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1、神經(jīng)病學(xué)總論福建醫(yī)科大學(xué)附屬三明第一醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)教研室 王 朝 東第1頁(yè),共83頁(yè)。學(xué)習(xí)神經(jīng)病學(xué)的重要性二十一世紀(jì)是腦的世紀(jì)病人數(shù)激增正成為第一大內(nèi)科難以“忽悠”飯碗搶不走第2頁(yè),共83頁(yè)。神經(jīng)病學(xué)為什么難學(xué)疾病名詞太生僻病種太多對(duì)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)的要求太高推理性太強(qiáng)第3頁(yè),共83頁(yè)。醫(yī)學(xué)學(xué)習(xí)的方法死記硬背型對(duì)課本內(nèi)容記得滾瓜爛熟 不知道重點(diǎn)是什么 考試成績(jī)往往一流 看病時(shí)生搬硬套,抓不住核心問(wèn)題 病例討論時(shí)缺乏主見(jiàn) 治療時(shí)缺乏針對(duì)性,盲目照搬他人經(jīng)驗(yàn) 書(shū)本內(nèi)容不能完全照背 長(zhǎng)久記憶 對(duì)疾病的精髓了如指掌 善于推理和講解 分析疾病時(shí)切中要害 觀(guān)察病情時(shí)抓住主要矛盾靈活應(yīng)用型治療措施靈活,善于總結(jié)有理論

2、依據(jù)的經(jīng)驗(yàn)第4頁(yè),共83頁(yè)。初學(xué)階段應(yīng)怎樣學(xué)習(xí)對(duì)疾病機(jī)理的推演過(guò)程熟悉了解對(duì)疾病的各個(gè)方面掌握并記住關(guān)鍵詞第5頁(yè),共83頁(yè)。本人的主要教學(xué)特點(diǎn)剖析法解釋疾病的發(fā)生機(jī)理盡量使用圖或表不照本宣科,書(shū)本內(nèi)容學(xué)生自己溫習(xí)關(guān)鍵詞總結(jié)和記憶分階段實(shí)行中英文雙語(yǔ)教學(xué)第6頁(yè),共83頁(yè)。神經(jīng)病學(xué)Neurology 主要研究腦、脊髓、周?chē)窠?jīng)及骨骼肌疾病。對(duì)這些疾病的病因、發(fā)病機(jī)理、病理、臨床癥狀、診斷、治療、預(yù)后及預(yù)防進(jìn)行研究。第7頁(yè),共83頁(yè)。 精神病學(xué) Psychiatry 主要研究腦的認(rèn)知、情感、意志和行為等異常精神活動(dòng),與神經(jīng)病學(xué)有區(qū)別又有聯(lián)系。第8頁(yè),共83頁(yè)??傉撝v解的主要目的認(rèn)識(shí)學(xué)科特點(diǎn)激發(fā)學(xué)習(xí)興

3、趣學(xué)習(xí)思維方法第9頁(yè),共83頁(yè)??傉摰闹饕獌?nèi)容總論一:神經(jīng)系統(tǒng)的解剖和相關(guān)部位損害的主要表現(xiàn) 1.神經(jīng)系統(tǒng)解剖簡(jiǎn)要回顧(運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、感覺(jué)系統(tǒng)、傳導(dǎo)通路) 2.神經(jīng)系統(tǒng)的功能定位及各部位損害的表現(xiàn) 3.癥候?qū)W總論二:神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷學(xué) 1.體格檢查 2.輔助檢查 3.神經(jīng)疾病診斷方法第10頁(yè),共83頁(yè)。總論一 神經(jīng)系統(tǒng)的解剖和相關(guān)部位損 害的主要表現(xiàn)第11頁(yè),共83頁(yè)。神經(jīng)解剖總覽丘腦丘腦下部橋腦中腦延髓 腦干 間腦大腦小腦一、中樞神經(jīng)系統(tǒng): (1) 腦第12頁(yè),共83頁(yè)。大腦半球及分區(qū)-外側(cè)面第13頁(yè),共83頁(yè)。大腦半球及分區(qū)-內(nèi)側(cè)面第14頁(yè),共83頁(yè)。腦 干第15頁(yè),共83頁(yè)。腰髓:5 胸髓

