醫(yī)學(xué)專題心血管的胚胎發(fā)育及血液循環(huán)

1、先天性心臟病2021/7/20 星期二1心血管的胚胎發(fā)育 心血管的胚胎發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期是在胚胎的第2-8周胚胎早期22天左右原始的心管已經(jīng)形成胚胎第22-24天心管已開(kāi)始搏動(dòng)至第八周房室中隔已完全形成，成為具有四個(gè)心腔的 心臟2021/7/20 星期二2胎兒期的血液循環(huán)胎兒時(shí)期的物質(zhì)和氣體是通過(guò)胎盤與母體交換2021/7/20 星期二3胎兒期血液循環(huán)的特點(diǎn)通過(guò)胎盤進(jìn)行物質(zhì)交換除臍靜脈內(nèi)是氧合血外，其他都是混合血卵園孔和動(dòng)脈導(dǎo)管均正常開(kāi)放左、右心室都向全身輸送血液只有體循環(huán)而無(wú)肺循環(huán)2021/7/20 星期二4出生后血液循環(huán)的變化肺動(dòng)脈壓力的下降及肺循環(huán)的建立 動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉 動(dòng)脈血氧分壓明顯上升，

2、同時(shí)由于經(jīng)過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管的血液明顯減少，一般于生后1015小時(shí)形成功能上關(guān)閉，約80%生后3個(gè)月形成解剖上關(guān)閉， 95%生后1年內(nèi)形成解剖上關(guān)閉卵園孔的關(guān)閉 左心房壓力因而升高；右心房壓力下降，當(dāng)左心房壓力超過(guò)右心房時(shí)，卵園孔即形成功能上關(guān)閉，生后57個(gè)月形成解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管及臍血管的關(guān)閉 2021/7/20 星期二5先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，是小兒最常見(jiàn)的心臟病本病的發(fā)生率約為0.7%。由于許多嚴(yán)重和復(fù)雜畸形的患兒在生后不久夭折，因此復(fù)雜的心血管畸形在年長(zhǎng)兒比嬰兒期少見(jiàn)2021/7/20 星期二6病 因內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，某些染色體異常常合并有先天性心血管畸形外來(lái)因

3、素妊娠早期的宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹病毒、流行性感 冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯薩奇病毒的感染妊娠早期遭受物理化學(xué)的影響，如接觸大劑量 的放射線和某些化學(xué)藥物和毒物妊娠早期母親患有某些特殊的疾病，如糖尿病等 2021/7/20 星期二7預(yù) 防加強(qiáng)孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防病毒感染，避免接觸有害的物理化學(xué)因素，對(duì)預(yù)防先天性心血管畸形的發(fā)生有著重要的意義2021/7/20 星期二8兒童心血管病檢查方法病史詢問(wèn)青紫、氣促、聲嘶、喂養(yǎng)困難及體重不增體力活動(dòng)受限：吮乳為嬰兒最主要的體力活動(dòng)，如吸乳有力，每喂1015分鐘即飽，體重增長(zhǎng)正常，反映心功能健全；年長(zhǎng)兒是否與其他兒童同游戲或活動(dòng)？缺氧發(fā)作、蹲踞

4、、水腫、咯血等智力：許多遺傳性心臟病常伴有智力遲鈍2021/7/20 星期二9體格檢查全身檢查生長(zhǎng)發(fā)育頭、面、頸部胸：胸廓畸形與心血管系統(tǒng)密切相關(guān)腹部：肝臟大??；肝臟位置；脾臟大小 ； 腹部血管雜音四肢： 杵狀指（趾）； 四肢畸形2021/7/20 星期二102021/7/20 星期二11心臟檢查視診 觸診叩診聽(tīng)診：提供的信息最多，判斷亦最困難 2021/7/20 星期二12常用的特殊檢查 一、X線檢查 心臟和大血管是縱隔的主要器官。由于與周圍充氣的肺組織形成良好的對(duì)比，平片能清楚地顯示心臟和大血管的輪廓、位置和大小能顯示肺內(nèi)血管的粗細(xì)與行徑，也能了解心臟與腹部?jī)?nèi)臟的關(guān)系2021/7/20 星

