慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)

1、慢性(mn xng)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Chronic primary adrenal insufficiency)共三十四頁(yè)腎上腺皮質(zhì)髓質(zhì)包 膜球狀帶：醛固酮束狀帶：皮質(zhì)醇網(wǎng)狀帶：性激素髓 質(zhì)：腎上腺素 去甲腎上腺素皮質(zhì)腎上腺解剖(jipu)概 述共三十四頁(yè)下丘腦垂 體腎上腺CRH皮質(zhì)醇+ACTH下丘腦垂體(chut)腎上腺軸概 述共三十四頁(yè)阿狄森病的概述(i sh)病 因1臨 床 表 現(xiàn)2治 療 措 施3護(hù)理問(wèn)題及措施4共三十四頁(yè)腎上腺皮質(zhì)功能(gngnng)減退癥分類 急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 又稱腎上腺危象(wi xin) 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 按起病快慢分類概 述共三十四

2、頁(yè)腎上腺皮質(zhì)(pzh)功能減退癥分類按病變(bngbin)部位分類概 述 原發(fā)性：腎上腺疾病所致 Addison病 繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足 或腺垂體分泌ACTH不足共三十四頁(yè)慢性(mn xng)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 又稱 Addison ?。ò⒌疑喜。?各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞， 腎上腺皮質(zhì)激素不足所致 主要臨床表現(xiàn)： 疲乏(pf)、軟弱、皮膚粘膜色素沉著、低血壓、 胃腸功能紊亂概 述共三十四頁(yè)Addison 病病名1855年，英國(guó)蓋伊醫(yī)院 Thomas Addison 在尸解(sh ji)中發(fā)現(xiàn)11例表現(xiàn)為貧血、全身疲乏無(wú)力、小心臟、胃腸功能紊亂、皮膚色素沉著的患者腎

3、上腺有破壞性變化 世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中仍以他的名字命名此?。?Addisons disease 即 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑Thomas Addison (1793-1860) 以2病聞名于世 Addison病 Addison貧血概 述共三十四頁(yè)流 行 病 學(xué) 患病率：每百萬(wàn)人有39-60人 診斷時(shí)平均年齡40歲 范圍17-72歲 國(guó)內(nèi)以結(jié)核性多見，男多于女 國(guó)外多為自身(zshn)免疫所致，稱特發(fā)性，女多于男 共三十四頁(yè)感 染 腎上腺結(jié)核 既往(j wn)占80%，系血行播散所致，常先有其他部位結(jié)核 腎上腺為干酪樣壞死病

4、變。腎上腺鈣化常見 腎上腺真菌感染 與結(jié)核相似。也見于艾滋病后期 巨細(xì)胞病毒感染 艾滋病后期。AIDS已成為一常見原因 5%病人常有機(jī)會(huì)性感染病因與發(fā)病(f bng)機(jī)理共三十四頁(yè)自身(zshn)免疫性腎上腺炎雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，髓質(zhì)不被破壞約75%血中可檢出抗腎上腺自身(zshn)抗體近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身免 疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征病因與發(fā)病機(jī)理共三十四頁(yè)其他少見(sho jin)原因惡性腫瘤轉(zhuǎn)移白血病浸潤(rùn)淋巴瘤淀粉樣變性血管(xugun)栓塞先天性腎上腺發(fā)育不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥雙側(cè)腎上腺切除放射治療破壞腎上腺酶系抑制藥酮康唑、美替拉酮

5、、氨魯米特細(xì)胞毒性藥物雙氯苯二氯乙烷(o.p-DDD)病因與發(fā)病機(jī)理共三十四頁(yè)皮質(zhì)醇缺乏(quf)表現(xiàn) 皮膚粘膜色素沉著 部位：全身色素加深，以下部位尤為明顯 暴露(bol)部位 摩擦部位 粘膜 疤痕顏色：棕褐色 多系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)共三十四頁(yè)Addison病皮膚粘膜色素沉著(chnzhu) 與正常人對(duì)比色 素 沉 著臨床表現(xiàn)共三十四頁(yè)與正常人對(duì)比(dub)色 素 沉 著臨床表現(xiàn)共三十四頁(yè)皮質(zhì)醇缺乏(quf)表現(xiàn) 皮膚(p f)粘膜色素沉著 原因：對(duì)垂體負(fù)反饋減弱 垂體ACTH 黑素細(xì)胞刺激素（MSH） 促脂素（LPH）多系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)共三十四頁(yè)消化系統(tǒng)：食欲減退，嗜咸食，惡心、嘔吐、 腹瀉、

