中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病-五年制-脫髓鞘疾病課件

1、第十章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病Central Nervous System Demyelinating Disease CNSDD第一節(jié) 概述第二節(jié) 多發(fā)性硬化第三節(jié) 視神經(jīng)脊髓炎第一節(jié) 概 述 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病是一組以腦和脊髓白質(zhì)神經(jīng)纖維髓鞘破壞、脫失為共同病理特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。分為遺傳性和獲得性兩大類。【分類】中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病獲得性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良遺傳性 多發(fā)性硬化 視神經(jīng)脊髓炎 急性播散性腦脊髓炎 同心圓硬化 滲透性脫髓鞘綜合征 其他有髓神經(jīng)纖維無(wú)髓神經(jīng)纖維【概述】神經(jīng)纖維（nerve fiber）髓 鞘髓鞘 由蛋白質(zhì)和類脂質(zhì)構(gòu)成，呈筒狀包圍軸突 保護(hù)軸索、傳導(dǎo)神經(jīng)沖動(dòng)、

2、絕緣作用第二節(jié) 多發(fā)性硬化Multiple Sclerosis（MS）【概念】 多發(fā)性硬化是一種好發(fā)于青壯年的中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘疾病。 青年女性多發(fā)，臨床上常呈反復(fù)復(fù)發(fā)與緩解的病程。 通過(guò)自身免疫介導(dǎo)，可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)多個(gè)部位的白質(zhì)。最常累及的部位是大腦白質(zhì)、脊髓、腦干小腦和視神經(jīng)。 病灶表現(xiàn)特點(diǎn)為空間多發(fā)性和時(shí)間多發(fā)性。地理分布：離赤道越遠(yuǎn)， 發(fā)病率越高。高發(fā)病區(qū)：北歐、美國(guó)北部、加拿大南部、新西蘭；中發(fā)病區(qū)：美國(guó)南部、南歐、中東；低發(fā)病區(qū)：亞洲、非洲【流行病學(xué)】 種族差異 北美與歐洲的高加索人MS的患病率顯著高于非洲黑人和亞洲人。 移民影響 移民能改變MS的危險(xiǎn)性。流行病學(xué)資料表

3、明，15歲前從MS高發(fā)病區(qū)移至低發(fā)病區(qū)的移民發(fā)病率明顯降低?！玖餍胁W(xué)】 MS的病因很復(fù)雜，目前認(rèn)為和病毒感染、免疫反應(yīng)、遺傳及環(huán)境均有關(guān)系，其確切發(fā)病機(jī)制尚未明確。 目前認(rèn)為，可能是一些攜有先天遺傳易感基因的個(gè)體容易發(fā)生免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，在外因如病毒感染、環(huán)境等的作用下，誘發(fā)自身免疫應(yīng)答而致病?！静∫蚺c發(fā)病機(jī)制】 在MS患者血清和腦脊液中可檢測(cè)到多種病毒抗體。如人類皰疹病毒-6及EB病毒抗體等。 兒童期感染過(guò)EB病毒的患者在青年及成年期發(fā)病率增高。1.病毒感染 目前的觀點(diǎn)：病毒感染促使MS發(fā)病是通過(guò)諸如分子模擬等機(jī)制，使免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別導(dǎo)致對(duì)髓鞘自身抗原的免疫攻擊，而并不是病毒對(duì)髓鞘的直

4、接破壞作用。 證據(jù) 細(xì)胞免疫：目前認(rèn)為MS是CD4+Th1細(xì)胞所介導(dǎo)的細(xì)胞免疫反應(yīng)為主的自身免疫性疾病。應(yīng)用抗髓鞘堿性蛋白（MBP）免疫Lewis大鼠，可構(gòu)建MS的實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型即實(shí)驗(yàn)性自身免疫性腦脊髓炎（EAE）。 體液免疫：多數(shù)MS患者CSF-IgG指數(shù)或24小時(shí)鞘內(nèi)合成率增高，CSF中可檢出寡克隆IgG區(qū)帶，均表明體液免疫反應(yīng)在MS的發(fā)病中扮演了重要角色。2.自身免疫反應(yīng)證據(jù)3.遺傳因素 MS的遺傳易感性是由多個(gè)微效基因共同決定的。 某些民族如因紐特人、雅庫(kù)特人、吉普賽人幾乎不患MS； 雙卵雙生的患病一致率為515%； 單卵雙生的患病一致率為2550%。證據(jù) 目前較公認(rèn)的觀點(diǎn)： 遺傳決定了

