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文檔簡(jiǎn)介

1、垂體卒中大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱(chēng)pituitary apoplexy 類(lèi)別內(nèi)分泌科/下丘腦疾病ICD號(hào)E23.6概述 垂體卒中(pituitary apoplexy)一詞在文獻(xiàn)中的含義是相當(dāng)混亂的。有些學(xué)者認(rèn)為,只要垂體內(nèi)出現(xiàn)梗死或出血壞死,不論臨床上是否有癥狀,都應(yīng)歸入垂體卒中;另一些學(xué)者則主張,只有在垂體腺瘤的基礎(chǔ)上發(fā)生急性梗死或出血壞死,產(chǎn)生垂體功能減退并伴有頭痛及神經(jīng)眼科癥狀方可稱(chēng)為垂體卒中。從理論上說(shuō),“垂體卒中”一詞本身并沒(méi)有限定基礎(chǔ)疾病的性質(zhì),故它不應(yīng)限于垂體腺瘤,產(chǎn)后大出血以及血管病變引起垂體梗死、出血壞死亦可視為垂體卒中;如同腦卒中可以沒(méi)有癥狀一樣,垂體卒中也不一定要有急驟的

2、臨床表現(xiàn)(如頭痛、視野缺損、急性蝶鞍擴(kuò)大等)。概述因此作者認(rèn)為,只要出現(xiàn)垂體梗死、出血、壞死,不管是否存在垂體腺瘤,也不管是否出現(xiàn)急性臨床癥狀,均應(yīng)視為垂體卒中。垂體腺瘤為垂體卒中最常見(jiàn)的原因,在垂體腺瘤基礎(chǔ)上出現(xiàn)的垂體卒中多起病急驟,常有頭痛、嘔吐、視野缺損、眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹、蝶鞍擴(kuò)大等表現(xiàn),可稱(chēng)為垂體腺瘤急性出血綜合征。 垂體卒中多限于腺垂體,少數(shù)情況下亦可累及神經(jīng)垂體。 病因 垂體腺瘤為垂體卒中最常見(jiàn)的原因。垂體腺瘤可以發(fā)生自發(fā)性出血、梗死、壞死,引起垂體卒中,但某些誘因也起一定作用。外傷(包括輕微外傷)可誘發(fā)垂體卒中;腦脊液壓力的變化如腰穿引起的腦脊液壓力降低,咳嗽、Valsava動(dòng)作、

3、潛水(超過(guò)18m)等引起的腦脊液壓力增高,均可誘發(fā)垂體卒中;動(dòng)脈血壓的變化如血管造影及情緒激動(dòng)引起的血壓升高也可誘發(fā)垂體卒中;應(yīng)用抗凝劑、雌激素水平的升高、溴隱亭治療、垂體腺瘤的放射治療及垂體功能試驗(yàn)均可誘發(fā)垂體卒中。病因 非腺瘤性垂體卒中的原因很多,產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后大出血、糖尿病、動(dòng)脈硬化、高血壓、結(jié)核、甲狀旁腺功能減退、破傷風(fēng)、心力衰竭、急性溶血反應(yīng)、腦膜炎、顳動(dòng)脈炎、高顱壓等均可引起垂體卒中。發(fā)病機(jī)制 1.垂體腺瘤性垂體卒中 垂體腺瘤發(fā)生瘤內(nèi)出血的幾率遠(yuǎn)高于其他顱內(nèi)腫瘤,文獻(xiàn)報(bào)道的垂體腺瘤瘤內(nèi)出血發(fā)生率約為其他顱內(nèi)腫瘤的5倍(垂體腺瘤為9.6%17%,其他顱內(nèi)腫瘤為2.9%3.7%)。這一特性

4、看來(lái)與腫瘤的位置無(wú)關(guān),因?yàn)槠渌窍倭鲂园吧夏[瘤罕有出血。大量研究表明,腺瘤垂體卒中的首發(fā)改變?yōu)榱鰞?nèi)缺血,繼則出現(xiàn)水腫、壞死,最后引起出血。垂體腺瘤易出血可能與以下因素有關(guān): 有些垂體腺瘤生長(zhǎng)迅速,超過(guò)了腫瘤血液供應(yīng)的限度,從而引起缺血性壞死,隨后發(fā)生出血。發(fā)病機(jī)制有些垂體腺瘤并不大,但也發(fā)生了卒中,原因可能是腫瘤的生長(zhǎng)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)腫瘤的垂體上動(dòng)脈受壓,但也有人持相反的觀點(diǎn),認(rèn)為營(yíng)養(yǎng)垂體腺瘤的血管多來(lái)源于垂體下動(dòng)脈,這樣垂體上動(dòng)脈受壓將引起正常腺垂體的缺血而不會(huì)使腫瘤發(fā)生壞死、出血。此外,瘤內(nèi)血管的內(nèi)在缺陷(如血管硬化、脆性增加等)也與垂體卒中有關(guān)。 溴隱亭治療可誘發(fā)垂體卒中,曾有文獻(xiàn)報(bào)道,PRL瘤和

