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1、肝硬化失代償期分解肝硬化代償期肝硬化肝功能代償期的意思就是指肝臟不依賴藥物或其他的方式支持,憑借肝臟自身剩余功能,仍然可以承擔(dān)身體的機(jī)能需求。肝硬化的形成和發(fā)展過(guò)程多數(shù)是緩慢的(除急性重癥型,亞重癥型肝炎短期內(nèi)即發(fā)生肝硬化外),肝臟再生能力很強(qiáng),有較大的代償能力,往往有一個(gè)相當(dāng)長(zhǎng)的代償期,如及時(shí)發(fā)現(xiàn)代償期的肝硬化,控制病程的進(jìn)展,有可能使病人長(zhǎng)期處于代償階段。代償期的肝硬化,臨床表現(xiàn)與慢性乙型肝炎相似,所以一般肝功能無(wú)明顯變化,可以像正常人一樣生活,此時(shí)積極地做一些治療保健工作,改變不良習(xí)慣等,可以有效地防止肝硬化的進(jìn)一步發(fā)展,保持肝功能穩(wěn)定,壽命與健康人無(wú)明顯差別。肝硬化失代償期定義:肝臟已

2、經(jīng)不能負(fù)擔(dān)現(xiàn)有的工作,已經(jīng)超出了它的代償能力范圍。病理特點(diǎn):是廣泛的肝細(xì)胞變性壞死,再生結(jié)節(jié)(不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán))形成,正常肝小葉結(jié)構(gòu)破壞及假小葉形成,致使肝內(nèi)血循環(huán)紊亂,加重肝細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)障礙。病因:病毒性肝炎(占60%80% ) 、慢性酒精中毒 、膽汁淤積 、自身免疫性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎、肝靜脈回流受阻 、遺傳代謝性疾病 、工業(yè)毒物或藥物 、血吸蟲(chóng)病、隱源性肝硬化 。臨床表現(xiàn) 主要以肝功能減退及門(mén)脈高壓癥為主。 1.全身癥狀:營(yíng)養(yǎng)狀況較差、面色灰暗黝黑、消瘦、乏力、水腫、貧血、舌炎、口角炎、夜盲、不規(guī)則低熱等; 2.消化系統(tǒng)表現(xiàn):食欲減退、進(jìn)食后即感上腹不適和飽脹、惡心、腹瀉、腹痛等,

3、上述癥狀的產(chǎn)生與胃腸道淤血、水腫、炎癥,消化吸收障礙和腸道菌群失調(diào)有關(guān); 3.出血傾向:牙齦鼻腔出血、皮膚黏膜紫癜等,上述癥狀主要由于肝臟合成凝血因子的功能減退、脾功亢進(jìn)所致血小板減少和毛細(xì)血管脆性增加有關(guān) ; 4.內(nèi)分泌紊亂的相關(guān)表現(xiàn):肝病面容和皮膚色素沉著(黑色素生成增加);蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育、閉經(jīng)、不孕(肝對(duì)雌激素滅活減少);糖尿病患病率增加(肝對(duì)胰島素滅活減少);易發(fā)生低血糖(肝糖原儲(chǔ)備減少)等; 5.黃疸。 1.腹水 是最突出的臨床表現(xiàn)。大量腹水使腹壓增高時(shí),臍受壓而突出形成臍疝。叩診有移動(dòng)性濁音,大量腹水可有液波震顫。大量腹水使橫膈抬高和運(yùn)動(dòng)受限,可發(fā)生呼吸困難和心悸。腹水

4、壓迫下腔靜脈可引起腎淤血和下肢水腫。部分患者因大量腹水使腹壓增高,腹水通過(guò)膈肌變薄的孔道和胸膜淋巴管漏入胸腔,可產(chǎn)生胸水,多見(jiàn)于右側(cè)。 其形成原因:低蛋白血癥造成的血漿膠體滲透壓降低、門(mén)靜脈壓力增加、淋巴液生成過(guò)多、繼發(fā)醛固酮增多致水鈉潴留 、抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加、有效循環(huán)血容量不足。 2.側(cè)支循環(huán)的建立與開(kāi)放 門(mén)靜脈高壓時(shí),靜脈回流受阻,使門(mén)靜脈與腔靜脈之間形成側(cè)支循環(huán),臨床上重要的側(cè)支循環(huán)有三條: 食管和胃底靜脈曲張:系門(mén)靜脈系統(tǒng)的胃冠狀靜脈和腔靜脈系統(tǒng)的食管靜脈形成側(cè)支。經(jīng)奇靜脈回流入上腔靜脈產(chǎn)生食管下端和胃底黏膜下靜脈曲張,如粗糙食物、胃酸侵蝕或腹內(nèi)壓突然升高,可致曲張靜

