感覺障礙神經內科(87張幻燈片)課件

1、 Disturbence of sense感覺障礙 感覺(sense)是將作用于感受器的各種刺激傳入到腦中的直反映。感覺系統(tǒng) 感覺的分類特殊感覺 視、聽、嗅、味等淺感覺（皮膚粘膜）痛、溫、觸覺深感覺（肌腱、肌肉、骨膜和關節(jié)） 運動覺、位置覺、振動覺等復合感覺（皮質覺）實體覺、圖形覺 兩點辨別覺、定位覺、重量覺等感覺系統(tǒng)解剖生理 感覺傳導通路 三個向心的感覺神經元 相連而成 第一級神經元 痛溫觸覺深感覺位于脊髓后根神經節(jié)中感覺纖維末梢感受器接受刺激后根神經節(jié)，進入脊髓。 第二級神經元 痛溫覺 痛溫覺位于脊髓后角細胞發(fā)出纖維經前連合交叉到對側側索形成脊髓丘腦側束上行達丘腦外側核 第二級神經元 觸覺

2、 進入脊髓后分為二支 一般觸覺：位于后角 細胞，由此發(fā)出纖維經前連合交叉到對側前索形成脊髓丘腦前束上行達丘腦外側核。 精細觸覺：入后索上行與深感覺纖維同行 第二級神經元 深感覺和精細觸覺 自后根神經節(jié)發(fā)出，經后根進入同側脊髓后索上行，構成薄束和楔束，分別終止于延髓的薄束核和楔索核。 由此發(fā)出纖維交叉（丘系交叉）到對側形成內側丘系上行終止于丘腦外側核。第三級神經元-痛溫觸深感覺 丘腦外側核發(fā) 出纖維，經內囊后肢丘腦輻射至大腦皮質中央后回的感覺區(qū) 頂枕部 C2 頸部 C3-4肩部 C5上肢 C6-8T1胸骨角 T2乳頭平面 T4劍突 T6肋弓 T7-8臍 T10下肢 L1-5足底小腿股后 S1-2

3、馬鞍區(qū) S3-5節(jié)段性和周圍性感覺支配 脊髓丘腦束 位于脊髓側索中，其纖維的排列次序從內外分別為頸胸腰骶 薄索楔索位于脊髓後索中，其纖維的排列次序從內外分別為骶腰胸頸脊髓內感覺傳導束的層次排列在此處鍵入文本感覺障礙的臨床分類 刺 激 性 癥 狀感覺過敏（hypersthesia） 輕刺激引起強烈感覺感覺倒錯（dysesthesia） 非疼痛刺激誘發(fā)出痛覺 或冷刺激有熱覺感覺過度（hyperpathia） 感覺的刺激閾增高感覺異常（paresthesia） 無外界刺激而發(fā)生的 異常感覺，如酸麻木癢、針刺、蟻走、 電擊感等疼痛（pain） 任何過強的刺激均可引起疼痛 臨床上常見的疼痛 ( pain

4、）局部性（local pain）放射性疼痛（radiating pain）擴散性疼痛（spreading pain）牽涉痛（referred pain）灼性疼痛（causalgia） 抑 制 性 癥 狀 感覺通路被破壞或抑制，出現感覺缺失、減退及分離性感覺障礙（痛覺消失，觸覺存在）感覺障礙的臨床表現 末 梢 型肢體遠端對稱性呈手套襪子樣感覺障礙 伴有運動及自主神經功能障礙見于多發(fā)性神經炎 周 圍 神 經 型感覺障礙局限于一周圍神經支配區(qū) 橈神經、尺神經、正中神經損害的表現 下肢神經損害的感覺障礙神經干或神經叢型影響幾個有關神經，引起一個肢體多 數周圍神經的各種感覺障礙， 如臂叢、腰叢神經損害

5、五個神經叢 頸叢（C1-4）臂叢（C5-T1）腰叢（L1-4） 骶叢（L5-S4）尾叢（S5-Co) 節(jié)段型 后 根 型 單側節(jié)段性感覺缺失或減退 相應神經根劇烈的放射性疼痛（根痛） 如累及前根出現節(jié)段性運動障礙 常見于脊髓髓外腫瘤、椎間盤脫出、 結核、外傷等節(jié)段性 后角型 前連合 型一側脊髓后角損害 產生單側節(jié)段性分離性感覺障礙（相應節(jié)斷內痛溫覺消失而觸覺保存）脊髓中央部損害 損及前聯(lián)合產生雙側對稱性分離性感覺障礙 見于 脊髓空洞癥 髓內腫瘤早期 傳導束型 脊 髓 病 變 橫貫性病變 受損平面以下全部 感覺缺失 常伴有截癱或四肢癱 大小便功能障礙 脊髓半切綜合癥 Brown Sequard