5、GH瘤的病人在首次服用溴隱亭后2h內(nèi)就發(fā)生了垂體卒中。關(guān)于溴隱亭誘發(fā)垂體卒中的機(jī)制尚不清楚,有人認(rèn)為與溴隱亭引起腫瘤皺縮、瘤內(nèi)血管收縮有關(guān);也有人認(rèn)為溴隱亭能直接抑制瘤細(xì)胞的分裂并使瘤細(xì)胞的細(xì)胞器減少,從而引起瘤細(xì)胞壞死,導(dǎo)致瘤內(nèi)出血。發(fā)病機(jī)制垂體腺瘤的放射治療可使瘤內(nèi)血管增生、變厚、透明樣變性,進(jìn)而出現(xiàn)出血壞死。應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是,溴隱亭和放射治療雖可誘發(fā)垂體卒中,但畢竟罕見(jiàn)(垂體卒中本身就是少見(jiàn)的疾病),不能因此否定2種治療方法的價(jià)值。 某些垂體功能試驗(yàn)(如TRH試驗(yàn)、GnRH試驗(yàn)、胰島素低血低血糖試驗(yàn)等)也可誘發(fā)垂體卒中,其機(jī)制未明,可能與這些試驗(yàn)過(guò)程中常出現(xiàn)血壓升高有關(guān)。 垂體腺瘤發(fā)生垂體卒

6、中的幾率與腺瘤的組織學(xué)分型有關(guān)。早年的研究即已揭示,嗜酸性和嫌色性腺瘤較易發(fā)生垂體卒中,而嗜堿性腺瘤和惡性垂體瘤則很少發(fā)生。發(fā)病機(jī)制其后的研究顯示,GH瘤易發(fā)生垂體卒中,原因可能為GH瘤易引起高血壓且瘤內(nèi)血管常有增生、肥大。 2.非垂體腺瘤性垂體卒中 妊娠可使垂體增生肥大,分娩后垂體突然失去胎盤(pán)激素(主要為雌激素)的興奮作用,腺垂體的血供隨之減少,此時(shí)如有大出血或其他并發(fā)癥引起全身血管痙攣,腺垂體的血流更少,則極易發(fā)生垂體壞死。妊娠時(shí)垂體的變化在上述過(guò)程中起著極為關(guān)鍵的作用,因?yàn)榉置鋾r(shí)或產(chǎn)后大出血并不引起其他臟器的壞死,而其他原因引起的大出血即使出血量很大也罕見(jiàn)垂體壞死。發(fā)病機(jī)制 動(dòng)脈硬化可使

7、垂體內(nèi)血管發(fā)生退行性病變,血管對(duì)損傷的抗力減弱,在某些情況下可出現(xiàn)垂體內(nèi)出血;動(dòng)脈硬化者因血流緩慢、血液黏度升高,故垂體內(nèi)易形成血栓,從而引起垂體梗死。如合并高血壓,則病人更易發(fā)生垂體卒中。糖尿病亦可因垂體血管的退行性病變而引起垂體卒中。也有學(xué)者報(bào)道,急性心梗病人因使用肝素治療而誘發(fā)垂體卒中。臨床表現(xiàn) 起病多呈急性,少數(shù)為亞急性及慢性。 1.劇烈頭痛 可能為蝶鞍壁擴(kuò)張、硬腦膜牽拉刺激、出血刺激蛛網(wǎng)膜下腔所致。頭痛多為持續(xù)性,部位在一側(cè)額、顳、眶后或頂、枕部,進(jìn)而擴(kuò)展至全頭部。 2.視交叉壓迫 視力可在數(shù)小時(shí)內(nèi)急劇減退,甚至黑朦、全盲。視野檢查雙顳側(cè)偏盲。并可出現(xiàn)復(fù)視、眼外肌麻痹、瞳孔異常、眼瞼