4、:12頸髓:8骶髓:5(2)脊髓: 尾髓:1-2 共計(jì):31第16頁(yè),共83頁(yè)。脊髓橫斷面第17頁(yè),共83頁(yè)。二、周?chē)窠?jīng)系統(tǒng): 腦神經(jīng):12對(duì) 脊神經(jīng):31對(duì)第18頁(yè),共83頁(yè)。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)第19頁(yè),共83頁(yè)。感覺(jué)系統(tǒng):淺感覺(jué)第20頁(yè),共83頁(yè)。感覺(jué)系統(tǒng):深感覺(jué)第21頁(yè),共83頁(yè)。感覺(jué)系統(tǒng):視覺(jué)第22頁(yè),共83頁(yè)。感覺(jué)系統(tǒng):聽(tīng)覺(jué)第23頁(yè),共83頁(yè)。神經(jīng)系統(tǒng)的功能定位及損害表現(xiàn)一、大腦半球額葉情感、思維、智能、社會(huì)能力和道德規(guī)范的 基本中樞,運(yùn)動(dòng)發(fā)動(dòng)中樞。顳葉記憶、智能、聽(tīng)覺(jué)理解第24頁(yè),共83頁(yè)。頂葉感覺(jué)、空間構(gòu)象、語(yǔ)言形成 (左側(cè))枕葉 視覺(jué)、視覺(jué)語(yǔ)言邊緣葉內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)、嗅覺(jué)、記憶第25頁(yè),共83

5、頁(yè)。優(yōu)勢(shì)半球言語(yǔ)功能占優(yōu)勢(shì)的半球。語(yǔ)言區(qū) 左側(cè)半球包繞外側(cè)裂的大腦 皮質(zhì)。第26頁(yè),共83頁(yè)。 1.額葉病變的定位表現(xiàn) 前額葉 : 智能障礙 社會(huì)能力減退 行為障礙 缺乏道德感 額葉共濟(jì)失調(diào) 額葉釋放征 無(wú)意志力、淡漠(雙側(cè)病損) 典型病變Pick病、老年癡呆第27頁(yè),共83頁(yè)。額葉萎縮和Picks 病第28頁(yè),共83頁(yè)。額葉底部(眶葉) 人格及社會(huì)行為改變 嗅覺(jué)缺失 Foster-Kennedy綜合征 第29頁(yè),共83頁(yè)。Foster-Kennedy 綜合征第30頁(yè),共83頁(yè)。中央前回 運(yùn)動(dòng)障礙, 單癱第31頁(yè),共83頁(yè)。額上回 眼球側(cè)視中樞 注視麻痹或強(qiáng)制性注視額中回 書(shū)寫(xiě)中樞(左側(cè)) 失

6、寫(xiě)額下回 Broca區(qū)(左側(cè)) 運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ) 第32頁(yè),共83頁(yè)。眼球側(cè)視中樞調(diào)節(jié)第33頁(yè),共83頁(yè)。大腦語(yǔ)言控制及失語(yǔ)第34頁(yè),共83頁(yè)。2、顳葉病損的定位優(yōu)勢(shì)半球 感覺(jué)性(Wernickes)失語(yǔ)(顳橫回) 命名性失語(yǔ)(42區(qū)或顳枕聯(lián)合區(qū)) 傳導(dǎo)性失語(yǔ)第35頁(yè),共83頁(yè)。精神癥狀 海馬結(jié)構(gòu)Korsakoff綜合征廣泛受損智能障礙、人格異常第36頁(yè),共83頁(yè)。第37頁(yè),共83頁(yè)。皮層聾 雙側(cè)廣泛性病變。 特征 聲音感覺(jué)性下降、癥狀不穩(wěn)定象限盲 對(duì)側(cè)同上1/4象限盲 (繞腦室顳角之視放射)第38頁(yè),共83頁(yè)。顳葉癲癇 癲癇等位征 精神運(yùn)動(dòng)性癲癇 自動(dòng)癥 海馬發(fā)作(溝回發(fā)作,嗅幻覺(jué)) 眩暈性癲癇第

