XXXX西安中德兒童肺高壓會(huì)議-心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺ppt課件

1、心導(dǎo)管檢查術(shù)在兒童先天性心臟病肺動(dòng)脈高壓診斷中的運(yùn)用首都醫(yī)科大學(xué) 北京安貞醫(yī)院小兒心臟科顧 虹肺高壓臨床分類Dana Point 2021一、肺動(dòng)脈高壓三、與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的肺高壓特發(fā)性遺傳性 骨形成蛋白受體基因(BMPR2)突變 活化素受體樣激酶(ALK-1) 轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-受體 (endoglin) 基因突變3. 藥物和毒物誘導(dǎo)相關(guān)因素所致 結(jié)締組織病 HIV 感染 門脈高壓 先天性心臟病 血吸蟲病 慢性溶血性貧血新生兒持續(xù)性肺高壓 1. 肺靜脈閉塞病(PVOH)和/或肺毛細(xì)血管瘤(PCH)慢性阻塞性肺疾病間質(zhì)性肺疾病其他同時(shí)存在限制性和阻塞性通氣功能障礙的肺疾病睡眠呼吸障礙肺泡低

2、通氣綜合征慢性高原病肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良四、慢性血栓栓塞性肺高壓五、不明原因或多種因素所致肺高壓血液系統(tǒng)疾?。汗撬柙錾约膊?，脾切除全身性疾?。航Y(jié)節(jié)病，肺朗罕氏組織細(xì)胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎代謝性疾?。禾窃鄯e病，高雪氏病，甲狀腺疾病其他：腫瘤性阻塞，纖維性縱隔炎，長(zhǎng)期透析的慢性腎衰竭二、左心疾病相關(guān)肺高壓收縮功能障礙舒張功能障礙心臟瓣膜疾病兒童肺高壓的分類 Cerro MJ et al. A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular dis

3、ease: report from the PVRI Pediatric Taskforce, Panama 2021. Pulm Circ 2021; 1:286298.出生前或發(fā)育型肺高壓性血管病出生前后肺血管順應(yīng)不良兒童心血管病肺動(dòng)脈分支發(fā)育不良孤立性兒童肺高壓性血管病伴有先天性異常綜合癥的多因子肺血管病兒童肺疾病兒童血栓性疾病兒童低壓缺氧環(huán)境與其他系統(tǒng)性疾病相關(guān)的肺血管病先天性心臟病所致肺動(dòng)脈高壓左-右分流 VSD, CAVC, PDA, ASD, APW肺靜脈壓力升高 HLHS, MS, Cor triatriatum, PV stenosis, TAPVC, LV dysfunct

4、ion紫紺型先心病 TGA, Truncus arteriosus , TOF with PA atresia, SV with increased PBF先天性肺動(dòng)脈，肺靜脈異常 Scimitar, Origin of PA from Ao, Absence of PA姑息性分流手術(shù) Waterston, Potts, BT shunt先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的診斷CHD patients with suspected PAH should Include: Noninvasive assessment a. Pulse oximetry b. Chest x-ray， ECG. c. 6-mi

5、nute walk test or other similar test d. Imaging via TTE, TEE, MRI, or CTInvasive assessment Cardiac catheterization with vasodilator testing 心導(dǎo)管檢查的定義心臟內(nèi)血?dú)夥治鲂呐K內(nèi)壓力曲線分析選擇性心血管造影色素稀釋法，熱稀釋法心肌活檢運(yùn)用心導(dǎo)管評(píng)價(jià)心功能, 肺血管的反響性利用His束心電圖和心房室起搏進(jìn)展心律不齊的診斷將心導(dǎo)管送入心臟及血管內(nèi)：心導(dǎo)管檢查的順應(yīng)癥診斷心臟血管畸形，瓣膜病變?cè)\斷肺動(dòng)脈高壓心包填塞，肺栓塞，休克形狀等監(jiān)測(cè)和管理復(fù)雜心梗后并發(fā)癥測(cè)

6、定治療后的血流動(dòng)力學(xué)變化判別PAH藥物治療反響評(píng)價(jià)心臟外科術(shù)后不穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué)形狀心導(dǎo)管檢查的忌諱癥各種緣由引起的發(fā)熱，全身性感染感染性心內(nèi)膜炎治愈未滿3月者重度心力衰竭嚴(yán)重心律失常近期有心肌梗死、肺梗死或動(dòng)脈栓塞心臟機(jī)械瓣膜心臟腫瘤或血栓下肢動(dòng)靜脈血栓導(dǎo)管術(shù)前預(yù)備簽署知情贊同書常見危險(xiǎn)要素 1麻醉藥物引起的休克及肺動(dòng)脈高壓危象 2穿刺部位出血 3心臟血管穿孔 4心律不齊 5心功能不全惡化 6造影劑的過(guò)敏反響 7心臟畸形：TOF-PS低氧血癥； 右向左分流奇特性栓塞 導(dǎo)管檢查開場(chǎng)血管開放方法：穿刺與切開法穿刺部位：腹股溝部肘部腋窩頸部麻醉方法：部分與全身麻醉檢查順序：心臟畸形診斷形狀與循環(huán)生

