主動(dòng)脈夾層鑒別診斷整理完全

1、-/主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈夾層(aortic dissection)是指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口進(jìn)人主 動(dòng)脈中膜，并沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展，造成主動(dòng)脈真假兩腔分離的一種病理改變， 因通常呈繼發(fā)瘤樣改變，故將其稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。美國(guó)本病年發(fā)病率為 25-30/100萬(wàn)，國(guó)內(nèi)無(wú)詳細(xì)統(tǒng)計(jì)資料，但臨床上近年來(lái)病例數(shù)有明顯增加趨勢(shì)。 臨床特點(diǎn)為急性起病，突發(fā)劇烈疼痛、休克和血月中壓迫相應(yīng)的主動(dòng)脈分支血管時(shí) 出現(xiàn)的臟器缺血癥狀。發(fā)病率與年齡呈正相關(guān)，50-70歲為高發(fā)年齡，男性較女性高發(fā)。主動(dòng)脈夾層是心血管疾病的災(zāi)難性危重急癥，如不及時(shí)診治，48小時(shí)內(nèi)死亡率可高達(dá)50%。主要致死原因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層動(dòng)脈

2、瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，進(jìn)行性縱隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者腎衰竭等?！静∫颉⒉±砼c發(fā)病機(jī)制】本病的基礎(chǔ)病理變化是遺傳或代謝性異常導(dǎo)致主動(dòng)脈中層囊樣退行性變，部分患者為伴有結(jié)締組織異常的遺傳性先天性心血管病，但大多數(shù)患者基本病因并 不清楚。研究資料認(rèn)為囊性中層退行性變是結(jié)締組織的遺傳性缺損，使彈性硬蛋白(elasticin心主動(dòng)脈壁沉積進(jìn)而使主動(dòng)脈僵硬擴(kuò)張，致中層彈力纖維斷裂、平滑 肌局灶性喪失和中層空泡變性并充滿勃液樣物質(zhì)?；|(zhì)金屬蛋白酶(matrixmetalloproteinases, MMPs舌性增高，從而降解主動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)蛋白，可能也是 發(fā)病機(jī)制之一。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤絕大

3、多數(shù)是由于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后血流進(jìn)人中層，部分患者是由于中層滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂產(chǎn)生血月中后壓力過(guò)高撕裂內(nèi)膜所致。內(nèi)膜裂口多發(fā)生于主動(dòng)脈應(yīng)力最強(qiáng)的部位。組織學(xué)可見(jiàn)主動(dòng)脈中膜退行性改變，彈力纖維減少、 斷裂和平滑肌細(xì)胞減少等變化，慢性期可見(jiàn)纖維樣改變。高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化和增齡為主動(dòng)脈夾層的重要易患因素，約 3/4的主動(dòng) 脈夾層患者有高血壓，先天性因素包括 Marfan綜合征、EhlersDanlos綜合征、 家族性胸主動(dòng)脈瘤、二葉主動(dòng)脈瓣疾病等。止匕外，醫(yī)源性損傷如安置主動(dòng)脈內(nèi)球 囊泵，主動(dòng)脈內(nèi)造影劑注射誤傷內(nèi)膜等也可導(dǎo)致本病。【分型】最常用的分型或分類系統(tǒng)為 De Bakey分型，根據(jù)夾層的起源及受累

4、的部位 分為三型（如圖）：I型:夾層起源于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展超過(guò)主動(dòng)脈弓到降主動(dòng)脈，甚至腹主動(dòng)脈， 此型最多見(jiàn)。II型:夾層起源并局限于開(kāi)主動(dòng)脈。III型:病變起源于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端，并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，可直至 腹主動(dòng)脈。Stanford分型將主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤又分為 A、B兩型。無(wú)論夾層起源于哪一 部位，只要累及開(kāi)主動(dòng)脈者稱為 A型，相當(dāng)于De Bakey I型和II型，夾層起源 于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為 B型，相當(dāng)于De Bakey II型。圖3-12-1主動(dòng)脈夾層D& Bakey分型示意圖【臨床表現(xiàn)】起病2周內(nèi)為急性期，2周-2個(gè)月為亞急性期，超過(guò)2個(gè)月者則為慢性期。 體格檢查