6、腹脹心血管系統(tǒng)：血壓降低(jingd)、心臟縮小、心音低 鈍、直立性低血壓代謝障礙：空腹低血糖多系統(tǒng)(xtng)表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)共三十四頁(yè)神經(jīng)精神系統(tǒng) :乏力、淡漠、嗜睡等腎：排水能力減低，大量飲水易致稀釋性低鈉 血癥生殖系統(tǒng)：毛、發(fā)脫落、月經(jīng)失調(diào)(shtio)免疫系統(tǒng)：對(duì)感染、外傷等應(yīng)激抵抗力減弱多系統(tǒng)(xtng)表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)共三十四頁(yè)醛固酮缺乏(quf)表現(xiàn) 潴鈉排鉀功能減退 乏力 虛弱、消瘦 直立性低血壓 暈厥(ynju) 休克臨床表現(xiàn)共三十四頁(yè)其他(qt)表現(xiàn) 其他(qt)自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn) 結(jié)核的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)共三十四頁(yè) 血生化：低血鈉、高血鉀，脫

7、水明顯時(shí) 有氮質(zhì)血癥、空腹低血糖血常規(guī)：正細(xì)胞正色素性貧血影像學(xué)檢查(jinch)： 胸部X片 心臟縮小，垂位心 腎上腺X片、CT 結(jié)核者增大、鈣化 自身免疫性 縮小 輔助(fzh)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查共三十四頁(yè) 激素檢查 血、尿皮質(zhì)醇 ACTH興奮實(shí)驗(yàn)(shyn)：腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能 低下 方法：每日靜滴 ACTH 25g，共3日 觀察尿17-OHCS 或皮質(zhì)醇變化 結(jié)果判斷：每日較對(duì)照遞增12倍 血漿ACTH測(cè)定：輔助(fzh)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查共三十四頁(yè) 典型癥狀(zhngzhung) 體征 實(shí)驗(yàn)室檢查診 斷鑒別(jinbi)診斷 慢性消耗性疾病診斷和鑒別診斷共三十四頁(yè) 健康(jinkng)教育

8、糖皮質(zhì)激素替代治療：終身 長(zhǎng)期的生理劑量替代治療 氫化可的松 20mg清晨醒時(shí)服、10mg 下午4點(diǎn) 強(qiáng)的松 5mg清晨醒時(shí)服、2.5mg下午4點(diǎn) 短期的應(yīng)激替代治療： 發(fā)生并發(fā)癥或施行手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，劑量增加 35倍治 療基礎(chǔ)(jch)治療共三十四頁(yè) 鹽皮質(zhì)激素、 食鹽(shyn) 食鹽：8-10g/日 9 a-氟氫可的松治 療基礎(chǔ)(jch)治療共三十四頁(yè)病因(bngyn)治療 抗癆 抗真菌 抗病毒等治 療共三十四頁(yè)腎上腺危象(wi xin)誘 因 感染(gnrn) 應(yīng)激：創(chuàng)傷 、手術(shù)、 分娩、 過(guò)勞 嘔吐、腹瀉 突然中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療共三十四頁(yè)腎上腺危象(wi xin)臨 床 表 現(xiàn)

9、 原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重 消化系統(tǒng)：惡心、嘔吐、腹瀉(fxi)、嚴(yán)重脫水 心血管系統(tǒng)：血壓降低、心率快、脈細(xì)微 神經(jīng)精神系統(tǒng)：精神失常 高熱 低血糖癥 低血鈉癥 血鉀：可低可高 易休克、昏迷、死亡共三十四頁(yè)治 療補(bǔ)充鹽水 2000ml-3000ml/日 補(bǔ)充葡萄糖液，避免(bmin)低血糖糖皮質(zhì)激素 當(dāng)日氫化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，減至 300mg/日， 以后 漸減(3-5天) 直至改為口服，終生替代治療感染，去除誘因腎上腺危象(wi xin)共三十四頁(yè)護(hù)理(hl)措施要讓病人作好長(zhǎng)期(chngq)甚至終生服藥的思想準(zhǔn)備，同時(shí)囑病人隨身佩帶寫明姓名、住址及本病

10、病名的卡片，說(shuō)明自己是阿狄森病患者，以防外出時(shí)萬(wàn)一疾病發(fā)作，可被路人送往醫(yī)院，得到及時(shí)正確的治療。共三十四頁(yè)護(hù)理(hl)措施應(yīng)為病人準(zhǔn)備(zhnbi)富含高蛋白、高維生素、糖類、高鈉鹽和少鉀鹽的食物。食鹽每天至少10克。避免過(guò)度消耗體力、精神緊張及受寒、感染、創(chuàng)傷、腹瀉、嘔吐等。如有上述情況，替代藥物劑量需適當(dāng)增加。共三十四頁(yè)護(hù)理(hl)措施督促病人(bngrn)按醫(yī)囑服藥。在醫(yī)生確定藥物的劑量后，每天的服藥量分配，晨間較大，午后較小，傍晚最小。小劑量者可予早餐后一次服用；中等以上劑量可分為早晨及午后服用；劑量較大可分3次服用。第三次服藥時(shí)間應(yīng)放在下午6時(shí)前晚餐后服用，過(guò)遲服用易導(dǎo)致失眠。共三十四頁(yè)Thanks共三十四頁(yè)內(nèi)容摘要慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Chronic primary adrenal insufficiency)。慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Chronic primary adrenal insufficiency)。又稱 Addison 病（阿狄森氏?。?855年，英國(guó)蓋伊醫(yī)院 Thomas