5、發(fā)病的易感性； 病毒感染及環(huán)境是促發(fā)因素； 自身免疫反應(yīng)是發(fā)病的中心環(huán)節(jié)。4.環(huán)境因素 高緯度寒冷地區(qū)的MS發(fā)病率高，生活環(huán)境、生活方式、食物和毒素等對(duì)MS的發(fā)病及復(fù)發(fā)也有影響。 MS的病理特征為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊。 病變多發(fā)生于側(cè)腦室周圍、視神經(jīng)、脊髓、小腦和腦干的白質(zhì)； 尤其多見(jiàn)于側(cè)腦室體及前角部位。【病 理】急性期：軟腦膜輕度充血、腦水腫，脊髓節(jié)段性腫脹。腦和脊髓冠狀切面可見(jiàn)較多脫髓鞘病灶，急性期呈粉紅色。 慢性期：軟腦膜增厚，腦和脊髓萎縮，腦溝增寬，腦室擴(kuò)大。脫髓鞘病灶慢性期呈灰白色。大體標(biāo)本腦室周圍白質(zhì)多發(fā)病灶斑急性期血管周圍可見(jiàn)單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞袖套狀浸潤(rùn)，

6、可形成“血管套”，同時(shí)可見(jiàn)髓鞘崩解和脫失，軸突相對(duì)完好；病變晚期有髓鞘再生，炎性改變代之以大量星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，病灶顏色變淺，構(gòu)成晚期硬化斑。我國(guó)多見(jiàn)軟化壞死灶，與歐美典型硬化斑不同。鏡 下炎性細(xì)胞在血管周圍形成“血管套”【臨床表現(xiàn)】 起病年齡多在2040歲 青年女性 急性或亞急性多見(jiàn) 少數(shù)為隱匿起病年齡、性別起病形式誘因1、起病年齡、形式及誘因約半數(shù)。呼吸道感染，過(guò)勞、應(yīng)激、外傷、手術(shù)、妊娠、分娩等?？臻g多發(fā)性時(shí)間多發(fā)性2、臨床特點(diǎn)早期往往癥狀少而體征多脊髓神經(jīng)根部的脫髓鞘病灶所致 肢體、軀干或面部針刺麻木感，束帶感、痛覺(jué)過(guò)敏、痛性痙攣。且定位不明確。 屈頸動(dòng)作時(shí)出現(xiàn)后頸部向下放射的觸電樣異

7、常感覺(jué)。脫髓鞘的軸索對(duì)牽拉和壓迫較為敏感所致，多見(jiàn)于脊髓后索損傷（1）感覺(jué)障礙（Lhermitte征）3、臨床表現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)肢體無(wú)力，一般下肢比上肢明顯，可為 四肢癱、偏癱、截癱或單癱，以不對(duì)稱癱瘓最常見(jiàn)。腱反射早期可正常，以后可發(fā)展為亢進(jìn)，腹壁反射 減弱或消失，病理反射陽(yáng)性。疲勞感，稍微活動(dòng)即感到極度疲勞。（2）運(yùn)動(dòng)障礙3、臨床表現(xiàn) 急性視神經(jīng)炎： 25%，視敏度下降、視力減退、眼痛、視野改變。眼底早期視乳頭水腫或正常，晚期視神經(jīng)萎縮、視乳頭蒼白。 眼肌麻痹及復(fù)視：30%，核間性眼肌麻痹內(nèi)側(cè)縱束受累。 旋轉(zhuǎn)性眼震：特征性原發(fā)繼發(fā)正常（3）視力障礙多見(jiàn)于脊髓病變。合并截癱。尿失禁、便秘、便失禁

8、、性功能障礙。（4）尿便及性功能障礙（5）共濟(jì)失調(diào) 小腦性共濟(jì)失調(diào)、可為首發(fā)癥狀。四肢、軀干性共濟(jì)失調(diào)，伴或不伴構(gòu)音障礙。 Charcot三主征：眼球震顫、意向性震顫、吟詩(shī)樣語(yǔ)言（小腦語(yǔ)言）。 （晚期） （6）高級(jí)中樞癥狀抑郁、易怒和脾氣暴躁。欣快、淡漠、嗜睡、強(qiáng)哭強(qiáng)笑、猜疑和被害妄想等?？沙霈F(xiàn)記憶力減退、認(rèn)知功能障礙。 （7）伴發(fā)癥狀 可伴有周圍神經(jīng)損害和多種自身免疫性疾病。 根性疼痛、套樣感覺(jué)和不對(duì)稱肌萎縮。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕、干燥綜合征。Lherimitte征旋轉(zhuǎn)性眼震核間性眼肌麻痹痛性痙攣 總之，MS病灶散在多發(fā)，癥狀千變?nèi)f化，癥狀和體征不能用CNS單一病灶來(lái)解釋，常為大腦、腦干