5、偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀的患者常為慢性期主動(dòng)脈夾層。本病臨床表現(xiàn)取決于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的部位、范圍和程度、主動(dòng)脈分支受 累情況、有無(wú)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全以及向外破潰等并發(fā)癥。（一）疼痛疼痛是本病最主要和常見(jiàn)的表現(xiàn)。約 90%患者以突發(fā)前胸或胸背部持續(xù)性、 撕裂樣或刀割樣劇痛引起。疼痛可放射到肩背部、尤其可沿肩押間區(qū)向胸、腹部 以及下肢等處放射。疼痛部位與病變位置有關(guān)。值得引起臨床注意的是，發(fā)生夾 層動(dòng)脈瘤而無(wú)疼痛的病例，例如 Marfan綜合征、激素治療者以及其他極少數(shù)病 例。（二）血壓變化95%以上患者合并高血壓。兩上肢或上下肢血壓相差較大。如果出現(xiàn)心臟壓 塞、血胸或冠狀動(dòng)脈供血受阻引起心肌梗死， 則可

6、能出現(xiàn)低血壓。嚴(yán)重的休克僅 見(jiàn)于夾層瘤破人胸腹腔大量?jī)?nèi)出血時(shí)。（三）心血管系統(tǒng).主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭約半數(shù)I型及II型主動(dòng)脈夾層患者出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，主要是由于夾層使瓣環(huán)擴(kuò)張、瓣葉下移、瓣葉或瓣環(huán)撕脫引起。 心前區(qū)可聞典型嘆氣樣舒張期雜音且可發(fā)生充血性心衰，在心衰嚴(yán)重或心動(dòng)過(guò)速 時(shí)雜音可不明顯。.心肌梗死當(dāng)少數(shù)近端夾層的內(nèi)膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性心肌梗死;多數(shù)影響右冠狀動(dòng)脈竇，因此多見(jiàn)下壁心肌梗死。該情況下嚴(yán)禁溶栓和 抗凝治療，否則會(huì)引發(fā)大出血，死亡率可高達(dá)71%,應(yīng)充分提高警惕，嚴(yán)格鑒別。.心臟壓塞（四）臟器或者肢體缺血.神經(jīng)系統(tǒng)缺血癥狀為夾層累及頸動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈造成動(dòng)脈缺

7、血所致，患者可有頭暈、一過(guò)性暈厥、精神失常，甚至發(fā)生缺血性腦卒中。夾層壓迫頸交 感神經(jīng)節(jié)常出現(xiàn)Homer綜合征，壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞，若向下延伸 至第2腰椎水平，可累及脊髓前動(dòng)脈，出現(xiàn)截癱、大小便失禁等。.四肢缺血癥狀累及腹主動(dòng)脈或骼動(dòng)脈可表現(xiàn)為急性下肢缺血。體檢常發(fā)現(xiàn)脈搏減弱、消失，肢體發(fā)涼和發(fā)給等表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致死亡。.內(nèi)臟缺血腎動(dòng)脈供血受累時(shí)，可出現(xiàn)血尿、少尿以及其他腎功能損害癥狀。腸系膜上動(dòng)脈受累可引起腸壞死。黃疽及血清氨基轉(zhuǎn)移酶升高則是肝動(dòng)脈 閉塞缺血的表現(xiàn)。（五）夾層動(dòng)脈瘤破裂主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤可破人左側(cè)胸腹腔引起胸腔積液 ；也可被人食管、氣管內(nèi)或腹腔，出現(xiàn)休克以及嘔血、咯

8、血等癥狀及相應(yīng)體征?！据o助檢查】（一）X線胸部平片與心電圖一般均無(wú)特異性診斷價(jià)值。胸片可有主動(dòng)脈增寬；除在很少數(shù)急性心包積血 時(shí)可有急性心包炎改變，或累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)下壁心肌梗死的心電圖改變外， 一般無(wú)特異性ST-T改變，故急性胸痛患者的心電圖常作為與急性心肌梗死鑒別 的重要手段。（二）超聲心動(dòng)圖可識(shí)別真、假腔或查獲主動(dòng)脈的內(nèi)膜裂口下垂物，具優(yōu)點(diǎn)是可在床旁檢查，敏感性為59 %-85 %,特異性為63%-96%。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢測(cè)更具優(yōu)勢(shì)， 敏感性可達(dá)98%-99 %,特異性為94%-97 %，但對(duì)局限于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端和主動(dòng) 脈弓部的病變因受主氣道內(nèi)空氣的影響，超聲探測(cè)可能漏診。（三）CT