6、syndrom病變以下 同側上運動神經元癱瘓及深感覺喪失對側的痛、溫覺喪失見于 慢性脊髓壓迫癥 交叉型 腦 干 損 害 延髓外側病變產生交叉性感覺障礙 （同側面部和對側身體痛溫覺消失）如延髓外側綜合癥（Wallenberg syndrom)見于小腦后下動脈閉塞 偏身型 橋腦中腦丘腦內囊病變一側橋腦或中腦 對側偏身 和面部感覺障礙，伴有同側 顱神經下運動神經元癱丘腦型 對側偏感覺減退或消失可伴有自發(fā)性疼痛和感覺過度內囊型 對側偏身（包括面部）感覺減退或 消失，可伴有偏癱和偏盲單肢型 皮質病變大腦皮質感覺區(qū)分布較廣，一般病變僅影響部分區(qū)域，常表現為： 對側上肢或下肢感覺缺失 和復合感覺障礙大腦皮質

7、感覺區(qū)刺激性病灶可引起局部性感覺性癲癇發(fā)作癱 瘓 運動系統(tǒng)的組成上運動神經元（即錐體系統(tǒng)）下運動神經元錐體外系小腦系統(tǒng) 癱 瘓 癱瘓(paralysis)是指隨意肌活動能力的減退或喪失，是神經系統(tǒng)常見癥狀之一。 病變在 上運動神經元 下運動神經元 周圍神經 造成骨骼肌活動障礙 又稱下運動神經元癱瘓 下運動神經元包括 脊髓前角細胞、前根、 顱神經運動核 及其發(fā)出的神經纖維弛緩性癱瘓 下運動神經元癱瘓 臨床表現 肌張力降低，腱反射減弱或消失肌肉萎縮，無病理反射肌電圖示神經傳導速度異常和失神經支配電位下運動神經元癱瘓的定位 -周圍神經 癱瘓分布與每支周圍神經的支配一致 并伴有相應區(qū)域感覺障礙 多發(fā)性

8、神經病變 對稱性四肢遠端肌肉癱瘓和萎縮 并伴有手套-襪子型感覺障礙 周圍性面癱 面神經核性或核下性損害表現為：同側面部表情肌完全性癱瘓 額紋消失、不能皺額蹙眉 眼裂變大、不能閉眼 鼻唇溝變淺常見于：面神經炎 下運動神經元癱瘓的定位 - 神經叢病變 可引起一個肢體的多數周圍神經癱瘓感覺障礙以及植物神經功能障礙. 常見有臂叢損傷等下運動神經元癱瘓的定位 - 前根病變 癱瘓分布呈節(jié)段型侵犯后根時常伴根痛和節(jié)段型感覺障礙 常見于 髓外腫瘤壓迫 脊髓膜炎癥 椎骨病變 下運動神經元癱瘓的定位 - 前角細胞 呈節(jié)段型的弛緩性癱瘓，無感覺障礙， 可伴肌束顫動（fasciculation) C5 三角肌癱瘓和萎

9、縮 C8-T1 手部小肌萎縮肉 L3 股四頭肌萎縮無力 L5 踝關節(jié)及足趾背曲不能 舌下神經核：舌肌萎縮伴肌束顫動急性起病 見于脊髓前角灰質炎慢性起病 見于進行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側索 硬化癥、進行性球麻痹癥、脊髓空洞癥 上運動神經元癱瘓上運動神經元包括： 大腦皮質運動區(qū)和錐體束 （皮質脊髓束和皮質延髓束）痙攣性癱瘓 上運動神經元癱瘓臨床特點 癱瘓可表現為單癱、偏癱、交叉癱、截癱或四肢癱 肌張力增高，呈折刀樣，癱瘓呈痙攣性 腱反射亢進，可有陣攣 出現病理反射 無肌肉萎縮和肌束顫動，晚期可有廢用性萎縮。 無電變性反應及肌電圖異常。 急性期可有“腦休克”或“脊髓休克”，表現為 肌張力低、腱反射減低