9、、小腦、脊髓和視神經(jīng)病變的不同組合。MS特征表現(xiàn)歸納【臨床分型標(biāo)準(zhǔn)】1、復(fù)發(fā)-緩解型 （relapsing-remitting，RR） 最常見(jiàn)，早期出現(xiàn)復(fù)發(fā)和緩解 兩次急性發(fā)作間病情穩(wěn)定 2、 繼發(fā)進(jìn)展型（secondary-progressive，PP ） 由R-R轉(zhuǎn)為此型 病情進(jìn)行性加重不再緩解，伴或不伴急性復(fù)發(fā)。 3、原發(fā)進(jìn)展型 （primary-progressive，PP） 起病年齡偏大 發(fā)病后癥狀緩慢進(jìn)展 4、進(jìn)展復(fù)發(fā)型 （progressive-relapsing ，RP） 緩慢進(jìn)行性加重 偶爾出現(xiàn)復(fù)發(fā)或部分緩解【臨床分型標(biāo)準(zhǔn)】【臨床分型】1、腦脊液檢查（1）常規(guī)及生化檢查 腦脊

10、液細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高 50106/L，多在15106/L以內(nèi) 蛋白輕度增高 【輔助檢查】（2） 檢測(cè)IgG鞘內(nèi)合成是臨床診斷MS的一項(xiàng)重要的輔助指標(biāo) 檢測(cè)腦脊液IgG指數(shù) IgG指數(shù)=（CSF-lgG/血清-lgG）/（CSF-白蛋白/血清白蛋白） 腦脊液寡克隆IgG帶（OB） 將待測(cè)CSF和血清同時(shí)進(jìn)行，CSF中存在OB而血清中缺如，則支持MS診斷?！据o助檢查】2、 誘發(fā)電位檢查（1）視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP） 各波峰的潛伏期延遲，也可出現(xiàn)P100延長(zhǎng)，波幅降低，波形改變甚至不出波等。（2）腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位（BAEP） 峰潛伏期延遲，波波峰降低。（3）體感誘發(fā)電位（SEP） 神經(jīng)傳導(dǎo)減慢，潛伏

11、期延長(zhǎng)，或波形改變?！据o助檢查】3、 核磁共振檢查（MRI） MRI分辨率高，對(duì)信號(hào)變化敏感，明顯優(yōu)于CT。是診斷MS最主要的輔助檢查。 陽(yáng)性率在62 94%之間。 MS在MRI上的特征性表現(xiàn)為白質(zhì)區(qū)多發(fā)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)?！据o助檢查】MS的典型顱內(nèi)病灶腦內(nèi)病灶直徑一般為0.31.0 cm，散在分布于腦室周圍、胼胝體、腦干與小腦，少數(shù)在灰質(zhì)白質(zhì)交界處。 腦室旁病灶呈橢圓形或線條形，垂直于腦室長(zhǎng)軸，矢狀位可見(jiàn)“Dawson指”征，是MS特征性MRI表現(xiàn)之一。MS的典型脊髓病灶脊髓MS病灶以頸胸段多見(jiàn)。病灶的形態(tài)多樣，多數(shù)為散在小點(diǎn)狀、斑塊狀、圓形、橢圓形，少數(shù)為不規(guī)則片狀，部分病灶可融合。

