顱咽管瘤圍手術(shù)期水電解質(zhì)紊亂的處理原則分析

1、顱咽管瘤圍手術(shù)期水電解質(zhì)紊亂的處理原則分析顱咽管瘤是最常見的先天性上皮源性的顱內(nèi)腫瘤，發(fā)病率高居鞍區(qū)原發(fā)腫瘤第二位。腫瘤常緊鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)目前治療效果仍欠理想，且缺乏公認(rèn)的診斷、治療標(biāo)準(zhǔn)及規(guī)范。概述 占顱內(nèi)腫瘤的3-4，是顱內(nèi)最常見的先天性良性腫瘤，占60左右。 每年每50萬(wàn)人群有0.5-2 個(gè)新發(fā)病例。 在兒童中，占顱內(nèi)腫瘤的10，幕上腫瘤的18，鞍上腫瘤的55 。 在成人中， 顱咽管瘤的發(fā)病率相對(duì)較兒童低，成人鞍上占位多見于垂體瘤和腦膜瘤。 流行病學(xué)資料任何年齡均可發(fā)病，但新生兒相對(duì)少見。 三個(gè)發(fā)病高峰期： 7-13 歲； 20-25 歲； 60-65 歲； 60 的顱咽管瘤見于成人，

2、 40見于兒童和青少年。 發(fā)病年齡 在性別分布上，男性稍多見： 男性： 55 女性：45 性別差異6體液容量及分布體液水+溶質(zhì)約占體重60% 包括：細(xì)胞內(nèi)液（40%）細(xì)胞外液（20%）機(jī)體水鈉平衡的生理調(diào)控機(jī)制水平衡與滲透壓調(diào)節(jié)抗利尿激素（ADH）鈉平衡與容量調(diào)節(jié)腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)包含血漿滲透壓的調(diào)節(jié)血容量的維持調(diào)節(jié)機(jī)體對(duì)水、電解質(zhì)平衡調(diào)節(jié)正常成人每日水的出入量出量(ml)尿1000-1500皮膚蒸發(fā)(無(wú)形失水) 500呼吸蒸發(fā)(無(wú)形失水) 350糞便 150合計(jì)：2000-2500 ml入量(ml) 飲水 1000-1500 食物水 700內(nèi)生水 300成人正常尿量：10002000m

3、l /24小時(shí) 712歲： 5001500ml24小時(shí) 16歲： 3001000ml24小時(shí)多尿：24小時(shí)多于2500ml少尿：24小時(shí)小于400ml室旁核視上核室旁核： 血管升壓素（VP） 又叫抗利尿（ ADH） 催產(chǎn)素（Oxytocin,OT）視上核： VP，OT，以VP為主漏斗核： 可分泌VP 下丘腦解剖顱咽管瘤、鞍區(qū)腫瘤、惡性腫瘤、垂體腺瘤 下丘腦上部和下部 下丘腦下部或垂體柄、垂體 尿崩癥 損傷下丘腦或垂體柄暫時(shí)性尿崩 漏斗部以下永久性尿崩 漏斗部以上術(shù)后早期出現(xiàn)高鈉血癥,數(shù)天后轉(zhuǎn)為低鈉血癥 術(shù)后出現(xiàn)低鈉血癥 手術(shù)損傷下丘腦上部較長(zhǎng)時(shí)間的高鈉血癥 水、電解質(zhì)紊亂發(fā)病機(jī)制顱咽管瘤與第三