5、期二13常用的特殊檢查 二、心電圖 心電圖是反映心臟電生理變化的圖形。心電圖能提示心房、心室肥大，心臟的位置，傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況以及心肌和心包的病變，對(duì)心律失常的診斷尤為重要。此外，心電圖尚能反映某些電解質(zhì)和藥物對(duì)心肌的影響 心電圖檢查包括常規(guī)體表心電圖，24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖，運(yùn)動(dòng)心電圖，食道導(dǎo)聯(lián)心電圖及心腔內(nèi)心電圖2021/7/20 星期二14常用的特殊檢查 三、超聲心動(dòng)圖 目前應(yīng)用的有M型超聲心動(dòng)圖，二維超聲心動(dòng)圖，三維超聲心動(dòng)圖，多普勒（脈沖、連續(xù)、彩色）超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖可以評(píng)價(jià)心臟和血管的形態(tài)、結(jié)構(gòu)、大小、運(yùn)動(dòng)、血流的方向及速度，因此對(duì)心血管疾病能夠作出正確的解剖和功能診斷 2021/7

6、/20 星期二15常用的特殊檢查 四、心導(dǎo)管術(shù) 診斷性心導(dǎo)管術(shù)是通過(guò)外周血管穿刺，插入各種導(dǎo)管至心腔和血管的特定部位，了解其血氧含量、壓力及通路的變化。是先天性心臟病進(jìn)一步明確診斷和決定手術(shù)前的重要檢查方法之一治療性心導(dǎo)管術(shù)（介入治療）成為心導(dǎo)管術(shù)的重要部分。許多心血管疾病可以通過(guò)介入治療而不需進(jìn)行開(kāi)胸手術(shù)而得到根治2021/7/20 星期二16常用的特殊檢查 五、心血管造影 通過(guò)心導(dǎo)管術(shù)將造影劑注入特定的心腔或血管中，使之在X線照射下顯影，并用X線電影、快速換片或光盤將顯影過(guò)程記錄下來(lái)通過(guò)觀察心腔、大血管的充盈情況及顯影順序，可了解心腔大血管的形態(tài)、大小、位置、相互連接關(guān)系等解剖情況；有無(wú)異

7、常的分流、返流存在；還可了解瓣膜活動(dòng)、心室收縮舒張等功能情況2021/7/20 星期二17常用的特殊檢查 六、放射性核素檢查 放射性核素檢查是應(yīng)用特殊的記錄材料，將由外周血管注入的放射性物質(zhì)流經(jīng)心臟時(shí)的情況記錄下來(lái)，用以定性或定量測(cè)定放射性核素檢查用以診斷小兒心血管疾病具有無(wú)創(chuàng)性，檢查過(guò)程中保持著生理狀態(tài)，能多次重復(fù)對(duì)小兒心血管疾病診斷有價(jià)值的包括放射性核素心血管造影、右向左或左向右分流、心室功能測(cè)定和心肌灌注顯像2021/7/20 星期二18常用的特殊檢查 七、磁共振成像 磁共振成像是80年代初期應(yīng)用于臨床的一項(xiàng)非侵入性心血管疾病檢查技術(shù)，具有不使用造影劑、無(wú)電離輻射和三維成像的優(yōu)點(diǎn)較好地顯

8、示心腔和大血管的結(jié)構(gòu)、形態(tài)、大小和位置2021/7/20 星期二19常用的特殊檢查八、計(jì)算機(jī)斷層掃描大血管及其分支的病變心臟瓣膜、心包和血管壁鈣化心腔內(nèi)血栓和腫塊2021/7/20 星期二20AbbreviationsSVC superior vena caveIVC inferior vena cava RA right atriumLA left atriumRV right ventricleLV left ventriclePA pulmonary arteryCHD congenital heart disease2021/7/20 星期二21AbbreviationsASD Atr

9、ial Septal DefectVSD Ventricular Septal DefectPDA Patent Ductus Arteriosus TOF Tetralogy of Fallot2021/7/20 星期二22先天性心臟病的分類左向右分流型（潛伏青紫型）: ASD、VSD、PDA右向左分流型（青紫型）: TOF、TGA無(wú)分流型（無(wú)青紫型）: PS、CoA、AS2021/7/20 星期二23左向右分流型先天性心臟病的共同特點(diǎn)一般無(wú)青紫，當(dāng)右心壓力高于左心時(shí)可出現(xiàn)青紫胸骨左緣收縮期雜音肺循環(huán)血量增加體循環(huán)血量減少2021/7/20 星期二24房間隔缺損（atrial septal