12、T1WI像：呈“灶中灶”現(xiàn)象，邊界清楚的“黑洞”，周圍環(huán)繞模糊的稍高信號(hào)。MRI特征性表現(xiàn) T2WI像：呈“煎蛋征”現(xiàn)象，病灶中心明顯高信號(hào)，周圍環(huán)繞高信號(hào)。MRI特征性表現(xiàn) Flair像：胼胝體呈“條紋征”現(xiàn)象，胼胝體下出現(xiàn)垂直于室管膜的條紋狀高信號(hào)。MRI特征性表現(xiàn)“點(diǎn)線征”或“Dawson手指征”：胼胝體下室管膜出現(xiàn)不規(guī)則的原點(diǎn)與細(xì)線相連的高信號(hào)。MRI特征性表現(xiàn) 增強(qiáng)掃描可見(jiàn)“開環(huán)征”：即病灶不完全強(qiáng)化，近皮質(zhì)部位不強(qiáng)化。 MRI特征性表現(xiàn)1、1983年P(guān)oser的MS診斷標(biāo)準(zhǔn)2、2005年新修訂的McDonald MS診斷標(biāo)準(zhǔn)3、2010年又對(duì)McDonald MS診斷標(biāo)準(zhǔn)再次修訂【

13、診 斷】 時(shí)間的多發(fā) 空間的多發(fā)性 除外其他疾病。 2次發(fā)作至少要間隔一個(gè)月，而且每次發(fā)作必須持續(xù)至少24小時(shí)?！驹\ 斷 要點(diǎn)】McDonald(2010)MS診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)(簡(jiǎn)化版）發(fā)作次數(shù)病灶個(gè)數(shù)空間多發(fā)時(shí)間多發(fā)是否確診MS22不需要不需要是21MRI顯示兩個(gè)或兩個(gè)以上與MS臨床表現(xiàn)一致的MRI病變，加陽(yáng)性的腦脊液表現(xiàn)。不需要是12不需要MRI顯示有新老病灶并存，或間隔3個(gè)月復(fù)查MRI顯示有新病灶。是11MRI顯示兩個(gè)或兩個(gè)以上與MS臨床表現(xiàn)一致的MRI病變，加陽(yáng)性的腦脊液表現(xiàn)。MRI顯示有新老病灶并存，或間隔3個(gè)月復(fù)查MRI顯示有新病灶。是McDonald(2005)MS診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)(簡(jiǎn)化

14、版）發(fā)作次數(shù)病灶個(gè)數(shù)空間多發(fā)時(shí)間多發(fā)是否可能MS21無(wú)補(bǔ)充-MRI顯示兩個(gè)或兩個(gè)以上與MS臨床表現(xiàn)一致的MRI病變，加陽(yáng)性的腦脊液表現(xiàn)。不需要可能12不需要無(wú)補(bǔ)充-MRI顯示有新老病灶并存，或間隔3個(gè)月復(fù)查MRI顯示有新病灶?？赡?1補(bǔ)充CT、MRI、VEP、BAEP顯示另一處不同部位的亞臨床證據(jù)。不需要可能【鑒別診斷】1、其他非脫髓鞘性疾?。航Y(jié)締組織病、感染性疾病、肉芽腫性疾病2、視神經(jīng)脊髓炎3、急性播散性腦脊髓炎（ADEM） 4、多發(fā)性腔隙性腦梗死【治 療】 急性期抑制進(jìn)展，控制病情 緩解期預(yù)防復(fù)發(fā) 晚 期對(duì)癥支持，減輕痛苦【治 療】 MS的急性期治療 MS的緩解期治療 對(duì)癥治療 康復(fù)治療

15、MS的急性期治療 首選大劑量甲強(qiáng)龍沖擊治療，對(duì)病情嚴(yán)重者或?qū)に刂委煙o(wú)效者也可試用血漿置換或IVIg，但證據(jù)不充分。 激素治療的原則為大劑量，短療程，不主張小劑量長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用。大劑量激素沖擊治療，短期內(nèi)能促進(jìn)急性發(fā)病的MS患者神經(jīng)功能恢復(fù)。 任何形式的延長(zhǎng)激素用藥時(shí)間對(duì)神經(jīng)功能恢復(fù)無(wú)長(zhǎng)期獲益。 根據(jù)患者發(fā)病的嚴(yán)重程度及具體情況，臨床常用的有2種方法：1）對(duì)于病情較輕者，從1000mg/d開始，靜脈滴注34h，共37d，直接停用。2）對(duì)于病情較嚴(yán)重者，從1000mg/d開始，靜脈滴注34h，共3d，劑量階梯依次減半（甲強(qiáng)龍1000 mg 3d， 500 mg 3d， 250 mg 3d， 120