4、腦室底關(guān)系越密切，術(shù)后發(fā)生高鈉血癥幾率越高 水和電解質(zhì)的變化 手術(shù)后1-3天 here無(wú)論低滲/高滲脫水，受影響最大的是細(xì)胞內(nèi)液、最敏感的是腦細(xì)胞；注意尿比重和尿鈉；ADH分泌障礙、高血鈉、低滲尿高滲性脫水 丟水丟鈉“醫(yī)源性”高血鈉ADH分泌尿量趨于正常低鈉血癥低滲性脫水雙向性渴覺減退合并ADH分泌障礙/ADH釋放閾值升高高鈉血癥不伴有多飲多尿手術(shù)后4-6天 手術(shù)7天以后 常見水、電解質(zhì)紊亂類型 抗利尿激素異常分泌綜合征尿崩癥高鈉血癥 低鈉血癥腦耗鹽綜合征 高鈉血癥高鈉血癥血鈉的明顯增高預(yù)示著CVD患者病情危重，預(yù)后兇險(xiǎn)，血鈉越高，預(yù)后越差，血鈉上升越快，預(yù)后越惡劣；Himmelstein報(bào)道

5、，當(dāng)血鈉為149-159mmol/L時(shí)，病死率為46%；若血鈉在48內(nèi)升高至160 mmol/L ，病死率為60%；若在24h內(nèi)升高至160mmol/L ，病死率升至70%以上；國(guó)外Takaku報(bào)道,當(dāng)血鈉149mmol/L時(shí)，病死率為40%，是非高鈉血癥住院患者病死率的7倍；高鈉血癥在一定程度上反映患者神經(jīng)系統(tǒng)疾病的嚴(yán)重程度； 醫(yī)源性高鈉血癥 反復(fù)使用滲透性利尿劑、激素；引流管、呼吸道、中樞性高熱、致不顯性失水；患者常有意識(shí)障礙、口渴感消失，不能通過(guò)主動(dòng)飲水來(lái)調(diào)節(jié)血漿滲透性；發(fā)熱、大汗、嘔吐、過(guò)度換氣，使體內(nèi)水分大量丟失；治療中過(guò)份限制補(bǔ)液或含鹽液體補(bǔ)充過(guò)多,造成醫(yī)源性高鈉血癥； 下丘腦外的

6、廣泛腦區(qū)包括脊髓、室管膜下、軟膜下 ADH樣分泌神經(jīng)元NE神經(jīng)元ADH分泌核團(tuán)投射抑制負(fù)反饋ADH分泌抑制腦損傷興奮腦脊液中肽類遞質(zhì)增加抑制ACTH濃度增加增加增加糖皮質(zhì)激素增加腎臟排水增多鈉排泄減少高鈉血癥 神經(jīng)源性高鈉血癥發(fā)病機(jī)制 高鈉血癥臨床表現(xiàn)血清鈉離子145mmol/l，滲透壓升高臨床表現(xiàn)：口渴、厭食、乏力，重者出現(xiàn)腦功能障礙危害： SAH、腦內(nèi)出血治療截流-減少水的丟失開源-補(bǔ)充水分高鈉血癥的治療失水量估計(jì)法：癥狀: 2-4%； 4-6% 6% 血鈉:150mmol/L 160mmol/L 160mmol/L計(jì)算法：缺水量公式：補(bǔ)液量=(血鈉值-142) X公斤體重 X 4 (男)

7、或 X 3 (女)（補(bǔ)液不宜太快，防止痙攣現(xiàn)象及心臟負(fù)荷增加）途徑胃腸道為主輸液為輔速尿排鈉、補(bǔ)充細(xì)胞外液高鈉血癥的治療體重70Kg，血Na160mmol/l 補(bǔ)液量=（160-140）X70X4=5600ml速度：先補(bǔ)補(bǔ)液量一半加2000ml日需量；0.51.0mmol/h的速度補(bǔ)液來(lái)降低血清鈉濃度。 前24小時(shí)內(nèi)血鈉下降勿超過(guò)12mmol/L。 4872小時(shí)之間使血鈉水平恢復(fù)正常 。 低鈉血癥 低鈉血癥臨床表現(xiàn) 血清鈉離子失水或攝水?dāng)z鈉；臨床表現(xiàn)：與缺鈉的程度有關(guān)： 頭暈，視物模糊，軟弱無(wú)力，脈搏細(xì)速，站立 時(shí)易 暈厥； 嚴(yán)重時(shí)神智不清，肌肉痙攣抽搐，肌腱反射減弱，甚 至昏迷、休克；危害：

