（推薦精選）黃色肉芽腫性腎盂腎炎

1、患者女，46歲，以“右側(cè)腰部疼痛40余天，加重伴尿頻、尿急20天”為主訴入院重要查體及輔助檢查查體：雙腎區(qū)無飽滿，右腎區(qū)叩擊痛（+）輔助檢查：尿常規(guī):尿紅細(xì)胞 35.55/HP 尿白細(xì)胞 7.8/HP 血常規(guī)：WBC 8.88 X 109/L NET% 78.01% HGB 98.0 g/L RBC 3.61 X 1012/L HCT 30.70% 腎功能 UREA 3.87mmol/L CREA 71.00umol/L 肝功 ALB 33.1g/L GLB 42.5g/L A/G 0.779 血沉：90 mm/h 尿培養(yǎng)未見菌生長(zhǎng)增強(qiáng)CT 該患者最可能的診斷是什么？如何制定下一步診療計(jì)劃？術(shù)

2、后病理：（右側(cè)腎臟）送檢腎組織多結(jié)節(jié)泡沫樣組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及纖維組織增生，周圍殘余少部分腎組織彌漫炎細(xì)胞浸潤(rùn)，未見典型干酪樣壞死及結(jié)核結(jié)節(jié)，符合黃色肉芽腫性腎盂腎炎。黃色肉芽腫性腎盂腎炎 黃色肉芽腫性腎盂腎炎黃色肉芽腫性腎盂腎炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis，XGPN)是一種罕見的、嚴(yán)重的慢性腎臟炎癥，可產(chǎn)生彌漫性腎實(shí)質(zhì)破壞。流行病學(xué)：任何年齡均可發(fā)病，最常見于50-60歲，女性較男性多見，單側(cè)為主，兒童罕見。病因研究顯示可能與以下因素有關(guān)： 細(xì)菌感染 尿路梗阻合并感染 脂代謝異常 免疫功能紊亂 其他可能相關(guān)的因素(如淋巴管的阻塞、貧血等) 病理學(xué)特征

3、外觀 腎臟明顯增大、略增大或者正常大小，表面光滑，或者呈潰瘍狀、結(jié)節(jié)狀。腫塊大小不等，邊界不清，多數(shù)為多結(jié)節(jié)病灶，切面呈黃色斑紋狀，部分呈放射狀黃色條紋樣，切面實(shí)性，質(zhì)脆，病灶一般多位于腎的上、下極，中部較少，大多數(shù)突破包膜，與周圍有明顯黏連。鏡下特征 肉芽腫樣組織結(jié)構(gòu)。 特征性的黃色瘤細(xì)胞。 腎間質(zhì)纖維組織明顯增生。 腎間質(zhì)毛細(xì)血管增生，擴(kuò)張、充血。病理分型、分期分型局灶型：較少見，主要表現(xiàn)為黃色瘤樣腫物，為腎實(shí)質(zhì)局灶性病變。彌漫型：患腎明顯增大，腎實(shí)質(zhì)嚴(yán)重破壞，腎盂腎盞表面或腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見大小不等的黃色瘤樣；病變可擴(kuò)展到腎周或腎外組織并累及周圍鄰近組織器官分期期（腎內(nèi)期）：病變局限于腎實(shí)質(zhì)（

4、僅侵及個(gè)腎盞或部分腎實(shí)質(zhì)）期（腎周期）：腎內(nèi)病變同腎期，但已穿透腎實(shí)質(zhì)侵犯腎周圍脂肪期（腎旁期）：病變彌漫大部分或全部腎臟 并廣泛累及腎周圍組織及后腹膜臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見癥狀: 腎區(qū)疼痛、 原因不明發(fā)熱、 貧血、 膿尿 、 下尿路癥狀（尿頻、尿急、急迫性尿失禁等）、 乏力 厭食 便秘 體重減輕 查體 部分患者表現(xiàn)為腎區(qū)腫塊、患腎叩擊痛Symptoms and signs of xanthogranulomatous pyelonephritis in 18 patients研究顯示最常見的癥狀為腰腹部疼痛及體重減輕少部分患者表現(xiàn)為肉眼血尿?qū)嶒?yàn)室檢查血常規(guī): 多伴有貧血 白細(xì)胞增多 尿常規(guī)

5、:尿白細(xì)胞增多,中段尿培養(yǎng)半數(shù)陽性 其中以大腸埃希桿菌及變形桿菌居多血沉: 加快 肝功能異常：主要表現(xiàn)為球蛋白升高、堿性磷酸酶升高，球蛋白升高，/ 蛋白倒置。 血凝：PT延長(zhǎng)影像學(xué)表現(xiàn)x線檢查 局灶型XGP常無異常發(fā)現(xiàn)；彌漫型可表現(xiàn)腎輪廓增大靜脈腎盂造影 局灶型可無陽性發(fā)現(xiàn)或僅有不同程度腎盂腎盞移位；彌漫型者可見腎盂腎盞呈球狀變形擴(kuò)張，腎盂腎盞充盈缺損。彩超檢查 表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)低回聲，腎周界限不清；或表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)多個(gè)強(qiáng)回聲；也可表現(xiàn)為腎多發(fā)結(jié)石CT 漫型病變CT表現(xiàn)為增大的腎臟內(nèi)多個(gè)低密度區(qū)，增強(qiáng)后顯示低密度區(qū)周圍軟組織輕中度強(qiáng)度，病變區(qū)域無強(qiáng)化；局灶型表現(xiàn)為等密度或者略高密度，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明