7、39頁(yè),共83頁(yè)。精神運(yùn)動(dòng)性癲癇第40頁(yè),共83頁(yè)。3、頂葉病損的定位)感覺(jué)障礙 皮層覺(jué)障礙(假單肢樣) 觸覺(jué)失認(rèn)、對(duì)點(diǎn)單感、 實(shí)體感缺失等)感覺(jué)性癲癇 如Jackson發(fā)作第41頁(yè),共83頁(yè)。)旁中央小葉 排尿困難及下肢感覺(jué)異常 )Gerstmann綜合征 主側(cè)角回?fù)p害 失寫(xiě)、失計(jì)算、手指失認(rèn) 及左右分辨不能)失用癥 主側(cè)緣上回為運(yùn)用中樞第42頁(yè),共83頁(yè)。)非主側(cè)損害 體象障礙 (自身認(rèn)識(shí)異常) 偏側(cè)忽略、幻多肢等。 結(jié)構(gòu)性失用 對(duì)空間關(guān)系的認(rèn)識(shí)障礙。第43頁(yè),共83頁(yè)。)象限盲 對(duì)側(cè)同下1/4)營(yíng)養(yǎng)性障礙 對(duì)側(cè)肌萎縮或偏側(cè)畏縮、 深反射低下第44頁(yè),共83頁(yè)。4、枕葉病變的定位)偏盲、象

8、限盲)皮層盲 瞳孔正常, 有時(shí)否認(rèn)失明 (Anton綜合征)第45頁(yè),共83頁(yè)。)視幻覺(jué) 對(duì)側(cè)閃光性幻視(17區(qū))、 復(fù)雜的幻視(18-19區(qū))失讀 主側(cè)枕頂交界第46頁(yè),共83頁(yè)。5、邊緣系統(tǒng)病損的定位 精神、植物神經(jīng)功能、 嗅覺(jué)、 記憶及內(nèi)臟活動(dòng)等異常。第47頁(yè),共83頁(yè)。6、基底節(jié)病損)組成 大腦深部的一灰質(zhì)核團(tuán),包括紋狀體(殼核、蒼白球和尾狀核)、腳間核(黑質(zhì)、紅核、丘腦底核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu))及屏狀核等。第48頁(yè),共83頁(yè)。)功能 參與對(duì)錐體系運(yùn)動(dòng)功能的調(diào)節(jié) 是椎體外系的重要組成部分。 主要調(diào)節(jié)肌張力, 維持和調(diào)整姿勢(shì) 以及進(jìn)行習(xí)慣性和節(jié)律性運(yùn)動(dòng)。第49頁(yè),共83頁(yè)。)基本表現(xiàn) 基底節(jié)病損后

9、 產(chǎn)生肌張力障礙和運(yùn)動(dòng)障礙。 肌張力障礙 增高、降低 運(yùn)動(dòng)障礙 減少、過(guò)多(不自主運(yùn)動(dòng))第50頁(yè),共83頁(yè)。不自主運(yùn)動(dòng) 清醒時(shí)出現(xiàn)、激動(dòng)時(shí)增加,安靜時(shí)減少、睡眠時(shí)消失。節(jié)律性運(yùn)動(dòng)震顫非節(jié)律性運(yùn)動(dòng) 舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、 扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸等。 第51頁(yè),共83頁(yè)。 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥候?qū)W第52頁(yè),共83頁(yè)。神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見(jiàn)癥狀失語(yǔ)癥、失用癥、失認(rèn)癥視覺(jué)障礙和眼球活動(dòng)障礙 旋暈和聽(tīng)覺(jué)障礙 暈厥和癇性發(fā)作 意識(shí)障礙感覺(jué)障礙癱瘓不自主動(dòng)作共濟(jì)失調(diào)第53頁(yè),共83頁(yè)。失語(yǔ)與構(gòu)音障礙構(gòu)音障礙(dysarthria) 由于發(fā)音器官神經(jīng)肌肉的病變,造成發(fā)音器官肌無(wú)力及運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)所致。失語(yǔ)癥 (sphasia

10、) 由于腦損害所致的語(yǔ)言交流能力障礙。第54頁(yè),共83頁(yè)。Broca失語(yǔ)性-運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)臨床表現(xiàn) 口語(yǔ)表達(dá)障礙最為明顯,而理解能力相對(duì)較好。病變部位 優(yōu)勢(shì)半球Broca區(qū)(額下回 后部)皮質(zhì)下白質(zhì)、腦室 周?chē)踪|(zhì)、頂葉及島葉。第55頁(yè),共83頁(yè)。Werniche失語(yǔ)感覺(jué)性失語(yǔ)臨床表現(xiàn):口語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙、答非所問(wèn)、空話(huà)連 篇、難以理解。病變部位:優(yōu)勢(shì)半球Werniche區(qū)(顳上回后部)。第56頁(yè),共83頁(yè)。傳導(dǎo)性失語(yǔ) 臨床表現(xiàn) 口語(yǔ)清晰,理解正常 復(fù)述不成比例受損 病變部位 優(yōu)勢(shì)半球頂葉緣上回皮質(zhì) 深部白質(zhì)內(nèi)的弓狀纖維 第57頁(yè),共83頁(yè)。命名性失語(yǔ) 臨床表現(xiàn) 以命名不能為主要特征,不能說(shuō)出所提供