16、mg 3d，強(qiáng)的松60 mg 3d，40 mg 3d，20 mg 3d，10 mg 3d，5 mg 3d后停用）每個(gè)劑量用23d，直至減停，原則上總療程不超過(guò)34周。2.免疫抑制劑 對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效的患者可選用免疫抑制劑硫唑嘌呤，緩解病情進(jìn)展，2mg/kg.d，2年；甲氨碟呤，繼發(fā)進(jìn)展型，7.5mg/周，2年；環(huán)磷酰胺，快速進(jìn)展型，50mg，每日2次，1年3.其他免疫療法 -干擾素，免疫球蛋白，血漿置換療法 復(fù)發(fā)-緩解型MS（RRMS）的緩解期治療，即疾病修正治療（Disease modifying therapy，DMT），以減少?gòu)?fù)發(fā)、減少腦和脊髓病灶數(shù)、減緩疾病進(jìn)展及提高生存質(zhì)量為主。

17、DMT是十分必要的，應(yīng)長(zhǎng)期堅(jiān)持治療，預(yù)防復(fù)發(fā)和減緩疾病進(jìn)展。迄今，美國(guó)FDA批準(zhǔn)了7個(gè)治療MS的DMT藥物。 一線藥物：Rebif(干擾素-1a)，Avonex(干擾素-1a)，Betaseron (干擾素-1b)，Copaxone(醋酸格列默)，F(xiàn)ingolimod（芬戈莫德FTY720)； 二線藥物：那他珠單抗，米托蒽醌。 我國(guó)目前尚無(wú)國(guó)產(chǎn)治療MS的DMT藥物上市，中國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局（SFDA）批準(zhǔn)引進(jìn)了干擾素-1a 利比（Rebif），干擾素-1b 倍泰龍（Betaferon）。MS的緩解期治療痛性痙攣：首選卡馬西平，200mg，每日3次。苯妥英鈉，每次100mg，每日3次；痙攣狀態(tài)

18、：首選巴氯芬，5mg，每日3次；慢性疼痛、感覺(jué)異常：阿米替林、普瑞巴林 抑郁及焦慮：選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑及心理輔導(dǎo)震顫：苯海索，左旋多巴，普萘洛爾；膀胱直腸功能障礙：尿潴留可選用擬膽堿藥（氯化甲酰膽堿、氯化烏拉堿）；尿失禁可選用抗膽堿藥（普魯苯辛、溴苯辛）認(rèn)知障礙：膽堿酯酶抑制劑。MS的對(duì)癥治療 肢體康復(fù) 語(yǔ)言康復(fù) 吞咽康復(fù)MS的康復(fù)治療 MS病程多樣、預(yù)后不盡相同。大多數(shù)患者預(yù)后較好，存活期可長(zhǎng)達(dá)2030年。良性型MS預(yù)后最好，起病15年仍無(wú)明顯功能障礙；惡性型MS可于發(fā)病后較短時(shí)間內(nèi)病情惡化致殘或致死；高齡發(fā)病預(yù)后不佳，有共濟(jì)失調(diào)和癱瘓者預(yù)后較差；以復(fù)視、視神經(jīng)炎、眩暈、感覺(jué)障礙為

19、主要癥狀者預(yù)后相對(duì)較好。 【預(yù) 后】 1、多發(fā)性硬化的臨床特點(diǎn)及表現(xiàn)？ 【小 結(jié)】臨床特點(diǎn)：空間多發(fā)性、時(shí)間多發(fā)性 早期癥狀少，而體征多臨床表現(xiàn)：MS病灶散在多發(fā)，癥狀千變?nèi)f化，癥狀和體征不能用CNS單一病灶來(lái)解釋，常為大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經(jīng)病變的不同組合。較特異的表現(xiàn)是Lhermitte征、核間性眼肌麻痹、旋轉(zhuǎn)性眼震、痛性痙攣。2、多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)？ 【小 結(jié)】發(fā)作次數(shù)病灶個(gè)數(shù)空間多發(fā)時(shí)間多發(fā)是否確診MS22不需要不需要是21MRI顯示兩個(gè)或兩個(gè)以上與MS臨床表現(xiàn)一致的MRI病變，加陽(yáng)性的腦脊液表現(xiàn)。不需要是12不需要MRI顯示有新老病灶并存，或間隔3個(gè)月復(fù)查MRI顯示有新病灶。