10、或消失、無病理反射。 一側錐體束損害產生對側肢體癱瘓和顱神經癱顱神經運動核 一般由雙側皮質延髓束支配 一側皮質延髓束病變，不會產生癥狀。 面神經核下半部、舌下神經為單側皮層支配 所以一側皮質延髓束病變就會產生癥狀。 （中樞性面癱和舌下神經癱）中樞性面癱 見于一側皮質延髓束受損表現為：對側眼裂以下的面癱常見于：腦血管病中樞性面癱周圍性面癱的發(fā)病原理 球麻痹- 延髓麻痹為雙側皮質脊髓束麻痹引起的對顱神經的癥狀。特點：無肌萎縮 強笑強哭 吸允亢進 下頜反射亢進 掌頜亢進病因：晚期肌萎縮側束硬化 不在同一側的兩次以上中風偏癱者 假性球麻痹 球麻痹- 延髓麻痹 真性球麻痹為單側或雙側對顱神經的癥狀，表現

11、為：言語障礙：構音困難、發(fā)音呈鼻 音至啞音、完全性失音吞咽困難：進食嗆咳、咽反射消失病因：急性球麻痹，常見于腦血管病， 格林-巴利綜合癥、急性灰髓炎、 多發(fā)性硬化等 慢性球麻痹，常見于肌萎縮側束硬化 重癥肌無力亦可引起球麻痹上運動神經元癱瘓的定位診斷皮質型(cortex) 破壞性病灶： 對側肢體單癱刺激性病灶： 對側軀體相應部位局限性抽搐， 稱為Jackson癲癇。上運動神經元癱瘓的定位診斷 皮質下白質（放射冠區(qū)）皮質和內囊之間的投射 纖維稱放射冠越接近皮質的纖維較分散，可表現為單癱病變部位較深或范圍較大，可為對側偏癱上運動神經元癱瘓的定位診斷 內囊型(iternal capsule) 三偏癥

12、 偏癱、偏盲 偏身感覺減退上運動神經元癱瘓的定位診斷 腦干型(brain stem)交叉性偏癱是腦干病變的重要體癥 病灶側的周圍性顱神經麻痹對側中樞性肢體偏癱和偏身感覺障礙 位于后顱凹 由中腦、橋腦、延腦組成 第、對顱神經核在中腦 第、顱神經核在橋腦 第、顱神經核在延腦 腦 干 中腦 Weber綜合癥病變于 中腦腹側部（大腦腳腳底）損害動眼神經和錐體束 表現為 同側動眼神經麻痹、對側偏癱（對側中樞性面癱、舌肌麻痹及上下肢癱）多見于 血管性病變、腫瘤、外傷、炎癥等橋腦 Millard-Gubler綜合癥病變于 橋腦腹外側部，損害外展神經面神經和錐體束表現為 同側外展神經和面神經麻痹 對側肢體癱瘓

13、多見于 炎癥、變性、腫瘤等，血管性病變較少 延腦 Wallenberg綜合癥 病變于 延腦背外側部， 表現為 交叉性偏身感覺障礙 同側軟腭、聲帶麻痹 及構音障礙 眩暈、嘔吐及眼球震顫 共濟失調 Horner 綜合癥多見于小腦后下動脈閉塞 上運動神經元癱瘓的定位診斷 脊髓型(spinal cord) 脊髓損害的癥狀隨損害的部位和程度而異可表現 雙下肢痙攣性癱瘓（截癱） Brown Sequard 綜合癥 四肢癱 脊髓橫貫性損害 受損平面以下各種感覺、運動及括約肌障礙。 急性期可有脊髓休克癥狀， 多見于急性脊髓炎、外傷等。 脊髓半切綜合癥 Brown Sequard syndrom病變以下 同側上

14、運動神經元癱瘓及深感覺喪失對側的痛、溫覺喪失見于 慢性脊髓壓迫癥 脊髓主要節(jié)段損害表現 高頸位（C1-4） 損害平面以下各種感覺缺失 四肢呈中樞性癱瘓 括約肌障礙 四肢和軀干多無汗 脊髓主要節(jié)段損害表現 頸膨大(C5-T2） 兩上肢呈周圍性癱瘓 下肢呈中樞性癱瘓 病灶平面以下各種感覺缺失 C8-T1節(jié)斷側角受損可產生Horner綜合癥 胸 髓(T3-12） 損害平面以下各種感覺缺失 受損節(jié)斷有束帶感 兩下肢中樞性癱瘓及括約肌障礙脊髓主要節(jié)段損害表現 脊髓主要節(jié)段損害表現 腰膨大（L1-S2） 兩下肢呈周圍性癱瘓 兩下肢及會陰部各種感覺缺失 括約肌功能障礙 involuntary movemen