11、物品的名稱(chēng)。 病變部位 優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部、顳枕交界區(qū)第58頁(yè),共83頁(yè)。完全性失語(yǔ)混合性失語(yǔ)病變部位:優(yōu)勢(shì)半球較大范圍的病變?nèi)绱竽X中動(dòng)脈分布區(qū) 的大片病灶臨床表現(xiàn):所有語(yǔ)言功能均有明顯障礙第59頁(yè),共83頁(yè)。 失 用 癥 (aprasia) 指患者在無(wú)意識(shí)及智能障礙情況下,無(wú)肢體癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、肌張力障礙和感覺(jué)障礙時(shí),不能完成本來(lái)已經(jīng)形成習(xí)慣的動(dòng)作。 如:不能按指令完成洗臉、刷牙、穿衣等。第60頁(yè),共83頁(yè)。 失認(rèn)癥(agnosia) 指患者無(wú)視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、觸覺(jué)、智能及意識(shí)障礙等情況下,不能辨認(rèn)熟悉的物體,但可通過(guò)其他的感覺(jué)通道進(jìn)行認(rèn)識(shí)。第61頁(yè),共83頁(yè)。視覺(jué)失認(rèn)癥臨床表現(xiàn) 對(duì)眼前看到的、原

12、來(lái)熟悉的 物品不能正確認(rèn)識(shí)、描述和 命名。病變部位 多見(jiàn)于后枕葉、紋狀體周?chē)鷧^(qū) 和角回病變。 第62頁(yè),共83頁(yè)。聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)證臨床表現(xiàn) 患者聽(tīng)力正常,不能辨認(rèn)原來(lái)熟悉 的聲音病變部位 雙側(cè)聽(tīng)覺(jué)聯(lián)絡(luò)皮質(zhì)雙側(cè)顳上回中部 皮質(zhì)左側(cè)顳葉皮質(zhì)下白質(zhì) 第63頁(yè),共83頁(yè)。體象障礙臨床表現(xiàn):患者對(duì)自體部位失認(rèn)、偏側(cè)肢體忽視、 病覺(jué)缺失、幻肢癥及半側(cè)肢體失存癥。病變部位:右側(cè)頂葉病變 第64頁(yè),共83頁(yè)。視覺(jué)傳導(dǎo)徑路視網(wǎng)膜 視神經(jīng)視交叉 視束外側(cè)膝狀體 視放射枕葉視中樞第65頁(yè),共83頁(yè)。單眼視力障礙突然視力喪失:眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞 一過(guò)性黑朦: 頸內(nèi)動(dòng)脈TIA 發(fā)作、眼型偏頭痛進(jìn)行性視力障礙:球后視神

13、經(jīng)炎、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、顱內(nèi)腫瘤、動(dòng)脈瘤等。Foster-kennedy syndrome:病變同側(cè)嗅覺(jué)喪失、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮、對(duì)側(cè)視乳頭水腫。見(jiàn)于額葉底部腫瘤。第66頁(yè),共83頁(yè)。雙眼視力障礙雙眼一過(guò)性視力障礙:雙側(cè)枕葉中樞TIA發(fā)作 皮質(zhì)盲(corcical blindness) 光反射存在、無(wú)瞳孔散大。雙眼進(jìn)行性視力障礙:中毒或營(yíng)養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病變 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 慢性視乳頭水腫(腫瘤、血腫、炎癥)第67頁(yè),共83頁(yè)。視神經(jīng)萎縮第68頁(yè),共83頁(yè)。 雙眼顳側(cè)偏盲 視交叉中部受損見(jiàn)于垂體瘤、顱咽管瘤等 對(duì)側(cè)同向偏盲 見(jiàn)于視束、外側(cè)膝狀視放射的完全損害及枕葉中樞的損害 黃斑回避 枕