8、下垂及面部感覺(jué)障礙。這些癥狀和體征為、對(duì)腦神經(jīng)受累的鞍旁壓迫征??蔀殡p側(cè)或單側(cè)。臨床表現(xiàn) 3.腦膜刺激征 瘤內(nèi)出血如逸出至蛛網(wǎng)膜下腔致下丘腦功能障礙,顱內(nèi)壓增高,可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直。腦脊液呈血性,細(xì)胞數(shù)增多,約見(jiàn)于半數(shù)病人。 4.意識(shí)障礙 瘤內(nèi)出血壞死導(dǎo)致垂體功能急性衰竭以及下丘腦受壓,均可引起意識(shí)障礙。1/3病例可出現(xiàn)嗜睡、神志模糊,直至昏迷等。 5.其他 可有高熱、休克、心律失常、消化道出血、低血壓、電解質(zhì)紊亂、暫時(shí)性尿崩癥及內(nèi)分泌、下丘腦機(jī)能障礙等一系列臨床表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)其對(duì)垂體機(jī)能的影響取決于卒中的部位和程度。卒中可影響下丘腦分泌釋放激素,阻塞垂體門(mén)脈系血流或破壞垂體腺細(xì)

9、胞,或三者兼?zhèn)?。另外,頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇內(nèi)段受壓時(shí)可出現(xiàn)腦缺血征象,如偏癱、不全偏癱、四肢癱、癲癇發(fā)作等。 并發(fā)癥 垂體卒中可使原已存在的腺垂體功能減退加重。有人總結(jié)了70例垂體卒中病人,發(fā)現(xiàn)約2/3的病人有急性腎上腺皮質(zhì)功能減退;88%的病人有GH的缺乏;42%的病人有甲狀腺功能減退;幾乎所有病人都有性腺功能減退。PRL水平則升高(約見(jiàn)于2/3的病人),原因可能為出血引起垂體柄受壓,使到達(dá)腺垂體的PIF減少。病理檢查證實(shí),神經(jīng)垂體受累常見(jiàn),但出現(xiàn)尿崩癥者少見(jiàn),原因可能是后葉受累較輕,不足以使抗利尿激素嚴(yán)重減少。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,一過(guò)性尿崩癥的發(fā)生率約為4%,永久性尿崩癥的發(fā)生率約為2%。并發(fā)癥少數(shù)病人

10、因下丘腦受累而出現(xiàn)抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征(SIADH)。 實(shí)驗(yàn)室檢查 垂體CT、MRI檢查有快速而準(zhǔn)確的診斷價(jià)值??娠@示垂體腫瘤以及瘤體內(nèi)的出血區(qū)和壞死區(qū),并可顯示腫瘤是否向鞍上和鞍旁生長(zhǎng)。蝶鞍X線片可顯示蝶鞍擴(kuò)大、破壞,有助診斷。 如瘤體出血或壞死組織漏進(jìn)蛛網(wǎng)膜下腔,腦脊液呈血性,白細(xì)胞增多。外周血中白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增高。如存在腺垂體功能減退,則血中甲狀腺激素、促甲狀腺激素、皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺激素、睪酮、雌二醇均降低。如垂體瘤為泌乳素瘤,血中泌乳素水平升高。實(shí)驗(yàn)室檢查如為分泌生長(zhǎng)激素的腺瘤,血中生長(zhǎng)激素(GH)水平升高。如為分泌ACTH的腺瘤,血中ACTH及皮質(zhì)醇水平升

11、高。其他輔助檢查 腺瘤性垂體卒中在頭顱平片上的表現(xiàn)為: 蝶鞍擴(kuò)大、鞍底變薄、破壞、鞍底骨折。蝶鞍擴(kuò)大,鞍底變薄也見(jiàn)于非卒中的垂體腺瘤,故無(wú)特異性,只有與近期頭顱平片對(duì)照才有價(jià)值。鞍底骨折對(duì)垂體卒中的診斷具有特異性,但其發(fā)生率太低。在垂體腺瘤發(fā)生卒中的急性期,CT顯示出清晰的高密度圓形病灶,數(shù)天后病灶的密度逐漸降低。CT還可以顯示出血的量、出血是否破入蛛網(wǎng)膜下腔以及垂體周?chē)Y(jié)構(gòu)受累情況。MRI不能顯示急性出血,故在診斷時(shí)不作為首選。其他輔助檢查隨著紅細(xì)胞的破壞,脫氧血紅蛋血紅蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)檎F血紅蛋白。正鐵血紅蛋白可使T1和T2加權(quán)圖像的信號(hào)增強(qiáng)。故血腫的信號(hào)密度隨著時(shí)間的推移而逐漸增加,一般來(lái)說(shuō),