15、ts 患者在意識清醒的狀態(tài)下出現不能自行控制的骨骼肌不正常的運動不自主動作 廣義錐體外系應包括紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)不自主動作與錐體外系有關解剖與生理 紋 狀 體 系 統(tǒng)紋狀體系 指紋狀體、紅核、黑質、 丘腦底核，總稱基底節(jié)區(qū)紋狀體包括 豆狀核（蒼白球、殼核） 尾狀核紋狀體的結構與功能 紋狀體尾狀核新紋狀體殼核豆狀核蒼白球舊紋狀體病變時出現肌張力降低，運動過多病變時出現肌張力增高，運動減少臨床表現 錐體外系統(tǒng)損害的表現 主要表現為 肌張力變化和不自主運動錐體外系統(tǒng)損害的表現靜止性震顫（static tremor）多見于手指靜止時，發(fā)生節(jié)律性抖動每秒4-6次），形成所謂“搓丸樣”動作.肌強直（

16、rigidity） 伸肌屈肌均增高，稱鉛管樣強直，伴有震顫時，稱齒輪 樣強直。 以上兩癥狀見于帕金森氏癥錐體外系統(tǒng)損害的表現 舞蹈樣運動（Choreic movement） 表現為肢體及頭面部 不規(guī)則的、無節(jié)律的和無目的的動作 如：聳肩轉頸、擠眉弄眼、噘嘴 伸舌、伸臂等 見于：風濕性舞蹈病、遺傳性舞蹈病。錐體外系統(tǒng)損害的表現手足徐動癥（athetosis） -又稱指劃動作 表現為腕及手指作緩慢交替性的伸屈動作見于：新生兒窒息、核黃疸、腦炎后遺癥 Wilson病、酚噻嗪類藥物中毒錐體外系統(tǒng)損害的表現偏身投擲運動（hemiballismus）為一側肢體猛烈的投擲樣不自主運動 可見于對側丘腦底核及其

17、 與其聯(lián)系的蒼白球外側部急性損害 如梗塞、小量出血等錐體外系統(tǒng)損害的表現 -肌張力障礙（dystonia)異常肌收縮引起扭轉不自主動作或姿勢異常扭轉痙攣（torsion spasm）又稱變形性肌張力障礙 為軀體或肢體長軸作緩慢旋轉性不自主運動痙攣性斜頸 頸部肌肉痙攣性收縮，使頭部緩慢 的不自主的彎曲和轉動 可見于肝豆狀核變性、苯噻嗪類藥物反應 核黃疸、腦炎后遺癥等錐體外系統(tǒng)損害的表現 抽動穢語綜合癥（Giles de la tourette）為多部位突發(fā)性快速無目的重復性肌肉抽動 常累及面部肌肉、發(fā)音肌表現為：擠眉弄眼、面肌抽動、噘嘴、 不自主發(fā)音、穢語等。多見于：兒童，基底節(jié)區(qū)病變 也可以是

18、精神因素所致 共濟失調 ataxia 共濟運動 正常情況下依靠小腦、深感覺、前庭 和錐體外系統(tǒng)共同參與來完成共濟運動。 上述任何部位的損害均可出現共濟失調 造成動作笨拙和不協(xié)調。 小腦性共濟失調 小腦位于后顱凹，與脊髓、前庭、大腦等有廣泛聯(lián)系。 功能：保持身體平衡、控制姿勢和步態(tài)、調節(jié)肌張力和協(xié)調動作的準確。 小 腦 小腦性共濟失調姿勢和步態(tài) 醉漢樣步態(tài)、 站立不穩(wěn)協(xié)調運動障礙 動作笨拙、辯距不良、 意向性震顫言語障礙 吟詩樣語言、言語吶吃眼球運動障礙 眼球震顫肌張力減低 運動幅度大、 腱反射呈鐘擺樣 小腦病變的癥狀小腦蚓部損害 表現為軀體和兩下肢的 共濟失調，病人站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚， 多見于小腦蚓部的髓母細胞瘤。小腦半球損害 引起同側肢體的共濟失調，眼球震顫，多見于小腦半球的膿腫、星型膠質細胞瘤或血管細胞瘤等。 大腦額、顳、枕與小腦半球之間 有額橋腦束、顳枕橋腦