8、癲癇、精神障礙、腦水腫/顱壓高； 低鈉血癥的發(fā)病機(jī)制抗利尿激素分泌過(guò)多利鈉肽分泌增多 SIADH腦鹽耗綜合征 抗利尿激素異常分泌綜合征 抗利尿激素異常分泌綜合征（SIADH）： 抗利尿激素（ADH）未按血漿滲透壓調(diào)節(jié)而分泌異常增多，致使體內(nèi)水分潴留、尿鈉排出增加，以及稀釋性低鈉血癥等一系列臨床表現(xiàn)的綜合征。 SIADH研究背景1957年，Schwartz首先報(bào)道了2例肺癌伴嚴(yán)重低鈉血癥的病例，推測(cè)其原因可能與ADH異常分泌有關(guān)，并命名為SIADH。 此后發(fā)現(xiàn)SIADH是一種多系統(tǒng)疾病所致的跨學(xué)科臨床綜合征，伴發(fā)SIADH的疾病高達(dá)80余種。除嚴(yán)重顱腦損傷、頸髓損傷、嚴(yán)重顱內(nèi)感染以及腦血管病急性

9、期外，還有惡性腫瘤和肺部疾患。 SIADH發(fā)病機(jī)制 腦損傷損害下丘腦、垂體功能 ADH分泌過(guò)多、血漿ADH濃度增高水潴留及細(xì)胞外液增加 腎小管對(duì)水重吸收增多、尿量減少 ACTH相對(duì)分泌不足，血漿ACTH降低 腎小管排鉀保鈉功能下降，尿鈉排出增多 醛固酮分泌減少 細(xì)胞水腫及代謝功能異常 血漿滲透壓下降和稀釋性低血鈉 周圍組織水腫 低鈉血癥(20mmol/L或80 mmol/24h)尿滲透壓血漿滲透壓1血尿素氮、肌酐和血清蛋白濃度在正常低限或低于正常紅細(xì)胞比容12 cm H2O診斷標(biāo)準(zhǔn)： SIADH的診斷 水負(fù)荷試驗(yàn) 患者快速飲水（20 ml/kg）至1500 ml后，4h內(nèi)排尿量達(dá)不到飲水量的6

10、5%，或5h內(nèi)排尿量達(dá)不到飲水量的80%，此時(shí)可診斷為SIADH 。 除外腎上腺或腎功能不全； 血鈉124 mmol/L，并有低鈉血癥癥狀的患者是非常危險(xiǎn)； 測(cè)量血和尿ADH水平是另一輔助診斷方法，然而ADH并非SIADH的特異性指標(biāo)，影響ADH釋放的因素很多，如低血容量、正壓通氣、疼痛、應(yīng)激反應(yīng)、惡心及嘔吐等 SIADH的治療限制水?dāng)z入 ：每日液體攝入量應(yīng)控制在8001 000 ml 重癥患者可加用其他治療 利尿補(bǔ)鹽 ：速尿、高滲鹽水補(bǔ)充ACTH ：肌注2次/d，每次25 U 促甲狀腺素釋放激素(TRH) ：可直接作用于下丘腦-垂體軸,抑制ADH的合成與釋放 拮抗ADH ：ADHV2受體拮抗

11、劑 腦鹽耗綜合征（CSWS）： 腦內(nèi)或脊髓疾病導(dǎo)致腎臟排鈉排水過(guò)多，臨床表現(xiàn)為低血鈉、低血容量、高尿鈉的一組臨床綜合征。 腦鹽耗綜合征 CSWS研究背景20世紀(jì)50年代，Peter第1次提出CSWS，但當(dāng)時(shí)CSWS與SIADH被歸為一類。1981年，Nelson等通過(guò)研究將CSWS區(qū)分出來(lái)。此后相繼報(bào)道了許多合并CSWS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。如腦血管疾病、腦膜炎、顱腦損傷、顱腦腫瘤（垂體瘤和轉(zhuǎn)移瘤等）及頸髓損傷等，并對(duì)CSWS有了更多認(rèn)識(shí)。 目前認(rèn)為，腦部病變并發(fā)低鈉血癥時(shí)，CSWS比SIADH更為多見；2004年，王宏毅和陳嗣文報(bào)道636例急性腦血管病患者中 ，38例并發(fā)低鈉血癥。 CSWS研