14、葉中樞損害 表現(xiàn)為對(duì)側(cè)同向偏盲 中心視野保留對(duì)側(cè)視野同向象限偏盲 視放射下部病變引起對(duì)側(cè)同向上象限偏盲(顳葉后部病變) 視放射上部病變引起對(duì)側(cè)同向下象限偏盲(頂葉病變)第69頁(yè),共83頁(yè)。眼球活動(dòng)障礙管理眼球活動(dòng)的神經(jīng)有 動(dòng)眼神經(jīng) 滑車(chē)神經(jīng) 外展神經(jīng)第70頁(yè),共83頁(yè)。周?chē)匝奂÷楸?動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 (paralysis of oculomotor nerve ) 滑車(chē)神經(jīng)麻痹 (paralysis of trochlear nerve) 外展神經(jīng)麻痹 (paralysis of abducens nerve)第71頁(yè),共83頁(yè)。核性眼肌麻痹 腦干內(nèi)顱神經(jīng)核病變 所致的眼肌麻痹 特點(diǎn):眼肌麻痹常

15、為不完全性常累及鄰近結(jié)構(gòu),而出現(xiàn)其他的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。第72頁(yè),共83頁(yè)。大腦皮質(zhì)眼球協(xié)同運(yùn)動(dòng)區(qū)眼球側(cè)視中樞額中回后部視覺(jué)反射性協(xié)同運(yùn)動(dòng)區(qū)枕葉聽(tīng)覺(jué)反射性協(xié)同運(yùn)動(dòng)區(qū)顳上回后部第73頁(yè),共83頁(yè)。腦干內(nèi)雙眼協(xié)同運(yùn)動(dòng)中樞 腦干側(cè)視中樞 位于同側(cè)外展神經(jīng)核附近 受對(duì)皮質(zhì)側(cè)視中樞支配 雙眼垂直性協(xié)同性運(yùn)動(dòng)中樞 位于四疊體或其附近核 管理兩眼垂直性協(xié)同運(yùn)動(dòng)會(huì)聚核司眼球的會(huì)聚運(yùn)動(dòng)第74頁(yè),共83頁(yè)。中樞性眼肌麻痹 皮質(zhì)側(cè)視中樞: 位于額中回后部,病變后雙眼水平 同向活動(dòng)障礙,即凝視麻痹,又稱(chēng) 核上性眼肌麻痹。 破壞性病灶:兩眼向病灶側(cè)凝視 刺激性病灶:兩眼向病灶對(duì)側(cè)的同向偏斜第75頁(yè),共83頁(yè)。瞳孔對(duì)光反射瞳

16、孔對(duì)光反射通路: 視網(wǎng)膜一視神經(jīng)視交叉一視束中腦頂蓋前區(qū)EdingerWestphal核 動(dòng)眼神經(jīng) 睫狀神經(jīng)節(jié)節(jié)后纖維瞳孔括約肌第76頁(yè),共83頁(yè)。調(diào)節(jié)反射 指注視近物時(shí)雙眼會(huì)聚及瞳孔縮小的反應(yīng) 會(huì)聚不能:可見(jiàn)于帕金森病及中腦病變 縮瞳反應(yīng)喪失:可見(jiàn)于白喉(睫狀神經(jīng)損傷) 或累及中腦的炎癥。第77頁(yè),共83頁(yè)。阿-羅瞳孔 表現(xiàn)為對(duì)光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在 由于頂蓋前區(qū)的光反射徑路受損所致。 多見(jiàn)于神經(jīng)梅毒,偶見(jiàn)于多發(fā)性硬 化、眼部帶狀皰疹等。第78頁(yè),共83頁(yè)。艾-迪瞳孔又稱(chēng)強(qiáng)直性瞳孔(tonic pupil)多表現(xiàn)一側(cè)瞳孔散大,只在暗處強(qiáng)光持續(xù)照射瞳孔才出現(xiàn)緩慢的收縮,光照停止后瞳孔緩慢散大。調(diào)節(jié)反射也同樣緩慢出現(xiàn)并緩慢恢復(fù)。多發(fā)生在中年女性,常有四肢腱反射消失(下肢尤明顯)。如同時(shí)伴有節(jié)段性無(wú)汗及直立性低血壓等,稱(chēng)為艾迪綜合征(Adies syndrome)。第79頁(yè),共83頁(yè)。霍納征 見(jiàn)于頸上交感神經(jīng)徑路損害及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的交感纖維損害表現(xiàn)為: 一側(cè)瞳孔縮小 眼裂

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