9、血管造影及磁共振血管造影均有很高的診斷價(jià)值，其敏感性與特異性可達(dá) 98%左右。（四）數(shù)字減影血管造影（DSA）對(duì)III型主動(dòng)脈夾層的診斷價(jià)值可與主動(dòng)脈造影媲美， 而對(duì)I,II型的分辨力較 差。【診斷與鑒別診斷】根據(jù)急起胸背部撕裂樣劇痛、伴有虛脫表現(xiàn)但血壓下降不明顯甚至增高、 脈搏速弱甚至消失或兩側(cè)肢體動(dòng)脈血壓明顯不等、突然出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或心臟壓塞體征、急腹癥或神經(jīng)系統(tǒng)障礙、腎功能急劇減退伴血管阻塞現(xiàn) 象等臨床表現(xiàn)，即應(yīng)考慮主動(dòng)脈夾層的診斷。隨即運(yùn)用超聲、CT MRI等診斷手段進(jìn)行診斷并予以快速處理，以降低死亡率。由于本病的急性胸痛為首要癥狀， 鑒別診斷主要考慮急性心肌梗死和急 性肺栓塞。

10、止匕外，因可產(chǎn)生多系統(tǒng)血管的壓迫，導(dǎo)致組織缺血或夾層被人某 些器官，引發(fā)多種癥狀。因而從病史、體檢的全面分析，注意與各相關(guān)系統(tǒng) 類似表現(xiàn)的疾病進(jìn)行鑒別顯得格外重要。 例如其他原因引起的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉 不全及充血性心衰、腦血管意外、急腹癥和腎功能不全等?！局委煛勘静∠滴Ｖ丶痹\，死亡率高，如不處理約3%卒死，兩天內(nèi)死亡約占37% -50%!至72% , 一周內(nèi)60%-70%1至91女亡，III型較I,II型預(yù)后好。（一）即刻處理嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，包括血壓、心率、心律及出人液量平衡；凡有 心衰或低血壓者還應(yīng)監(jiān)測(cè)中心靜脈壓、肺毛細(xì)血管楔壓和心排血量。絕對(duì)臥床休息，強(qiáng)效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛，必要時(shí)靜脈注射較大

11、劑量嗎啡或冬眠 治療。（二）隨后的治療決策應(yīng)按以下原則.急性期患者無(wú)論是否采取介人或手術(shù)治療均應(yīng)首先給予強(qiáng)化的內(nèi)科藥 物治療。.升主動(dòng)脈夾層特別是波及主動(dòng)脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術(shù)。.降主動(dòng)脈夾層急性期病情進(jìn)展迅速，病變局部血管直徑5cm或有血管并發(fā)癥者應(yīng)爭(zhēng)取介人治療置入支架（動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)）0夾層范圍不大無(wú)特 殊血管并發(fā)癥時(shí)，可試行內(nèi)科藥物保守治療，若一周不緩解或發(fā)生特殊并發(fā) 癥，如血壓控制不佳、疼痛頑固、夾層擴(kuò)展或破裂，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害或證 明有隔下大動(dòng)脈分支受累等，應(yīng)立即行介人或手術(shù)治療。（三）藥物治療.降壓迅速將收縮壓降至100 -120mmHg（13. 3 - 16kPa域更

12、低，可靜滴硝普鈉。. B受體拮抗劑減慢心率至60 -70次/分及降低左心室張力和收縮力，以防止夾層進(jìn)一步擴(kuò)展。B受體拮抗劑經(jīng)靜脈給藥作用更快。（四）介入治療繼1994年國(guó)外首次報(bào)告以后，1998年開(kāi)始國(guó)內(nèi)各大醫(yī)院陸續(xù)開(kāi)展 導(dǎo)管介人術(shù)治療主動(dòng)脈夾層。在主動(dòng)脈內(nèi)置人帶膜支架，壓閉撕裂口，擴(kuò)大 真腔。目前，此項(xiàng)措施已成為治療大多數(shù)降主動(dòng)脈夾層的優(yōu)選方案，不僅療 效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療，且避免了外科手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后并發(fā)癥大大減少，總體死亡率也顯著降低。（五）外科手術(shù)治療修補(bǔ)撕裂口，排空假腔或人工血管移植術(shù)。手術(shù)死亡率及術(shù)后并發(fā) 癥發(fā)生率均很高。僅適用于升主動(dòng)脈夾層及少數(shù)降主動(dòng)脈夾層

