǒng)性硬化面具臉手指皮膚增厚變硬雷諾景象 (Raynauds phenomenon) 慘白 紫紺系統(tǒng)性硬化肺間質(zhì)纖維化系統(tǒng)性硬化 多發(fā)性肌炎/皮肌炎 ( Polymyositis/Dermatomyositis, PM/DM )對(duì)稱性、進(jìn)展性近端肌無(wú)力血清肌酶升高肌電圖肌源性損害肌活檢肌肉有壞死、再生、炎癥等皮膚改動(dòng)：向陽(yáng)性紫紅斑、暴露部皮疹、Gottron 征紅紫色斑丘疹、脫屑本身抗體ANA 抗JO-1多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM )向陽(yáng)性紫紅斑暴露部位紅色皮疹 多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM )Gottron

7、s征多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM )約8%可伴發(fā)惡性腫瘤可早于、晚于、或同時(shí)發(fā)生高度警惕惡性腫瘤的發(fā)生多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM ) 枯燥綜合征 (Sjgrens Syndrome, SS )口干、眼干 如猖獗齲齒、枯燥性角膜炎腮腺腫大皮疹關(guān)節(jié)炎肝、腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等受損本身抗體：ANA.RF.抗SS-A.抗SS-BRampant dental caries猖獗齒枯燥綜合征枯燥性角膜炎枯燥綜合征 腮腺腫大枯燥綜合征 黃疸紫癜樣皮疹枯燥綜合征 反復(fù)口腔潰瘍 反復(fù)外陰潰瘍 眼炎 皮膚病變 針刺反響陽(yáng)性白塞病 口腔潰瘍白塞病 外陰潰瘍白塞病 白塞病 Wegner肉芽腫 鞍鼻 肺遷移性浸潤(rùn)影或空

8、洞 腎損害鞍鼻Wegner肉芽腫肺部病變Wegner肉芽腫網(wǎng)狀青斑血管炎潰瘍第一類 彌漫性結(jié)締組織病 第二類 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病第三類 骨性關(guān)節(jié)炎第四類 感染性關(guān)節(jié)炎 第五類 代謝和內(nèi)分泌第六類 腫瘤性第七類 神經(jīng)血管病第八類 骨與軟骨病變第九類 非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病第十類 其他具關(guān)節(jié)病癥的疾病 風(fēng)濕病的分類第二類 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病1 強(qiáng)直性脊柱炎2 Reiter綜合癥銀屑病關(guān)節(jié)炎炎性腸病關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕病的分類強(qiáng)直性脊柱炎 ( Ankylosing Spondylitis , AS )骶髂關(guān)節(jié)炎肌腱附著點(diǎn)炎眼炎其他關(guān)節(jié)外表現(xiàn)HLA-B27相關(guān)強(qiáng)直性脊柱炎(AS) 骶髂關(guān)節(jié)炎改動(dòng) AS) 脊柱竹節(jié)樣變

9、(AS)前葡萄膜炎AS銀屑病關(guān)節(jié)炎 psoriatic arthritis PsA)非對(duì)稱性遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)炎骶髂關(guān)節(jié)炎銀屑病皮膚改動(dòng)與HLA-B27相關(guān)遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)炎 PsA關(guān)節(jié)腫脹PsA X線征象筆帽樣改動(dòng)銀屑病皮膚改動(dòng)頂針樣指甲改動(dòng)第三類 骨性關(guān)節(jié)炎第四類 感染性關(guān)節(jié)炎 風(fēng)濕熱第五類 代謝和內(nèi)分泌 痛風(fēng)風(fēng)濕病的分類痛 風(fēng)痛風(fēng)尿酸鈉結(jié)晶第六類 腫瘤性 繼發(fā)于白血病、多發(fā)性骨髓瘤第七類 神經(jīng)血管病 腕管綜合征、雷諾氏病第八類 骨與軟骨病變 骨質(zhì)疏松、缺血性骨壞死第九類 非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病 纖維肌痛第十類 其他風(fēng)濕病的分類風(fēng)濕病的病理特點(diǎn) 病名 靶器官病變炎癥性 非炎癥性O(shè)ASScASRApSSPM/DM

10、SLEGOUT血管炎 附著點(diǎn)炎滑膜炎及血管炎腺體炎肌炎血管炎關(guān)節(jié)腔炎大小中動(dòng)脈、靜脈炎關(guān)節(jié)軟骨變性皮下纖維增生關(guān)節(jié) RA AS OA 痛風(fēng) SLE 起病 緩 緩 緩 急驟 不定首發(fā) PIP、 MCP 腕、膝、 膝、腰 第一跖趾 手關(guān)節(jié)或 髖、踝 DIP 關(guān)節(jié) 其它部位痛性質(zhì) 繼續(xù)性，休憩 休憩后加重 活動(dòng)后加重 痛猛烈、 不定 后加重 夜間重腫性質(zhì) 軟組織為主 軟組織為主 骨性肥大 紅、腫、熱 少見(jiàn)畸形 常見(jiàn)，明顯 部分 小部分 少見(jiàn) 偶見(jiàn) 影響功能演化 對(duì)稱性多關(guān) 不對(duì)稱下肢關(guān) 負(fù)重關(guān)節(jié) 反復(fù)發(fā)作 節(jié)炎 節(jié)炎，少關(guān)節(jié)炎 病癥明顯脊柱炎和 偶有 必有， 腰椎增生 無(wú) 無(wú)或骶髂 功能受限 唇樣變