10、defect，ASD）2021/7/20 星期二25房間隔缺損約占先天性心臟病的510%。女性較多見(jiàn)根據(jù)缺損部位可分為卵圓孔未閉，第一孔（原發(fā)孔）未閉和第二孔（繼發(fā)孔）未閉2021/7/20 星期二26房間隔缺損解剖示意圖2021/7/20 星期二27 先天性心臟病房間隔缺損 (ASD)血液動(dòng)力學(xué) 上腔靜脈（ SVC） 下腔靜脈（ IVC）左心室（LV） 左心房 (LA) 右心房（RA） 右心室（RV） 主動(dòng)脈 （AO） 肺靜脈 （PV） 肺動(dòng)脈 （PA） 動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓 肺血增多、肺小動(dòng)脈痙攣右心房壓力 右心室壓力 梗阻性肺動(dòng)脈高壓 肺小動(dòng)脈內(nèi)膜和中層增厚右心房向左心房分流 青紫 - 艾森

11、曼格 (Eisenmenger)綜合征ASD肺動(dòng)脈瓣相對(duì)性狹窄2021/7/20 星期二28臨床表現(xiàn) （1）癥狀 大多數(shù)病兒沒(méi)有癥狀。如缺損較大可有反復(fù)呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育不良和心力衰竭 （2）體征 胸骨左緣23肋間聞及級(jí)的噴射性收縮期雜音 肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)、固定分裂 左向右分流量較大時(shí)，可在胸骨下端聞及三尖瓣相對(duì)性狹窄的舒張期雜音2021/7/20 星期二29X線檢查 右心房、右心室增大 肺血增多 肺動(dòng)脈段隆起 主動(dòng)脈結(jié)縮小 第一孔未閉合并二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)左心室亦有增大2021/7/20 星期二30心電圖 電軸右偏 不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯 右心房、右心室肥大 第一孔未閉合并二尖瓣關(guān)閉不

12、全時(shí)左心室亦有肥大2021/7/20 星期二31超聲心動(dòng)圖 右心房、右心室增大 室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng) 顯示房間隔缺損的位置和大小以及分流 的方向和大小2021/7/20 星期二322021/7/20 星期二33心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查示右心房血氧含量比上、下腔靜脈增高2.0容積以上右心導(dǎo)管容易通過(guò)缺損進(jìn)入左心房2021/7/20 星期二34治療繼發(fā)孔型房間隔缺損的總體自然閉合率可達(dá)87%mm以下的ASD在歲半內(nèi)可達(dá)100%的自然閉合，缺損在38mm之間在歲半內(nèi)有80%以上的可自然閉合，但缺損在8mm以上者很少能夠自然閉合。 ASD的自然愈合年齡為個(gè)月歲，中位數(shù)為1.6歲。右室增大的自愈率為

13、9.5%目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開(kāi)胸手術(shù)兩種治療方法2021/7/20 星期二35介入封堵術(shù)房缺介入治療的基本原理是經(jīng)導(dǎo)管在房間隔缺損的部位送入一個(gè)雙盤結(jié)構(gòu)的封閉器，雙盤中的一個(gè)盤在左心房而另一個(gè)在右心房2021/7/20 星期二36兩個(gè)盤由一腰相連，而該腰正好通過(guò)房間隔缺損口，雙盤夾住房間隔，一方面關(guān)閉房是隔缺損，另一方面固定住封堵器2021/7/20 星期二37適應(yīng)癥繼發(fā)孔型房缺房缺缺損邊緣距肺靜脈、腔靜脈、二尖瓣口及冠狀靜脈竇口的距離大于5mm房間隔的伸展徑大于房間隔缺損直徑14mm通常年齡大于3歲不合并須外科手術(shù)的其他心臟畸形2021/7/20 星期二38室間隔缺損（ventricu

14、lar septal defect, VSD）2021/7/20 星期二39室間隔缺損是先天性心臟病中最常見(jiàn)的類型，在我國(guó)幾乎占小兒先天性心臟病的一半可單獨(dú)存在，亦可與肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈錯(cuò)位或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等并存2021/7/20 星期二40 根據(jù)缺損位置不同，可分為以下三種類型：（1）位于室上嵴上方，肺動(dòng)脈瓣下，稱高位室缺（2）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，稱膜部室缺（3）位于室間隔肌部，稱肌部室缺 其中以膜部室缺最為常見(jiàn)2021/7/20 星期二41室間隔缺損解剖示意圖2021/7/20 星期二42 先天性心臟病室間隔缺損 (VSD)血液動(dòng)力學(xué)主動(dòng)脈 （AO）