12、7天以內(nèi)的血腫在T1和T2加權(quán)圖像上均為低或等信號(hào)病灶(同周?chē)X組織相比);714天血腫,其邊界信號(hào)增加,但血腫中心仍為低信號(hào)區(qū);14天以后,整個(gè)血腫在T1和T2加權(quán)像上均為高信號(hào)灶。 產(chǎn)后大出血所致垂體卒中的特點(diǎn)為垂體缺血、壞死,無(wú)出血,在影像學(xué)上表現(xiàn)為垂體的縮小。其他輔助檢查其他疾病引起的垂體卒中有相應(yīng)的表現(xiàn)。診斷 垂體腺瘤病人突然出現(xiàn)劇烈的頭痛、嘔吐,應(yīng)想到垂體卒中的可能。如病人同時(shí)有視力減退、視野缺損及眼運(yùn)動(dòng)功能障礙,更應(yīng)高度懷疑垂體卒中。此時(shí)應(yīng)立即作CT檢查,如顯示垂體內(nèi)有出血灶,則診斷確立。 實(shí)際上,很多病人在就診時(shí)并無(wú)垂體腺瘤病史,此時(shí)易造成誤診。如病人就診時(shí)神志清楚,可查出視野

13、缺損等神經(jīng)眼科癥狀,對(duì)診斷大有裨益。如病人已昏迷,或雖清醒但無(wú)神經(jīng)眼科癥狀,則診斷極為困難。好在近年CT已很普及,及時(shí)的CT檢查可顯示業(yè)已存在的垂體腺瘤及瘤內(nèi)出血灶,從而免于誤診。鑒別診斷 1.垂體卒中應(yīng)與蛛網(wǎng)膜下腔出血、細(xì)菌性腦膜炎、腦出血、腦梗死、垂體轉(zhuǎn)移性腫瘤、視交叉性卒中、球后視神經(jīng)炎等疾病鑒別。 (1)蛛網(wǎng)膜下腔出血: 蛛網(wǎng)膜下腔出血多由顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂或動(dòng)靜脈血管畸形引起,表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛,伴嘔吐、意識(shí)障礙及腦膜刺激征,與垂體卒中極為相似。但本病發(fā)展較垂體卒中為快,從頭痛到意識(shí)障礙的時(shí)間很短,腰椎穿刺顯示血性腦脊液,CT掃描顯示腦池、腦裂內(nèi)積血但無(wú)蝶鞍占位。鑒別診斷不過(guò),垂體

14、卒中時(shí)血液亦可進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔,但很罕見(jiàn),且進(jìn)入的血液量遠(yuǎn)較原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血為少。 (2)細(xì)菌性腦膜炎及病毒性腦炎: 頭痛、腦膜刺激癥狀明顯且伴有發(fā)熱的病人應(yīng)與細(xì)菌性腦膜炎及病毒性腦炎鑒別。細(xì)菌性腦膜炎和病毒性腦炎的體溫升高更明顯,血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,腦脊液白細(xì)胞和蛋白增加,無(wú)神經(jīng)眼科癥狀,CT掃描無(wú)蝶鞍占位的表現(xiàn),據(jù)此可與垂體卒中鑒別。值得注意的是,曾有人報(bào)道,個(gè)別垂體卒中者可表現(xiàn)為無(wú)菌性腦膜炎,此時(shí)與細(xì)菌性腦膜炎難以鑒別,這類(lèi)病人抗生素治療無(wú)效,為其特點(diǎn)。鑒別診斷 (3)腦出血和腦梗死: 可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視野缺損、眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹、腦膜刺激癥狀、意識(shí)障礙,故須與垂體卒中鑒別。腦出血和腦梗死

15、有所謂“三偏”表現(xiàn),CT掃描可顯示腦內(nèi)出血或缺血灶,可與垂體卒中鑒別。 (4)垂體轉(zhuǎn)移性腫瘤: 垂體轉(zhuǎn)移性腫瘤一般為惡性,生長(zhǎng)快,可引起嚴(yán)重頭痛、視野缺損、眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹,但這些癥狀是逐漸出現(xiàn)的,這與垂體卒中不同。CT和MRI檢查有助于鑒別。 (5)視交叉性卒中: 鑒別診斷視交叉性卒中(chiasmal apoplexy)是由于視交叉部位的血管畸形所引起,臨床表現(xiàn)與垂體卒中相似,如突然出現(xiàn)的頭痛、視野缺損、視力減退、惡心、嘔吐。本病一般無(wú)腦膜刺激癥狀,CT顯示蝶鞍無(wú)擴(kuò)大,但鞍上可出現(xiàn)高密度占位性病變。 (6)球后視神經(jīng)炎: 球后視神經(jīng)炎可有前額或眼球后疼痛,伴視力減退、視野缺損及瞳孔的變化,與