5、脈破裂出血,表現(xiàn)為嘔血、黑糞、休克,甚至肝性腦病,嚴(yán)重時(shí)可危及生命。腹壁靜脈曲張:門(mén)靜脈高壓使臍靜脈重新開(kāi)放與腹壁靜脈形成側(cè)支,使臍周腹壁靜脈曲張,嚴(yán)重者可呈水母頭狀。痔靜脈曲張:門(mén)靜脈系統(tǒng)的直腸上靜脈與腔靜脈系統(tǒng)的直腸下靜脈和肛門(mén)靜脈吻合成側(cè)支,明顯擴(kuò)張形成痔核,破裂時(shí)引起便血。 側(cè)支循環(huán)開(kāi)放不僅可引起消化道出血,而且可因大量門(mén)靜脈血流不經(jīng)肝臟而直接流人體循環(huán),而致腸內(nèi)吸收的有毒物質(zhì)不經(jīng)肝臟解毒進(jìn)入體循環(huán),是參與肝性腦病發(fā)病的重要因素。 3.脾大 門(mén)靜脈高壓時(shí),脾臟由于慢性淤血、脾索纖維增生而輕、中度腫大,脾腫大時(shí)可伴脾功能亢進(jìn),全血細(xì)胞減少。當(dāng)發(fā)生上消化道出血時(shí),脾臟可暫時(shí)縮小。并發(fā)癥 1

6、.上消化道出血 食管胃底靜脈曲張破裂所引起的急性出血是肝硬化患者死亡的主要原因。 2.肝性腦病 是本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥,亦是最常見(jiàn)的死亡原因 。 3.感染 由于患者抵抗力低下和門(mén)靜脈側(cè)支循環(huán)的建立,增加了細(xì)菌進(jìn)入人體的機(jī)會(huì),常并發(fā)肺炎、膽道感染、敗血癥、自發(fā)性腹膜炎等。 4.肝腎綜合征 由于大量腹水、有效循環(huán)血量不足等因素,可發(fā)生功能性腎衰竭。 5.電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 常見(jiàn) 低鈉血癥; 低鉀、低氯血癥與代謝性堿中毒。 7.肝肺綜合征 發(fā)生在嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的低氧血癥。 實(shí)驗(yàn)室檢查 1.一般檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腹水檢查、免疫功能檢查等。 2.特殊檢查: 超聲檢查(門(mén)靜脈主干內(nèi)徑13mm,

7、脾靜脈內(nèi)8mm) 鋇餐透視或胃鏡:食管胃底靜脈曲張是診斷門(mén)靜脈高壓的最可靠指標(biāo)。 CT或MRI 肝穿刺活檢 選擇性肝動(dòng)脈造影術(shù) 門(mén)靜脈造影 腹腔鏡檢查小結(jié)肝硬化失代償期診斷并不困難,依據(jù)下列各點(diǎn)可作出臨床診斷:有病毒性肝炎或長(zhǎng)期大量飲酒等可導(dǎo)致肝硬化的有關(guān)病史;有肝功能減退和門(mén)靜脈高壓的臨床表現(xiàn);肝功能試驗(yàn)有血清白蛋白下降、血清膽紅素升高及凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)等指標(biāo)提示肝功能失代償;B超、CT或MRI提示肝硬化以及內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張。 肝穿刺活檢見(jiàn)假小葉形成是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。治療 避免勞累、保證休息 ;飲食以高熱量、高蛋白(肝性腦病時(shí)飲食限制蛋白質(zhì))和維生素豐富而易消化的食物為原則;禁酒,

8、忌用對(duì)肝有損害藥物。 盡管對(duì)抗纖維化進(jìn)行了大量研究,目前尚無(wú)有肯定作用的藥物。事實(shí)上,防止起始病因所致的肝臟炎癥壞死,即可一定程度上起到防止肝纖維化發(fā)展的作用,原則是對(duì)病毒復(fù)制活躍的病毒性肝炎肝硬化患者可予抗病毒治療,治療目標(biāo)是延緩和降低肝功能失代償和HCC的發(fā)生,但抗病毒本身不能改變終末期肝硬化的最終結(jié)局,其中干擾素治療可導(dǎo)致肝衰竭,因此屬禁忌證。 治療腹水不但可減輕癥狀,且可防止在腹水基礎(chǔ)上發(fā)展的一系列并發(fā)癥如:肝腎綜合征等。 1.限制鈉和水的攝入 2.利尿劑:臨床常用的利尿劑為螺內(nèi)酯和呋塞米。目前主張兩藥合用,既可加強(qiáng)療效,又可減少不良反應(yīng)。理想的利尿效果為每天體重減輕0.30.5kg(