7、理，為 防止造影劑的影響，應(yīng)該先取血測(cè)壓進(jìn) 行分流量和狹窄的定量分析，然后行造 影檢查。 心導(dǎo)管檢查所得資料 測(cè)定所得資料血氧飽和度心臟血管內(nèi)的壓力 計(jì)算所得資料心排量Fick法，熱稀釋法體循環(huán)血流量，肺循環(huán)血流量體循環(huán)阻力，肺循環(huán)阻力左向右分流量，右向左分流量瓣口面積運(yùn)用心導(dǎo)管的類型測(cè)壓用導(dǎo)管端孔: 普通導(dǎo)管，球囊導(dǎo)管肺小動(dòng)脈崁壓造影導(dǎo)管端測(cè)孔 ： 球囊造影導(dǎo)管，豬尾造影導(dǎo)管超滑導(dǎo)絲Swan-Ganz 球囊導(dǎo)管四腔或六腔： 取血測(cè)壓肺小動(dòng)脈崁壓，熱稀釋法測(cè)定心排量其他導(dǎo)管 血流動(dòng)力學(xué)形狀的評(píng)價(jià)心排出量Fick法 肺循環(huán)血量、體循環(huán)血量、有效肺循環(huán)血量分流量 左向右、右向左分流量血管阻力 肺循

8、環(huán)阻力、體循環(huán)阻力肺循環(huán)血量的計(jì)算 肺血流量 = Qp: l/min/m2SPV-SPAHgb 1.3610氧耗費(fèi)量ml/min/m2100SPV=肺靜脈血氧飽和度SPA=肺動(dòng)脈血氧飽和度Hgb=血色素體循環(huán)血量的計(jì)算SAo-SMVHgb 1.3610氧耗費(fèi)量ml/min/m2100 體血流量 = Qs: l/min/m2SAo=自動(dòng)脈血氧飽和度SMV=混合靜脈血氧飽和度Hgb=血色素影響氧耗費(fèi)量的要素年齡，體重肺血流量心功能形狀其他血管阻力的計(jì)算 肺動(dòng)脈平均壓肺毛細(xì)血管壓肺小動(dòng)脈阻力 = - 肺循環(huán)血流量 肺動(dòng)脈平均壓全肺阻力 = - 肺循環(huán)血流量 自動(dòng)脈平均壓右房平均壓 體循環(huán)阻力 = -

9、 體循環(huán)血流量(肺循環(huán)血流經(jīng)肺血管床的阻力)(右心血液經(jīng)右室排出后經(jīng)肺動(dòng)脈及其分支回流至左房左室的阻力)缺損處分流方向的斷定左向右分流：經(jīng)過(guò)不同心腔血氧含量增高程度 右房上腔靜脈 8 或 1.9ml% 右室右房 4或 0.9ml% 肺動(dòng)脈 右室 23或 0.5ml%右向左分流：動(dòng)脈SaO295。 左房與自動(dòng)脈相差2以上； 動(dòng)脈SaO289 可見紫紺心導(dǎo)管診斷先心病肺高壓時(shí)需求留意不能只做右心導(dǎo)管，應(yīng)該是左右心導(dǎo)管檢查同時(shí)評(píng)價(jià)體循環(huán)與肺循環(huán)之間的相互關(guān)系 體循環(huán)血流量Qs與肺循環(huán)血流量Qp 體循環(huán)阻力Rs與肺循環(huán)阻力Rp)影響兩循環(huán)間的要素 缺損的大小，分流量的大小，心功能形狀等 心排量計(jì)算的留

10、意點(diǎn)無(wú)心內(nèi)分流 - 熱稀釋法 Swan-Ganz 球囊導(dǎo)管有心內(nèi)分流 Fick法氧氣實(shí)驗(yàn)時(shí)的肺阻力計(jì)算時(shí)應(yīng)該運(yùn)用氧分壓校正氧飽和度進(jìn)展計(jì)算肺動(dòng)脈高壓的評(píng)價(jià)關(guān)注根底病變年齡及遺傳綜合癥手術(shù)順應(yīng)癥的選擇肺動(dòng)脈壓力肺血流量肺小動(dòng)脈阻力分流量變化體肺循環(huán)之間的關(guān)系Distinguish between the two 1. Fixed irreversible damage 2. Reversible vasoconstriction 3. find responderVasodilators for acute test1. Tolazoline 2. NO (Nitric Oxide) 3. Ox

11、ygen4. Prostanoids - Epoprostenorol - Iloprost - Belaprost 急性肺血管藥物實(shí)驗(yàn)6Y，Girl，VSD (huge), PAH8 Minutes after Iloprost inhalation如何評(píng)價(jià)肺阻力Wood unit (unit.M2) is simple and common language.Rp = (mean PAP - mean LAP) / QpQp = Pulmonary flow (L/min/M2)If mean PAP 20 mmHg, LAP 10 mmHg, Qp 4 L/min/M2, Rp is 2.5 unitsM2.Normal Rp is 1-3 unitsM2. 三尖瓣后分流 - VSD，PDA手術(shù)順應(yīng)癥Rp 1.3, Rp 1.3, Rp 0.85 那么無(wú)手術(shù)順應(yīng)癥。當(dāng)0.5 Rp/Rs 0.85時(shí)，入吸氧和藥物實(shí)驗(yàn)可使 Rp/Rs 0.5 時(shí)，有手術(shù)時(shí)機(jī) 手術(shù)順應(yīng)癥心導(dǎo)管檢查評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓病人時(shí)需求關(guān)注病人整體血流動(dòng)力學(xué)情況判別病人病情所屬階段很重要！病例分析patientsDiaPAPSBPRpRsQ