16、垂體卒中相似。但二病的眼底表現(xiàn)迥異,球后視神經(jīng)炎病人視盤(pán)充血、邊緣模糊不清并有輕度隆起,視網(wǎng)膜有水腫、出血及滲出;垂體卒中的眼底多正常。鑒別診斷此外,垂體卒中者CT檢查可顯示蝶鞍擴(kuò)大等表現(xiàn),而球后視神經(jīng)炎者則正常。 2.垂體卒中所致的頭痛可與以下疾病相鑒別 (1)動(dòng)脈瘤破裂: 動(dòng)脈瘤自頭痛開(kāi)始至意識(shí)喪失發(fā)展更為迅速,且易再出血,視神經(jīng)及動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常為單側(cè)性,無(wú)內(nèi)分泌癥狀,蛛網(wǎng)膜下腔出血量也比垂體卒中多。動(dòng)脈造影有助鑒別。 (2)顱內(nèi)感染: 腦炎、腦膜炎等可有腦膜刺激征,發(fā)熱。無(wú)內(nèi)分泌癥狀,腦脊液中白細(xì)胞增加。 (3)腦出血: 鑒別診斷頭顱CT掃描、MRI檢查有助鑒別,腦出血無(wú)垂體功能減退的內(nèi)

17、分泌改變。 (4)球后視神經(jīng)炎: 頭痛、視力下降,無(wú)視野缺損及蝶鞍增大,垂體功能正常。 (5)腦膜瘤: 頭痛、視神經(jīng)受壓。無(wú)垂體功能改變及蝶鞍異常。 (6)顱咽管瘤: 在蝶鞍內(nèi)的顱咽管瘤發(fā)生出血壞死時(shí),引起垂體卒中的表現(xiàn),與垂體瘤卒中難以區(qū)別,需靠病理診斷。兒童顱咽管瘤常有鈣化影。 治療 1.內(nèi)科治療 垂體卒中一經(jīng)診斷應(yīng)立即給予糖皮質(zhì)激素。由于病人多存在急性腎上腺皮質(zhì)功能減退,且處于應(yīng)激狀態(tài),故糖皮質(zhì)激素的用量要大,一般每6h靜脈給予氫化可的松100mg,直到病情穩(wěn)定后才考慮減量。大劑量糖皮質(zhì)激素還有助于改善視力。應(yīng)用止血?jiǎng)┯兄诜乐估^續(xù)出血,常用的止血?jiǎng)┯蟹踊且野贰奔妆剿?、巴曲酶等。有顱壓

18、增高者應(yīng)給予甘露醇降顱壓。不少病人有水電解質(zhì)紊亂,應(yīng)給予相應(yīng)處理。重癥病人可應(yīng)用抗生素以預(yù)防感染。治療 僅有頭痛而無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及眼科表現(xiàn)者可只給予內(nèi)科治療,但應(yīng)密切注意病情變化,如病情加重則應(yīng)立即采取手術(shù)治療。 2.手術(shù)治療 視力改變明顯或病情急劇惡化者應(yīng)立即行手術(shù)治療以解除鞍周腦組織受壓癥狀。一般采用經(jīng)蝶手術(shù),如腫瘤鞍上擴(kuò)展明顯而蝶鞍不大則應(yīng)采取經(jīng)顱手術(shù)。早期減壓可使垂體功能完全或部分恢復(fù),部分病人可免于長(zhǎng)期激素替代治療。手術(shù)治療還可防止卒中的再次發(fā)作,且對(duì)腫瘤本身也有治療作用。治療 3.放射治療 急性期不主張采用放射治療,病人渡過(guò)急性期后對(duì)腺瘤本身可采用放射治療。 預(yù)后 動(dòng)脈硬化可使

19、垂體內(nèi)血管發(fā)生退行性病變,血管對(duì)損傷的抗力減弱,在某些情況下可出現(xiàn)垂體內(nèi)出血;動(dòng)脈硬化者因血流緩慢、血液黏度升高,故垂體內(nèi)易形成血栓,從而引起垂體梗死。如合并高血壓,則病人更易發(fā)生垂體卒中。糖尿病亦可因垂體血管的退行性病變而引起垂體卒中。晚近有學(xué)者報(bào)道,急性心梗病人因使用肝素治療而誘發(fā)垂體卒中。預(yù)防 急性期不主張采用放射治療。重癥病人可應(yīng)用抗生素以預(yù)防感染。簡(jiǎn)介 垂體腫瘤突發(fā)瘤內(nèi)出血、梗塞、壞死,致瘤體膨大,引起的急性神經(jīng)內(nèi)分泌病變稱(chēng)垂體卒中。 流行病學(xué) 垂體卒中的發(fā)病率約占垂體腺瘤的0.610。男性患者較垂體卒中女性為多,男女發(fā)病率之比約為21。文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為垂體腺瘤出血在顱內(nèi)腫瘤中發(fā)病率是最

