25內(nèi)科第六篇第七章白細胞減少和粒細胞缺乏癥

1、第六篇 血液系統(tǒng)疾病 白細胞減少和粒細胞缺乏癥第七章福建醫(yī)科大學(xué)附屬省立臨床學(xué)院血液科林蕓 1、掌握白細胞減少和粒細胞缺乏癥的定義、臨床表現(xiàn)及治療 2、熟悉中性粒細胞動力學(xué)、白細胞減少和粒細胞缺乏癥的病因及其發(fā)病機制講授目的和要求講授主要內(nèi)容定義病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療 白細胞與機體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5109/L極可能有嚴(yán)重感染 1白細胞減少（leukopenia）： 外周血白細胞總數(shù)持續(xù)低于4.0109/L 2白細胞減少癥： 各種病因?qū)е峦庵苎准毎嫈?shù)成人4.0109/L 3中性粒細胞減少癥： 外周血中，中性粒細胞絕對數(shù)持續(xù)1.5109/L 4粒細胞缺乏（a

2、granulocytosis）： 當(dāng)中性粒細胞嚴(yán)重減少0.5109/L定 義1粒細胞生長于骨髓，由原始幼稚細胞逐漸分化2粒細胞增殖、分化的過程細胞動力過程病 因 （一）粒細胞生成障礙 1.放射物質(zhì)影響：X線，放射性核素接觸達一定劑量后，全髓細胞均減少，外周血中出現(xiàn)粒細胞核左移，粒細胞生存期正常 2.化學(xué)毒物及細胞毒藥物的影響：砷、苯等 易感者粒細胞減少 例如甲亢患者服他巴唑發(fā)病機制氨基比林（半抗原） 首次，使機體產(chǎn)生抗體白細胞 蛋白質(zhì)（全抗原） 再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細胞抗體 大量抗體吸附粒細胞表 面使白細胞凝集、破壞藥物引起粒細胞破壞簡圖示意3惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血受抑制；再障4

3、全身營養(yǎng)不良：骨髓營養(yǎng)不良，各種細胞生長均受影響5家族遺傳因素：遺傳性粒細胞減少（二）粒細胞破壞或消耗過多：粒細胞生存時間縮短 超過骨髓生成能力，分裂池各種細胞代償性增加，貯存池耗竭 1嚴(yán)重敗血癥，慢性炎癥 2脾功能亢進 3藥物過敏 4自身免疫性疾病（三）粒細胞分布紊亂： 粒細胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。腎上腺素試驗證實 粒細胞滯留在循環(huán)池其他部位（一）白細胞減少癥： 1不明原因者：起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等 2繼發(fā)于其它疾病者：有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等 臨床表現(xiàn)（二）粒細胞缺乏癥： 為急危重癥，處理不及時，不適當(dāng)，有生命危險 起病急，畏寒、高熱、頭痛、

4、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門感染、肝脾大等 粒細胞絕對值5001000/l中度感染，500/l重度感染 大多由藥物或化學(xué)毒物通過免疫反應(yīng)引起 1白細胞減少癥： 外周血：白細胞4.0109/L，紅細胞及血小板大都正常 分輕度中性粒細胞1.0109/L，中度（0.5-1.0）109/L， 重度0.5109/L 骨髓示：因原因不同髓象各異 2粒細胞缺乏癥： 外周血：中性粒細胞0.5109/L。粒細胞胞漿中有中毒顆 粒、空泡，核可固縮，淋巴細胞相對增多 骨髓示：因原因不同髓象各異實驗室檢查有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難反復(fù)多次檢查外周血白細胞4.0109/L，骨髓檢查支持注意：1病史，服藥史，接觸射線史 2排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病 診斷與鑒別診斷治療原發(fā)病祛除病因預(yù)防感染治療感染升白細胞治 療治療原則（一）急性粒細胞缺乏： 1.支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時輸注白細胞制劑） 2.皮膚、口腔、肛門護理，強有力的抗生素治療 3.應(yīng)用重組人粒細胞集落刺激因子（G-CSF）或GM-CSF 4.自身免疫性粒細胞缺乏癥用適量糖皮質(zhì)激素（二）白細胞減少癥： 1注意觀察，隨訪，有感染者積極治療 2藥物