15、左心室（LV） 右心室（RV） 肺動(dòng)脈 （PA） 肥厚 左心房 (LA) 肺靜脈 （PV） 動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓 肺血增多、肺小動(dòng)脈痙攣 右心室壓力 梗阻性肺動(dòng)脈高壓 肺小動(dòng)脈內(nèi)膜和中層增厚 右心室向左心室分流 青紫 - 艾森曼格 (Eisenmenger)綜合征VSD2021/7/20 星期二43臨床表現(xiàn) 癥狀 與缺損大小有關(guān)小型缺損可無(wú)癥狀中型缺損易患呼吸道感染大型缺損可反復(fù)呼吸道感染、哭聲嘶啞、 喂養(yǎng)困難、氣促、多汗、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等， 并有心力衰竭的表現(xiàn) 2021/7/20 星期二44體征 1、胸骨左緣34肋間可聞及級(jí)粗糙的全收縮期雜音，向心前區(qū)及腋背部傳導(dǎo)，常伴震顫2、缺損較大導(dǎo)致左向右分

16、流量較大時(shí)，心尖部可聞及相對(duì)性二尖瓣狹窄的舒張期雜音3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)2021/7/20 星期二45并發(fā)癥支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫感染性心內(nèi)膜炎2021/7/20 星期二46自愈（自然閉合）部分（20-50%）膜部和肌部室間隔缺損能在5歲以內(nèi)自行愈合高位室間隔缺損不能自愈2021/7/20 星期二47X線檢查分流量小者: 肺野正?；蜉p度充血 心影正常或左室輕度增大分流量大者: 肺野明顯充血 肺動(dòng)脈段膨隆 左、右心室增大 常伴左心房增大 和主動(dòng)脈結(jié)縮小2021/7/20 星期二482021/7/20 星期二49心電圖小型室缺: 心電圖正常或輕度左心室肥大；大型室缺: 左、右

17、心室肥大 可伴有心肌勞損2021/7/20 星期二50超聲心動(dòng)圖可顯示左心室、右心室增大，室間隔缺 損的部位以及分流的方向和大小2021/7/20 星期二512021/7/20 星期二52 心導(dǎo)管及造影 右心導(dǎo)管檢查示右心室血氧含量較右心房增高1.0容積以上，肺動(dòng)脈及右室壓力正常或增高。部分大室缺，右心導(dǎo)管可經(jīng)缺損進(jìn)入左室或升主動(dòng)脈左心室造影可以確定室缺部位及大小2021/7/20 星期二53治 療因?yàn)椴糠帜げ亢图〔渴胰痹?歲內(nèi)有自愈可能，因此5歲以內(nèi)無(wú)癥狀的小型膜部和肌部室缺可隨訪觀察高位室缺或有明顯癥狀的室缺患者，應(yīng)早期在體外循環(huán)下行室缺直視修補(bǔ)術(shù)2021/7/20 星期二54介入封堵術(shù)肌

18、部或部分膜部VSD（上緣離主動(dòng)脈瓣至少1mm，離三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直徑小于14mm）2021/7/20 星期二552021/7/20 星期二56動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus， PDA）2021/7/20 星期二57動(dòng)脈導(dǎo)管未閉亦為小兒先天性心臟病常見(jiàn) 的類型，女性多于男性動(dòng)脈導(dǎo)管在胎兒期間是開(kāi)放的，是胎兒循 環(huán)所必需的出生后隨著呼吸的建立，血氧分壓增高和 肺動(dòng)脈壓力的下降，動(dòng)脈導(dǎo)管于生后1015 小時(shí)內(nèi)在功能上關(guān)閉，3個(gè)月左右在解剖上 也完全關(guān)閉如持續(xù)開(kāi)放，則為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2021/7/20 星期二58動(dòng)脈導(dǎo)管的肺動(dòng)脈端通常位于肺總動(dòng)脈分叉左肺動(dòng)脈

19、起始部，主動(dòng)脈端通常位于主動(dòng)脈弓降部可分為管型、漏斗型和窗型2021/7/20 星期二59動(dòng)脈導(dǎo)管未閉解剖示意圖2021/7/20 星期二60 先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 (PDA)血液動(dòng)力學(xué) 主動(dòng)脈 （AO） 肺動(dòng)脈 （PA） 肺靜脈 （PV） 左心室（LV） 左心房 (LA) 肺血增多、肺小動(dòng)脈痙攣 動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓 肺小動(dòng)脈內(nèi)膜和中層增厚 梗阻性肺動(dòng)脈高壓 右心室壓力 右心室（RV） 肥厚 肺動(dòng)脈壓力等于或超過(guò)主動(dòng)脈壓力 肺動(dòng)脈向主動(dòng)脈分流 下肢青紫 （差異性青紫）-艾森曼格 (Eisenmenger)綜合征PDA2021/7/20 星期二612021/7/20 星期二622021/7/2