20、高的,因?yàn)樵陲B內(nèi)腫瘤出血中,膠質(zhì)瘤占50,垂體腺瘤占25,而垂體腺瘤只占顱內(nèi)腫瘤的9.5左右。垂體卒中一般見(jiàn)于大腺瘤,偶有報(bào)道發(fā)生于垂體微腺瘤者。 發(fā)病機(jī)理 垂體卒中的確切原因尚不清楚,77查不出原因,目前認(rèn)為可能與以下因素有關(guān)。缺血因素 (1)當(dāng)垂體腺瘤的生長(zhǎng)速度超過(guò)血液供應(yīng)能力時(shí),瘤組織內(nèi)出現(xiàn)缺血壞死區(qū),繼而發(fā)生出血。(2)垂體有獨(dú)特的血管供應(yīng),僅通過(guò)來(lái)自垂體柄處的垂體門(mén)脈系統(tǒng)供給,當(dāng)體腺瘤向鞍上生長(zhǎng)時(shí),可以嵌入鞍膈切跡和垂體柄的中間狹窄部位,阻斷了垂體遠(yuǎn)側(cè)部和腫瘤的營(yíng)養(yǎng)血管,導(dǎo)致整個(gè)前葉和腫瘤的缺血、壞死和出血。垂體腺瘤向側(cè)方生長(zhǎng)壓迫海綿竇,外因使海綿竇壓力增加。發(fā)病機(jī)理引起腫瘤內(nèi)靜脈壓

21、增高,使腫瘤供應(yīng)動(dòng)脈受損而梗塞。血管因素 垂體腺瘤內(nèi)血管豐富,形成不規(guī)則血竇,血竇壁菲薄,腫瘤體積增大引起局部壓力增高導(dǎo)致血管破裂出血?,F(xiàn)代血管造影技術(shù)已證實(shí)垂體腺瘤內(nèi)血管比正常腺體的血管細(xì)小,直徑不一。在電鏡下觀察這些血管不完全成熟,其基底膜呈破裂或節(jié)段狀,血管周?chē)g隙被血漿蛋白和紅細(xì)胞壓縮,這些均是垂體腺瘤出血的基礎(chǔ)。腫瘤類(lèi)型 文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為泌乳素腺瘤多見(jiàn),這不僅因?yàn)樗诖贵w腺瘤中較多見(jiàn),而且由于該瘤體積一般較大,易引起局部血液循環(huán)和血供障礙。發(fā)病機(jī)理以往認(rèn)為垂體卒中多見(jiàn)于體積較大的腺瘤,但目前認(rèn)為小腺瘤亦可發(fā)生,許多微小腺瘤卒中后,臨床癥狀不顯著,稱(chēng)為亞臨床垂體卒中。誘發(fā)因素 (1)外傷:

22、在患垂體腺瘤時(shí),若頭部受到外力作用,由于頭顱與腦運(yùn)動(dòng)速度不一致,腫瘤與腦顱在運(yùn)動(dòng)的瞬間發(fā)生擠壓或牽拉,導(dǎo)致或促進(jìn)供瘤血管出血,尤其是垂體卒中腫瘤病理血管。(2)放療:垂體腺瘤放射治療可以使得瘤體內(nèi)血管增加,增加出血的機(jī)會(huì)。(3)雌激素:有實(shí)驗(yàn)表明,雌激素能導(dǎo)致垂體充血,易出現(xiàn)垂體卒中。發(fā)病機(jī)理(4)上呼吸道感染、噴嚏使海綿竇內(nèi)壓力增高,如腺瘤長(zhǎng)入海綿竇內(nèi),則瘤內(nèi)靜脈回流壓力劇增,引起瘤內(nèi)血供不足或動(dòng)脈栓塞。(5)其它:如溴隱亭、氯丙嗪、抗凝治療、酗酒、血管造影、垂體功能動(dòng)態(tài)檢查、外科手術(shù)后以及蝶竇炎、動(dòng)脈粥樣硬化栓塞、血小板減少等也能誘發(fā)垂體卒中。 影像學(xué)檢查 影像學(xué)檢查對(duì)于垂體卒中的診斷及鑒

23、別診斷有著垂體卒中十分重要的意義。 1X線檢查:X線平片可發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大,前床突消失,鞍底變薄或破壞。 2CT掃描:CT平掃時(shí),腫瘤可呈現(xiàn)為低密度(水腫或壞死),也可出現(xiàn)高密度區(qū)(出血),注射造影劑后腫瘤可呈現(xiàn)周邊性強(qiáng)化。CT掃描尚可明確蛛網(wǎng)膜下腔出血的擴(kuò)散范圍以及是否向腦室內(nèi)擴(kuò)展,對(duì)垂體腺瘤出血的病程和時(shí)間可作出診斷,對(duì)手術(shù)選擇入路有一定參考價(jià)值。影像學(xué)檢查 3腦血管造影:當(dāng)前腦血管造影對(duì)垂體卒中的診斷似無(wú)必要,但在下列情況下仍屬必須。(1)對(duì)有腦膜刺激征伴單眼麻痹體征時(shí);(2)鞍上動(dòng)脈瘤與垂體腺瘤相類(lèi)似,僅用CT掃描較難做出診斷時(shí);(3)為了區(qū)別血管痙攣所引起的神經(jīng)功能缺失時(shí)。 4MRI檢查

