復(fù)發(fā)性多軟骨炎課件(PPT 23頁(yè))

1、復(fù)發(fā)性多軟骨炎 風(fēng)濕免疫科 孫晶第1頁(yè)，共23頁(yè)。目錄01概述02診療03護(hù)理第2頁(yè)，共23頁(yè)。概述 復(fù)發(fā)性多軟骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一種軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥，表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟辨膜等器官及血管等結(jié)締組織受累。 第3頁(yè)，共23頁(yè)。概述 病因 目前尚不明確，實(shí)驗(yàn)證據(jù)提示和自身免疫反應(yīng)有密切關(guān)系。軟骨基質(zhì)受外傷、炎癥等因素的影響暴露出抗原性，導(dǎo)致機(jī)體對(duì)軟骨局部或有共同基質(zhì)成分的組織如葡萄膜、心瓣膜、氣管粘膜下基底膜等組織的免疫反應(yīng)。第4頁(yè)，共23頁(yè)。概述流行病學(xué)特征 本病無(wú)性別傾向，多發(fā)生于30-60歲，發(fā)病初期為急性炎癥表現(xiàn)，經(jīng)數(shù)

2、周至數(shù)月好轉(zhuǎn)，以后轉(zhuǎn)為慢性反復(fù)發(fā)作，長(zhǎng)達(dá)數(shù)年，晚期起支撐作用的軟骨組織遭破壞。 第5頁(yè)，共23頁(yè)。臨床表現(xiàn) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎可隱匿起病，也可急性發(fā)病或病情突然加重，活動(dòng)期可有發(fā)熱、局部疼痛、疲乏無(wú)力、體重減輕和食欲不振等。第6頁(yè)，共23頁(yè)。臨床表現(xiàn)耳軟骨炎 耳軟骨炎是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，病變多局限于耳廓軟骨部分，包括耳廓，耳屏，有時(shí)可侵犯外耳道，常對(duì)稱性受累，但耳垂不受累。初期表現(xiàn)為耳廓紅腫熱痛，有紅斑結(jié)節(jié)，常在5-10天自行消退，可反復(fù)發(fā)作，就只有耳廓塌陷畸形，局部色素沉著。第7頁(yè)，共23頁(yè)。臨床表現(xiàn)耳軟骨炎第8頁(yè)，共23頁(yè)。臨床表現(xiàn)鼻軟骨炎 約四分之三的病人有鼻軟骨炎。在急性期表現(xiàn)為局部紅腫，

3、壓痛，常突然發(fā)病，頗似蜂窩組織炎，數(shù)天后可緩解。反復(fù)發(fā)作可引起鼻軟骨局部塌陷，發(fā)展為鞍鼻畸形。病人常有鼻塞，流涕，鼻黏膜糜爛及鼻硬結(jié)等。第9頁(yè)，共23頁(yè)。臨床表現(xiàn)鼻軟骨炎 第10頁(yè)，共23頁(yè)。臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)病變 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的關(guān)節(jié)損害特點(diǎn)是外周關(guān)節(jié)非侵蝕性非畸形性多關(guān)節(jié)炎。大小關(guān)節(jié)均可受累，呈非對(duì)稱性分布，多為間歇性發(fā)作。肋軟骨和胸鎖關(guān)節(jié)以及骶髂關(guān)節(jié)也可受累。第11頁(yè)，共23頁(yè)。臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)病變 約半數(shù)的患者累及喉，氣管及支氣管軟骨。表現(xiàn)為聲音嘶啞，刺激性咳嗽，呼吸困難和吸氣性喘鳴。喉和氣管炎癥早期可有甲狀軟骨，環(huán)狀軟骨及氣管軟骨壓痛。喉和會(huì)厭軟骨炎癥可導(dǎo)致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急癥行

4、氣管切開(kāi)術(shù)。在疾病的晚期支氣管也可發(fā)生類(lèi)似病變，炎癥、水腫和瘢痕形成可導(dǎo)致嚴(yán)重的局灶性或彌漫性的氣道狹窄，氣道切開(kāi)術(shù)不能有效的糾正呼吸困難。由于呼吸道分泌物不能咳出，繼發(fā)肺部感染，可導(dǎo)致病人死亡。第12頁(yè)，共23頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查急性期病人有輕度的正細(xì)胞正色素性貧血約20%-25%的患者抗核抗體陽(yáng)性及類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性常有耳軟骨鈣化，喉斷層攝影可見(jiàn)有氣管狹窄。胸片顯示有肺不張，肺炎，程度不等的纖維化。氣管支氣管體層攝影可見(jiàn)氣管、支氣管普遍狹窄。 第13頁(yè)，共23頁(yè)。診斷要點(diǎn)雙耳軟骨炎非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎鼻軟骨炎眼炎，包括結(jié)膜炎、角膜炎和鞏膜炎喉和氣管軟骨炎耳蝸或前庭受損，表現(xiàn)為聽(tīng)力喪失 具有上述標(biāo)準(zhǔn)3條或