11、關(guān)節(jié)炎 屬本身免疫病，曾稱膠原病。以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改動(dòng)為根底。病變累及多個(gè)系統(tǒng)，包括肌肉、骨骼系統(tǒng)。同一疾病在不同患者的臨床譜和預(yù)后差別甚大。對(duì)糖皮質(zhì)激素有一定的反響。其慢性病程和晚期累及多個(gè)器官損害呵斥醫(yī)療中許多難點(diǎn)，只需早期診斷，病進(jìn)展合理治療才干使患者得到良好的預(yù)后。彌漫性結(jié)締組織病的特點(diǎn)風(fēng)濕科骨科皮膚科眼科耳鼻喉科口腔科呼吸內(nèi)科循環(huán)內(nèi)科消化內(nèi)科泌尿內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科血液科婦產(chǎn)科風(fēng)濕病學(xué)歷史風(fēng)濕病學(xué)概念風(fēng)濕病的分類風(fēng)濕病的輔助檢查風(fēng)濕病的治療風(fēng)濕病的普通常規(guī)檢查 血、尿、便常規(guī) 肝腎功能 心電圖、腹部B超 X片、CT、MRI、血管造影 關(guān)節(jié)液的檢查 主要鑒別炎癥性或非炎癥性的關(guān)節(jié)

12、病變以及導(dǎo)致炎癥性反響的能夠緣由 WBC NE% 非炎性關(guān)節(jié)液 2000 不高 炎性關(guān)節(jié)液 20，000 70% 化膿性關(guān)節(jié)液 外觀呈膿性，且白細(xì)胞數(shù)更高。 風(fēng)濕病的特殊輔助檢查唾液流率淚液分泌實(shí)驗(yàn)、淚膜破裂時(shí)間、角膜染色實(shí)驗(yàn)腮腺造影唇腺活檢、肌肉活檢、皮膚活檢風(fēng)濕病的特殊輔助檢查風(fēng)濕性疾病常見(jiàn)本身抗體抗核抗體類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎早期血清學(xué)本身抗體抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體風(fēng)濕病的特殊輔助檢查抗核抗體的分類 抗可溶性核抗原(ENA)抗體 Sm、RNP、SSA、SSB、 Scl70、Jo-1抗體、抗U1RNP等 1. 抗DNA抗體抗雙鏈DNA (dsDNA) 抗體抗單鏈DNA (ssDNA) 抗體抗左旋DNA

13、 (z-DNA) 抗體2. 抗組蛋白抗體總組蛋白抗體AHA H1、H2a、H2b、H3、H4 3. 抗非組 蛋白抗體抗著絲點(diǎn)抗體(ACA) 4. 抗核仁抗體風(fēng)濕病的特殊輔助檢查ANA類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的主要本身抗體 RF ( 類風(fēng)濕因子) APF (抗核周因子) AKA (抗角蛋白抗體) AFA 抗聚角蛋白微絲蛋白抗體 抗CCP 環(huán)瓜氨酸肽意義：用于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的早期診斷風(fēng)濕病的特殊輔助檢查類風(fēng)濕因子rheumatoid factor, RF類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎血清學(xué)本身抗體RF 是抗人IgG Fc段的抗體，它可與本身的IgG相結(jié)合，故又是一個(gè)自 身抗體。RF和本身IgG構(gòu)成的免疫復(fù)合物是呵斥關(guān)節(jié)部分尤其是

14、 關(guān)節(jié)外表現(xiàn)要素。風(fēng)濕病的特殊輔助檢查40倍核周橢圓形或圓形、界限清楚的均質(zhì)熒光顆粒APF positive40倍 Wistar大白鼠食道上皮板層狀熒光AKA positive風(fēng)濕病學(xué)歷史風(fēng)濕病學(xué)概念風(fēng)濕病的分類風(fēng)濕病的輔助檢查風(fēng)濕病的治療風(fēng)濕病治療原那么1、病人教育2、早期治療3、結(jié)合用藥4、方案?jìng)€(gè)體化5、功能活動(dòng)風(fēng)濕病治療分類 非甾體類抗炎藥：傳統(tǒng)NSAIDs、傾向性COX2抑制劑、 選擇性抑制劑 慢作用抗風(fēng)濕藥：柳氮磺胺吡啶 、羥氯喹等 免疫抑制劑：甲氨喋呤、環(huán)磷酰胺、愛(ài)諾華 糖皮質(zhì)激素 免疫及生物學(xué)治療 1、靶分子治療 (HLA、TCR疫苗及基因治療) 2、免疫凈化免疫去除、免疫重建 3、免疫調(diào)理藥 抗痛風(fēng)藥 軟骨維護(hù)劑 中草藥非甾體抗炎藥NSAIDs機(jī)制：環(huán)氧化酶抑制劑 具有退熱、止痛、抗炎、消腫作用。不良反響：胃腸反響糜爛、潰瘍、出血 外周血細(xì)胞減少、腎、肝損害、哮喘等選擇性COX-2抑制劑能減少胃腸道不良反響劑型、劑量個(gè)體化留意：防止兩種或兩種以上NSAIDs同時(shí)服用對(duì)癥治療：不能更改病程和預(yù)防關(guān)節(jié)破壞糖皮質(zhì)激素抗炎 迅速減輕關(guān)節(jié)腫痛，不能阻止病情進(jìn)展。順應(yīng)癥.改善生活質(zhì)量小劑量潑尼松每日10-15mg.