12、究背景CSWS的發(fā)病機(jī)制 利鈉肽 直接作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng) 抑制鹽攝入和ADH釋放 神經(jīng)遞質(zhì) 抑制交感神經(jīng)活性和外周兒茶酚胺釋放 抑制腎素-血管緊張素-醛固酮軸功能 腎小球?yàn)V過(guò)率增加，鈉、水再吸收抑制 毒毛花苷G樣復(fù)合物 直接神經(jīng)效應(yīng) CSWS發(fā)病機(jī)制 CSWS診斷 有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病存在；低鈉血癥（20mmol/L或80 mmol/24 h)；血漿滲透壓1尿量1 800 ml/d；低血容量；全身脫水表現(xiàn)（皮膚干燥、眼窩下陷及血壓下降等；）。 1996年，Uygun等提出CSWS的診斷標(biāo)準(zhǔn)：SIADH和CSWS的臨床表現(xiàn)和生化檢查極為相似，它們的主要區(qū)別在于細(xì)胞外液量的狀態(tài)和鈉代謝的正負(fù)。CSW

13、S的主要特征是細(xì)胞外液的減少和鈉的負(fù)平衡，而SIADH的細(xì)胞外液量正?；蛏愿?，鈉代謝為正平衡。在不存在低血壓的情況下測(cè)量中心靜脈壓有助于它們之間的鑒別。在無(wú)法確定診斷時(shí)可以采用實(shí)驗(yàn)性限水治療，CSWS限水治療后加重而SIADH限水治療有效。 腦性鹽耗綜合征鑒別診斷 CSWSSIADH血漿量液體平衡負(fù)正血容量不足臨床證據(jù)存在缺乏體重CVPHCT血鈉濃度正常/血尿酸濃度正常血尿素肌酐比率正常鈉平衡尿鈉濃度血滲透壓尿滲透壓血漿腎素活性血漿醛固酮濃度血ADH濃度正常，繼發(fā)性血BNP濃度正常，繼發(fā)性血ANP濃度正常，繼發(fā)性CSWS與SIADH的鑒別 補(bǔ)鈉補(bǔ)水，必要時(shí)補(bǔ)充血漿擴(kuò)容鹽皮質(zhì)激素保護(hù)腎臟、腦、心

14、臟等重要臟器功能，避免補(bǔ)鈉不當(dāng)造成損害 應(yīng)避免血鈉提升過(guò)快而導(dǎo)致腦橋中央髓鞘溶解癥 CPM CSWS治療原則 CSWS治療原則補(bǔ)液?jiǎn)为?dú)或聯(lián)合靜脈輸注等滲鹽水或高滲鹽水及口服鈉鹽水輕度或中度缺鈉患者：血清鈉缺失量一半 + 每天的需要量重度缺鈉者：一般先補(bǔ)給3NaCl 200300ml以盡快升高血鈉 治療過(guò)程中每日嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血鈉、尿鈉及24h尿量尿鈉均恢復(fù)正常后,應(yīng)繼續(xù)鞏固3天 補(bǔ)鈉公式需補(bǔ)充的鈉量(mmol)血鈉的正常值(mmol) 血鈉測(cè)得值(mmol) 體重(kg)0.6 (女性為0.5)17mmol Na1gNacl當(dāng)天先補(bǔ)1/2量正常日需量4.5g補(bǔ)鈉量 中樞性尿崩癥 中樞性尿崩癥 中樞性

