特發(fā)性血小板減少性紫癜、過敏性紫癜

1、Idiopathic Thrombocytopenia Purpura特發(fā)性血小板減少性紫癜 1. ITP是一種自身免疫性疾病 2. 臨床分型：急性型、慢性型 3. 發(fā)病年齡：育齡期多見 4. 性別差別：女性多于男性（2-4:1）概 述1)1960S公認(rèn)ITP是一種自身免疫性疾病， 抗血小板因子抗血小板抗體（PAIgG）2)1970S抗血小板抗體PAIgG有IgG1 IgG2、IgG3、IgG4四種，其中主要是PAIgG3 3)1980S直接檢測PAIgG4)其他：雌激素、毛細(xì)血管脆性、脾臟。病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理(一)1急性型：病毒感染病毒感染機體產(chǎn)生與病毒有關(guān)的抗體抗體與血小板膜發(fā)生

2、交叉反應(yīng)血小板受到非特異性損傷單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除2.慢性型: PAIgG（血小板表面相關(guān)抗體） 雌激素、脾臟病因及發(fā)病機理(二)臨床表現(xiàn)出血 皮膚、粘膜出血,牙齦出血、鼻衄 月經(jīng)過多：常為女性首發(fā)癥狀 重癥患者可有內(nèi)臟出血如消化道、顱腦貧血 視出血量多少肝脾不腫大 慢性ITP可有輕度脾腫大PurpuraPetechiaEcchymosis實驗室檢查血常規(guī)：Pt20-80109L骨髓檢查：巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙凝血功能檢查：BT延長，PT APTT等正常正常增多減少診斷標(biāo)準(zhǔn)1多次化驗檢查血小板減少2脾不腫大或輕度腫大3骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常并伴成熟障礙4具備下列5項中任何一項者：1）強的松

3、治療有效 2）切脾治療有效3）PAIgG增多 4）PAC3增多 5）血小板壽命縮短5排除繼發(fā)性血小板減少性紫癜，如：SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)治療（一）1腎上腺皮質(zhì)激素： 首選:80%有效。 Pred 1-2mg/kg/day，Pt正常后,逐漸減量 至5-10mg/day，維持3-6月 2脾切除: 2/3的病人有效3免疫抑制療法 CTX 1-3mg/kg/day VCR 2mg/w 3-6W 4其它: 免疫球蛋白0.2-0.4g/kg /day 5d Danzol 血漿置換 血小板輸注治療（一）過敏性紫癜allergic purpura南陽醫(yī)專內(nèi)科教研室7/18/202213概 述 一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)

4、性疾病，機體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚紫癜、粘膜及某些器官出血?？赏瑫r出現(xiàn)皮膚水腫、蕁麻疹等其他過敏表現(xiàn)。 過敏性紫癜allergic purpura7/18/202214病 因（ etiology ）感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲。食物：異體蛋白：海產(chǎn)品、雞、牛奶等藥物：抗生素、解熱鎮(zhèn)痛劑、鎮(zhèn)靜劑等物理因素：花粉、塵埃、菌苗或疫苗 種蟲 咬、受涼及寒冷刺激等。 過敏性紫癜allergic purpura7/18/202215發(fā)病機制mechanism型變態(tài)反應(yīng)蛋白質(zhì)及大分子致敏原人體IgG抗體抗原抗體復(fù)合物血管內(nèi)膜激活補體炎性介質(zhì)釋放血管炎性反應(yīng)

5、過敏性紫癜allergic purpura7/18/202216型變態(tài)反應(yīng)：小分子作為半抗原與體內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合成全抗原 刺激機體產(chǎn)生抗體吸附于血管及其周圍的肥大細(xì)胞半抗原再入體內(nèi)與肥大細(xì)胞上的抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng)肥大細(xì)胞釋放炎性介質(zhì)引起血管炎性反應(yīng)。 過敏性紫癜allergic purpura7/18/202217臨床表現(xiàn)clinical presentation1.單純型（紫癜型）2.腹型（Henoch型）3.關(guān)節(jié)型（Schonlein型）4.腎型：5.混合型 過敏性紫癜allergic purpura7/18/202218主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少受累及，紫癜常成批反復(fù)發(fā)生，對稱分布，可融合成片，可伴有充血表現(xiàn)。單純型（紫癜型）7/18/2022197/18/202220實驗室檢查laboratory findings 毛細(xì)血管脆性試驗?zāi)虺Ｒ?guī)檢查血小板計數(shù)、功能及凝血檢查腎功能毛細(xì)血管鏡 過敏性紫癜allergic purpura7/18/202221防 治prevention and treatment 一、消除致病因素二、一般治療 1.抗組胺藥 2.改