第二十章血管炎與脂膜炎第二節(jié)過敏性紫癜何威

1、第二十章血管炎與脂膜炎第二節(jié)過敏性紫癜何威學習目標掌握：本章所介紹血管炎及脂膜炎類皮膚病的臨床表現(xiàn)、診斷要點及治療原則。熟悉：本章所介紹血管炎及脂膜炎類皮膚病的鑒別診斷和治療現(xiàn)狀。了解：本章所介紹血管炎及脂膜炎類皮膚病的病因和發(fā)病機制。2經(jīng)典示教：過敏性紫癜第三軍醫(yī)大學新橋醫(yī)院何 威anaphylactoid purpura3 過敏性紫癜（anaphylactoid purpura）曾稱Henoch-Schonlein紫癜，屬于由循環(huán)IgA免疫復合物引發(fā)的白細胞碎裂性血管炎的范疇，臨床上以下肢（主要是小腿）皮膚出現(xiàn)非血小板減少性、可觸及性紫癜為特征，可伴有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腹痛和腎炎。 一、概述

2、4病因：尚不完全清楚，主要包括細菌或病毒感染、藥物或食物過敏、腫瘤或血液病等因素。發(fā)病機制：循環(huán)IgA免疫復合物型超敏反應即型超敏反應引發(fā)的白細胞碎裂性血管炎。二、病因和發(fā)病機制5病程經(jīng)過前驅(qū)癥狀好發(fā)年齡皮膚損害腎臟損害關(guān)節(jié)癥狀消化道癥狀三、臨床表現(xiàn)6病程經(jīng)過：過敏性紫癜通常呈急性起病，以后反復發(fā)作，病情遷延轉(zhuǎn)為慢性。前驅(qū)癥狀：過敏性紫癜發(fā)病初期可有發(fā)熱、納差、乏力等前驅(qū)癥狀。好發(fā)年齡：過敏性紫癜多累及兒童及青少年。病程經(jīng)過、前驅(qū)癥狀及好發(fā)年齡7皮膚紫癜：以小腿伸側(cè)及足背常見，嚴重者也可波及股部、臀部、上肢甚至軀干。其特征性皮損為可觸及性紫癜。有時可見水皰或血皰、甚至點狀壞死及潰瘍。紫癜性腎炎

3、：鏡下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、管型尿，預后不良者出現(xiàn)腎功不全及高血壓。 過敏性紫癜的皮膚及腎臟損害8過敏性紫癜 過敏性紫癜的皮膚損害：雙小腿瘀點及瘀斑，有水皰或血皰、靶形紫癜性損害、點狀壞死及結(jié)痂。特征性皮損為可觸及性紫癜。9過敏性紫癜 過敏性紫癜的皮膚損害：雙小腿瘀點及瘀斑，有血皰、點狀壞死及潰瘍。特征性皮損為可觸及性紫癜。10關(guān)節(jié)癥狀：可累及多數(shù)關(guān)節(jié)，多見于踝和膝關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，關(guān)節(jié)腫脹可持續(xù)數(shù)周消退而不發(fā)生關(guān)節(jié)畸形。消化道癥狀：可有惡心、嘔吐、腹部隱痛或絞痛、便血，嚴重者可發(fā)生腸套疊、腸穿孔。過敏性紫癜的關(guān)節(jié)及消化道癥狀11過敏性紫癜的臨床三聯(lián)征過敏性紫癜臨床三聯(lián)征可觸及性紫

4、癜膝踝關(guān)節(jié)的疼痛或腫脹 腹部隱痛或呈絞痛 小腿紫癜關(guān)節(jié)疼痛腹部疼痛發(fā)病初期可有前驅(qū)癥狀，以后出現(xiàn)臨床三聯(lián)征： 12單純型：僅有皮膚損害。關(guān)節(jié)型：皮膚損害+關(guān)節(jié)癥狀。腹型：皮膚損害+胃腸道癥狀。腎型：皮膚損害+腎臟損害?；旌闲停荷鲜鲋T型混合存在。四、臨床分型13血常規(guī)：白細胞正常或輕度升高，血小板數(shù)量無減少。出凝血功能正?？捎醒猎隹旒癈反應蛋白升高。腎臟或胃腸道受累可有尿或大便常規(guī)的異常，如鏡下血尿、蛋白尿、管型尿。或大便隱血試驗陽性。五、實驗室檢查14六、組織病理 典型病理變化為真皮上部小血管為中心的白細胞碎裂性血管炎，可見血管內(nèi)皮細胞腫脹，血管壁及周圍有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，血管周圍有以中性

5、粒細胞為主的炎癥細胞浸潤，常見紅細胞外溢和中性粒細胞破碎后形成的核塵。 過敏性紫癜的組織病理學改變15根據(jù)典型臨床表現(xiàn)進行診斷。好發(fā)年齡：多見于青少年。好發(fā)部位：常見于雙下肢，尤以小腿及足背為著。典型皮損：扁特征性皮損為可觸及性紫癜。系統(tǒng)受累癥狀：可有關(guān)節(jié)、消化道及腎臟受累的表現(xiàn)。七、診斷要點16單純性紫癜：與特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別。腹型紫癜：與普通外科急腹癥進行鑒別。腎型或混合型紫癜：與系統(tǒng)性血管炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別。八、鑒別診斷17積極尋找潛在發(fā)病原因 去除感染灶（如齲齒、慢性扁桃體炎） 防治上呼吸道感染避免食物或藥物過敏因素九、預防18藥物治療是過敏性紫癜的基本治療手段。通常選用的

6、藥物包括：降低毛細血管通透性的藥物（復方蘆丁片、鈣劑、維生素C等）、抗組胺藥、非甾體抗炎藥、秋水仙堿、氨苯砜、羥氯喹、雷公藤總苷片、糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑等。十、治療19 對于單純型過敏性紫癜，通常選用降低毛細血管通透性的藥物（復方蘆丁片、鈣劑、維生素C等）和抗組胺藥物。 單純型過敏性紫癜的治療20 對于關(guān)節(jié)型過敏性紫癜可酌情加用下列某種或某些藥物，如非甾體抗炎藥、秋水仙堿、氨苯砜、羥氯喹、雷公藤總苷片或糖皮質(zhì)激素。關(guān)節(jié)型過敏性紫癜的治療21 對于腹型和腎型過敏性紫癜是否應用糖皮質(zhì)激素激素尚有爭議，可酌情使用。另可考慮加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺。病情嚴重者可使用靜脈用免疫球蛋白（IVIG）甚至血漿置換療法。腹型和腎型過敏性紫癜的治療22問題與思考試述組織病理檢查在血管炎和脂膜炎診斷中的價值和意義。 試述抗炎和免疫抑制藥物在血管炎治療中的地位，可選擇藥物的類別、不良反應和注意事項。23人有了知識，就會具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書，廣泛閱讀，古人說“書中自有黃金屋?！蓖ㄟ^閱讀科技書籍，我