9、無(wú)水腫者)或0.81kg(有下肢水腫者)。 3.提高血漿膠體滲透壓:對(duì)低蛋白血癥患者,每周定期輸注白蛋白或血漿,可通過(guò)提高膠體滲透壓促進(jìn)腹水消退。 定義為使用最大劑量利尿劑(螺內(nèi)酯400mg/d加上呋塞米160mg/d)而腹水仍無(wú)減退。 大量排放腹水加輸注白蛋白:在12小時(shí)內(nèi)放腹水46L,同時(shí)輸注白蛋白810g/L腹水,繼續(xù)使用適量利尿劑。 自身腹水濃縮回輸 經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)(TIPS):易誘發(fā)肝性腦病,故不宜作為治療的首選。 肝移植:頑固性腹水是肝移植優(yōu)先考慮的適應(yīng)證。 1.食管胃底靜脈曲張破裂出血 急性出血的治療:死亡率高,急救措施包括防治失血性休克、積極的止血措施預(yù)防感染和肝性腦病

10、等。 預(yù)防首次出血:對(duì)中重度靜脈曲張伴有紅色征的患者,需采取措施預(yù)防首次出血。普萘洛爾是目前最佳選擇之一。如果普萘洛爾無(wú)效、不能耐受或有禁忌證者,可以慎重考慮采取內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎術(shù)或硬化劑注射治療。 預(yù)防再次出血:在第一次出血后,70%的患者患者會(huì)再出血,且死亡率高。因此在急性出血控制后,應(yīng)采取措施預(yù)防再出血。在控制活動(dòng)性曲張靜脈出血后,可以在內(nèi)鏡下對(duì)曲張靜脈進(jìn)行套扎;如果無(wú)條件作套扎,可以使用硬化劑注射;對(duì)胃底靜脈曲張宜采用組織膠注射治療;沒(méi)有條件的地方可采用藥物預(yù)防再出血,首選藥物為普萘洛爾。 抗生素治療:應(yīng)選擇對(duì)腸道革蘭陰性菌有效、腹水濃度高、腎毒性小的廣譜抗生素,以第三代頭孢菌素

11、為首選。 靜脈輸注白蛋白:研究證明可降低肝腎綜合征的發(fā)生率及提高生存率。 SBP的預(yù)防:急性曲張靜脈出血或腹水蛋白低于1g/L為發(fā)生SBP高危因素,宜予喹喏酮類(lèi)藥物口服或靜脈用藥。 3. 肝性腦病 消除誘因 、減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收、人工肝支持、高壓氧療法等。 4.肝腎綜合征 重在防治HRS的誘發(fā)因素如感染、上消化道出血、水電解質(zhì)紊亂、大劑量利尿劑等及避免使用腎毒性藥物。合并SBP的患者HRS發(fā)生率明顯升高,而除積極抗感染外及早輸注足量白蛋白可降低HRS發(fā)生率及提高生存率。 5.肝肺綜合征 本癥目前無(wú)有效內(nèi)科治療,給氧只能暫時(shí)改善癥狀但不能改變自然病程。五.干細(xì)胞治療 六.肝移植 是對(duì)晚期肝硬化治療的最佳選擇,也是唯一能使患者長(zhǎng)期存活的療法。七.手術(shù)治療 手術(shù)治療的目的主要是切斷或減少曲張靜脈的血流來(lái)源、降低門(mén)靜脈壓力和消除脾功能亢進(jìn),一般用于食管胃底靜脈曲張破裂大出血各種治療無(wú)效而危及生命者,或食管胃底靜脈曲張破裂大出血后用于預(yù)防再出血特別是伴有嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)者。 預(yù)后肝硬化的預(yù)后與病因、肝功能代償程度及并發(fā)癥有關(guān)。 Child_Pugh分級(jí)與預(yù)后密切相關(guān),A級(jí)最好、C級(jí)最差。死

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