6、顯臨床特點(diǎn)幾乎總是單側(cè)腎發(fā)病；患側(cè)腎功能喪失或明顯受損；抗感染治療顯效較慢；腎臟平掃腫塊為低密度 ，值為負(fù)值 ，增強(qiáng)后不強(qiáng)化；常伴有腎結(jié)石、 積水，但患者者臨床癥狀及檢查結(jié)果不能單純用結(jié)石、積水解釋；常伴貧血 血沉加快 白細(xì)胞增多 肝功能異常；血尿及尿路刺激癥狀少見。診斷要點(diǎn)(1)反復(fù)尿路刺激癥狀，抗菌治療癥狀無明顯好轉(zhuǎn)；(2)一側(cè)腎功能異常，對(duì)側(cè)腎完全正常；(3)患側(cè)有結(jié)石；(4)長(zhǎng)期發(fā)熱，尿培養(yǎng)陰性；(5)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腎占位性病變，但無惡液質(zhì)表現(xiàn)。 以上5項(xiàng)中具備2項(xiàng)者應(yīng)懷疑本病可能。同時(shí)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查，尿液找到泡沫細(xì)胞可以確診，必要時(shí)再結(jié)合腎穿刺活檢（BaJlesteros等用B超

7、引導(dǎo)下細(xì)活檢可使診斷正確率達(dá)80）。鑒別診斷腎癌：臨床多表現(xiàn)為無痛性血尿，影像學(xué)表現(xiàn)為，CT平掃大多數(shù)腎癌呈不均質(zhì)的低密度，部分呈等密度，極少數(shù)為高密度，值 -，增強(qiáng)掃描大多數(shù)有不同程度的強(qiáng)化，多數(shù)強(qiáng)化較XGP明顯，靜脈期或排泄期腫瘤密度迅速下降，表現(xiàn)為 “快進(jìn)快出 ”的特點(diǎn)，腫塊可有鈣化，可侵犯腎門、腹膜后淋巴結(jié)及腎靜脈。而XGP的炎癥反應(yīng)較廣泛，常伴有腎筋膜及腰大肌增厚黏連。鑒別診斷腎結(jié)核：臨床表現(xiàn)常有膀胱刺激癥狀 ，并進(jìn)行性加重 ，尿沉渣可查到抗酸桿菌 ，尿液結(jié)核菌試驗(yàn)為陽性常；影像學(xué)表現(xiàn)腎髓質(zhì)、腎乳頭旁或腎實(shí)質(zhì)內(nèi)單個(gè)或多發(fā)大小形態(tài)不同、密度不等的囊腔，常與腎盂腎盞相通，可見點(diǎn)狀或弧形鈣

8、化，腎皮質(zhì)萎縮、纖維化。常伴有腎盂及輸尿管增厚狹窄。鑒別診斷腎膿腫：兩者均可侵犯腎周組織，臨床上有發(fā)熱、腎區(qū)脹痛、白血球增高及膿尿等，以致鑒別有困難。但腎膿腫CT平掃呈類圓形較均勻的低密度，邊界不清，增強(qiáng)掃描可見厚度均勻的環(huán)狀強(qiáng)化帶，周圍有較低密度的炎性水腫帶，病灶中央膿腔無強(qiáng)化。腎盂積水：少數(shù)彌漫型XGP的影像學(xué)表現(xiàn)與腎或輸尿管結(jié)石并發(fā)腎盂積水相似，以致造成誤診。但腎孟積水，擴(kuò)張的腎盂腎盞壁薄而光滑，均勻的水樣密度，一般無腎周炎性反應(yīng)。治療及預(yù)后抗感染治療:局限型 可予以敏感抗生素進(jìn)行治療 治療期間嚴(yán)密隨訪對(duì)于癥狀不能有效控制或治療期間病情加重的患者 再行手術(shù)治療手術(shù)治療：、期可采用腎部分切除術(shù)。 期 可采用腎切除術(shù)及周圍可疑病灶清除術(shù)，且宜采用經(jīng)腹路徑作患腎切除。 XGP有可能與腎腫瘤或腎結(jié)核同時(shí)存在，當(dāng)術(shù)前診斷不明而術(shù)中冰凍切片價(jià)值有限時(shí)根治性腎切除術(shù)是較穩(wěn)妥的選擇方案之一預(yù)后 術(shù)后繼續(xù)敏感抗生素治療，預(yù)后良好回顧本病極易誤診的原因有 ：本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣， 缺乏特異性癥狀； 對(duì)本病認(rèn)識(shí)不夠 ，對(duì)于長(zhǎng)期上尿路感染 、腎臟腫塊的患者僅僅滿足于腎積水 、腎結(jié)石或腎臟腫瘤的診斷， 尤