24、:垂體卒中發(fā)生時(shí),在T1和T2加權(quán)圖像上,可顯示病灶內(nèi)為高信號(hào)區(qū)。Stephen等人研究顯示MRI在診斷垂體卒中上明顯優(yōu)于CT。 疾病描述 學(xué)者認(rèn)為,只要垂體內(nèi)出現(xiàn)梗死或出血壞死,不論臨床上是否有癥狀,都應(yīng)歸入垂體卒中;另有學(xué)者則主張,只有在垂體腺瘤的基礎(chǔ)上發(fā)生急性梗死或出血壞死,產(chǎn)生垂體功能減退并伴有頭痛及神經(jīng)眼科癥狀方可稱(chēng)為垂體卒中。從理論上說(shuō),“垂體卒中”一詞本身并沒(méi)有限定基礎(chǔ)疾病的性質(zhì),故它不應(yīng)限于垂體腺瘤,產(chǎn)后大出血以及血管病變引起垂體梗死、出血壞死亦可視為垂體卒中;如同腦卒中可以沒(méi)有癥狀一樣,垂體卒中也不一定要有急驟的臨床表現(xiàn)(如頭痛、視野缺損、急性蝶鞍擴(kuò)大等)。疾病描述因此作者認(rèn)

25、為,只要出現(xiàn)垂體梗死、出血、壞死,不管是否存在垂體腺瘤,也不管是否出現(xiàn)急性臨床癥狀,均應(yīng)視為垂體卒中。垂體腺瘤為垂體卒中最常見(jiàn)的原因,在垂體腺瘤基礎(chǔ)上出現(xiàn)的垂體卒中多起病急驟,常有頭痛、嘔吐、視野缺損、眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹、蝶鞍擴(kuò)大等表現(xiàn),可稱(chēng)為垂體腺瘤急性出血綜合征。垂體卒中多限于腺垂體,少數(shù)情況下亦可累及神經(jīng)垂體。 病理生理 1.垂體腺瘤性垂體卒中垂體腺瘤發(fā)生瘤內(nèi)出血的幾率遠(yuǎn)高于其他顱內(nèi)腫瘤,文獻(xiàn)報(bào)道的垂體腺瘤瘤內(nèi)出血發(fā)生率約為其他顱內(nèi)腫瘤的5倍(垂體腺瘤為9.6%17%,其他顱內(nèi)腫瘤為2.9%3.7%)。這一特性看來(lái)與腫瘤的位置無(wú)關(guān),因?yàn)槠渌窍倭鲂园吧夏[瘤罕有出血。大量研究表明,腺瘤垂體卒中

26、的首發(fā)改變?yōu)榱鰞?nèi)缺血,繼則出現(xiàn)水腫、壞死,最后引起出血。垂體腺瘤易出血可能與以下因素有關(guān):有些垂體腺瘤生長(zhǎng)迅速,超過(guò)了腫瘤血液供應(yīng)的限度,從而引起缺血性壞死,隨后發(fā)生出血。病理生理有些垂體腺瘤并不大,但也發(fā)生了卒中,原因可能是腫瘤的生長(zhǎng)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)腫瘤的垂體上動(dòng)脈受壓,但也有人持相反的觀點(diǎn),認(rèn)為營(yíng)養(yǎng)垂體腺瘤的血管多來(lái)源于垂體下動(dòng)脈,這樣垂體上動(dòng)脈受壓將引起正常腺垂體的缺血而不會(huì)使腫瘤發(fā)生壞死、出血。此外,瘤內(nèi)血管的內(nèi)在缺陷(如血管硬化、脆性增加等)也與垂體卒中有關(guān)。 溴隱亭治療可誘發(fā)垂體卒中,PRL瘤和GH瘤的病人在首次服用溴隱亭后2h內(nèi)就發(fā)生了垂體卒中。關(guān)于溴隱亭誘發(fā)垂體卒中的機(jī)制尚不清楚,有人認(rèn)