20、0 星期二63 臨床表現(xiàn)癥狀：細(xì)的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可無(wú)癥狀粗的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉易患呼吸道感染，可 發(fā)生充血性心力衰竭，并可表現(xiàn)哭聲嘶啞、 喂養(yǎng)困難、乏力、多汗、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等2021/7/20 星期二64 臨床表現(xiàn)體征1. 胸骨左緣第2肋間可聞及響亮粗糙、機(jī)器樣的連續(xù)性雜音，向左鎖骨下、頸部及背部傳導(dǎo)，常伴震顫。在嬰幼兒、合并肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭時(shí)，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不明顯，可僅有收縮期雜音2. 當(dāng)左向右分流量較大時(shí)，心尖部可聞及相對(duì)性二尖瓣狹窄的舒張期雜音2021/7/20 星期二653. 肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)，但常被雜音所掩蓋4. 周圍血管體征：脈壓增寬 5.3Kpa (40m

21、mHg)，毛細(xì)血管搏動(dòng)，水沖脈和股動(dòng)脈槍擊音5. 當(dāng)肺動(dòng)脈壓力等于或超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)下半身青紫和杵狀趾2021/7/20 星期二66并發(fā)癥支氣管肺炎充血性心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎2021/7/20 星期二67X線檢查分流量小: 心影正常大小分流量大: 肺血增多，肺動(dòng)脈段隆起 主動(dòng)脈結(jié)正常或凸出 左心房和左心室增大 肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可有右心室增大2021/7/20 星期二682021/7/20 星期二69心電圖分流量小者: 心電圖可正常分流量大者: 左心室肥大或左、右心室肥大 往往伴有左心房肥大2021/7/20 星期二70超聲心動(dòng)圖左心房和左心室增大若有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可有右心室增大同時(shí)可顯示動(dòng)

22、脈導(dǎo)管的位置、形態(tài)和 分流的大小及方向2021/7/20 星期二71心導(dǎo)管及造影檢查右心導(dǎo)管檢查示肺動(dòng)脈血氧含量較右心室增高0.5容積以上，右心室壓力正?；蛟龈叽蟛糠只純河倚膶?dǎo)管可通過(guò)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈極細(xì)的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可以通過(guò)主動(dòng)脈造影明確診斷2021/7/20 星期二722021/7/20 星期二73治療確診病例均需治療，可選用手術(shù)或介入治療方法早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可口服消炎痛，促使動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉2021/7/20 星期二742021/7/20 星期二752021/7/20 星期二76Eisenmenger syndrome艾森曼格綜合征 Those patients with lef

23、t to right shunt (VSD, PDA, ASD, et) whose shunts have become partially or totally right to left as a result of the development of pulmonary vascular disease. 所有左向右分流的先天性心臟?。ˋSD、VSD、PDA 等）由于器質(zhì)性肺血管病變導(dǎo)致梗阻性肺動(dòng)脈高壓，右心系統(tǒng)壓力等于或超過(guò)左心系統(tǒng)，出現(xiàn)雙向或右向左分流2021/7/20 星期二77法洛四聯(lián)癥 （tetralogy of Fallot，TOF）2021/7/20 星期二78最常見(jiàn)的

24、青紫型先天性心臟病包括以下四種畸形： 1. 右室流出道梗阻 2. 室間隔缺損 3. 主動(dòng)脈騎跨，約25%病人為右位主動(dòng)脈弓 4. 右心室肥厚 右室流出道梗阻和主動(dòng)脈騎跨的程度可隨著年齡的增大而逐漸加重其中右室流出道狹窄的程度決定病情的嚴(yán)重程度2021/7/20 星期二79法洛氏四聯(lián)癥解剖示意圖2021/7/20 星期二80 先天性心臟病法洛四聯(lián)癥 (TOF)病理生理改變 肺動(dòng)脈狹窄（右室流出道狹窄） 痙攣 缺氧發(fā)作 右心室壓力 右心室壓力等于或超過(guò)左心室 肺血流量 支氣管動(dòng)脈與肺動(dòng)脈形成側(cè)支循環(huán) 右心室肥厚 主動(dòng)脈騎跨 右心室向左心室分流 肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流 主動(dòng)脈同時(shí)接受左右心室的血液 青紫（動(dòng)脈血氧飽和度） 紅細(xì)胞增多 杵狀指（趾） 蹲踞 腦血栓 腦膿腫室間隔缺損2021/7/20 星期二81 臨床表現(xiàn)癥狀 主要表現(xiàn)為