特發(fā)性肺纖維化診

1、特發(fā)性肺纖維化診治指南-ATS/ERS/JRS/ALAT1方法專家委員會由24名呼吸病專家、4位放射科專家、4位病理科專家、1位圖書館長、2位圖書館員組成以2000年后發(fā)表的300多篇文獻為依據(jù)重要建議采用與會專家投票方式確定推薦程度2定義和流行病學-定義IPF是原因不明的一種特殊類型的慢性、進展性纖維化性間質(zhì)肺炎。主要發(fā)生于老年人，病變局限于肺，組織病理學和影像學符合UIP表現(xiàn)。需要除外其他類型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎和與環(huán)境暴露、藥物、全身疾病相關的間質(zhì)性肺疾病3定義和流行病學急性加重標準1月內(nèi)無法解釋的呼吸困難加重、由嚴重損害或惡化的氣體交換功能所致的低氧血癥、影像學上出現(xiàn)新浸潤影，不能用感染

2、、肺栓塞、氣胸、心衰等疾病解釋4定義和流行病學-臨床表現(xiàn)勞力性呼吸困難、咳嗽、雙側(cè)基底部爆裂音、杵狀指發(fā)病率隨年齡增加而增加，典型病例發(fā)生于60-70歲，50歲以下患IPF罕見男性多于女性，多數(shù)病人有吸煙史5定義和流行病學-發(fā)病率和患病率Bernalillo, New Mexico -男性：10.7/10萬/年 -女性：7.4/10萬/年英國：4.6/10萬/年，1991-2003年間每年增加11%美國：患病率14-42.7/10萬發(fā)病率和患病率是否受地理位置、人種、文化差異影響不清楚6可能的危險因素吸煙環(huán)境暴露：金屬粉塵、木材粉塵、務農(nóng)、養(yǎng)鳥、美發(fā)、石頭切割/拋光、牲畜、動植物粉塵暴露微生物

3、：慢性病毒感染（EB、丙肝）胃食道返流遺傳因素7診斷標準排除其他已知原因的ILD未行外科肺活檢病人HRCT符合UIP表現(xiàn)行外科肺活檢病人結(jié)合HRCT和病理表現(xiàn)診斷8胸膜下、基底部為主病變網(wǎng)狀異常蜂窩肺伴或不伴支氣管擴張缺乏不符合UIP的表現(xiàn)胸膜下、基底為主病變網(wǎng)狀異常缺乏不符合UIP的表現(xiàn)上、中肺為主病變支氣管血管周邊病變?yōu)橹鲝V泛毛玻璃樣病變（范圍網(wǎng)狀異常）廣泛微結(jié)節(jié)（雙側(cè)、主要在上葉）散在囊狀影（多發(fā)、雙側(cè)、不在蜂窩肺區(qū)域）彌漫馬騫克改變/氣體陷閉（雙側(cè)、3個或更多個肺葉）肺葉或段實變 UIP的HRCT診斷標準確診（符合下面4項）擬診（符合下面3項）排除（7項中任1條）910 UIP的組織病

4、理學診斷標準11 UIP的HRCT和病理學聯(lián)合診斷12 IPF的診斷路徑13網(wǎng)狀影（粗）結(jié)構扭曲牽拉性支氣管擴張蜂窩肺毛玻璃影網(wǎng)狀影（細）結(jié)構扭曲牽拉性支氣管擴張實變毛玻璃影實變毛玻璃影氣道增厚氣體陷閉毛玻璃樣小葉中心結(jié)節(jié)毛玻璃影 網(wǎng)狀影實變毛玻璃影毛玻璃影細支氣管周圍結(jié)節(jié)線行影囊狀改變 IIP病人常見HRCT表現(xiàn)141516171819202122232425 預后基線因素呼吸困難程度DLco40%預計值6分鐘步行時氧飽和度88%HRCT蜂窩肺面積大肺動脈高壓縱向因素呼吸困難程度增加FVC減低10%絕對值DLco減低15%絕對值HRCT示纖維化惡化26治療少數(shù)病人可行如下治療聯(lián)合使用乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤、強的松乙酰半胱氨酸單藥抗凝劑吡非尼酮27治療靜息狀態(tài)下有低氧血癥者推薦長期氧療有肺移植適應癥者推薦肺移植呼吸衰竭者行機械通氣（小部分病人適用）多數(shù)患者肺康復治