27、為與溴隱亭引起腫瘤皺縮、瘤內(nèi)血管收縮有關(guān);也有人認(rèn)為溴隱亭能直接抑制瘤細(xì)胞的分裂并使瘤細(xì)胞的細(xì)胞器減少,從而引起瘤細(xì)胞壞死,導(dǎo)致瘤內(nèi)出血。病理生理垂體腺瘤的放射治療可使瘤內(nèi)血管增生、變厚、透明樣變性,進(jìn)而出現(xiàn)出血壞死。應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是,溴隱亭和放射治療雖可誘發(fā)垂體卒中,但畢竟罕見(jiàn)(垂體卒中本身就是少見(jiàn)的疾病),不能因此否定2種治療方法的價(jià)值。某些垂體功能試驗(yàn)(如TRH試驗(yàn)、GnRH試驗(yàn)、胰島素低血糖試驗(yàn)等)也可誘發(fā)垂體卒中,其機(jī)制未明,可能與這些試驗(yàn)過(guò)程中常出現(xiàn)血壓升高有關(guān)。垂體腺瘤發(fā)生垂體卒中的幾率與腺瘤的組織學(xué)分型有關(guān)。早年的研究即已揭示,嗜酸性和嫌色性腺瘤較易發(fā)生垂體卒中,而嗜堿性腺瘤和惡性

28、垂體瘤則很少發(fā)生。病理生理其后的研究顯示,GH瘤易發(fā)生垂體卒中,原因可能為GH瘤易引起高血壓且瘤內(nèi)血管常有增生、肥大。 2.非垂體腺瘤性垂體卒中妊娠可使垂體增生肥大,分娩后垂體突然失去胎盤(pán)激素(主要為雌激素)的興奮作用,腺垂體的血供隨之減少,此時(shí)如有大出血或其他并發(fā)癥引起全身血管痙攣,腺垂體的血流更少,則極易發(fā)生垂體壞死。妊娠時(shí)垂體的變化在上述過(guò)程中起著極為關(guān)鍵的作用,因?yàn)榉置鋾r(shí)或產(chǎn)后大出血并不引起其他臟器的壞死,而其他原因引起的大出血即使出血量很大也罕見(jiàn)垂體壞死。病理生理 動(dòng)脈硬化可使垂體內(nèi)血管發(fā)生退行性病變,血管對(duì)損傷的抗力減弱,在某些情況下可出現(xiàn)垂體內(nèi)出血;動(dòng)脈硬化者因血流緩慢、血液黏度

29、升高,故垂體內(nèi)易形成血栓,從而引起垂體梗死。如合并高血壓,則病人更易發(fā)生垂體卒中。糖尿病亦可因垂體血管的退行性病變而引起垂體卒中。急性心梗病人因使用肝素治療而誘發(fā)垂體卒中。 診斷檢查 診斷:垂體腺瘤病人突然出現(xiàn)劇烈的頭痛、嘔吐,應(yīng)想到垂體卒中的可能。如病人同時(shí)有視力減退、視野缺損及眼運(yùn)動(dòng)功能障礙,更應(yīng)高度懷疑垂體卒中。此時(shí)應(yīng)立即作CT檢查,如顯示垂體內(nèi)有出血灶,則診斷確立。 實(shí)際上,很多病人在就診時(shí)并無(wú)垂體腺瘤病史,此時(shí)易造成誤診。如病人就診時(shí)神志清楚,可查出視野缺損等神經(jīng)眼科癥狀,對(duì)診斷大有裨益。如病人已昏迷,或雖清醒但無(wú)神經(jīng)眼科癥狀,則診斷極為困難。好在近年CT已很普及,及時(shí)的CT檢查可顯

30、示業(yè)已存在的垂體腺瘤及瘤內(nèi)出血灶,從而免于誤診。診斷檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查:垂體CT、MRI檢查有快速而準(zhǔn)確的診斷價(jià)值??娠@示垂體腫瘤以及瘤體內(nèi)的出血區(qū)和壞死區(qū),并可顯示腫瘤是否向鞍上和鞍旁生長(zhǎng)。蝶鞍X線片可顯示蝶鞍擴(kuò)大、破壞,有助診斷。 如瘤體出血或壞死組織漏進(jìn)蛛網(wǎng)膜下腔,腦脊液呈血性,白細(xì)胞增多。外周血中白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增高。如存在腺垂體功能減退,則血中甲狀腺激素、促甲狀腺激素、皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺激素、睪酮、雌二醇均降低。診斷檢查如垂體瘤為泌乳素瘤,血中泌乳素水平升高。如為分泌生長(zhǎng)激素的腺瘤,血中生長(zhǎng)激素(GH)水平升高。如為分泌ACTH的腺瘤,血中ACTH及皮質(zhì)醇水平升高。其他輔助檢查:腺瘤性垂體卒中在頭顱平片上的表現(xiàn)為:蝶鞍擴(kuò)大、鞍底變薄、破壞、鞍底骨折。蝶鞍擴(kuò)大,鞍底變薄也見(jiàn)于非卒中的垂體腺瘤,故無(wú)特異性,只有與近期頭顱平片對(duì)照才有價(jià)值。鞍底骨折對(duì)垂體卒中的診斷具有特異

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