腎小球病概述08年

1、腎小球病概述08年腎小球病的定義 腎小球病是一類以雙腎腎小球受累為主要病變的疾病，臨床表現(xiàn)相似（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同。分類原發(fā)性腎小球?。浩浒l(fā)病原因不明，需除外繼發(fā)性及遺傳性腎小球病后才能診斷。繼發(fā)性腎小球病：是全身各系統(tǒng)疾病的組成部分。遺傳性腎小球病：是遺傳變異基因所致的腎小球病。原發(fā)性腎小球病的臨床分型急性腎小球腎炎(acute glomerulonephritis)急進性腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis)慢性腎小球腎炎(chronic glomerulonephritis)隱匿性

2、腎小球腎炎(Latent glomerulonephritis)腎病綜合征(nephrotic syndrome)原發(fā)性腎小球病的病理分型輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性病變彌漫性腎小球腎炎：1、膜性腎病 2、增生性腎炎（1）系膜增生性腎小球腎炎（2）毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（3）系膜毛細血管性腎小球腎炎（4）致密沉積物性腎小球腎炎（5）新月體腎小球腎炎3、硬化性腎小球腎炎未分類腎小球腎炎腎小球疾病的發(fā)病機制一、免疫反應(yīng) 體液免疫反應(yīng) 細胞免疫反應(yīng)二、炎癥反應(yīng) 炎癥細胞 炎癥介質(zhì)三、非免疫機制的作用體液免疫反應(yīng)一、腎小球抗原所致的原位免疫沉積物 抗原是腎小球自身的結(jié)構(gòu)成分 腎小球內(nèi)可有腎小球

3、基膜和抗腎小球基膜抗體組成的免疫復(fù)合物沉積 血循環(huán)中有抗腎小球基底膜抗體 見于急進性腎炎型、肺出血-腎炎綜合征二、非腎小球抗原所致的原位免疫沉積物 抗原是非腎性的，這些抗原對腎組織具有親合力， 能“植入”到腎小球毛細血管壁，與腎組織結(jié)合在一起形成“植入”抗原，在腎小球原位形成免疫沉積物。 一般認為上皮下的免疫復(fù)合物皆為原位形成。 血循環(huán)中沒有抗腎小球基底膜抗體，也沒有循環(huán)免疫復(fù)合物。 見于膜性腎病。 三、循環(huán)免疫復(fù)合物滯留所致的腎小球免疫沉積物 血循環(huán)中形成的免疫復(fù)合物沉積于腎小球引起炎癥。 一般認為循環(huán)免疫復(fù)合物僅能沉積于系膜區(qū)和（或）內(nèi)皮下。 血循環(huán)中可測到免疫復(fù)合物。 見于急進性腎炎型、

4、急性鏈球菌感染后腎炎、系膜增生性腎炎、系膜毛細血管性腎炎。細胞免疫反應(yīng)腎炎動物模型提供了細胞免疫證據(jù)。細胞免疫在某些類型腎炎（如微小病變型腎病 ）發(fā)病機制中的作用得到認可。炎癥反應(yīng)一、炎癥細胞 單核 吞噬細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及血小板等：可產(chǎn)生炎癥介質(zhì)、分泌細胞外基質(zhì)，造成腎小球炎癥及慢性進展性損害。 腎小球固有細胞（如系膜細胞、內(nèi)皮細胞和上皮細胞）：也可產(chǎn)生炎癥介質(zhì)、分泌細胞外基質(zhì)，造成腎小球炎癥及慢性進展性損害。腎小球固有細胞不但是被動受害者，而且是主動參與者。二、炎癥介質(zhì) 與腎炎相關(guān)的炎癥介質(zhì) 有：生物活性肽、生物活性酯、血管活性胺、補體、酶、凝血及纖溶系統(tǒng)因子、細胞粘附分子、活

5、性氧、活性氮。非免疫機制作用剩余腎單位血液動力學(xué)改變：殘存腎小球內(nèi)血液灌注、跨膜壓力、濾過壓的“三高”現(xiàn)象促使腎小球硬化。大量蛋白尿：作為獨立的致病因素參與腎臟病變過程。高脂血癥：低密度脂蛋白可刺激系膜細胞增生并促進腎小球硬化。臨床表現(xiàn)蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害蛋白尿正常人尿蛋白定性陰性，24小時尿蛋白定量150mg/d，尿蛋白定性陽性，稱蛋白尿。尿蛋白稱大量蛋白尿 。正常腎小球濾過膜能允許分子量4萬道爾頓的蛋白質(zhì)順利通過，原尿中的蛋白質(zhì)主要為小分子蛋白質(zhì)。經(jīng)腎小球濾過的蛋白質(zhì)約24g/d，95又被近曲小管重吸收，因此正常人終尿中蛋白含量極微， 個為血尿。升尿含毫升血即呈現(xiàn)肉眼血尿腎小球性

6、血尿特點：、無痛性、全程性血尿、可呈鏡下或肉眼血尿、持續(xù)性或發(fā)作性、可為單純性血尿，也可伴蛋白尿、管型尿，如伴較大量蛋白尿和（或）管型尿（特別是紅細胞管型），多提示腎小球源性血尿。幫助區(qū)分血尿來源的檢查新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查：腎小球源性血尿：變形紅細胞為主非腎小球源性血尿：紅細胞為均一性尿紅細胞容積分布曲線：腎小球源性血尿：呈不對稱曲線非腎小球源性血尿：呈對稱曲線腎小球源性血尿產(chǎn)生的原因腎小球基底膜斷裂，紅細胞通過該裂縫擠出時受損；受損的紅細胞通過腎小管各段, 又受不同滲透壓和pH作用，使紅細胞變形，容積變小，甚至破裂。水腫腎性水腫的基本病理生理改變?yōu)樗c潴留。腎小球病時水腫可分為腎病性水腫

7、和腎炎性水腫。腎病性水腫長期、大量蛋白尿造成血漿蛋白過低，血漿膠體滲透壓降低，液體從血管內(nèi)滲入組織間隙，產(chǎn)生水腫；有效血容量減少，刺激腎素-血管緊張素-醛固酮活性增加，抗利尿激素分泌增加；原發(fā)于腎內(nèi)的鈉、水潴留因素在腎病性 水腫上起一定作用。 腎病性水腫組織間隙蛋白含量低，1g/L，水腫多從下肢開始。腎炎性水腫 球-管失衡：腎小球濾過率下降，而腎小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”；腎小球濾過分數(shù)（腎小球濾過率/腎血漿流量）下降，導(dǎo)致水鈉潴留；毛細血管通透性增加、高血壓等因素使水腫持續(xù)和加重。 腎炎性水腫組織間隙蛋白含量高，水腫多從眼瞼、顏面部開始。高血壓發(fā)生率：腎小球病常伴高血壓，慢性腎衰竭患者90%出現(xiàn)高血壓。危害：持續(xù)存在的高血壓會加速腎功能惡化。腎小球病高血壓的發(fā)生機制：鈉、水潴留：使血容量增加，引起容量依賴性高血壓；腎素分泌增多：腎實質(zhì)缺血，刺激腎素-血管緊張素分泌增加，小動脈收縮，外周阻力增加，引起腎素依賴性高血壓；腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減