5、者3條以上可以確診，并有活檢組織病理學(xué)證實(shí)可以確診。第14頁(yè)，共23頁(yè)。治療一般治療 急性期發(fā)作期應(yīng)臥床休息，視病情給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，保持呼吸道通暢，煩躁不安可適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜。第15頁(yè)，共23頁(yè)。治療藥物治療非甾體抗炎藥糖皮質(zhì)激素 可抑制病變的急性發(fā)作，減少?gòu)?fù)發(fā)的頻率和嚴(yán)重程度。3.免疫抑制劑 上述兩種藥物治療無(wú)效時(shí)可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。第16頁(yè)，共23頁(yè)。對(duì)癥治療眼部癥狀 局部用潑尼松眼膏，注意預(yù)防繼發(fā)感染。第17頁(yè)，共23頁(yè)。治療對(duì)癥治療 對(duì)于氣管軟骨塌陷引起的重度呼吸困難的病人，應(yīng)立即行氣管切開(kāi)術(shù)，必要時(shí)用人工呼吸機(jī)輔助通氣，以取得進(jìn)一步治療的機(jī)會(huì)。第18頁(yè)，共23頁(yè)。護(hù)理護(hù)理

6、診斷1.自理缺陷與眼炎性病變，腦神經(jīng)受累有關(guān)2.疼痛與肌肉關(guān)節(jié)疼痛有關(guān)3.自我形象紊亂與鼻梁、耳廓塌陷有關(guān)4.焦慮與疾病久治不愈、自我形象紊亂有關(guān)5.知識(shí)缺乏與缺乏疾病治療、用藥和自我護(hù)理知識(shí)有關(guān)6.潛在并發(fā)癥感染、窒息、心源性休克及心力衰竭。第19頁(yè)，共23頁(yè)。護(hù)理一般護(hù)理1.病情觀察：嚴(yán)密觀察病情變化，有腎功能損害者，注意觀察血壓，24小時(shí)出入量，生命體征的變化，做好護(hù)理記錄。2.飲食護(hù)理：清淡飲食，必要時(shí)給予流質(zhì)半流質(zhì)飲食，喂食時(shí)把床頭抬高15-30，緩慢吞咽，防止嗆咳和食物反流引起吸入性肺炎或加重肺部感染，進(jìn)食半個(gè)小時(shí)后再平臥。3.休息與環(huán)境：急性期臥床休息減少活動(dòng)，勞逸結(jié)合。4.保持

7、病房安靜，空氣流通，溫濕度適宜。5.使關(guān)節(jié)處于功能位，指導(dǎo)患者使用控制疼痛的方法，如放松，分散注意力等。第20頁(yè)，共23頁(yè)。護(hù)理系統(tǒng)損害護(hù)理1.耳廓損害：側(cè)臥位，患耳在上，防止受壓，避免過(guò)度勞累，以免加重耳鳴、眩暈。2.聽(tīng)力障礙：主動(dòng)接觸患者了解并及時(shí)滿足其需求，和患者溝通時(shí)有耐心。3.鼻軟骨炎：鼻黏膜充血水腫者取半臥位，少量多次飲水。4.眼部炎癥：注意眼部清潔，外出時(shí)戴眼鏡，防止跌傷燙傷等。5.關(guān)節(jié)病變：保持環(huán)境安靜舒適，采取合適體位，避免疼痛部位受壓，根據(jù)病情給予冷敷、溫水浸泡、理療等，休息腫脹關(guān)節(jié)，避免誘發(fā)因素。6.呼吸系統(tǒng)病變：保持病房溫濕度適宜，排痰困難者，必要時(shí)給予吸痰。7.心血管病變：密切監(jiān)測(cè)生命體征，準(zhǔn)確記錄出入量，控制活動(dòng)，備好急救藥物和設(shè)備，做好急救準(zhǔn)備。第21頁(yè)，共23頁(yè)。護(hù)理健康宣教1.心理指導(dǎo)：多于患者溝通，參加一些社會(huì)活動(dòng)，保持心理愉悅，注意心理調(diào)節(jié)，排除不利于身心健康的因素。2.用藥指導(dǎo)：告知患者出院后堅(jiān)持服藥的重要性，激素的作用與副作用。3.日常自我護(hù)理：日常注