15、尿崩癥（ Diabetes insipidus，DI）是由于下丘腦核團(tuán)、垂體柄和垂體后葉損傷，ADH的合成釋放減少，腎臟自由水重吸收障礙導(dǎo)致大量低滲尿。常見于下丘腦神經(jīng)垂體區(qū)手術(shù)后（特別是垂體瘤或顱咽管瘤手術(shù)）、腦外傷、下丘腦垂體區(qū)腫瘤、動(dòng)脈瘤、腦積水等。急性尿崩可致高滲高鈉，引起細(xì)胞內(nèi)脫水皺縮，腦容積變小，導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血和高滲性腦病。 Diabetes insipidus(DI) ：是經(jīng)顱手術(shù)和經(jīng)蝶手術(shù)最常見的術(shù)后并發(fā)癥；顱咽管瘤患者發(fā)生DI比率：術(shù)前約16.1% ，術(shù)后約59.4% ；開顱手術(shù)者，其垂體前葉功能受損有所增加，但是術(shù)前垂體前葉功能正常者，其術(shù)后仍有50%左右患者可保持垂體

16、內(nèi)分泌軸功能正常，其中性腺功能保存率最高，性腺功能減退發(fā)生率術(shù)前為 77.4 %，術(shù)后約79.8%；Surgical treatment of craniopharyngiomas. Part II. Endocrine results.Jrgen Honegger, M.D., Michael Buchfelder, M.D., and Rudolf Fahlbusch, M.D.Department of Neurosurgery, University of Erlangen-Nrnberg, Erlangen, Germany.Neurosurg Focus 3 (6): Articl

17、e 3, 1997 中樞性尿崩癥 中樞性尿崩癥的臨床經(jīng)過(guò)分型 暫時(shí)型：最為常見，持續(xù)17天?？赡苁菚簳r(shí)性的下丘腦功能紊亂所致，隨局部腦水腫的消除而好轉(zhuǎn)。三相型（29%）：多尿持續(xù)17天后出現(xiàn)24小時(shí)到數(shù)天的緩解，然后是持續(xù)尿崩。常見于垂體柄損傷或切斷，第二相相對(duì)正常的尿液排放的機(jī)制是儲(chǔ)存于垂體后葉的ADH釋放的結(jié)果。持續(xù)性尿崩：見于廣泛性的下丘腦和垂體柄高位損傷。部分性尿崩：多尿23天后是持續(xù)幾天的總尿量相對(duì)減少，其機(jī)制是部分性的ADH缺乏。 2022/7/18經(jīng)典“三相”模式ADH分泌三相模式：第一相：初始階段癥狀性尿崩約發(fā)生在術(shù)后24h內(nèi)；第二相：抗利尿激素分泌不當(dāng)尿崩癥；第三相：此期尿崩

18、癥約發(fā)生在術(shù)后2周，甚至2周后；尿崩癥的診斷標(biāo)準(zhǔn) 尿出量大于液體入量，尿量超過(guò)23L/日。尿比重低，在1.0011.005之間。尿滲透壓低，50150mOsm/(kgH2O)。血鈉正?；蛟龈??？诳拭黠@。除外血糖、血尿素增高、應(yīng)用甘露醇等引起的滲透性利尿。垂體及垂體柄的MRI T1信號(hào)有助于診斷垂體損傷所致尿崩癥，正常情況下垂體和垂體柄呈高信號(hào)，在大多數(shù)中樞性尿崩癥中它們的高信號(hào)消失，而高信號(hào)的恢復(fù)則預(yù)示著尿崩癥的好轉(zhuǎn)。控制尿崩 &激素替代療法 （加壓素水劑 、鞣酸加壓素注射液 、去氨加壓素 ）。 &其他抗利尿藥物 （氫氯噻嗪 、卡馬西平 、氯磺丙脲 ）原發(fā)病的積極處理糾正水、電解質(zhì)紊亂，防止并發(fā)癥 治療原則 尿崩癥的治療治療尿崩癥的主要目的是減少尿量