20、是11MRI顯示兩個(gè)或兩個(gè)以上與MS臨床表現(xiàn)一致的MRI病變，加陽(yáng)性的腦脊液表現(xiàn)。MRI顯示有新老病灶并存，或間隔3個(gè)月復(fù)查MRI顯示有新病灶。是McDonald(2005)MS診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)(簡(jiǎn)化版）發(fā)作次數(shù)病灶個(gè)數(shù)空間多發(fā)時(shí)間多發(fā)是否可能MS21無(wú)補(bǔ)充-MRI顯示兩個(gè)或兩個(gè)以上與MS臨床表現(xiàn)一致的MRI病變，加陽(yáng)性的腦脊液表現(xiàn)。不需要可能12不需要無(wú)補(bǔ)充-MRI顯示有新老病灶并存，或間隔3個(gè)月復(fù)查MRI顯示有新病灶?？赡?1補(bǔ)充CT、MRI、VEP、BAEP顯示另一處不同部位的亞臨床證據(jù)。不需要可能需要熟悉部分 【小 結(jié)】 多發(fā)性硬化的病理特點(diǎn) 多發(fā)性硬化的實(shí)驗(yàn)室檢查方法及特點(diǎn) 治療原則Ne

21、uromyelitis Optica（NMO）視神經(jīng)脊髓炎 視神經(jīng)脊髓炎又名Devic病，是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾病。 臨床上視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累為主要特征，呈進(jìn)行性或緩解與復(fù)發(fā)病程，目前多認(rèn)為是MS的一個(gè)變異型。 我國(guó)多見(jiàn)，青壯年居多。 視神經(jīng)脊髓炎的病因多認(rèn)為與MS基本相同，目前認(rèn)為和病毒感染、免疫反應(yīng)有關(guān)系，其確切發(fā)病機(jī)制尚未明確。【病因與發(fā)病機(jī)制】 視神經(jīng)脊髓炎的病變主要累及視神經(jīng)和脊髓，變現(xiàn)為輕重不等的脫髓鞘及血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。 視神經(jīng)損害多位于視神經(jīng)和視交叉。 脊髓損害以上胸段和下頸段多見(jiàn)?！静?理】【臨床表現(xiàn)】 起病年齡多在2040歲 女性稍多于男性 急

22、性或亞急性多見(jiàn) 少數(shù)為隱匿起病年齡、性別起病形式誘因1、起病年齡、形式及誘因約半數(shù)。呼吸道感染，過(guò)勞、應(yīng)激、外傷、手術(shù)、妊娠、分娩等。 視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎：雙眼同時(shí)或先后受累，視力下降，常伴眼球疼痛。晚期視神經(jīng)萎縮或視乳頭萎縮。急性期患者視力下降多較嚴(yán)重，大部分在數(shù)日、數(shù)周后逐漸恢復(fù)，僅少數(shù)患者留有永久性視力障礙。（1）視神經(jīng)損害2、臨床表現(xiàn)不完全橫貫性，體征常不對(duì)稱，播散性或上升性。胸段多見(jiàn)，頸段次之，腰段少見(jiàn)。 首發(fā)癥狀多為肢體麻木，背痛或肩痛。放射至上臂或胸部。截癱或四肢癱。初為遲緩性，后為痙攣性。自主神經(jīng)癥狀（2）脊髓損害1、腦脊液檢查（1）常規(guī)及生化檢查 腦脊液細(xì)胞數(shù)顯著增高 蛋

23、白明顯增高 【輔助檢查】（2） IgA和IgG可輕度增高。 AQP4抗體陽(yáng)性特異性自身抗體標(biāo)記物 90%100% 腦脊液寡克隆IgG帶（OB）檢出率低 【輔助檢查】2、 誘發(fā)電位檢查（1）視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP） 各波峰的潛伏期延遲，也可出現(xiàn)P100延長(zhǎng)，波幅降低，波形改變甚至不出波等。（2）腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位（BAEP）【輔助檢查】3、 核磁共振檢查（MRI） 視神經(jīng)脊髓炎在MRI上的特征性表現(xiàn)為脊髓內(nèi)有脫髓鞘病灶，多發(fā)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)。急性期及復(fù)發(fā)加重期病灶可有強(qiáng)化。 病灶超過(guò)3個(gè)椎體長(zhǎng)度?！据o助檢查】急性、亞急性起病，感染史同時(shí)或先后出現(xiàn)急性視神經(jīng)炎或急性橫貫性或播散性脊髓炎腦和脊髓MR