13、有嚴(yán)重并發(fā)癥 者。急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤診治處置流程急診初步檢查和治療（一）檢查急診心電圖可鑒別AD和心肌梗死，但在AD累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口時(shí)可同時(shí)存在 心肌梗死，約20%勺急性A型AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心肌梗死的表現(xiàn)， 此類病人不宜行溶栓治療。60%以上的AD病人胸部X線平片可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增 寬。急診CT掃描可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征。（二）治療對(duì)血流動(dòng)力學(xué)用I定的急性 AD，診人，急診的初步治療措施主要是控制疼痛和血壓。常用硫酸嗎啡止痛。理想的控制性降壓是將血壓控制在120/70 mmHg。. 3受體阻滯劑最常用（可減弱左室收縮力、降低心率，減輕血流對(duì)動(dòng)脈壁的沖擊）；.血壓控制不理想可加用血管擴(kuò)

14、張劑（最常用的是硝普鈉），但單用硝普鈉會(huì)增強(qiáng)左室收縮力，因此最好和3受體阻滯劑合并使用。對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的病人應(yīng)急診氣管插管，機(jī)械通氣，立即行經(jīng)食管超聲檢查， 如果發(fā)現(xiàn)有心包填塞應(yīng)急診開(kāi)胸手術(shù)。如發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性增大并不斷外滲的B型AD,可急診行腔內(nèi)隔絕術(shù)。確定性診斷步驟要確定是否有AR典型的AD容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤鑒 別；和川視林琳曲軸釗I費(fèi)K靜國(guó)牌班 翡癱髀筋蠟越牌E油q-K繳腹隗蝴W耨髀 M 酗 黝 襁確定AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期。這些結(jié)果是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和 CTA或MR曲影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定AD裂口的位

15、置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。鑒別夾層的真假腔。夾層真假腔的鑒別是腔內(nèi)隔絕術(shù)治療成功的關(guān)鍵，但有時(shí)鑒別比較困難，應(yīng)根據(jù)多種影像學(xué)檢查的發(fā)現(xiàn)綜合判斷。域髀跳螳*精鑲mi照恥百蚊能于主相弓醺纏EB婢 Mtf衣翎碎依娥踹獻(xiàn)財(cái)或甌喊施于軻財(cái)牖U確定有無(wú)AD外滲和破裂預(yù)兆。夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD病人死亡的主要原因之一。MR序口 CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。確定有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血。脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動(dòng)脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈返流應(yīng)同時(shí)測(cè)量返流量和主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，以作為

16、判斷有無(wú)手術(shù)指征的依據(jù)。AD累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口時(shí)可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。確定有無(wú)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累：主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時(shí)主動(dòng)脈的重要分支動(dòng)脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是AD急診手術(shù)的指征之一；無(wú)名干或頸總動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腎梗死或腎缺血性高血壓，骼動(dòng)脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血，肋間動(dòng)脈受累可導(dǎo)致截癱。影像學(xué)檢查（一）主動(dòng)脈Duplex彩超包括經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和TEE其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無(wú)創(chuàng)進(jìn)行，無(wú)需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，

17、并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。對(duì)于A型AD, TTE的敏感性為70-100%,特異性可達(dá) 80-90%,而TEE的敏感性和特異性均可達(dá)到95猊上。對(duì)B型AD,超聲診斷的準(zhǔn)確性只有 70就右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過(guò)速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。（二）主動(dòng)脈CTACTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，CTA的各種等重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖像，是目前最常用的術(shù)前影像學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%認(rèn)上，其特異性接近100%其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生

18、的偽影干擾。（三）主動(dòng)脈MRAMRA6創(chuàng)，可從任意角度顯示 AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準(zhǔn)確性和特異性均接近100% 有替代動(dòng)脈造影成為 AD診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢(shì)。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場(chǎng)周?chē)写判越饘贂r(shí)干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的病人。（四）主動(dòng)脈數(shù)字減影血管造影術(shù)（ DSA主動(dòng)脈數(shù)字減影血管造影術(shù)是“金標(biāo)準(zhǔn)”，常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。采用經(jīng)動(dòng)脈穿刺，將造影導(dǎo)管送至升主動(dòng)脈或弓部，以20 - 2，ml/s的速度注射造影劑 40 - 50 ml ,以正、斜位片全面評(píng)估A裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動(dòng)脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MR和（或）CTA精確評(píng)估瘤頸的口徑、長(zhǎng)度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。有時(shí)經(jīng)股動(dòng)脈插管不易進(jìn)入夾層真腔，導(dǎo)致造影困難， 此時(shí)可改用經(jīng)肱動(dòng)脈插管造影。新一代三維DSA造影 對(duì)準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及應(yīng)用造影